2022年神经病学复习笔记

1、神经病学复习笔记、神经系统的解剖、生理及病损的定位确诊定位诊断：临床医师根据解剖学、生理学和病理学知识及辅助检查成果对症状进行分析，推断其发病部位称定位诊断定性诊断：在定位诊断基本上，拟定病变的性质和病因，这一过程称定性诊断缺损症状：指神经构造受损时，正常功能的削弱或消失刺激症状:指神经构造受激惹后，所引起的过度兴奋症状释放症状：指高档中枢受损后，本来受其克制的低档中枢因克制解除而浮现功能亢进断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂缺失、中枢神经中枢神经系统涉及脑：大脑、间脑、小脑、脑干脊髓：含神经细胞的灰质和含讼下行传导束的白质

2、构成。（一）大脑半球：额叶、顶叶、颞叶、枕叶岛叶、边沿系统（边沿叶、杏仁核、丘脑前核、下丘脑）额叶：精神、语言、随意运动皮质运动区： 中央前回、对半身随意运动运动前区： 皮质运动区前方；联合运动、姿势调节、共济运动、肌张力克制区皮质侧视中枢： 额中回后部，双眼同向侧视书写中枢： 额中回后部，书写运动性语言中枢： 管理语言运动额叶前部： 记忆、判断、抽象思维、情感、冲动行为。损害：外侧面：以脑梗死、外伤、肿瘤多见额级：精神障碍中央前回：刺激性对上下肢、面部抽搐，继发全身性癫痫破坏性单瘫（前回上部受损产生对侧下肢瘫痪，下部受损产生对策上肢瘫痪，严重产生对侧偏瘫）额上回后部：对上肢强握（物体触及患者

3、病变对侧手掌，引起手指和手掌屈曲反映，浮现紧握该物不放的现象）、摸索反射（病变对侧手掌触遇到物体时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧握不放的现象。额中回后部：刺激性双眼病灶对侧凝视 破坏性双眼病灶侧凝视更后部：书写不能额下回后部（优势侧）：运动性失语（听得懂说不出）内侧面：大脑前动脉闭塞，矢状窦旁脑膜瘤多见旁中央小叶：对侧膝如下瘫痪矢状窦旁脑膜瘤压迫两侧下肢运动区：瘫痪、尿便障碍底面：挫裂伤，嗅沟脑膜瘤，蝶骨嵴脑膜瘤多见额叶眶面：饮食过度、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗、皮肤血管扩张额叶底面肿瘤浮现：福斯特-肯尼迪综合征 同侧嗅觉缺失、视神经萎缩 对侧视乳头水肿 （二）顶叶：皮质感觉区：对侧

4、肢体深浅感觉运用中枢：复杂动作和劳动技巧视觉性语言中枢：阅读损害中央后回、顶上小叶：对肢体复合性感觉障碍（实体觉、位置觉、两点辨别、皮肤定位）刺激性对肢体部分性感觉性癫痫；扩张至中央前回运动区部分性运动性发作顶下小叶： A体象障碍B古茨曼综合症：为优势侧角损害所致，重要体现为失算、手指失认、左右失认、书写不能、失读C失用症（三）颞叶：感觉性语言中枢听觉中枢嗅觉中枢颞叶前部：记忆、联想、比较高档神经活动颞叶内侧面：边沿系统，司记忆、精神、行为、内脏损害：听觉、语言、记忆、精神活动优势颞上回后部：感觉性失语（听不懂）优势颞中回后部：命名性失语颞叶钩回：幻嗅、幻味海马：癫痫，精神症状、内脏症状和抽搐

5、、记忆障碍优势广泛或双侧广泛：精神症状（人格变化、情绪异常、记忆障碍）颞叶深部视辐射纤维、视束：视野变化两眼对侧视野的同向上象限盲。（四）枕叶：视觉损害：视觉中枢：刺激性闪光、暗影、色彩等幻视破坏性视野缺损：双侧-皮质盲：全盲，对光反射存在一侧-偏盲：对侧视野同向性偏盲，中心视力不受影响（黄斑回避现象）距状裂如下舌回：对侧同向性上象限盲距状裂以上楔回：对侧同向性下象限盲优势纹状区周边：视物失认顶枕交界区：视物变形（五）岛叶：内脏感觉、运动刺激性内脏运动变化，如唾液分泌增长、恶心、呃逆、胃肠蠕动增长、饱胀感破坏性内脏运动感觉异常（六）边沿叶：高档神经、精神、内脏活动损害情绪记忆障碍、行为异常、幻

6、觉、反映迟钝。二、内囊：外侧豆状核、内侧丘脑、前内侧尾状核前肢（豆、尾之间）：上-丘脑前辐射；下-额桥束膝部：皮质延髓束后肢（丘、豆之间）：前到后-皮质脊髓束、丘脑皮质束、听辐射、颞桥束、丘脑后辐射、视辐射损害：完全性：三偏对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲部分性：偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫、运动性失语中一两项。三、基底神经节：随意运动、肌张力、姿势反射、调节复杂运动尾状核+豆状核+屏状核+杏仁核+红核、黑质、丘脑底核尾+豆=纹状体；豆=壳核+苍白球尾+壳核=新纹状体；苍白球=旧纹状体；杏仁核=古纹状体病损：新纹状体：肌张力减低-运动过多综合征 核壳病变-舞蹈样动作 尾

7、状核病变-手足徐动 丘脑底核病变-偏侧投掷运动 旧纹状体、黑质：肌张力增高-运动减少综合征 帕金森-肌张力增高，动作减少，静止性震颤四、间脑：丘脑+上丘脑+下丘脑+底丘脑丘脑：1前核群：内脏活动2内侧核群：身体、内脏感觉的整合中枢；记忆功能、情感调节3外侧核群：A腹前核：调节躯体运动B腹外侧核：锥体外系运动协调C腹后外侧核：肢体、四肢感觉D腹后内侧核：面部感觉、味觉下丘脑：1视前区：体温调节2视上区：视上核-水代谢；视旁核-糖代谢3结节区：腹内侧核-性功能；背内侧核-脂肪代谢4乳头体区：产热保温上丘脑：松果体肿瘤压迫中脑四叠体：帕里诺综合征（瞳孔对光反射消失、眼球垂直同向运动障碍、神经性聋、小

