胎儿水肿相关指南及文献学习

1、胎儿水肿相关指南及文件学习-11-28第1页12月11月8月第2页胎儿水肿定义2处及2处以上胎儿体腔异常积液胸腔积液、腹腔积液、心包积液及皮肤水肿(皮肤厚度5 mm)其它超声表现胎盘增厚(孕晚期6cm，孕中期4 cm)羊水过多第3页胎儿水肿分类免疫性胎儿水肿 immune hydrops fetalis，IHF非免疫性胎儿水肿nonimmune hydrops fetalis，NIHF 占90以上第4页免疫性胎儿水肿通常指母胎血型不合引发胎儿水肿因母体对来自其配偶抗原发生同种异体免疫反应，从而产生抗体，该抗体又经过胎盘传递给胎儿，使胎儿发生溶血、水肿甚至宫内死亡其中Rh血型不合最为常见第5页非

2、免疫性胎儿水肿排除免疫性水肿之后，由其它原因引发胎儿水肿特殊情况孕早期颈部透明层增厚及颈部水囊瘤单绒毛膜双胎特殊并发症中一胎水肿，如双胎输血综合征期或动脉反向灌注序列征中泵血儿水肿等第6页推荐1发觉胎儿水肿时，应行孕妇血型和血型抗体检验，排除免疫性水肿。（推荐等级A）第7页非免疫性胎儿水肿病因一、心血管系统异常中国指南 SMFM 占20，是NIHF最常见病因SOGC占10-20通常预后较差，胎儿和新生儿死亡率高达92第8页非免疫性胎儿水肿病因结构异常心律失常高输出量性心功效衰竭骶尾部畸胎瘤胎儿血管瘤胎盘绒毛膜血管瘤、脐带血管瘤心脏横纹肌瘤心肌病第9页非免疫性胎儿水肿病因二、染色体异常中国指南

3、SMFM 占13SOGC 占25-70水肿胎儿一旦合并染色体异常，结局往往很差第10页非免疫性胎儿水肿病因非整倍体异常(T21、T13、T18、45,X)致病性拷贝数变异其它第11页非免疫性胎儿水肿病因三、胎儿贫血先天遗传性贫血在血红蛋白病中，最常见病因为-地中海贫血造成巴氏水肿胎，预后较差后天取得性贫血胎母输血宫内出血G6PD缺乏症、红细胞酶缺乏症第12页非免疫性胎儿水肿病因四、感染性疾病巨细胞病毒、弓形虫、疱疹、风疹细小病毒梅毒常见表现为肝大、脾大或腹水第13页非免疫性胎儿水肿病因五、胎儿其它结构异常胸腔异常先天性肺气道畸形肺隔离症胸腔内肿块、肺部肿瘤支气管源性囊肿膈疝乳糜胸、肺淋巴管扩张

4、气道梗阻第14页非免疫性胎儿水肿病因泌尿系统尿道梗阻或闭锁后尿道瓣膜先天性肾病(Finnish)PruneBelly综合征消化系统中肠扭转、小肠旋转不良、肠道重合胎粪性腹膜炎肝脏纤维化胆汁淤积、胆管闭锁肝脏血管畸形第15页非免疫性胎儿水肿病因六、胎儿肿瘤淋巴管瘤、血管瘤、畸胎瘤(骶尾部、咽部等)以及神经母细胞瘤七、胎盘与脐带病变胎盘绒毛膜血管瘤、脐带血管黏液瘤、脐血管动脉瘤、脐静脉血栓、脐静脉扭转、脐带真结和羊膜束带第16页非免疫性胎儿水肿病因八、先天性代谢缺点及其它遗传原因最经典是溶酶体贮积病结构异常性遗传综合征 Noonan综合征 多发性翼状胬肉综合征NeuLaxova综合征 PenaSh

