神经病学(neurology)绪 论

1、 神经病学(neurology)绪 论 神经病学(neurology) 是研究神经系统（中枢神经系统、周围神经系统）及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗、康复及预防的一门临床学科。神经系统疾病的诊断原则神经系统疾病诊断的两个基本方面： 定位诊断和定性诊断神经疾病诊断过程1全面收集临床资料：病史、体检(NS）、辅助检查定位诊断解剖生理知识、临床资料（体征） 定性诊断起病方式、病程演变、个人史、家族 史、临床辅助检查定位诊断（topical diagnosis) 依据神经解剖学知识，以及生理学和病理学知识，对疾病损害的部位作出诊断。 定位诊断的准则： (1)首先明确病变的空间分

2、布：局灶性、 多灶性、播散性、系统性。 (2)其次，明确神经系统病损的水平（中枢性 或周围性）。 (3)通常遵循一元论的原则。 (4)首发症状常常具有定位价值。定性诊断（etiologic diagnosis)（确定疾病的病因）1.定性诊断应注意的问题： (1)高度重视疾病起病方式和演变过程。 (2)定位诊断和定性诊断并非是截然分开的两个过程，常常是密不可分地贯穿于疾病诊断的全过程中。2.神经系统疾病的病因学分类感染性疾病外伤血管性疾病肿瘤遗传性疾病营养和代谢障碍中毒和环境有关的疾病脱髓鞘性疾病神经变性疾病产伤和发育异常系统性疾病伴发的神经损害临床思维的注意事项重视病史和体征遵循一元论首先考虑

3、常见病和可治疗性疾病针对性辅助检查整体观念 神经系统损害的定位诊断 重庆医科大学附属第二医院神经内科神经系统病变时可产生相应的感觉、运动、反射异常，以及自主神经和高级神经活动功能障碍。一、感觉系统(sensory system)（一）解剖生理（二）感觉障碍的临床表现（三）感觉障碍的定位诊断（一）解剖生理感觉的类型感觉的传导径路节段性感觉支配髓内感觉传导束的层次排列.感觉的类型特殊感觉：视、听、嗅、味等一般感觉浅感觉（来自皮肤和粘膜）： 痛觉、温度觉和触觉深感觉（来自肌腱、肌肉、骨膜和关节）： 运动觉、位置觉和振动觉 复合感觉（皮质感觉）： 实体觉、图形觉、定位觉等.感觉的传导径路痛觉和温度觉感

4、受器（皮肤、粘膜）后根神经节（） 后根 后角细胞（） 前连合交叉脊髓丘脑侧束 丘脑外侧核（） 内囊后肢 皮质中央后回触 觉感受器（皮肤、粘膜）后根神经节(1)后根脊髓后索（识别触觉）后索内上 升（径路同深感觉） （一般轻触觉）后角细胞（）前连合交叉脊髓丘脑前束丘脑外侧核（）内囊后肢皮质中央后回深感觉感受器（肌肉、关节、肌腱）后根神经节（）后根 薄束（内侧，传导下部躯干和下肢深感觉）（延髓）薄束核（） 楔束（外侧，传导上部躯干和上肢深感觉）（延髓）楔束核（） （脊髓后索）丘系交叉内侧丘系丘脑外侧核（）内囊后肢皮质中央后回以上的三个感觉通路均有三级神经元和一个交叉节段性感觉支配枕部C2颈部C3肩部

5、及锁骨上C4上肢桡侧C 5-7前臂及手的尺侧C8,T1上臂内侧T2乳头平面T4肋弓下缘T7脐平面T10腹股沟平面T12,L1下肢前面L2-5下肢后面S1-3臀内侧面肛门、会阴S4-5 *皮节的重叠支配皮节：每个感觉根或脊髓节段支配一片皮肤。绝大多数皮节是由2-个后根或脊髓节段重叠支配。*确定脊髓损害上界应比体检所得感觉障碍平面高1-2节段。 *周围神经在体表的分布与脊髓的节段性感觉分布不同髓内感觉传导束的层次排列脊髓丘脑束内 C T L S 外后索内 S L T C 外*鉴别髓内、外肿瘤髓内痛温觉障碍由上向下髓外痛温觉障碍由下向上（二）感觉障碍的临床表现抑制性症状 感觉径路受损或功能受抑制，出