8、脑性共济失调）底丘脑：锥体外系功能病损：对上肢为重的舞蹈运动（偏身投掷）五、脑干：中脑、脑桥、延髓 神经核、上下行传导束、网状构造3、4-中脑5、6、7、8-脑桥9、10、11、12-延髓（脑干神经核）上行网状激活系统：网状构造的某些核团接受多种信息，又传至丘脑，再经丘脑非特异性核团中继后传至大脑皮质的广泛区域，以维持人的意识苏醒，因此又被称作上行网状激活系统病损：交叉性瘫痪：病侧脑神经周边性瘫痪、对侧肢体中枢性瘫痪、感觉障碍延髓：延髓背外侧综合征：A眩晕、恶心、呕吐、眼震B病侧软腭、咽喉肌瘫痪C病侧共济失调D horner综合征（交感神经下行N损害）E交叉性感觉障碍延髓内侧综合征：A病侧舌肌

9、瘫痪萎缩B对肢体中枢性瘫痪C对上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失【椎动脉、基底动脉后部阻塞】脑桥：脑桥腹外侧综合症： A病侧眼球不能外展、周边性面神经麻痹 B对侧中枢性偏瘫 C对侧偏身感觉障碍脑桥服内测综合症（Foville综合征）： A病侧眼球不能外展、周边性面神经麻痹 B向病灶对侧凝视 C对侧中枢性偏瘫脑桥被盖下部综合症（小脑上动脉综合征）：A眩晕恶心呕吐、眼球震颤B病侧眼球不能外展C病侧面肌麻吃D双眼患侧注视不能E交叉性感觉障碍F对侧偏身触觉/位置觉/振动觉减退、丧失G病侧Horner征H病侧偏身共济失调双侧脑桥基底部病变（闭锁综合征）意识苏醒、语言理解无障碍，双侧中枢性瘫痪（眼球上下

10、运动示意，水平运动障碍），不语，双侧面瘫，舌咽运动障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。中脑：大脑脚综合征：A病侧除外直肌、上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大B对侧中枢性面舌瘫、上下肢瘫痪红核综合征：A对侧肢体震颤、强直或舞蹈、手足徐动、共济失调B病侧除外直肌、上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大C对侧肢体深感觉、精细触觉障碍。六、小脑：维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力，协调随意运动的精确性。最重要症状为共济失调七、脊髓：上行：薄束和楔束：肌肉肌腱关节的深感觉、皮肤精细触觉脊髓小脑束：下肢、躯干下部深感觉（运动、姿势调节）脊髓丘脑束：侧束-痛温觉，前束-触压觉下行皮质脊髓束：躯干、肢体

11、运动红核脊髓束：屈肌的运动神经元，调节肢体运动前庭脊髓束：躯干和肢体伸肌网状脊髓束：躯干、肢体近端肌肉运动的控制顶盖脊髓束：兴奋对侧颈肌、克制同侧颈肌内侧纵束：协调眼球的运动、头颈部运动。病损：后角损害：分离性感觉障碍同侧痛温觉缺失、触觉保存后索刺激性病变：相应病变区浮现电击样剧痛脊髓半侧损害：脊髓半切综合征病变节段如下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍、血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍（对侧损害水平低于同侧）脊髓横贯性损害：受损平面如下多种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍（脊髓休克:损害平面如下弛缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射削弱，病理性反射阴性及尿潴留）1高颈髓（C1-

12、4）：四肢上运动神经元性瘫痪，平面下感觉缺失，可波及延髓小脑2颈膨大（C5-T2）：上肢为下运动N元性瘫痪，下肢为上运动N元性瘫痪，平面下感觉缺失；肱二头肌-肱三头肌+C5或C6|肱二头肌ok肭三头肌-C73胸髓（T3-12）：比弗征：T10-11腹直肌下半部无力，患者仰卧位用力昂首可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移。4要膨大（L1-S2）：双下肢下运动神经元性瘫痪。L2-4膝反射消失；S1-2踝反射消失；S1-3阳痿5脊髓圆锥（S3-5尾节）：肛周会阴感觉缺失、肛门反射消失、性功能障碍、真性尿失禁。6马尾神经根：类似上，为单侧或不对称。牵张反射：骨骼肌被牵引时，引起肌肉收缩和肌张力增高（忽然

13、牵伸-迅速收缩；持续牵伸-姿势反射）。屈曲反射：当肢体收到刺激性伤害时，屈肌迅速收缩，防御性反射。当屈肌活动时，牵张反射被克制，伸肌肌张力削弱。第二节、脑脊髓血管一、脑的血管：（一）脑的动脉：颈内动脉：前三分二，部分间脑眼动脉眼部；脉络膜前动脉外侧膝状体、内囊后肢后下部、大脑脚底中1/3、苍白球；后交通动脉吻合支；大脑前动脉皮质支顶枕沟此前的半球内侧面、额叶底面一部分、额顶叶上外侧面上部、尾状核、豆状核前部、内囊前肢；大脑中动脉大脑半球上外侧面的大部分、岛叶（中央支为豆纹动脉，行程弯曲，出口处呈直角，易破裂，名出血动脉）椎-基底动脉：后三分一，部分间脑，脑干，小脑椎动脉：脊髓前后动脉脊髓小脑下

14、后动脉小脑底面后部、延髓后外侧部【交叉性感觉障碍、小脑共济失调】基底动脉：小脑下前动脉小脑下面的前部迷路动脉内耳迷路脑桥动脉脑桥基底部小脑上动脉小脑上部大脑后动脉颞叶内侧面底面、枕叶，丘脑、内外侧膝状体、下丘脑、底丘脑小脑上和大脑后之间夹有动眼神经血管压迫引起动眼神经麻痹大脑动脉环（Willis环）：两侧大脑前动脉起始段+两侧颈内动脉末端+两侧大脑后动脉后交通动脉和颈内动脉交界处；前交通动脉和大脑前动脉交界处动脉瘤好发、脑神经运动性神经：3、4、5、6、7感觉性神经：1、2、8混合性神经：5、7、9、10嗅神经嗅觉传到通路是唯一不在丘脑环神经元，而将神经冲动直接传到皮质的神经通路嗅中枢病变不引

15、起嗅觉丧失，刺激性病变引起幻嗅发作额底叶部肿瘤或嗅沟病变压迫嗅球、嗅束，可导致一侧或两侧嗅觉丧失鼻腔局部病变产生嗅觉减退或丧失，与嗅觉通路无关二、视神经视神经不同部位损害所产生的视力障碍、视野缺损视神经：同侧视力下降或全盲视交叉：外侧部同侧眼鼻侧视野缺损 正中部眼颞侧偏盲 整个损害全盲视束：双眼对侧视野同向兄偏盲，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失视辐射：所有受损两眼对侧视野同侧偏盲 部分受损象限盲（与部位相反）枕叶视中枢：一侧皮质中枢局限性病变：对侧象限盲 一侧完全损害：对侧偏盲，偏盲侧对光发射存在，黄斑回避 刺激性损害：对侧视野闪光型幻视 枕叶前部：视觉失认视乳头水肿,是颅内压增高的客观体征之一视

