症状性癫痫的诊断和治疗

1、症状性癫痫的诊断和治疗症状性癫痫的诊断和治疗第1页概述癫痫作为神经科常见病、多发病之一,尽管有许各种类型，表现复杂多样，但咱们能够从当前能否明确病因分为原发性和继发性（症状性）两大类。在成年人群当中，绝大多数为症状性。症状性癫痫的诊断和治疗第2页概述在临床工作中，大家可能认为症状性癫痫比较简单，如脑外伤、肿瘤、脑炎、脑血管病、痴呆等等，诊疗和治疗都比较轻易。实际上，作为一个癫痫专科医生，我个人体会，症状性癫痫诊疗和治疗并不是那么简单，易误诊，也误治。症状性癫痫的诊断和治疗第3页病例一女性，62岁因重复发性夜间憋醒2年来诊患者两年前因入睡后重复憋醒，就诊呼吸内科，当初怀疑呼吸睡眠暂停综合症，转五

2、官科医院，进行睡眠多导电生理监测，诊疗为呼吸睡眠暂停综合症，提议病人应用呼吸机，结果病人应用呼吸机两年，发作次数降低，但仍存在，来我院神经科，我科非癫痫专科医生，对病人进行了头颅MRI平扫，发觉双额叶小缺血灶，按脑供血不足治疗，两个月仍有发作。症状性癫痫的诊断和治疗第4页症状性额叶癫痫 (表现特征)发作形式： 睡眠发作：睡眠中突然睁眼凝视，连续数秒到分钟再 睡，发作中常伴有发音。 日间发作：突然凝视，动作及语言停顿，不摔倒； 凝视发作额叶假性失神发作症状性癫痫的诊断和治疗第5页症状性额叶癫痫(表现特征)最常见，强直性姿势性发作：头眼向一侧偏转，睡眠中突然睁眼，头及肩部向前抬起，上肢外展上举，下

3、肢强直性伸开、偏转其次为头眼扭转发作及自动症额叶自动症：躯体无目标运动幅度大而不规则症状性癫痫的诊断和治疗第6页病例二 女，24岁 3年前，因重复心前不适于当地医院怀疑心脏疾病，进行了EKG、心超等检验，发觉有轻度房室传导阻滞，怀疑心肌炎，应用营养心肌药品无效；以后又表现为重复咽部不适，被怀疑咽炎，抗炎治疗后症状未改进。症状性癫痫的诊断和治疗第7页病例三男性，45岁因发作性心前区不适，就诊心内科，EEG提醒轻度ST段压低，进行冠脉造影，发觉某一支狭窄，放了支架，一年后仍有发作性心前区不适，转诊来我科，经过一系检验确定为癫痫症状性癫痫的诊断和治疗第8页病例四男性，38岁因重复发作性右肢体不适7个

4、月，患自08年9月份，无显著诱因下，天天都有1-5次发作性右肢体不适，每次连续十几秒，意识清楚。既往有风心轻度二尖狭窄。经心内科诊治疗后怀疑脑缺血发作，即给病人进行二尖瓣置换术，术后长久口服华法令。但发作性症状未消失，降低为每七天3-4次。于09年4月3日晚饭后，出现强直阵挛发作，这才到神经科就诊。症状性癫痫的诊断和治疗第9页症状性颞叶癫痫颞叶内侧发作颞叶外侧发作症状性癫痫的诊断和治疗第10页病例五 中年男性，发作性双侧上肢不适，可连续几秒钟到几小时不等，发作频率天天均数次，意识一直清楚，无强直抽搐及二便失禁，曾行头颅MRI未见显著异常。 EEG也未发觉异常，服CBZ有效。症状性癫痫的诊断和治

5、疗第11页手足搐搦和癫痫发作判别癫痫大发作累及全身，表现为强直，颈部后仰，牙关紧闭，双眼上吊或向一侧倾斜，常有意识丧失，二便失禁，舌咬伤和摔伤等，普通发作连续几分钟。与癫痫发作不一样，手足搐搦常累及四肢远端，经典表现为双手呈鸡爪样或称助产士手，可连续几秒钟到几小时不等，发作频率通常也大于前者。另外，二者可相继发作，手足搐搦诱发癫痫发作。症状性癫痫的诊断和治疗第12页病例六中年女性，发作性心前区不适，心脏检验未发觉异常头脑CT、EEG也未发觉异常，被怀疑心脏神经官能症，治疗两周，无效，出现记忆力下降，来我院就诊。再复查头颅MRI发觉一侧颞叶轻度肿胀，再进行全方面检验，因为病前有上感病史，咽喉不适

