免疫系统疾病-课件

1、免疫系统疾病 目 录2毒性弥漫性甲状腺肿3定义： 是一种自身免疫性疾病 临床表现为累及包括甲状腺在内的多系统综合症群，包括：高代谢症群、弥漫性甲状腺肿、眼突征、特征性皮损和甲状腺肢端病，患者可有其中一种以上的临床变现。 由于多数患者同时有高代谢症群和甲状腺肿大，故称“毒性弥漫性甲状腺肿”。一、疾病介绍41.遗传因素： GD有明显的遗传倾向，主要由HLA,TPO,TSH受体基因2. 免疫因素： GD病人的血清中存在TSH受体抗体（TRAb）。是器官特异性自身免疫性疾病。3. 应激因素： 应激因素对本病的发生发展有重要的影响，如碘过量、细菌感染、分娩、创伤、精神刺激等因素破坏机体免疫稳定性，使有免

2、疫监护和调节功能缺陷者发病。二、病因 负 反 馈 下丘脑 垂体 靶腺（甲状腺） TSH受体抗体（TRAb）与TSH受体结合，模拟TSH作用，使T3、T4增多，不受负反馈抑制。 TRH TSH T3、T4三、发病机制* 高代谢征候群：低热、多汗、乏力等。* 精神神经系统：多言、易怒、细颤等。* 心血管系统：心率90-120次/分。休息、睡眠时心率 仍快。* 消化系统：多食消瘦，腹泻等。 * 运动系统：肌无力、肌萎缩等。* 生殖系统：女月经量少，男阳痿等。* 造血系统：三系减少等。（白C低，淋C、单核c多）四、临床表现：1.甲状腺毒症表现* 浸润性突眼（恶性突眼）突眼度19mm，不对称；眼部不适症

3、状明显；其余同良性突眼。*发病机理：交感神经兴奋 但垂体肾上腺皮质轴应激反应减弱使 大量 T3、T 4 释放入血*诱因： 感染、精神刺激、创伤等应激状态。四、临床表现： 4.甲状腺危象*表现：（1）原有甲亢症状加重。（2）高热（390C以上）、 心率快（140-240次/分）、呼吸急促、烦躁、大汗、呕吐、腹泻。 （3）休克、昏迷、死亡。 主要表现为心脏增大、心力衰竭、心律失常（以心房颤动最为常见）。 6.甲亢的特殊类型* 淡漠型甲亢（老年甲亢）* 妊娠期甲亢* T3型甲亢* T4 型甲亢* 亚临床型甲亢 四、临床表现： 5.甲亢性心脏病特 应 性 皮 炎（Atapic Dermatitis）1

4、6特应性皮炎（AD）-定义又名异位性皮炎、遗传过敏性湿疹以剧烈瘙痒、皮肤干燥和皮疹为特征的慢性炎症性皮肤病有特定的湿疹临床表现外，本人或家族中可见明显的“Atopic”特点： 1.有容易患过敏性哮喘、过敏性鼻炎、过敏性皮肤病的家族性的倾向 2.对异种蛋白过敏 3.血清中IgE值高一、目前对本病有遗传因素的认识 1.明确了本病其有遗传背景。 研究显示 1) 父母一方有“异位性”(atopy)表现，50以上子女在2岁时有过敏症状； 2) 双亲均有“异位性”这种百分比上升至79。母亲“异位性”对子女影响大于父亲。 3) 成人期中等至严重程度的异位性皮炎的父母遗传给子女的比例均等，大约50。 2.明确

5、了遗传所占的地位。 多种致敏基因的综合作用，不同的基因决定是否有皮损的表现，发病年龄及IgE的高低。而且是环境因素的共同参与。 3. AD基因的认识刚起步，致敏基因未全部证实。 AD患者高亲和力IgE受体的突变，来自母亲，并非父亲，造成子女的“异位性”。 60异位性家庭因基因突变发生在染色体11q。 病因和发病机制二、目前对本病皮肤病病理初步的认识 AD皮损病理检查显示在急性期形成海绵状皮炎，即表现为海绵形成（表皮细胞间隙水肿），在慢性期变成银屑病样的皮炎。病因和发病机制AD发病机制的核心免疫功能异常 T淋巴细胞的活化，TH1/TH2失衡 皮损中IL-2,IL-4,IL-5,IL-10,IL-

