内耳畸形课件

1、内耳畸形课件内耳畸形课件内耳解剖内耳畸形分类管道畸形耳蜗畸形（发育不全、不完全分隔）（讨论）内耳解剖内耳畸形课件内耳组成骨迷路 颞骨岩部骨密质所围成的不规则腔隙前庭 骨半规管 耳蜗膜迷路 套在骨迷路内封闭的膜性管或囊，借纤维束固定于骨迷路的壁椭圆囊和球囊 膜半规管 蜗管（Cochlear duct ）内耳组成骨迷路 颞骨岩部骨密质所围成的不规则腔隙内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内淋巴：膜迷路 类似细胞内液，富含K但Na很少 经内淋巴管引流至内淋巴囊外淋巴：膜迷路与骨迷路之间 成分与脑脊液相似，富含Na，K很少 通过蜗水管（耳蜗导水管）向蛛网膜下腔引流内、外淋巴互不相通内淋巴：膜迷路前庭内

2、藏椭圆囊和球囊内侧壁：内耳道底，有神经通过外侧壁：前庭窗，与镫骨底相连接前：较窄，有一孔通耳蜗后上部：宽，有5个小孔与3个半规管相通 前庭内藏椭圆囊和球囊前庭水管内口（总骨脚开口前方）外口（前庭导水管）：内淋巴管经此管至内淋巴囊耳蜗导水管：蜗水管口，位于耳蜗基底转鼓阶的末端，位于蜗窗的内侧，外淋巴通过耳蜗导水管向蛛网膜下腔引流前庭水管内口（总骨脚开口前方）外口（前庭导水管）：内淋巴内耳畸形课件骨半规管3个半环形的骨管，分别位于3个相互垂直的面，彼此几乎成直角排列前骨半规管：与颞骨岩部长轴垂直外骨半规管：最短，形成乳突窦入口内侧的隆起后骨半规管：最长，与颞骨岩部长轴平行骨半规管3个半环形的骨管，

3、分别位于3个相互垂直的面，彼此几乎骨半规管每个骨半规管有两个骨脚连于前庭 其中一个骨脚膨大称壶腹骨脚，膨大部称骨壶腹（前骨壶腹、外骨壶腹、后骨壶腹）另一骨脚细小称单骨脚前、后半规管单骨脚合成一个总骨脚3个骨半规管共有5个口开放于前庭的后上壁骨半规管每个骨半规管有两个骨脚连于前庭内耳畸形课件耳蜗蜗轴：为耳蜗的中央骨质，由蜗顶到蜗底，呈圆锥形，蜗轴的骨松质内有蜗神经穿过蜗轴伸出骨螺旋板，突向蜗螺旋管，未达其外侧壁，缺空处由蜗管填补封闭蜗螺旋管：由骨密质围成，绕蜗轴盘曲约2圈半耳蜗蜗轴：为耳蜗的中央骨质，由蜗顶到蜗底，呈圆锥形，蜗轴的骨耳蜗蜗螺旋管：前庭阶蜗管（cochlear duct）：内淋巴鼓

4、阶：蜗窗，为第二鼓膜所封闭蜗孔（helicotrema）：前庭阶、鼓阶唯一通道耳蜗蜗螺旋管：内耳畸形课件3D FLAIR ax3D FLAIR ax膜迷路的连通椭圆囊后壁：5个开口3个膜半规管椭圆囊前壁椭圆球囊管球囊（内淋巴管）连合管蜗管膜迷路的连通蜗管球囊内淋巴管膜半规管椭圆囊连合管椭圆球囊管蜗管球囊内淋巴管膜半规管椭圆囊连合管椭圆球囊管内耳畸形课件膜迷路内位觉感受器膜迷路内位觉感受器膜半规管形态与骨半规管相似，位于同名骨半规管内，靠近骨半规管的外侧壁，其管径约为骨半规管的1/4-1/3膜半规管形态与骨半规管相似，位于同名骨半规管内，靠近骨半规管蜗管上壁：蜗管前庭壁（前庭膜）外侧壁：蜗螺旋管

5、内表面骨膜的增厚部分，有丰富的血管和结缔组织，该处上皮深面富有血管，称血管纹，一般认为与内淋巴的产生有关下壁：骨螺旋板和蜗管鼓壁（螺旋膜/基底膜）螺旋膜上有螺旋器/Corti器，是听觉感受器蜗管上壁：蜗管前庭壁（前庭膜）耳蜗耳蜗内耳膜迷路水成像连续断面内耳膜迷路水成像连续断面内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳、内听道条状管结构弓形下窝内听道蜗神经管前庭上神经管前庭下神经管单孔神经管面神经管前庭导水管耳蜗导水管内耳、内听道条状管结构弓形下窝弓形下窝内耳门与前庭导水管外口中点的上方的小凹，内有细小