16、神经萎缩，体现位视力减退，瞳孔扩大，对光反射削弱或消失（原发和继发）三、动眼、滑车、展神经：共同支配眼外肌，管理眼球运动（一）动眼神经：外侧核：上下内直、下斜、上睑提肌正中核：辐辏运动E-W核：瞳孔括约肌、睫状肌缩瞳、调节反射（二）滑车N：上斜肌（三）展神经：外直肌周边性眼肌麻痹：（核下性眼肌麻痹）动眼神经麻痹：上睑下垂、外下斜视、复视瞳孔散大、光调节反射消失滑车神经麻痹：眼球偏上，下视时候复视展神经麻痹：患侧眼球内斜视（无定位意义）核性眼肌麻痹：脑干病变眼球运动神经核损害双侧眼球运动障碍双动眼神经核部分受累脑干内邻近构造损害同侧周边面瘫、三叉N麻痹对侧偏瘫分离性眼肌麻痹：个别神经核团损害某一

17、眼肌受累动眼核性&核下性麻痹鉴别（p36）核间性眼肌麻痹：脑干内侧纵束损害眼球水平通向运动障碍前核间性眼肌麻痹：（视枢和动眼N枢间）双眼对侧注视患眼不能内收，单眼眼震后核间性眼肌麻痹：（视枢和展枢间）同侧注视患眼不外展，刺激前庭则患侧可正常外展。一种半综合征：一侧脑桥被盖部病变，引起 脑桥侧视中枢 和对侧交叉过来的 联系同侧动眼N内直肌核的 内侧纵束 受累患眼水平注视时不可内收外展，对侧不能内收可外展伴眼震。核上性眼肌麻痹：大脑皮质眼球同向运动中枢、脑桥侧视中枢及其传导束损害特点：双眼同步受累、无复视、反射性运动保存（1）水平注视麻痹：皮质侧视中枢受损：刺激性病变时两眼向病灶对侧凝视麻痹，双眼

18、向病灶测共同偏视；破坏性时相反脑桥侧视中枢受损：双眼向病侧凝视麻痹，向对侧共同偏视（2）垂直注视麻痹：上丘病变，上丘上半受累，双眼向上同向运动不能帕里诺综合征上丘上半刺激性，发作性双眼转向上方动眼危象上丘下半损害，两眼向下同向注视障碍眼肌麻痹导致复视：哪侧麻哪侧虚，眼球偏对侧。不同部位损害的瞳孔变化对光反射传导通路：光线视网膜视神经视交叉视束上丘臂上丘中脑顶盖前区两侧E-W核动眼N睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌辐辏反射：注视近物双眼会聚调节反射：注视近物瞳孔缩小阿罗瞳孔：两侧瞳孔较小，大小不等，边沿不整，光反射消失、调节反射存在。艾迪瞳孔：强刺兢才导致瞳孔调节、对光反射，过程缓慢，合并阶段性无汗

19、、直立性低血压称艾迪综合征四、三叉神经角膜反射通路：角膜三叉眼支三叉N半月神经节三叉N感觉主核两侧面N核面N眼轮匝肌(闭眼反射)五、面神经：特点周边性面瘫 中枢性面瘫面瘫限度重轻症状体现面部表情肌瘫痪使表情动作丧失1、病灶对侧下部面部表情肌瘫痪（鼻唇沟变浅、口角下垂）2、额支无损（两侧中枢支配），皱眉额、闭目无障碍3、病灶对策随意运动丧失，哭笑等保存4、常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下N瘫恢复速度缓慢较快常用病因面神经炎脑血管疾病、脑部肿瘤受损部位下运动神经元上运动神经元七、舌咽、迷走神经舌咽、迷走神经核受损延髓麻痹（真性球麻痹）舌咽、迷走神经运动核受双侧皮质脑干束支配，双侧同步损伤发生构音障碍、吞

20、咽困难，咽反射存在假性球麻痹。真性、假性球麻痹对比特性真性球麻痹假性球麻痹病变部位舌咽，迷走神经（单or双侧）双侧皮质脑干束下颌反射正常亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌萎缩可有无双锥体束征无常有第六节 运动系统锥体外系：椎体系统以外的所有躯体运动的神经系统，涉及：大脑皮质、纹状体、丘脑、丘脑底核、中脑顶盖、红核、黑质、脑桥、前庭核、小脑、脑干的某些网状核以及她们的联系纤维等。小脑是调节随意运动的重要构造。上运动神经元性瘫痪：肌张力增高，腱反射亢进，浮现病理反射，无肌肉萎缩，病程长可浮现废用性肌肉萎缩。皮质型：局限性病变时浮现一种上肢、下肢或面部的中枢性瘫痪（单瘫）内囊型：三偏综合征，偏瘫、偏

21、身感觉障碍、偏盲脑干型：交叉性瘫痪病侧脑神经麻痹，对侧肢体中枢性瘫痪脊髓型：双侧肢体瘫痪（截瘫）下运动神经元瘫痪：肌张力减低，腱反射削弱或小时，肌肉萎缩，无病理反射。脊髓前角细胞：节段性、缓慢性瘫痪而无感觉障碍。缓慢进展性浮现肌束震颤前根：缓慢性瘫痪，无感觉障碍；同损后根：根性疼痛、节段性感觉障碍。神经丛：一肢体多数周边N；缓慢性瘫痪、感觉障碍、自主神经功能障碍、可伴疼痛周边神经：缓慢性瘫痪，感觉障碍、自主N功能障碍、疼痛；多发时-对称性四肢远端肌肉瘫痪，手套袜套样感觉障碍。第七节 感觉系统感觉：特殊感觉：视觉味觉听觉嗅觉 一般感觉：浅、深、复合浅感觉：来自皮肤、黏膜的痛觉、温度觉、触觉。深感

22、觉：来自肌腱、骨膜、肌肉、关节的运动觉、位置觉、振动觉。复合感觉：大脑顶叶皮质对深浅感觉分析、比较、整合的实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉痛觉、温觉传导通路：脊髓丘脑侧束触觉传导通路：精细触觉薄楔束；粗略触觉脊髓丘脑前束深感觉：薄束楔束内侧丘系丘脑皮质束脊髓丘脑束：外到内颈胸腰骶薄楔束：外到内骶腰胸颈第八节 反射深反射：刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反射（腱反射、肌肉牵张反射）反射弧：感觉神经元、运动神元直接连接构成的单突触反射弧。肱二头肌反射（C5-6）；肱三头肌反射（C6-7）；桡骨膜反射（C5-8）；膝腱反射（L2-4）；跟腱反射（S1-2）深反射削弱或消失是下