6、，T3T4正常，TPO大于200单位。 症状性癫痫的诊断和治疗第13页Hashimotos encephalopathy a steroid responsive disorder characterised by high titres of anti-thyroid antibodies. The original description of this condition was in an established case of Hashimotos thyroiditis where the patient developed focal neurological deficits

7、and coma. Hashimotos disease and encephalopathy. Lancet 1966;2:5124.症状性癫痫的诊断和治疗第14页The clinical presentation seizures, stroke-like episodes, cognitive decline, neuropsychiatric symptoms myoclonus.Thyroid function is usually clinically and biochemically normala relapsing and remitting course 症状性癫痫的诊断

8、和治疗第15页The clinical presentationFemales are more affected than males (3.6:1), with a mean age of onset of 41 years.the majority of patients are euthyroid 症状性癫痫的诊断和治疗第16页病例七12岁，男性，07年8月份，在上课时被老师发觉听不懂讲课，书写不能。连续2周，于当地医院查颅脑CT及MRI均未见异常，脑电图一侧慢波。症状性癫痫的诊断和治疗第17页取得性癫痫性失语症多在3-9岁发病，男孩多见发作序言语已取得一次癫痫后急性失语或屡次癫痫后逐

9、步起病运动性、感觉性或混合性失语癫痫形式多样：SPS CPS GTCS等可有精神、行为障碍影像学正常；原因不明，癫痫发作控制后言语功效可获改进症状性癫痫的诊断和治疗第18页例八男性，19岁重复发作性四肢抽搐，学习能力下降，精神行为异常，被诊疗为颞叶癫痫，服用卡马西平后，出现走路不稳，口齿不清，四肢抖动。症状性癫痫的诊断和治疗第19页PME1 童年或青少年起病 2 随病情进展全部患者都有不一样程度智能减退。 3 癫痫发作形式:全身性、局灶性或节段性肌阵挛,无规律，不 同时、不对称;通常合并全身强直阵挛发作或个别性发作。 4 有小脑、锥体束等神经系统受累症状。症状性癫痫的诊断和治疗第20页病例九男

10、，16岁，肝豆病人，在服用青霉胺期间出现全身强直阵癫痫发作。症状性癫痫的诊断和治疗第21页HLD合并癫痫 Jackson在1919年首次报道1例HLD出现癫痫发作。 普通认为癫痫发作为HLD末期症状，但也可在病程中发生，偶有作为初发症状出现。症状性癫痫的诊断和治疗第22页HLD癫痫发作类型早年有些人汇报以纹状体性癫痫发作为特征，即临床表现类似破伤风痉挛祥发作，常不伴意识障碍，而有显著出汗、恐惧及疼痛感。症状性癫痫的诊断和治疗第23页HLD癫痫发作类型近代多数汇报认为，以全身强直阵挛发作或及不足发作为多见，偶见发生癫痫连续状态。Walter等(1988)总结英国文件报道200例HLD病人，其中1

11、3例(6.5)有一个或一个以上类型癫痫发作。我国报道（杨任民1991）418例HLD病人，11例(2.6)于病程中出现癫痫发作，其中10例为全身强直阵挛发作、或不足发作，其中2例有癫痫连续状态；仅1例表现为失神发作，未见有纹状体癫痫发作。症状性癫痫的诊断和治疗第24页HLD癫痫发作类型11例中，癫痫发作于HLD首发症状出现后1月内发作者2例，1年内2例，12年间1例，23年及34年间及4年以上各2例。11例患者中，6例体检发觉有一侧或双侧Babinski征阳性。症状性癫痫的诊断和治疗第25页癫痫发作机制HLD癫痫发作与驱铜治疗相关：在驱铜治疗后出现癫痫发作(口服二巯丁二酸治疗1月后发作；服肝豆

