人卫版儿科学造血系统疾病第一节第四节课件

1、第十三章 造血(zo xu)系统疾病第一页，共三十八页。第一节 小儿造血(zo xu)和血象特点第五节 出血性疾病(jbng)第七节 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 第八节 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 第二节 儿童贫血概述第三节 营养性贫血第四节 溶血性贫血第六节 急性白血病第二页，共三十八页。重点难点熟悉了解掌握缺铁性贫血的病因、临床表现、诊断和治疗儿童(r tng)不同时期造血特点及血象特点溶血性贫血的病因(bngyn)、临床表现、诊断和治疗急性白血病的临床表现、诊断和治疗原则出血性疾病的临床表现、诊断标准及治疗急性白血病的病因和发病机制朗格汉斯细胞组织细胞增生症和噬血细胞综合征的诊断和治疗

2、第三页，共三十八页。小儿(xio r)造血和血象特点第一节第四页，共三十八页。1.中胚叶(pi y)造血期（一）胚胎(piti)期造血2. 肝脾造血期儿科学（第9版）一、造血特点3.骨髓造血期胚胎期造血各阶段造血比例示意图第五页，共三十八页。儿科学（第9版） 胚胎(piti)期造血和生后造血（二）生后造血(zo xu)1.骨髓造血2.骨髓外造血第六页，共三十八页。（一）红细胞数和血红蛋白(xuhng dnbi)量（二）白细胞数与分类（三）血小板数儿科学（第9版）二、血象(xuxing)特点小儿时期外周血白细胞比例的变化第七页，共三十八页。儿科学（第9版）血红蛋白(xuhng dnbi)发育遗传

3、的基因控制（四）血红蛋白种类(zhngli)（五）血容量第八页，共三十八页。 儿童贫血(pnxu)概述第二节第九页，共三十八页。贫血（anemia）定义：贫血是指外周血中单位容积(rngj)内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。影响因素：年龄、海拔高度等。儿科学（第9版）第十页，共三十八页。贫血的分类：按程度分类：轻度、中度、重度、极重度按病因分类：红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性按形态(xngti)分类：大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性儿科学（第9版）第十一页，共三十八页。贫血(pnxu)的临床表现： 一般表现皮肤、黏膜苍白为突出表现 造血器官反应 肝脏、脾脏和淋巴结肿大

4、各系统症状 呼吸系统、循环系统、消化系统、神经系统等儿科学（第9版）第十二页，共三十八页。诊断要点：病史： 发病年龄、病程经过和伴随症状、喂养史、过去(guq)史和家族史体格检查：生长发育、营养状况、皮肤、黏膜、指甲、毛发、肝脾、淋巴结等实验室检查：外周血象、骨髓检查、血红蛋白分析、红细胞脆性试验、特殊检查儿科学（第9版）第十三页，共三十八页。治疗原则：1. 去除病因 4. 输红细胞2. 一般治疗 5. 造血(zo xu)干细胞移植3. 药物治疗 6. 并发症治疗儿科学（第9版）第十四页，共三十八页。 营养(yngyng)性贫血第三节第十五页，共三十八页。病因：先天储铁不足、铁摄入量不足、生长

5、发育因素、铁的吸收(xshu)障碍、铁的丢失过多。儿科学（第9版）一、缺铁性贫血(pnxu)定义：缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）是体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。第十六页，共三十八页。临床表现：皮肤黏膜苍白、肝脏和脾脏轻度肿大、食欲减退(jintu)、烦躁不安或萎靡不振、心率增快、合并感染。儿科学（第9版）实验室检查：小细胞低色素性贫血、骨髓( su)象示中晚幼红细胞增生、骨髓( su)可染铁检查和铁代谢生化检查（包括血清铁蛋白、红细胞游离原卟啉、血清铁、总铁结合力和转铁蛋白饱和度）。第

6、十七页，共三十八页。儿科学（第9版）缺铁性贫血(pnxu)外周血象 缺铁性贫血骨髓象第十八页，共三十八页。诊断：根据病史，特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步(chb)诊断。进一步进行有关铁代谢的生化检查有确诊意义。必要时可进行骨髓检查。用铁剂治疗有效可证实诊断。儿科学（第9版）鉴别诊断：地中海贫血、异常(ychng)血红蛋白病、维生素B6缺乏性贫血、铁粒幼红细胞性贫血和铅中毒所致贫血。第十九页，共三十八页。治疗(zhlio)：一般治疗去除病因铁剂治疗：口服铁剂、注射铁剂输红细胞儿科学（第9版）第二十页，共三十八页。儿科学（第9版）二、营养性巨幼细胞(xbo)性贫血定义：营养性巨幼