6、血管经过上半规管中间通向鼓室弓形下窝内耳门与前庭导水管外口中点的上方的小凹，内有细小血管内耳畸形课件内耳畸形课件内听道内听道底的结构，“田”字形，横嵴、垂体嵴 面神经区 前庭上区 蜗神经区 前庭下区内听道内听道底的结构，“田”字形，横嵴、垂体嵴内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件注：蜗轴标识错误注：蜗轴标识错误内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件蜗神经管狭窄因国内外学者对蜗神经管狭窄提出了不同的认识，对于蜗神经管狭窄判断没有统一标准。Miy

7、asa-ka 等通过对 42 侧蜗神经管测量，结果显示，蜗神经管宽度小于 1.5mm 时即提示蜗神经发育不良或不发育，而蜗神经管宽度大于 1.5mm 时则不伴有蜗神经发育不良表现蜗神经管狭窄因国内外学者对蜗神经管狭窄提出了不同的认识，对于内耳畸形课件前庭导水管前庭导水管是从前庭的后内侧壁延伸到岩锥后表面的骨性管道，近端前庭导水管的狭窄部分呈弓形走行于总骨脚内侧为狭窄段，最狭窄的部分直径仅有0.3mm，远侧2/3段在总骨脚后面向下转弯，成倒“J”形表现，外口呈扁平裂隙状，有骨嵴庇护前庭导水管前庭导水管是从前庭的后内侧壁延伸到岩锥后表面的骨性前庭导水管正常前庭导水管狭窄后段的显示率高于90%，由于

8、位于上方的总骨脚和部分容积效应存在，狭窄段的显示率不足50%（CT）测量导水管外口与总骨脚之间中点的内径宽度，正常内径：0.51mm。当此点内径大于1.5mm或小于0.5mm为异常前庭导水管狭窄常常伴有前庭耳蜗功能紊乱（梅尼埃综合征症状）前庭导水管正常前庭导水管狭窄后段的显示率高于90%，由于位于内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件耳蜗导水管内耳道层面以下与内耳道走行方向一致的横行低密度影，长为1014mm，内侧口15mm宽，外侧管逐渐变细，正常情况下90%外侧端不能显示耳蜗导水管内含有筛网状疏松结缔组织能够滤过脑脊液外口：颈静脉窝内侧，内耳道下

9、方，向上向后走行内口：蜗窗的内侧耳蜗导水管内耳道层面以下与内耳道走行方向一致的横行低密度影，内耳畸形课件内耳畸形课件内耳畸形课件耳蜗畸形耳蜗发育不全 CP,cochlea pypoplasia不完全分隔 IP,incomplate partition耳蜗畸形耳蜗发育不全 CP,cochlea pypoplfigure 1 Schematic representation of the normal cochlea and cochlear malformations. A:Normal cochlea, midmodiolar section Mo = modiolus, CA = cochl

10、ear aperture, B = basal turn, M = middle turn, A = apical turn, arrowheads = interscalar septa. B: Normal cochlea, inferior section assing through the round window niche (RWN). Arrowhead = interscalar septum between middle and apical turns. figure 1 Schematic representatF: incomplete partition type

11、I.G:incomplete partition type II. H: incomplete partition type III. I: Cochlear hypoplasia, bud type (type I). J: Cochlear hypoplasia, cystic cochlea type (type II). K: Cochlear hypoplasia, with less than 2 turns (type III).F: incomplete partition type I内耳畸形课件figure 4 Cochlear hypoplasia. A: Type I

12、(Bud-like cochlea): cochlea (C) is like a small bud arising from the IAC. Modiolus and interscalar septa cannot be identified.figure 4 Cochlear hypoplasia. B and C: Type II (Cystic hypoplastic cochlea): Cochlea (c) is smaller in dimensions with no modiolus and interscalar septa, but external archite

13、cture is normal (B). Vestibular aqueduct (white arrow) is enlarged and vestibule (v) is minimally dilated ( C). B and C: Type II (Cystic hypopD: Type III (Cochlea with less than 2 turns): Cochlea (c) with fewer number of turns. Internal and external architecture (modiolus, interscalar septa) is simi

14、lar to normal cochlea, but the dimensions are less and hence the number of turns is less. Ampulla of the posterior semicircular canal is dilated (black arrow).D: Type III (Cochlea with lessA and B: Incomplete partition I. Cochlea (C), without the modiolus and interscalar septa, looks like an empty c

15、ysticstructure (A), is accompanied by dilated vestibule (v) (B).A and B: Incomplete partition C and D: Incomplete partition type II. The apical part of the modiolus and the corresponding interscalar septa are defective (black arrow), giving the apex of the cochlea a cystic appearance due to the confluence of middle and apical turns (C). This is accompanied by minimally dilated ve