6、13 树枝状细胞（LC，IDEC），LC，IDEC上FCRI的表达 嗜酸性粒细胞 嗜碱性粒细胞/肥大细胞释放组胺及炎性介质 慢性巨噬细胞活化 INF-水平 血清IgE水平儿童期（410岁） 于4岁湿疹缓解12年后发病，或无婴儿期病史而在4岁初发，少数由婴儿迁延而来。此期皮疹除继发感染或急性发作外，主要倾向于亚急性状态，有二种类型，湿疹型和痒疹型。青少年期（1223岁）1.皮疹基本上是儿童期的延续，病症减轻，更趋干燥。2.分布时局限于肘窝腕、手背、足背、外生殖器，也可泛发面、颈、四肢伸侧，甚至全身表现为慢性湿疹或皮肤扁平丘疹融合成苔藓样斑片的播散性神经性皮炎。有明显的浸润增厚。临床表现抗组胺皮质

7、类固醇 免疫抑制剂（他克莫司、环孢素）特异性皮炎（AD）的治疗特异性皮炎（AD）病理炎症反应屏蔽功能降低治疗方法减少抗原刺激化学疗法滋润护理UV治疗外用制剂外用皮质类固醇外用免疫调节剂（TIM）系统用药1.精神疗法：多解释 、多安慰、少厌烦、少打骂等。2.去因疗法：尽可能早期认识激发因素（衣服、食物、吸入物、药物、接种、劳累、 紧张、激动、病毒感染），尽早地进行合适的干预措施，避免皮损加重。预防过 敏 性 鼻 炎（allergic rhinitis， AR）26 过敏性鼻炎（allergic rhinitis， AR）是一种由IgE介导的，针对环境过敏原的鼻粘膜炎症反应；临床上主要变现为流涕、

8、鼻塞、鼻痒、喷嚏等。近十年来过敏性鼻炎患病率明显增加，大约影响到全球1025的人群，尤其在工业发达的国家患病率更高。 定 义27季节性过敏性鼻炎（seasonal allergic rhinitis），主要由树木、野草、农作物在花粉播散季节播散到空气中的植物花粉引起，故季节性变应性鼻炎又称花粉症(pollinosis)。 常年性过敏性鼻炎 (perennial allergic rhinitis)主要由屋尘螨、屋尘、真菌、动物皮屑、羽绒等引起。由于上述变应原作用机体时皆经呼吸道吸入，故又称吸入性变应原（inhalant allergen）。 某些食物性过敏原如牛乳、鱼虾、鸡蛋、水果等也可引起本

9、病，应予注意。病 因1.遗传因素2.环境因素28 激发： 当变应原再次进入鼻腔时，便可激发出变应性鼻炎的临床症状和鼻粘膜的炎症反应。这一阶段又分为： 早发相(early phase):发生与于变应原接触的数分钟内。主要由肥大细胞嗜碱细胞脱颗粒释放的炎性介质引起。这些介质作用于鼻粘膜的感觉神经末梢、血管壁和腺体，便产生了早发相的鼻部症状：多发性喷嚏、鼻溢和鼻塞。 晚发相(late phase)：发生于早发相后的46h，主要是由细胞因子引起炎性细胞浸润的粘膜炎症，也是局部炎症得以迁延的主要原因。嗜酸性粒细胞释放的毒性蛋白又造成鼻粘膜损伤，加重了局部的炎症反应。发病机理本病以鼻痒、多次阵发性喷嚏、大

10、量水样鼻溢和鼻塞为临床特征。 多数病人有鼻痒，有时伴有软腭、眼和咽部发痒。 每天常有数次阵发性喷嚏发作，每次少则35个，多则十几个，甚至更多。 水样鼻涕，擤鼻数次或更多，常换洗数次手绢。鼻塞轻重程度不一。 病人可有嗅觉减退，与鼻粘膜广泛水肿有关。有病人伴有胸闷、喉痒、咳嗽、哮喘发作。临床表现30变应性鼻炎的治疗原则是尽量避免过敏原，正确使用抗组织胺药和糖皮质激素等药物，如有条件可行特异性免疫疗法。 对变应性鼻炎积极有效的治疗可预防和减轻哮喘的发作。避免接触过敏原： 对已经明确的过敏原，应尽量避免与之接触。花粉症患者在花粉播散季节尽量减少外出。 对真菌，室尘过敏者应室内通风，干爽等。对动物皮屑、