6、现感觉缺失或减退。完全性感觉缺失：同一部位各种感觉均缺失。分离性感觉障碍：同一部位只有某种感觉障 碍(如痛觉缺失）而其他感觉保存。.刺激性症状感觉径路受到刺激或兴奋性增高时出现：(1)感觉过敏(hypersthesia) 轻微刺激引起强烈感觉。(2)感觉倒错(dysesthesia) 非疼痛刺激诱发出疼痛感觉。(3)感觉过度(hyperpathia)多发生在感觉障碍基础上，感觉刺激阈增高，反应剧烈时间延长，刺激达到阈值可产生一种强烈、定位不明确的不适感觉,且持续一段时间才消失。见于周围神经或丘脑病变。(4)感觉异常(paresthesia)没有外界刺激而产生的感觉。如：麻木感、痒感、蚁走感、肿

7、胀感、束带感等；有定位价值。(5)疼痛根据病变部位和疼痛特点可分为：疼痛局部疼痛(local pain)：病变部位的局限性疼痛。放射性疼痛(radiating pain)：神经干、神经根或中枢神经受病变刺激时疼痛可由局部扩散到受累感觉神经的支配区。扩散性疼痛(spreading pain)：疼痛由一个神经分支扩散到另一个分支支配区产生的疼痛。 牵涉性疼痛(referred pain)：实属一种扩散性疼痛，由于内脏和皮肤的传入纤维都汇集到后角神经元，故内脏病变的疼痛冲动可扩散到相应的体表节段，而出现感觉过敏区。灼性神经痛(causalgia)：烧灼样的剧烈疼痛，多见于正中神经或坐骨神经受损。是由

8、于受伤部位的神经短路，交感神经传出冲动经无髓鞘的C纤维传向中枢的结果。（三）感觉障碍的定位诊断末梢型 肢体远端对称性完全性感觉 缺失，呈袜或手套样分布。 常伴运动和植物神经功能障碍 见于多发性神经病周围神经 受损神经支配区各种感觉障碍 一肢体多数周围神经的各种感觉障碍（神经干或神经丛病变）3后根相应支配区节段性完全性感觉障碍根性疼痛：受损后根的放射性疼痛脊髓后角型：单侧节段性分离性（痛、温觉丧失，触觉、深感觉保存）感觉障碍。前连合型：双侧对称性节段性分离性感觉障碍。脊髓半切综合症(Brown-Sequard sydrome)：（传导束型）病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪及深感觉丧失，对侧的痛、

9、温度觉丧失。横贯性脊髓病变：（传导束型）病变平面一下全部感觉丧失，同时有运动、大小便功能障碍。脑干延髓（交叉型）：同侧面部（三叉神经脊束、脊束核受累）、对侧偏身（脊丘束受累）痛温觉障碍；伴有其他结构损害征象。中脑、桥脑（偏身型）：对侧偏身（包括面部）感觉障碍，可出现受损平面同侧颅神经下运动神经元性瘫痪。丘脑（偏身型） 对侧偏身（包括面部）感觉障碍。 痛觉较触觉、深感觉障碍轻，可有自发性 疼痛（丘脑痛）和感觉过度。7.内囊（偏身型）对侧偏身（包括面部）感觉障碍。常伴有偏瘫和偏盲。8皮质（单肢型）对侧一个上肢或一个下肢分布的感觉障碍皮层复合觉障碍为其特点。二、运动系统(movement syste

10、m) (一）解剖生理（二）运动障碍的临床表现（三）运动障碍的定位诊断(一）解剖生理神经运动系统组成：下运动神经元上运动神经元（锥体系）锥体外系统小脑系统下运动神经元定义：指脊髓前角、脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。运动单位：每个运动神经元和它所支配的一组同一组化类型（型或型）的肌纤维。每个前角细胞支配50-200个肌纤维。脊神经前支共形成五个神经丛：颈丛(C1-4)、臂丛(C5-T1)、腰丛(L1-4)、骶丛(L5-S4)、尾丛(S5-C0)。一块肌肉受几个根的支配，所以肌肉的运动神经支配也有根型（节段型）和周围神经支配的区别。上