23、运动神经元性瘫痪的重要体征深反射亢进是上运动神经元损害的重要体征浅反射；刺激皮肤、黏膜、角膜引起的肌肉迅速收缩反映。反射弧：脊髓节段的反射弧；冲动达大脑皮层脊髓前脚细胞腹壁反射（T7-12）；提睾反射（L1-2）；跖反射（S1-2）；肛门反射（S4-5）、角膜反射；咽反射病理反射，是锥体束损害的确切指征第三章 神经系统疾病常用症状第一节 意识障碍意识：个体对周边环境和自身状态的感知能力。意识障碍：觉醒度下降（嗜睡、昏睡、昏迷）；意识内容变化（意识模糊、谵妄）嗜睡：睡眠时间过度延长，但能被叫醒，醒后勉强配合检查和回答简朴问题，停止刺激后患者又不久入睡。昏睡：患者处在沉睡状态，正常的外界刺激不能使

24、奇觉醒，须经高声呼唤或其她较强烈刺激方能唤醒，对言语的反映能力尚未完全丧失，可做模糊、简朴而不完全的答话，停止刺激后不久入睡。昏迷：意识完全丧失，多种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。浅昏迷：有较少的无意识自发动作。周边事物、声光无反映，强烈刺激（疼痛）可有回避及痛苦表情，不能觉醒。吞咽、咳嗽、角膜、瞳孔对光反射存在。生命征不变中昏迷：正常刺激无反映，自发动作很少。强刺激的防御反射、角膜、瞳孔对光反射削弱，大小便潴留或失禁。生命征变化深昏迷：任何刺激无反映，全身肌肉松弛，无任何自主运动。眼球固定，瞳孔散大，反射消失，大小便失禁。生命征明显变化呼吸不规则、血压或有下降脑死亡：

25、大脑和脑干功能所有丧失外界任何刺激均无反映。自主呼吸停止脑电图直线；颅多普勒无脑血管灌注；体感诱发电位脑干功能丧失以上状况持续至少12小时腱反射、腹壁反射等可消失排除急性药物中毒、低温、内分泌代谢疾病等以意识内容变化为主的意识障碍意识模糊：注意力减退、情感反映淡漠，定向力障碍，活动减少，语言缺少连贯性，对外界刺激可有反映，但低于正常水平。谵妄：对周边环境结识及反映能力均有下降认知、注意力、定向、记忆功能受损，思维推理迟钝，语言功能障碍，错幻觉，睡眠觉醒周期紊乱；体现为紧张、恐惊、兴奋不安，甚至有冲动和袭击行为。白轻夜重，持续数h至数d。特殊类型的意识障碍：去皮质综合征（双侧大脑皮质广泛损害而导

26、致的皮质功能减退、丧失）意识丧失，但睡眠、觉醒周期存在，能无意识的睁闭眼、转动眼球，对外界刺激无反映。反射存在，但无自发动作。大小便失禁，肌张力增高。上肢屈曲内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直，足屈曲去皮质强直。【缺氧性脑病、脑炎、中毒、严重颅脑外伤】无动性沉默征（脑干上部、丘脑网状激活系统受损）：睁眼昏迷患者能注视周边环境和人物，但无活动和言语，二便失禁、肌张力减低【脑干梗死】植物状态：大脑半球严重受损而脑干功能相对保存的一种状态。A认知功能丧失，呼之不应，不能与外界交流；B有自发或反射性睁眼，偶可有视物追踪C可有无意义哭笑D吸吮、咀嚼、吞咽等原始反射存在，有觉醒睡眠周期，大小便失禁。持续植物状

27、态：颅脑外伤后 植物状态持续 12个月以上；或者其她因素持续三个月以上鉴别诊断：闭锁综合征：去传出状态，意识苏醒但呈失运动状态。意志缺少症：苏醒、运动感觉存在、记忆功能尚好，因缺少使动性而不语少动。木僵：不语不动，不吃不喝，对外界刺激缺少反映。伴蜡样屈曲、违拗症，语言刺激触及痛处可有流泪、心率增快等情感反映，缓和后能清晰回忆发病或称。（精神症状）第二节、认知障碍认知是指人脑接受外界信息，通过加工解决，转换为内在的心理活动，从而获取知识或应用知识的过程。涉及：记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等方面。记忆障碍：记忆涉及损失记忆、短时记忆、长时记忆。遗忘：是对识记过的材料不能再认与回忆，或者

28、体现位错误的再认或回忆（顺行性遗忘、逆行性遗忘）记忆减退：指记忆、保持、再认和回忆普遍减退记忆错误：记忆恍惚、错构、虚构记忆增强失语症：Broca失语（体现性、运动性失语）【优势侧额下回后部】口语体现障碍（谈话非流利、电报式语言、发言费力） Wernicke失语（听觉性、感觉性失语）【优势侧额上回后部】听理解障碍（听不懂别人和自己的话、口语体现语量增多但混乱割裂，缺故意义词汇）完全性失语：（混合性失语）：所有语言功能均严重障碍或几乎完全丧失。命名性失语（遗忘性失语）【优势侧颞中回后部】：命名不能。痴呆：由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害综合症。（记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判

29、断两项或两项以上认知域受损）可伴发精神行为异常轻度认知障碍：介于正常人和痴呆之间的一种中间状态，是一种认知障碍综合症，但平常能力没有收到明显影响、头痛头痛：外眦、外耳道和枕外隆凸连线以上部位疼痛面痛：连线如下到下颌部的疼痛。第四节、癫痫发作和晕厥癫痫发作：大脑皮质神经元异常放电而导致的短暂脑功能障碍。临表：意识障碍；运动异常；感觉异常；精神异常；自主神经功能异常晕厥：大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。机理：大脑及脑干低灌注临表：晕厥前期晕厥期恢复期临床特点 痫性发作 晕厥先兆症状 无或短 可较长与体位关系 无关 一般在站立时发生发作时间 白天夜间均可发作，睡眠

30、时较多 白天较多皮肤颜色 青紫或正常 苍白肢体抽搐 常用 无或少见伴尿失禁或舌咬伤 常用 无或少见发作后头痛或意识模糊常用 无或少见神经系统定位体征 可有 无心血管系统异常 无 常有发作间期脑电图 异常 多正常、眩晕眩晕：是一种运动性或位置性错觉，导致人与周边环境空间关系在大脑皮层中反映失真，产生旋转、倾倒及起伏等感觉。真性眩晕：存在自身或对外界环境空间位置的错觉假性眩晕：仅有一般的晕动感，并无对自身或对外界环境空间位置的错觉分系统性眩晕与非系统性眩晕，前者分周边性眩晕和中枢性眩晕、视觉障碍、听觉障碍传导性耳聋和感音性耳聋耳鸣：是指在没有任何外界声源刺激的状况下，患者听到的一种鸣响感，可位发作