12、汤1周后发作；于静注二巯丁二钠，口服青霉胺等综合驱铜治疗第3周发作)；在口服肝豆汤后，由1月至数月发作1次增多为每日发作数次；局灶发作HLD患者，在青霉胺等综合驱铜治疗后转为全身性强直阵挛发作。症状性癫痫的诊断和治疗第26页癫痫发作机制可能与铜在脑内异常沉积相关，不但沉积于豆状核，也可沉积于大脑皮层、丘脑、小脑及脑干，尤其大脑皮层个别，造成神经元降低或缺失，胶质细胞增生，引发神经元异常放电，出现短暂脑功效障碍，即癫痫发作.症状性癫痫的诊断和治疗第27页LanceAdams 综合征 （概述）最早由Lance 和Adams 于1963 年报道,其详细临床症状描述为:患者在缺血缺氧所致 意识丧失恢复

13、后,依旧表现出动作性肌阵挛;症状性癫痫的诊断和治疗第28页概述经过数月至数年后,其频率、部位和连续时间愈加局限,协同动作中出现咳嗽、哈欠、噪声等均可引发肌阵挛,且运动愈精细,肌阵挛愈严重;症状性癫痫的诊断和治疗第29页概述另外患者言语含糊迟缓、共济失调;减缓动作时上述症状可缓解;无其它神经系统定位体征,智能损伤极其轻微。症状性癫痫的诊断和治疗第30页发病机制LanceAdams 综合征发病机制可能系来自小脑和网状结构传出冲动,同时地、重复地激动丘脑细胞,并经皮质脊髓束下传,表现出肌肉阵挛症状症状性癫痫的诊断和治疗第31页发病机制另外脑脊液检验中5羟色胺(5-HT) 代谢产物5羟吲哚乙酸(5-H

14、IAA) 含量降低,推测5-HT可能与肌肉阵挛相关。症状性癫痫的诊断和治疗第32页发病机制新近研究则认为下橄榄核是产生肌阵挛节律性部位,起源于脑干5-HT 经过突触后5-HT受体介导,降低低阈值钙离子电导数量级,作用于下橄榄核抑制其节律性发放,一旦橄榄核内缺乏5-HT,其神经元将长时间处于易激状态,并在此基础上产生连续节律性冲动。症状性癫痫的诊断和治疗第33页成年人癫痫发作病因分析颅内病因颅外病因症状性癫痫的诊断和治疗第34页成年人癫痫发作病因分析颅内病因：颅脑CT及MRI都应检验 注意：1）MRI不能代替CT 2）颅内异常不一定与癫痫相关 3）颅脑CT及MRI未异常也不能完 全排除颅内疾病症

15、状性癫痫的诊断和治疗第35页成年人癫痫发作病因分析颅外病因： 各种特殊诱发原因详细逐一排查：缺睡、大量饮咖啡、玩电子游戏； 各种可能诱发癫痫发作药品应用； 长久吸毒、服用安眠药品或饮酒戒断等等症状性癫痫的诊断和治疗第36页成年人癫痫发作病因分析颅外病因： 有针对性全身原因检验： 血电解质、血肌酶、静息乳酸、血氨、血淀粉酶、血酮体、甲状腺及甲状旁腺功效、抗甲状腺抗体、各种本身免疫相关抗体（如SLE）、铜蓝蛋白、空腹血糖及胰岛素水平等等症状性癫痫的诊断和治疗第37页局灶性癫痫在病因治疗同时应用AEDsPHT、CBZ、OXC、LTG、TPM均为一线首选药品症状性癫痫的诊断和治疗第38页肝豆合并癫痫发

16、作对症治疗：驱铜治疗AEDs:症状性癫痫的诊断和治疗第39页基底节钙化合并癫痫发作低钙者首先补钙治疗应用钙阻滞剂AEDs症状性癫痫的诊断和治疗第40页脑炎合并癫痫发作脑炎中癫痫发作个别难以控制其中易表现为难治性癫痫连续状态（RSE）症状性癫痫的诊断和治疗第41页RSE概念难治性癫痫状态(refactory status epilepticus，RSE)：连续癫痫发作，对早期一线药品（安定、苯巴比妥、苯妥英钠等）治疗无效，连续1小时以上。症状性癫痫的诊断和治疗第42页RSE药品治疗咪达唑仑（多美康，力月西）： 强短效BZD，水溶性，肌注药效快速稳定 首剂 0.15-0.5mg/kg静推，最大剂量