5、okeir综合征 第17页非免疫性胎儿水肿病理生理心脏结构异常时右心压力增加，造成中心静脉压增加肺部占位性病变引发动静脉血流受阻胎儿心律失常引发心室舒张期充盈不足肝静脉充血引发肝功效异常及白蛋白合成降低宫内感染造成毛细血管渗透性增加贫血引发高输出量性心脏功效衰竭、髓外造血及肝功效异常淋巴管发育异常及淋巴管梗阻造成水囊瘤先天性肾病造成渗透压降低第18页非免疫性胎儿水肿临床评定第19页非免疫性胎儿水肿临床评定第20页推荐2NIHF超声检验除了仔细结构筛查，还应包含胎儿多普勒血流检验，同时应行胎儿心脏超声检验。（推荐等级A）推荐3胎儿MCA-PSV检验是评定胎儿是否严重贫血敏感度较高无创性检验。假如

6、MCA-PSV大于1.5 MoM ,应考虑胎儿贫血所致胎儿水肿。（推荐等级B）推荐4对全部NIHF提议行胎儿染色体核型分析及CMA检验。（推荐等级 B）推荐5胎儿染色体核型及CMA正常不明原因复发性NIHF，要考虑到单基因遗传病，提议产前诊疗中心进行专业遗传咨询。（推荐等级C）第21页非免疫性胎儿水肿临床处理母体风险镜像综合征是胎儿水肿特有少见母体并发症，发生率不详。其特点是不一样程度母体水肿、伴或不伴高血压、蛋白尿等。羊水过多、巨大儿、妊娠期高血压疾病、母体严重贫血、产后出血、早产、产伤、胎盘残留或胎盘娩出困难等第22页推荐6对全部合并水肿胎儿孕妇均应注意母体并发症监测，警觉镜像综合征发生。

7、出现镜像综合征后，如无有效缓解胎儿水肿办法，提议尽快终止妊娠。（推荐等级）第23页非免疫性胎儿水肿临床处理胎儿预后全部病因造成NIFH死亡率均很高胎儿染色体异常，孕周小于24周，除乳糜胸以外胎儿结构异常，均是提醒预后差指标除外染色体异常，NIFH生存率约为31%到48%对大部分病因，其治疗效果不佳，这其中一大部分是致死性疾病假如不治疗预后普通不佳，除了极少数微小病毒B19感染自发缓解第24页非免疫性胎儿水肿临床处理第25页非免疫性胎儿水肿临床处理第26页推荐7提议将全部水肿胎儿病例转诊至区域胎儿医学中心或产前诊疗中心，除评定水肿原因外，可对部分病因明确水肿胎儿进行对应宫内干预。（推荐等级B）第

8、27页非免疫性胎儿水肿临床处理出现以下情况时，可考虑NIHF胎儿产前监护NIHF病因是非致死性；胎儿已经到达有足够生机孕周监护结果能够指导计划性分娩在上述情况下，当胎儿监护提醒胎儿病情恶化时，应尽快终止妊娠NIHF宫内干预指征均是产前胎儿监护指征第28页非免疫性胎儿水肿临床处理当前尚没有研究支持产前使用糖皮质激素促胎肺成熟治疗能够改进NIHF胎儿预后，也无证据证实应用糖皮质激素会对水肿胎儿产生不利影响当前认为，假如在孕2434周对水肿胎儿进行了宫内干预，需酌情考虑在适当初机使用糖皮质激素促胎肺成熟第29页非免疫性胎儿水肿临床处理NIHF胎儿娩出时机需要从母体及胎儿两方面考虑母体方面：胎儿水肿整

9、体预后不佳，当母体出现并发症需要终止妊娠时，则不需要过多考虑胎儿结局，尤其在母体出现镜像综合征时，提议终止妊娠胎儿方面：引发胎儿水肿病因多样，预后存在不确定性。发生在孕晚期胎儿水肿，若继续妊娠则尽可能延长妊娠孕周，以提升围产儿存活率第30页非免疫性胎儿水肿临床处理NIHF分娩方式选择基于对胎儿水肿病因判断、是否有救治可能、孕妇本身情况及家庭对胎儿期望值等除外产科原因，因为胎儿水肿整体预后不良，当孕妇及家庭对胎儿态度为顺其自然时，阴道分娩是最适宜分娩方式当评定胎儿水肿有治愈可能，而产前胎儿监测（如胎心监护、多普勒血流评定等）提醒胎儿宫内情况恶化，或胎儿过大可能增加难产发生风险时，可适当放宽剖宫产