31、性或持续性听觉过敏：患者对于正常的声音感觉比实际声源的强度大、眼球震颤眼球震颤：是指眼球注视某一点时发生的不自主的节律性往复运动。（水平性、垂直性、旋转性）、（钟摆样、跳动性震颤）钟摆样震颤：指眼球运动在各个方向上的速度及幅度均相等跳动性震颤：指眼球在一种方向上的速度比另一种方向上快，因此有快相和慢相之分、构音障碍构音障碍：指和发音有关的中枢神经、周边神经和肌肉疾病导致的一类言语障碍第十节、瘫痪瘫痪：个体随意运动功能的减低或丧失，可分为神经源性、神经肌肉接头性和肌源性等类型。上运动神经元性瘫痪：痉挛性瘫痪。肌力削弱、肌张力增高，腱反射亢进，浅反射减退或消失，浮现病理反射，无肌肉萎缩，病程长可浮

32、现废用性肌肉萎缩。下运动神经元瘫痪：弛缓性瘫痪。肌张力减低，腱反射削弱或小时，肌肉萎缩，无病理反射。上运动神经元性瘫痪与下运动神经元性瘫痪对比临床检查上运动神经元性瘫痪 下运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主 肌群为主肌张力 增高，痉挛性瘫痪 减少，缓慢性瘫痪浅反射 消失 消失腱反射 增强 削弱或消失病理反射阳性 阴性肌萎缩 无、轻度废用性萎缩 明显皮肤营养障碍 多数无障碍 常有肌束震颤、肌纤维颤抖无 可有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位 神经传导速度异常，有失神经电位、肌萎缩肌萎缩：指由于肌肉营养不良而导致的骨骼肌体积缩小，肌纤维变细甚至消失，一般是下运动神经元病变或肌肉病变的成果（神经元

33、源性肌萎缩和肌源性肌萎缩）、躯体感觉障碍躯体感觉：指作用于躯体感受器的多种刺激在人脑中的反映克制性症状：完全性感觉缺失、分离性感觉障碍（在乎识苏醒的状况下，某部位浮现某种感觉障碍而该部位其她感觉保存者）、皮质感觉缺失（深浅感觉正常，但忽视觉参与的状况下，对刺激部位、形状、重量等不能辨认）刺激性症状：感觉过敏、感觉过度、感觉倒错、感觉异常、疼痛第十三节、共济失调共济运动：在前庭、脊髓、小脑的锥体外系共同参与下完毕运动的协调和平衡。共济失调：小脑、本体感觉以及前庭功能障碍导致的 运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢肌和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。小脑性共济失调：姿势和步态异常随意运动

34、协调障碍语言障碍眼球运动障碍肌张力减低大脑性共济失调感觉性共济失调前庭性共济失调、步态异常剪刀样步态-双侧皮质脊髓束受损慌张不太-帕金森第十五节、不自主运动不自主运动：患者在乎识清晰的状况下，浮现的不受主观控制的无目的的一场运动。震颤：是积极肌与拮抗肌交替收缩引起的人体某一部位有节律的振荡运动（静止性震颤、动作性震颤-姿势性与运动性）舞蹈样动作手足徐动症扭转痉挛偏身投掷运动抽动症、尿便障碍 自主神经紊乱所致颅内压异常及脑疝颅内压指颅腔内容物对颅腔侧壁的压力，正常位80-180mmH2O，小朋友40-100mmH2O脑疝，是颅内压增高的成果，是部分组织因颅内压压力差而导致移位，当移位超过一定解剖

35、界线时则称为脑疝。，小脑幕裂孔疝和枕骨大孔疝常用第八章、脑血管疾病脑血管疾病：CVD，是指多种因素的导致的急慢性脑血管病变。脑卒中：由于急性脑循环障碍所致的局限或全面性脑功能缺损综合征或称急性脑血管病事件。涉及缺血腥卒中和出血性卒中，以忽然发病，迅速浮现局限性或弥漫性脑功能缺损为共同临床特性，脑器质性损伤脑血液循环调节病理生理：脑能量来源糖代谢，几乎无能量储藏。血供中断2min脑电活动停止，5min浮现严重不可逆性损伤。脑血管病的治疗原则：挽救生命、减少残疾、避免复发和提高生活质量第一节、短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作：TIA，因脑血管病变，局部脑或视网膜缺血引起的短暂性、局限性神经功能障碍

36、（脑功能缺失或视网膜功能障碍），临床症状一般持续10-20min，多在1h内缓和，不超过24h，不遗留神经功能缺损症状，构造影像学检查无责任病灶。病因：血流动力学变化、微栓子形成、血成分变化。临表：一般特点：中老年人，男对于女，多伴有高血压、动脉粥样硬化、糖尿病或高血脂等脑血管疾病危险因素。发病忽然、功能障碍历时短暂、不留后遗症。常反复发作。神经功能缺损范畴及限度有限。颈内动脉系统TIA：A大脑中动脉：对侧肢体单瘫、轻偏瘫、面瘫、舌瘫，偏身感觉障碍、偏盲a优势半球：失语、失用b非优势半球：空间定向障碍。B大脑前动脉：人格情感障碍、对侧下肢无力。C颈内动脉主干：眼动脉交叉瘫、Horner交叉瘫椎

37、-基底动脉系统TIA：晕眩、平衡障碍、眼球运动异常和复视。特殊综合症：跌倒发作：患者转头或仰头，下肢忽然失去张力而跌倒，无意识丧失，不久自行站起。短暂性全面遗忘：短时间记忆丧失，对此有自知力。双眼视力障碍发作：临时性皮质盲。第二节、脑梗死脑梗死：缺血性脑卒中，指多种因素所致脑部血液供应障碍，导致脑组织缺血、缺氧性坏死，浮现相应神经功能缺损的一类临床综合症。分为：脑血栓形成、脑栓塞、腔隙性脑梗死一、脑血栓形成：病理生理：分期：超初期（1-6h）；急性期（6-24h）；坏死期（24-48h）；软化期（3d-3w）；恢复期（3-4w后）脑组织对缺血、缺氧性损害非常敏感： 脑血流中断30s发生脑代谢变