11、运动神经元（锥体系统）中央前回（运动区）皮质延髓束 内囊(膝部) 对侧脑干运动 核（相应平面交叉） 皮质脊髓束内囊(后肢)大脑 脚中3/5桥脑基底部延髓 锥体皮质脊髓前束对侧 或同侧前角 锥体交叉皮质脊髓侧 束脊髓前角锥体束和躯体是对侧支配关系，但一部分锥体束纤维供给同侧。 躯干受同侧支配多，肢体受同侧支配少，所以，一侧锥体束中断只引起对侧上下肢瘫（远端重） 。12对颅神经中，除面神经核下部和舌下神经核只受对侧锥体束支配外，其他脑神经核均接受双侧皮质支配。所以，一侧皮质延髓束中断只引起对侧舌瘫和面肌下部瘫。（二）运动障碍的临床表现瘫痪(上、下运动神经元瘫痪）肌张力改变肌营养改变共济失调不自主运

12、动瘫 痪下运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪上、下运动神经元瘫痪的特点下运动神经元瘫痪的特点肌张力降低（驰缓性瘫痪）腱反射减弱或消失有肌萎缩病理反射阴性EMG 显示神经传导异常和 失神经电位上运动神经元瘫痪的特点肌张力增高（痉挛性瘫痪）腱反射亢进无肌萎缩病理反射阳性EMG 显示神经传导正常，无失神经电位（三）运动障碍的定位诊断上运动神经元瘫痪皮质：病变对侧单瘫Jackson癫痫（刺激性病变）内囊：病变对侧“三偏”征脑干：交叉性瘫痪脊髓：四肢瘫（颈膨大以上）或截瘫（胸髓）伴完全性感觉障碍和括约肌功能障碍（脊髓横惯性损害）下运动神经元性瘫痪脊髓前角细胞：节段性驰缓性瘫可有肌束或肌纤维颤动无感觉障碍 前

13、根：节段性驰缓性瘫常伴有根痛和节段性感觉障碍（后根同时受累）神经丛：一个肢体的多数周围神经的瘫痪和感觉障碍以及自主神经功能障碍周围神经：瘫痪分布与周围神经支配区一致，伴相应区域感觉障碍多发性神经炎时，有四肢远端对称性驰缓性瘫痪，伴肌萎缩、手-袜套样感觉障碍及皮肤营养障碍等三、大脑半球(himiglobe)各部位损害的临床特点（一）额叶 (frontal lobe)精神症状（额叶额极）：精神障碍、痴呆和人格改变。额叶性共济失调（额-桥-小脑束）：病灶对侧下肢运动笨拙，步态不稳。强握与摸索反射（额上回后部）：对侧肢体侧视麻痹（额中回后部侧视中枢）： 破坏性病变双眼向病灶侧凝视 刺激性病变双眼向病灶

14、对侧凝视瘫痪（中央前回）：破坏性病变单瘫 刺激性病变癫痫（运动）Foster-Kennedy综合征（额叶底面占位性病变）：病变侧嗅觉缺失和原发性视神经萎缩，对侧视乳头水肿。 运动性失语（优势侧额下回后部）和书写不能（优势侧额中回后部）（二）顶叶(parietal lobe)感觉障碍（中央后回）： 破坏性病变皮质型感觉障碍 刺激性病变癫痫（感觉）象限盲（视辐射上部，顶叶占位病）：对侧同向下象限盲Gerstmann综合征（左侧角回）：失算、失写、手指失认和左右失认，有时伴失读。体象障碍：自体失认（右顶叶近角回处） 病觉缺失（右顶叶近缘上回处）（三）颞叶(temporal lobe)颞叶癫痫：复杂部分性发作（海马及Ammon角） 钩回发作（钩回嗅、味觉中枢）：幻嗅、幻 味或舔唇、咀嚼动作视野改变（视辐射、视束）：1/4象限盲、偏盲精神和记忆障碍（主侧颞叶广泛损或双侧病变)感觉性失语（主侧颞上回后部）命名性失语（主侧颞中、下回后部）（四）枕叶(occipital lobe)视野改变(视中枢）： 同向偏盲（单侧）：黄斑回避 皮质盲（双侧）视幻觉：不成形幻视