17、不超出l0mg,按2mg/min速度静脉注射； 维持治疗0.06-0.6mg/kg/h，维持1-3天。症状性癫痫的诊断和治疗第43页注意1)不能突然停用，要逐步停用2)最好气管插管症状性癫痫的诊断和治疗第44页RSE药品治疗 普鲁泊福（propofol）（异丙酚）非巴比妥类短效静用麻醉剂 少有低血压副作用 成人静推1-2mg/kg，其它(2-10/kg,h)微量泵维持症状性癫痫的诊断和治疗第45页注意 1)小剂量可引发癫痫状态 2)不能突然停用，要逐步停用 3)最好气管插管，或准备好人工辅助通气。症状性癫痫的诊断和治疗第46页脑血病合并癫痫发作早发性（2周内）迟发性（超出2周），临床上无明确中

18、风事件发生，但中年以上起病癫痫发作，其中首位原因为脑血管病症状性癫痫的诊断和治疗第47页脑肿瘤合并癫痫脑肿瘤以癫痫发作起病，手术、放射治疗、化疗等AEDs症状性癫痫的诊断和治疗第48页脑外伤后癫痫发作脑震荡、脑挫裂伤等均可引发癫痫发作经常合并神经功效失调注意精神及心理原因调整AEDs症状性癫痫的诊断和治疗第49页痴呆合并癫痫发作痴呆病因各种针对病因治疗改进认知药品有可能诱发癫痫发作症状性癫痫的诊断和治疗第50页各种全身疾病合并癫痫如DM高血压（利血平可诱发癫痫发作）甲亢（EEG能够异常）症状性癫痫的诊断和治疗第51页各种脑病癫痫样发作桥本氏脑病胰性脑病肝性脑病肺性脑病各种中毒性脑病慢性肾功效不

19、全合并癫痫发作症状性癫痫的诊断和治疗第52页肾功效不全合并癫痫合并癫痫发作时多呈四肢强直阵挛性抽搐大发作连续状态，全身性肌阵挛，少数呈面部及上肢抽搐小发作，均伴意识障碍尿毒症患者癫痫发生率较正常人为高，约三分之一尿毒症患者可发生癫痫。症状性癫痫的诊断和治疗第53页肾功效不全合并癫痫多数为脑部病变或者高血压控制不佳可能机制（1）尿毒症时各种中、小分子尿毒素如尿素、肌酐、酚类、吲哚等，PTH类蓄积，水、电解质、酸碱平衡紊乱，高血压、感染、含有显著神经毒性，其它物质包含一些还未能被判定出来毒素，均可引发尿毒症脑病乃至癫痫（2）严重低蛋白血症可有脑水肿，造成颅压增高症状性癫痫的诊断和治疗第54页肾功效

20、不全合并癫痫（3）一些新透析治疗办法也会增加 癫痫发生率，如使用促红细胞生成素，普通认为与其增加红细胞压积、升高血压相关。（4）透析后，PH值和电解质急剧改变也可诱发癫痫， 这在急性肾功效衰竭时更为常见。症状性癫痫的诊断和治疗第55页肾功效不全合并癫痫常见诱因：尿毒症患者精神担心，对血透恐惧、穿刺疼痛刺激以及高血压脑病、透析失衡一些抗生素使用等为主要诱因低钙血症、酸中毒及高血钾使神经肌肉兴奋性 增高可诱发癫痫，大量糖皮质激素能提升中枢神经系统兴奋性而诱发癫痫样发作症状性癫痫的诊断和治疗第56页肾功效不全合并癫痫尿毒症患者并发癫痫发作前常有头痛、头昏、血压高,而精神担心、透析失衡等为主要诱因,

21、其它肾脏病伴肾功效不全并发癫痫者多无明确诱因及前驱症状与高血压脑病及低钙抽搐易混同, 二者可诱发癫痫发作。症状性癫痫的诊断和治疗第57页肾功效不全合并癫痫首次HD 中宜低流量, 短时间透析, 防止发生透析失衡;对于其它肾脏病伴发癫痫发作时应在控制症状后针对病因进行治疗, 如纠正低蛋白血症及电解质紊乱等。症状性癫痫的诊断和治疗第58页肾功效不全合并癫痫尿毒症期患者虽有显著低钙血症，但极少发生手足搐搦，这是因为pH下降时钙与血浆蛋白结合降低，游离钙增加。一旦酸中毒纠正，则会出现手足搐搦症。症状性癫痫的诊断和治疗第59页老年性癫痫老年性癫痫发病率几乎为儿童期2倍基础疾病老年人本身机体特征总体：用新型AEDs,小剂量下均可控制症状性癫痫的诊断和治疗第60页育龄期癫痫女性发生异常比率为4%6%VPA为禁