38、化1min后神经元功能活动停止5min后导致脑组织梗死。不同神经元对缺血损伤耐受限度不同：轻度某些神经元坏死，完全持久缺血区多种神经元、胶质细胞、内皮细胞所有坏死。缺血半暗带脑细胞损伤的可逆性是缺血性脑卒中患者急诊溶栓治疗的病理学基本时间限制治疗时间窗：有效挽救缺血半暗带的治疗时间；超初期治疗时间窗一般不超过6h；超过后重要通过引起自由基过度产生等导致神经细胞损伤。临表：不同脑血管闭塞的体现一般特点：动脉粥样硬化脑梗死多见于中老年，动脉炎性脑梗死多见于中青年。安静或睡眠中发病，部分有TIA前驱症状，局灶性体征多在发病10余小时或1-2日达到高峰（迅速浮现），并能用某一 动脉供血区功能损伤解释，

39、一般意识清晰。CT或MRI检查可发现梗死病灶。颈内动脉闭塞：单眼一过性黑蒙，偶永久性失明Horner征；远端大脑供血局限性对侧偏瘫、偏身感觉障碍、同向性偏盲；优势半球失语；非优势半球体象障碍。体检颈动脉搏动削弱、血管杂音。大脑中动脉闭塞：主干闭塞三偏，头眼病侧凝视，优势完全失语、非优势体象障碍，意识障碍。皮质支闭塞上部分支：对侧面上下肢瘫，上重于下，Broca失语，体象障碍，无意识障碍；下部分支：对侧同向性上四分一视野缺损，Wernicke失语，急性意识模糊，无偏瘫深穿支闭塞对侧中枢性均等性轻偏瘫、对侧偏身感觉障碍。大脑前动脉闭塞：额叶、额级、旁中央小叶大脑后动脉闭塞：视力视野变化、失读、失语

40、、失认，下丘脑综合征，旁正中动脉综合征。椎-基底动脉闭塞：闭锁综合征脑桥腹外侧综合征脑桥服内测综合症基底动脉尖综合征：眼球运动障碍、瞳孔异常、觉醒和行为障碍。延髓背外侧综合症特殊类型：大面积脑梗分水岭脑梗：由相邻血管供血区交界处或分水岭区局部缺血导致的脑梗，典型病例发生于颈内动脉严重狭窄或闭塞伴全身血压减少、心源性或动脉源性栓塞。诊断：脑梗死与脑出血的鉴别： 脑梗死 脑出血发病年龄 多为60岁以上 多为60岁如下起病状态 安静或睡眠中 动态起病（活动中或情绪激动起病速度 十余小时或1-2天达高峰 十分钟至数小时达高峰全脑症状 轻或无 头痛、呕吐、嗜睡、打哈欠等颅高压症状意识障碍 无或较轻 多见

41、且较重精神体征 多为非均等性偏瘫 多为均等性偏瘫（基底节区） （大脑中动脉主干、皮质支）CT检查 脑实质内低密度病灶 脑实质内高密度病灶脑脊液 无色透明 可有血性脑栓塞：常有栓子来源的基本疾病。是指多种栓子随血流进入颅内动脉使血管急性闭塞或严重狭窄，引起相应供血区脑组织发生缺血性坏死及功能障碍的一组临床综合症。占位病变：CT、MRI辅助鉴别。治疗：治疗原则：超初期治疗：力求发病后尽早选用最佳治疗方案个体化治疗：根据年龄、卒中性质、病情严重限度和基本疾病等采用最合适的治疗整体化治疗：采用针对性治疗同步，进行支持治疗、对症治疗和初期康复治疗，对危险因素进行避免性干预。静脉溶栓：适应证：年龄18-8

42、0岁临床明确诊断缺血性卒中，并导致明显的神经功能障碍症状开始浮现至静脉干预时间3h卒中症状持续至少30分钟，且治疗前无明显改善知情批准禁忌症：CT证明颅内出血既往有颅内出血发病超过3h伴明显癫痫发作既往有动静脉畸形、颅内动脉瘤病史近来3m内有颅内手术、头外伤、卒中史；21d内有消化道泌尿系统等内脏器官出血史；14d内有外科手术史；7d内有腰穿、动脉穿刺史明显出血倾向血糖2.7mmol/L，收缩压不小于180，舒张压不小于100CT显示低密度1/3大脑中动脉供血区蛛网膜下腔出血溶栓并发症：梗死灶继发性出血或身体其她部位出血致命性再灌注损伤和脑水肿溶栓后再闭塞二、脑栓塞：多种栓子随血流进入颅内动脉

43、使血管急性闭塞，引起相应供血区脑组织缺血坏死及功能障碍。栓子来源：心源性：心房颤抖、心脏瓣膜病、心肌梗死、其她（心房粘液瘤、二尖瓣脱垂、心内膜纤维变性、先心等）非心源性：动脉粥样硬化斑块脱落性栓塞；脂肪栓塞；空气栓塞；癌栓塞；其她（感染性、寄生虫性）来源不明大脑中动脉栓塞多见，上部分支最易受累，椎基底动脉系统少见临表：任何年龄，青壮年多见。活动中急骤发病，无前驱症状，体征于数秒至数分钟达高峰，完全性卒中。（浮现偏瘫、失语等局灶性神经功能缺损）有栓子来源性疾病。治疗：1脑栓塞治疗：改善循环，减轻脑水肿，避免出血，减小梗死范畴。2原发病治疗3抗凝治疗三、腔隙性梗死：大脑半球或脑干深部的小穿通动脉，

44、在长期高血压的基本上，血管壁发生病变，最后管腔闭塞，导致缺血性微梗死，缺血、坏死和液化的脑组织由吞噬细胞移走形成空腔，故称为腔隙性梗死。【脑深部白质、基底节、丘脑、脑桥】临表：中老年患者，男多。高血压病史，忽然或逐渐起病。偏瘫或偏身感觉障碍。症状轻、体征单一、预后较好，一般无头痛、颅高压和意识障碍等体现。腔隙综合征：纯运动性轻偏瘫纯感觉性卒中共济失调性轻偏瘫构音障碍-手笨拙综合征感觉运动性卒中腔隙状态：本病反复发作引起多发性腔隙性梗死，累及双侧皮质脊髓束和皮质脑干束，浮现严重精神障碍、认知功能下降、假性球麻痹、双侧锥体束征、类帕金森综合征和尿便失禁等。检查：MRI T1低，T2高第三节、脑出血