7、细胞性贫血（nutritional megaloblastic anemia）是由于维生素B12和（或）叶酸(y sun)缺乏所致的一种大细胞性贫血。病因：维生素B12和（或）叶酸摄入量不足、需要量增加、吸收或代谢障碍第二十一页，共三十八页。儿科学（第9版）发病(f bng)机制：第二十二页，共三十八页。儿科学（第9版）临床表现：以6个月至2岁多见，起病缓慢；皮肤常呈蜡黄色，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，偶有轻度黄疸；疲乏(pf)无力，常伴肝脾肿大；可出现烦躁不安、易怒等症状。实验室检查：外周血象呈大细胞性贫血、骨髓象示红系增生活跃、血清维生素B12100ng/L、血清叶酸3g/L。第二十三页，

8、共三十八页。儿科学（第9版）诊断：根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞性贫血。在此基础上，如神经精神症状明显，则考虑为维生素B12缺乏所致。有条件时测定血清维生素B12或叶酸水平(shupng)可进一步协助确诊。治疗：一般治疗、去除病因、维生素B12和叶酸治疗。第二十四页，共三十八页。 溶血性贫血(pnxu)第四节第二十五页，共三十八页。儿科学（第9版）一、遗传性球形红细胞增多(zn du)症定义：遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是红细胞膜先天性缺陷的溶血性贫血。遗传特性(txng)：本病大多数为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。第

9、二十六页，共三十八页。儿科学（第9版）临床表现：贫血、黄疸、脾肿大是本病的三大特征，而且在慢性溶血(rn xu)性贫血的过程中易出现急性溶血(rn xu)发作。发病年龄越小，症状越重。实验室检查：外周血涂片可见胞体小、染色深、中心浅染区消失的球形红细胞增多，是本病的特征；红细胞渗透脆性试验增加；溶血的证据。第二十七页，共三十八页。儿科学（第9版）遗传性球形红细胞增多(zn du)症外周血象 第二十八页，共三十八页。儿科学（第9版）诊断：根据贫血、黄疸、脾肿大等临床表现，球形红细胞增多，红细胞渗透脆性增加或孵育后红细胞渗透脆性试验增加即可作出初步诊断；并应行家族调查，阳性家族史即可确诊。治疗：一

10、般(ybn)治疗、防治高胆红素血症、输注红细胞、脾切除。第二十九页，共三十八页。儿科学（第9版）二、红细胞葡萄糖-6-磷酸(ln sun)脱氢酶缺乏症定义：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症是一种X连锁不完全显性红细胞酶缺陷病。病因：本病是由于G-6-PD的基因突变(j yn t bin)所致。第三十页，共三十八页。儿科学（第9版）发病(f bng)机制：第三十一页，共三十八页。儿科学（第9版）临床表现：根据(gnj)诱发溶血的不同原因，可分为以下5种临床类型：伯氨喹型药物性溶血性贫血、蚕豆病、新生儿黄疸、感染诱发的溶血、先天性非球形细胞性溶血性贫血。实验室检查：红细胞G-6-

11、PD缺乏的筛选试验、红细胞G-6-PD活性测定、变性珠蛋白小体生成试验、G-6-PD基因检测。第三十二页，共三十八页。儿科学（第9版）诊断：阳性家族史或过去病史均有助于临床诊断。病史中有急性溶血特征，并有食蚕豆或服药物史，或新生儿黄疸，或自幼即出现原因未明的慢性溶血者，均应考虑本病。结合实验室检查即可确诊。治疗(zhlio)：一般治疗、去除诱因、防治并发症。第三十三页，共三十八页。儿科学（第9版）三、地中海贫血(pnxu)定义(dngy)：地中海贫血又称海洋性贫血（thalassemia）、珠蛋白生成障碍性贫血，是遗传性溶血性贫血的一组疾病。病因：珠蛋白基因的缺陷使一种或几种珠蛋白肽链合成减少

12、或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。第三十四页，共三十八页。儿科学（第9版）临床表现： 地中海贫血：轻型、中间型、重型 地中海贫血：静止型、轻型、中间型、重型实验室检查：外周血象呈小细胞(xbo)低色素性贫血、骨髓象示红系增生活跃、血红蛋白电泳异常、红细胞(xbo)渗透脆性减低、珠蛋白基因检查。第三十五页，共三十八页。儿科学（第9版）重型(zhngxng)-地中海贫血外周血象 第三十六页，共三十八页。儿科学（第9版）诊断：根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。有条件时，可进行基因诊断。治疗：静止型/轻型地中海贫血无须特殊治疗。中间(zhngjin)型和重型地中海贫血治疗：输血、祛铁、造血干细胞移植、脾切除、基因活化治疗。第三十七页，共三十八页。内容(nirng)总结第十三章。儿童不同时期造血特点及血