11、羽毛过敏者应避免接触动物，禽鸟等。治疗与预防31(1)革兰阳性球菌：主要为葡萄球菌、肠球菌和 链球菌。(2)革兰阴性杆菌：常见的细菌为大肠埃希菌、 肺炎克雷伯杆菌、假单胞菌属、阴沟肠杆菌、粘质沙雷菌、变形杆菌及不动杆菌等。(3)厌氧菌：占败血症病原的5%7%，以脆弱类杆菌、梭状芽胞杆菌属细菌及消化链状菌为多见。(4)真菌：以白念珠菌为多见，其他常见有曲菌、隐球菌等。(5)其他细菌。 病原学(1)人体因素：机体防御免疫功能缺陷是败血症的最重要诱因。各种原因引起的中性粒细胞缺乏或减少。肾上腺皮质激素等免疫抑制剂和广谱抗生素、放射治疗、细胞毒类药物的应用，以及各种大手术的开展。气管插管、气管切开、人

12、工呼吸器的应用，静脉导管的留置。严重的原发疾病，如肝硬化、结缔组织病、糖尿病、尿毒症、慢性肺部疾病。(2)病原菌因素 革兰阳性细菌生长过程中可分泌针对机体靶细胞有毒性作用的蛋白质物质，即外毒素。金葡菌可产生多种酶和外毒素，其中起主要致病作用的有血浆凝固酶、-溶血素养素、杀白细胞素、肠毒素(A-E)。(超级细菌)细胞因子：肿瘤坏死因子、白细胞介素1、干扰素、炎症介质、心血管调节肽等。发病机制35(1)、毒血症状: 常有寒战，高热，多为弛张热或间歇热型，伴全身不适、头痛、肌肉及关节疼痛、软弱无力，脉搏、呼吸加快。可有胃肠道症状，严重败血症出现中毒性脑病、中毒性心肌炎，肠麻痹、感染性休克及DIC等。

13、(2)、皮疹: 以瘀点最常见，多分布于躯干、四肢、口腔黏膜及眼结膜等处，数量不多。也可为荨麻疹、猩红热样皮疹、脓胞疹、烫伤样皮疹等，以球菌所致多见。(3)、关节损害: 多见革兰阳性球菌和产碱杆菌败血症，主要表现为膝关节等大关节红肿、疼痛、活动受限，少数有关节腔积液或积脓。(4)、肝脾大: 常仅为轻度增大，并发中毒性肝炎或肝脓肿时肝脏可显著增大，伴压痛，也可有黄疸。(5)、原发病灶: 常见原发病灶为毛囊炎、痈或脓肿等，皮肤烧伤，褥疮，呼吸道、泌尿道、胆道、消化道、生殖系统感染，开放性创伤感染等。(6)、迁徙性病灶: 多见于病程较长的革兰阳性球菌和厌氧菌败血症。败血症共同表现361.控制传染源2.

14、切断传播途径3.保护易感人群4.病原菌及耐药性监测预防建议37牙 周 炎38是侵犯整个牙周组织的慢性炎性破坏性疾病，是我国成人丧失牙齿的首要原因。定义局部因素： 菌斑微生物是始动因子牙龈卟(b)啉菌、福赛类杆菌等凡能加重菌斑滞留的其他因素全身因素宿主对细菌攻击的应答是必要因素系统疾病环境因素行为因素遗传因素病因39多见于成年人，可发生于个别牙、一组牙或多数牙，破坏程度和局部因素相一致牙龈炎症暗红或鲜红、质地松软、点彩消失、边缘钝且不与牙面贴附、纤维性增生、变厚、探诊出血牙周袋形成 附着丧失牙槽骨吸收牙齿松动临床表现40总体目标：消除病因控制炎症恢复牙列促进再生针对性治疗计划分阶段治疗：基础治疗牙周手术修复治疗维护治疗治疗41侵袭性牙周炎是一组在临床表现和实验室检查均与慢性牙周炎有明显区别的牙周炎。42病因不明某些特定微生物（伴放线杆菌）机体防御能力的缺陷其他因素病因微生物菌斑生物膜是始动因子（加重菌斑滞留的因素）宿 主决定牙周炎发生，程度和范围43激物不成比例局限于第一恒磨牙和上下切牙，左右对称。其中一个为第一磨牙，其他患牙不超过两个第一磨牙：垂直型骨吸收；切牙区：水平型骨吸收病程进展快早期出现牙齿松动和移位家族聚集性临床表现累及除第一磨牙以外的恒牙至少3颗严重而快速的附着丧失和牙槽骨破坏，呈明显的阵发性有活动期和静止期部分患者具有中性粒细胞及（或）单核细胞的功能缺陷患者有时