45、脑出血：是指原发性非外伤性脑实质内出血。病因：高血压合并小动脉硬化；动脉瘤或动静脉血管畸形破裂；其她高血压性ICH受累血管依次为：大脑中动脉深穿支豆纹动脉基底动脉脑桥支大脑后动脉丘脑支小脑上动脉分支定枕交界区和颞叶白质分支临表：好发50-60岁，男多，情绪激动或活动中忽然发病，数分钟至数小时达到高峰。发病后多有血压明显升高，颅内压升高头痛、呕吐、不同限度的意识障碍（嗜睡、昏迷）。结合头部CT检查，可迅速明确诊断。局限性定位体现：基底节区出血：壳核出血：豆纹动脉破裂（外侧支）三偏、双眼病灶对侧同向凝视不能、失语丘脑出血：丘脑膝状体动脉、丘脑穿通动脉破裂对侧偏瘫、偏身感觉障碍，特性性眼征（上视不能

46、、凝视鼻尖、眼球偏斜、分离性斜视、眼球汇聚障碍、无反映性小瞳孔。丘脑中间腹侧核运动性震颤、帕金森综合征样体现丘脑底核、纹状体偏身舞蹈-投掷样动作优势侧丘脑性失语、精神障碍、认知障碍、人格变化尾状核头：似蛛网膜下腔出血（头痛、呕吐、颈强直、精神症状）脑叶出血：A额叶：偏瘫、尿便障碍、Broca失语、摸索强握反射B颞叶：Wernicke失语、精神症状、对侧上象限忙、癫痫C枕叶：视野缺损D顶叶：偏身感觉障碍、轻偏瘫、对侧下象限盲，构象障碍（非优势）脑干出血：脑桥出血：基底动脉脑桥支大量出血破入第四脑室迅速昏迷、双侧针尖样瞳孔、呕吐咖啡样胃内容物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动、四肢瘫痪、去大脑

47、强直。少量出血：交叉性瘫痪、共济失调性偏瘫、两眼向病侧凝视麻痹或核间性眼肌麻痹。中脑出血：头痛、呕吐、意识障碍，轻：一侧或双侧动眼N不全麻痹、眼球不同轴、同侧肢体共济失调，Weber或Benedikt综合征重：深昏迷，四肢缓慢性瘫延髓出血：忽然意识障碍，影响生命体征；轻-不典型Wallenberg综合征小脑出血：【小脑上动脉分支】：头痛、呕吐、晕眩、共济失调明显，起病忽然，伴枕部疼痛。量少：小脑受损症状（共济失调、眼震、小脑语言）量多：昏迷、脑干受压（针尖样瞳孔、呼吸不规则）爆发：忽然昏迷，迅速死亡。脑室出血：头痛、呕吐、意识障碍、脑膜刺激征、针尖样瞳孔、眼球分离斜视或浮动、四肢缓慢性瘫痪、去

48、脑强制发作、高热、呼吸不规则、脉搏血压不稳定。治疗：治疗原则是 安静卧床、脱水降颅压、调节血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，减少死亡率，残疾率和减少复发。第四节、蛛网膜下腔出血SAH蛛网膜下腔出血：脑底部或脑表面的病变血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔引起的一种临床综合症。病因：1颅内动脉瘤2血管畸形3其她：moyamoya、肿瘤、垂体卒中、血液病动脉瘤好发部位：重要位于Willis环及其重要分支血管，特别是动脉分支处80-90%脑底动脉环前部40%后交通动脉+颈内动脉连接处；30%前交通动脉+大脑前动脉分叉处；20%大脑中动脉外侧裂第一种重要分支处。后循环最常用 基底动脉尖端

49、、椎动脉+小脑后下动脉连接处临表：一般症状：中青年居多，起病忽然，发病前有明显诱因A头痛：突发性异常剧烈头痛（毕生中最严重）。伴发一过性意识障碍和恶心、呕吐。发病前数日或数周有轻微头痛小量前驱出血，动脉瘤牵拉持续数日，2w后逐渐减轻，局部头疼提示动脉瘤破裂部位B脑膜刺激征：颈强直、Kernig征和Brudzinski征，3-4w消失C眼部症状：20%玻璃体下片状出血（颅内压增高、眼静脉回流受阻），眼球活动障碍（提示动脉瘤位置）D精神症状：25%欣快、谵妄、幻觉，2-3w消失E其她症状：脑心综合征、消化道出血、急性肺水肿、局限性神经功能缺损症状常用并发症：再出血：病情稳定后再次发生剧烈头痛、呕吐

50、、痫性发作、昏迷慎至去脑强制发作，颈强直、Kernig征加重，CSF鲜红色，10-14d发生，死亡率增长一倍脑血管痉挛：血凝块环绕的血管痉挛，导致脑实质缺血波动性轻偏瘫、失语；死亡和致残的重要因素。急性或亚急性脑积水：血液进入脑室系统和蛛网膜下腔形成血凝块阻碍脑脊液循环通路所致。轻：嗜睡、思维缓慢、短时记忆受损、上视受限、展神经麻痹、下肢腱反射亢进；重：颅内高压、脑疝。亚急性隐匿浮现的痴呆、步态异常、尿失禁。诊断：CT：高密度腰穿：CT不能拟定，用腰穿【会诱发脑疝】DSA：诊断明确后用DSA检查，拟定大小位置，与动脉关系，侧支循环，血管痉挛。【SAH后3天或3-4w后，避开痉挛和再出血高峰期】

51、突发性剧烈头痛、呕吐脑膜刺激征阳性，伴或不伴故意识障碍，检查无局灶性神经系统体征，同步CT证明脑痴和蛛网膜下腔高密度征象或腰穿检查示压力增高和血性脑脊液诊断鉴别： 蛛网膜下腔出血 脑出血发病年龄粟粒样动脉瘤40-50岁 50-65岁多见 动静脉畸形青少年多见，10-40岁发病常用病因粟粒样动脉瘤、动静脉畸形 高血压、脑动脉粥样硬化起病速度急骤，数分钟症状达高峰 数十分钟至数小时达高峰血压 正常或增高 一般明显增高头痛 极常用，剧烈 常用，较剧烈昏迷 常为一过性昏迷 重症患者持续昏迷局灶体征颈强、Kernig征等脑膜刺激征阳性 偏瘫、偏身感觉障碍、失语 无局灶体征 等局灶性体征眼底 可见玻璃体膜

52、下片状出血 眼底动脉硬化，可见视网膜出血头部CT 脑室、脑池、蛛网膜下腔高密度出血征 脑实质内高密度病变脑脊液 均匀一致血性 洗肉水样治疗：急性期目的：防治再出血，减少颅内压，避免继发性脑血管痉挛，减少并发症，寻找出血元因素、治疗原发病和避免复发。*慎用阿司匹林等也许影响凝血功能的非甾体类药物；吗啡、哌替啶等影响呼吸功能的药物。避免血管痉挛的3H疗法：扩血容量、血液稀释和升高血压疗法避免血管痉挛，应在排除了脑梗死和颅内高压，并已夹闭动脉瘤后进行。中枢神经系统感染病原微生物侵犯中枢神经系统的实质、被膜及血管等引起的急性或慢性炎症性（或非炎症性）疾病即为中枢神经系统感染性疾病。可分为1、脑炎，脊髓