10、指征第31页非免疫性胎儿水肿临床处理胎儿娩出后需要进行详细体检和各项相关检验，包含遗传学诊疗、心脏超声、X射线检验、胎盘病理检验等，并保留血液或组织样本以备深入分子生物学诊疗如发生新生儿死亡，则强烈提议尸检对于复发性不明原因胎儿水肿，可转诊到产前诊疗中心进行专业遗传咨询，必要时提供二代测序技术排查罕见单基因遗传病第32页推荐8全部不明原因或复发性NIHF病例都应行深入病因研究，以排除罕见单基因疾病所致胎儿水肿，并接收再次妊娠遗传咨询及产前诊疗指导。（推荐等级）推荐9全部NIHF胎儿发生胎死宫内或新生儿死亡后，提议进行病理学检验（包含尸检及胎盘病理检验）及保留胎儿DNA样本以备深入遗传学检测。（

11、推荐等级）第33页复旦大学从属妇产科医院 1月-年6月第34页复旦大学从属妇产科医院 1月- 年6月第35页病例1：女，第1胎第1产，胎龄34.6周，剖宫产娩出，出生体重2825g，1和5min Apgar评分均为9分，生后10min开始呼吸困难，呼吸66次/min，伴三凹征，脉搏氧饱和度下降至82，予胸腔穿刺吸出淡黄色液体40ml后呼吸转平稳，脉搏氧饱和度上升至96。母亲妊娠期规律产前检验，妊娠33.0周B超提醒羊水指数203mm，胎儿右侧胸腔积液，最宽处13mm，膈肌上方占位，妊娠34.5周发觉右侧胸腔积液，最宽处77mm，羊水指数243mm。患儿生后第2天行MRI检验证实为右侧膈肌血管瘤

12、，介入治疗后未再出现胸腔积液，18月龄随访发觉血管瘤较前显著缩小。第36页病例5：男，第3胎第3产，胎龄32.3周，剖宫产娩出，出生体重2310g，1和5min Apgar评分分别为9和8分。生后呼吸困难，双肺呼吸音低，皮肤轻度水肿。母亲妊娠期规律产前检验，妊娠25.1周B超检验发觉胎儿右侧胸腔大量积液，最宽处46mm，妊娠期B超随访显示双侧胸腔大量积液，纵隔显著左移，大脑中动脉峰值流速正常(44.2cm/s)，羊水指数289mm。行羊膜腔穿刺羊水减量术及胎儿胸腔穿刺术。因为胸腔积液进展较快，妊娠32.3周在超声引导下抽取胎儿胸水，抽出液体后超声显示胎儿双肺膨胀良好，胸腔积液不显著，行剖宫产终

13、止妊娠。第37页生后第1天胸部X射线显示新生儿呼吸窘迫综合征，双侧胸腔积液(右侧居多)，伴少许气胸。患儿呼吸困难逐步显著，给予肺泡表面活性物质后机械通气呼吸支持。同时胸腔闭式引流。胸腔积液检验显示乳糜胸，无细菌生长，血生化检验示显著低蛋白血症，心脏超声提醒连续性肺动脉高压，未见心脏结构异常。又给予肺泡表面活性物质、一氧化氮、高频机械通气、重复输白蛋白治疗，生后第6天出现双侧大量气胸，20d后停高频呼吸机辅助通气。生后第30天胸部X射线显示慢性肺疾病表现，在新生儿重症监护病房治疗3个月出院。出院10d后以“重症肺炎、慢性肺疾病”再次住院，生后4个月胸部X射线片提醒间质性肺气肿，呼机机辅助通气、抗感染治疗2月余，仍不能离氧，存活六个月死亡。第38页病例8：第1胎第l产，胎龄34.5周，出生体重3450g，阴道分娩娩出，Apgar评分1min 1分，5min 6分。全身皮肤水肿，心率230次/min。妊娠33.6周超声显示胎儿左侧胸腔积液1lmm，腹腔积液18mm，羊水量正常；妊娠34.5周超声显示胎儿左侧