1药历20份教学13lyy妇女儿童医疗中心

1、床号：26 ：LYY2017090713 创建人：女10入院时间：201797出院时间：2017911家12身高体重床号：26 ：LYY2017090713 创建人：女10入院时间：201797出院时间：2017911家12身高体重体重指数B血压体表面积主 诉：确诊肾病综合征9现病史：患儿9月余前（2016年11月）因“多（夜尿5-6次/晚），伴排激素治疗住院治疗2周后出院出院继续口服至今年2月尿蛋白未转阴，医院就诊，改口服中药治疗至今年5月（具体至2017.06.20因“确诊肾病综合征半年余，咳嗽、白蛋白 21.2g/L，尿蛋白定性（+，定量 8.24g/24h，7.21mmol/L。201

2、7.06.06 行肾穿刺活检术，病理回报：局灶性节段性肾小球硬化 （11个肾小球可见6个肾小球节段性硬化肾小管多灶性萎（萎缩面积约15%予甲泼尼龙 环磷酰胺冲击治疗 次。.08.16加用他今为行第 4 次冲击治疗收入院。现患儿口服醋酸片 35mg，qd（2017.09.01，0.5mg，bid（2017.08.16至今。近1周患儿无发热，无查 体：T36.5，P92，R22BP130/82mmHg及：1、2017.06.06（116，肾小管多灶性萎缩（15%2、2017.09.02外院尿常规1.01，尿蛋白+既往病史：既往用药史史：父母均体健，否遗传病史伴发疾病与用药情况：过敏史：药物不良反应

3、及处置史：入：肾病综合及：1、2017.06.06（116，肾小管多灶性萎缩（15%2、2017.09.02外院尿常规1.01，尿蛋白+既往病史：既往用药史史：父母均体健，否遗传病史伴发疾病与用药情况：过敏史：药物不良反应及处置史：入：肾病综合征（局灶性节段性肾小球硬化出：肾病综合征（局灶性节段性肾小球硬化初始治疗方案（201797日醋2017.09.07-L2017.09.07-0.9%2017.06.15-0.9%2017.07.07-2017.08.13-0.9%2017.06.17-2017.07.09-2017.08.15-胶2017.08.16醋2017.05.28-醋2017.0

4、8.17-醋2017.09.01胶2017.09.07-维D22017.09.07-维生素D12017.09.07-胶2017.09.07-维D22017.09.07-维生素D12017.09.07-9 为“肾病综合征（局灶性节段性肾小球硬化）”。 要点如下：2017.05.252017.06.20征半年余，咳嗽 尿增多 121.2g/L（+），8.24g/24h， 总胆固醇 7.21mmol/L。2017.06.06灶性节段性肾小球硬化症（116），（15%）。患儿 肾病综合征（局灶性节段性肾小球硬化）明确。肾病综合征(FSGS)是一种组织学 分(局灶)肾小球和（或）肾小球部分毛细 襻（节段

5、）发生硬化性改变，病变首先累及肾皮质 的髓旁肾小球，早期就可以出现明显的肾小管-间质病变。蛋白尿、肾病综合征是其突出的临床表现。目前认为儿童 FSGS 约 25-30%5 年后进展至慢性肾衰竭，蛋白年发生自发缓解率很小（6%），因此药物治疗旨在控制尿蛋白。患儿入院后给予 片、他克莫司免疫抑制，L-谷氨酰胺保护胃黏膜，维D 钙咀嚼片、维生素D 滴剂补充钙维生素D。12014 肾脏病学会循证临床实践指南 口服 0.8-1mg/kg/dFSGS的起始治疗。患儿肝功能正常，给予 1mg/kg/d，符合指南 。服用 常见不良反应包括： 、高血压、消化性溃疡、消化道 、 、骨质疏松、骨坏死、青光眼、白内障

6、、情绪改变等。使用 期间可以补充钙剂和维生素D，加服预防消化性溃疡及 等不良反应的药物， 应同时应用抗生素以防 1.2患儿治疗8月余后尿蛋白未能完全转阴于2017.08.16加用了他口服治疗。2014年类固醇单药治疗大于4周仍不能完全缓解或部分缓解的FSGS患者加用环孢素。依据为与单FSGS2010年中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）亦2010年中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）亦化以及T辅助细胞依赖型B细胞的增生，也可抑制白细胞介素-2、白细胞介素-3及干扰素等淋巴因子的生成与细胞介素-2受体的表达，从而发挥免疫抑制的作用。他疫抑制作用是环孢素的10-100倍，肝毒性较环孢素小，

7、且有刺激肝细胞再生的作用，不良反应较环孢素小，价格较环孢素贵。2010年中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）的FSGS患儿可考虑选用他剂0.1-0.15mg/kg/d，每12小时1次。患儿给予他效则建议诱导6个月后逐渐减量维持，每3个月减25%，总疗程12-24个月。他口服吸收率需空腹服用或至少在餐前1小时或餐后2-3小时服用避免食用柚子或西柚等影响。17版新编药物学：布洛芬抑制他2素E2的钠颗粒建议直接吞服，避免用水冲服。饭前或者饭后2小时服用比较好，可以使药物的疗效3肾病时血中维生素DDD疏松：1状旁腺功能亢进，进而促使破骨细胞的活化、导致骨丢失；2I细胞和骨细胞凋亡；32013使用3