53、炎和脑脊髓炎 2、脑膜炎，脊膜炎和脑脊膜炎 3、脑膜脑炎，可通过1、血行感染 2、直接感染 3、神经干逆行感染单纯疱疹病毒性脑炎HSE：由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性疾病，又称为急性坏死性脑炎。（重要累及：大脑颞叶、额叶、边沿系统）HSV-1三叉神经节（90%）HSV-2骶神经节（10%，新生儿经产道感染）临表：任何年龄均发病，40岁以上成人有三分二潜伏期平均六天前驱期有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛、腹泻病后体温38.4-40；病程数日至1-2个月常用症状：颅内压升高：头痛、呕吐、颞叶：轻微意识人格变化、记忆丧失、（1/3）癫痫发作、精神症状（反映迟钝等）额叶：轻偏瘫、

54、偏盲、失语、边沿系统：共济失调、多动脑膜刺激征数日内迅速进展，故意识障碍（意识模糊、谵妄）重症因广泛脑实质坏死引起脑水肿颅内压升高、甚至脑疝死亡。诊断：口唇或生殖道疱疹史，本次发病皮肤黏膜有疱疹起病急，病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染前驱症状明显精神行为异常，初期浮现的局灶性神经系统损害体征红白细胞数增多，糖氯化物正常以额颞区损害为主头颅、发现颞叶局灶性出血性闹软化灶特异型抗病毒药物治疗有效。鉴别：带状疱疹病毒性脑炎：中老年人，疱疹前或后数天或数周发病，病变限度轻、预后较好，头颅无出血性坏死体现，血清查病毒抗体阳性。肠道病毒性脑炎：夏秋季，恢复较快，病程初期有胃肠道症状，CSF中PCR检查出

55、病毒核酸巨细胞病毒性脑炎：亚急性或慢性，有艾滋病或免疫克制的病史，体液检查找到典型巨细胞，PCR监测出病毒核酸急性播散性脑脊髓炎：癫痫发作少见，病灶多在白质，免疫克制剂治疗有效，病毒学有关抗体阴性，可有脊髓损害体征。中枢神经系统脱髓鞘疾病髓鞘:是包裹在有髓神经纤维轴突外面的脂质细胞膜，是髓鞘形成细胞的细胞膜所构成。中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突胶质细胞，周边神经系统的是施万细胞中枢神经系统脱髓鞘疾病：是一组脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为重要特性的疾病。脱髓鞘是其病理过程中具有特性性的体现多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为重要特点的自身免疫病。最常累及：脑室周边白质、视神经、

56、脊髓、脑干、小脑重要临床特点：中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓和复发，症状和体征的空间多发性，病程的时间多发性。临表：20-40岁，女多，亚急性起病多见。时间和空间多发性肢体无力：下肢比上肢明显；不对称瘫痪最常用；腱反射先正常后亢进、腹壁反消失感觉异常：麻木感、疼痛感、瘙痒感，定位不明确眼部症状：急性视神经炎、球后视神经炎。眼球震颤、核间性眼肌麻痹共济失调发作性症状：持续短暂，特殊因素诱发强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适精神症状：抑郁、易怒、脾气暴躁其她症状：膀胱功能障碍合并其她自身免疫疾病。诊断：CSF-IgG寡克隆区带（OB）：IgG鞘内合成的定向指标

57、，阳性率高达95%以上，但应同步检测CSF和血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS诊断诱发电位：视觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、体感诱发电位病中枢神经系统白质内同步存在两处以上的病灶起病年龄10-50岁之间（20-40多见）有缓和和复发胶体的病史，间隔1m以上，每次持续24h以上；或缓慢进展方式、病程6m以上。可排除其她疾病中少一为“临床也许的多发性硬化”，只有1病变部位为“临床可疑的多发性硬化”治疗治疗目的：克制炎性脱髓鞘病变进展，避免急性期病变恶化及缓和期复发，晚期采用对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。分型：复发缓和型（RR）；继发进展型（SP）；原发进展性（PP）、进展复

58、发型（PR）、良性型同心圆性影硬化：大脑白质脱髓鞘疾病，即病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状变化。多位青壮年，急性起病，多以精神障碍为首发症状，之后浮现轻偏瘫，失语，眼外肌麻痹，眼球浮动和假性延髓性麻痹。（体征：轻偏瘫，肌张力增高，病理征，MRI显示洋葱头样病灶）第十二章、运动障碍性疾病运动障碍性疾病（锥体外系疾病）：是一组一随意运动缓慢、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为重要体现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关。*运动调节通路：大脑皮质-基底节-丘脑-大脑皮质*通路：直接通路：新纹状体内侧苍白球、黑质网状部 间接通路：新纹状体外侧苍白球丘脑底核

59、内测苍白球、黑质网状部*病变：黑质-纹状体多巴胺能通路病变基底节输出皮质运动功能过度克制强直-少动为主（帕金森）纹状体、丘脑底核病变基底节输出皮质运动功能过度易化不自主运动为主的体现（舞蹈症、投掷症）锥体外系症状：基底节病变所体现的姿势和运动异常。肌张力异常（过高、过低）运动缓慢异常不自主运动（震颤、舞蹈症、投掷症、手足徐动症、肌张力障碍）（一般没有瘫痪，感觉及共济运动也不受累）一般分为肌张力增高-运动减少和肌张力减少-运动过多两大症候群第一节、帕金森病帕金森病：（震颤麻痹），是一种常用于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、运动缓慢、肌强直和姿势步态障碍为重要特性。生化病理：黑质多巴胺能

60、神经元变形多巴胺Ach系统皮质-基底节-丘脑-皮质 功能紊乱肌张力、动作减少等运动症状中脑-边沿系统；中脑-皮质系统 多巴胺智能减退、情感障碍临表：静止性震颤：首发，始及一侧上肢远端，静止位时浮现或明显，紧张时加剧，入睡时消失典型体现为拇指与屈曲的示指间呈“挫丸样”动作。患者一侧肢体运动，使另一侧肢体震颤更明显肌强直：铅管样强直：被动运动关节时阻力大小适中始终，并且阻力大小基本不受被动运动的速度和力量影响，类似弯曲软铅管的感觉齿轮样强直：在均匀的阻力中浮现断续停止，犹如转动齿轮干。特殊屈曲体姿头部前倾、躯干俯屈，上肢肘关节屈曲，腕关节伸直，前臂内受，下肢髋及膝关节均略微弯曲。运动缓慢：随意运动