8、（。 6-12D2017肾病时血中维生素DDD疏松：1状旁腺功能亢进，进而促使破骨细胞的活化、导致骨丢失；2I细胞和骨细胞凋亡；32013使用3（。 6-12D20174-1731000mg/dD600IU/d（摄入量为1-2种补充钙600mg，维生素D600IU，补充钙剂剂量稍小。维D钙咀嚼片应咀嚼后咽下，避免与富含大素的食物同服，因钙素不易吸收的化合物1、疗效监观察患儿尿量，监白蛋白、尿蛋白2不良反应监护 监测他3、依从性评估 0.9%2017.09.09-5%5%2017.09.09-20179201797（19 为“肾病综合征（局灶性节段性肾小球硬化）”。 要点如下：2017.05.2

9、52017.06.20征半年余，咳嗽 尿增多 121.2g/L（+），8.24g/24h， 总胆固醇 7.21mmol/L。2017.06.06灶性节段性肾小球硬化症（116），（15%）。患儿入院后给予 片、他 免疫抑制，L-谷氨酰胺保护胃黏膜，维DD 滴剂补充钙维生素D。201798（22、尿液分析1.013，蛋白（+），尿沉渣红细胞0个3白蛋白胆固醇4、 他；63次，未出现过敏2.5109/L50109/L12109/L，192109/L0ul），2017.07.08B 听诊无异常，血常规白细胞、中性粒细胞百分比、C 指标大致正听诊无异常，血常规白细胞、中性粒细胞百分比、C 指标大致正常

10、，可排除急 染。患儿为 102010 年中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行） 他 剂0.1-0.15mg/kg/d121 0.034mg/kg/d，bid，单次给药剂量偏小。监测他 谷浓度：2ng/ml，5-10ng/ml。他 与含中等脂肪含量的食物一起服用会显著降低其生物利用度和口服吸收率。询问患儿家长，患儿平日空腹服药。他 谷浓度偏低，建议加大他克201799（311U/L71umol/L。2017.09.095.2g/24h25%60ml+5250ml，iv.drip，qd分析与监护：2010年中国儿童常见肾脏疾病诊治循证指南（试行）激素耐药型FSGS可化为免疫母细胞。环磷酰胺对B细

11、胞的作用显著，对受抗原刺激进入时的B细胞和T细胞有相同的作用对体液免疫和细胞免疫均有抑制作用指南患儿肝功能正常，血肌酐稍高71umol/L，相当于肌酐清除率57.55ml/min。根据剂量手册肌酐清除率10 ml/min，环磷酰胺给予正常剂量。患儿给注射用环磷酰胺10mg/kg，qd，在指范围内环磷酰胺常见不环磷酰胺常见不良反应为性炎，认为是继发于烷化代谢产物，尤其是丙烯醛代谢产物的肾脏排泄导致了壁腐肉形成、变薄和炎症。静滴环 磷酰胺后给予碳酸氢钠碱化尿液。碱化尿液是为了避免丙烯醛在酸性环境中形成结晶，沉积在中导致性炎。性炎临床表现包括尿频、尿急、肉眼血尿，检查常见镜下血尿。用药期间需密切观察

12、是否存在性炎症状，定期查尿沉渣红细胞。环磷酰胺其他常见不良反应还包括口腔炎、消化道反应、骨髓抑制等。用药期间应注意口腔卫生，预防大量饮水观察、等不良反应定期监测血白细胞血小板肝肾功能等。2017910（479%，C2.2mg/L。分析与监护：患儿昨日予环磷酰胺冲击治疗，无 、 ，无尿频、尿急、 ，无肉眼血尿等不良反应。监测血常规，白细胞、血小板正常，中性粒细胞百分比、C反应蛋白等 2017911（5出院带药：醋片 35mg po L-谷氨酰胺呱仑酸钠颗粒 0.67g po 胶囊 0.5mg po 维D钙咀嚼片 1片 po 维生素D滴剂 1粒 po 完整治维D钙咀嚼片 1片 po 维生素D滴剂 1粒 po 完整治疗过程的总结性分析缩（萎缩面积约15%。予甲泼尼龙 环磷酰胺冲击治疗 次。 谷浓度：2 ng/ml，低于正常值5-10 ng/ml。建议加大他胶囊、维D钙咀嚼片、维生素D临床药师在本次治疗中参与药物治疗工作的总结或体此为 1 例典型的局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）肾病综合征的病例，通过该药历的书FSGS 治疗药物的选择、他 血药浓度监测、环磷酰胺冲击治疗及其不2014 年全缓解或部分缓解的FSGS患者加用环孢素。他的免疫抑制作用是环孢素的10-100倍，不良反应较环孢素小，价的FSGS患儿可考虑选用他。患儿入院第2天监测他谷