医学细胞生物学第5章线粒体

1、主要内容线粒体的起源1线粒体的形态结构23线粒体的化学组成和酶的分布4线粒体的功能线粒体的半自主性56线粒体的增殖7线粒体与疾病第一页，共二十七页。教学要求掌握线粒体的化学组成和超微结构1掌握线粒体基因组的基本结构、线粒体的半自主性熟悉细胞氧化的基本过程、细胞能量转换的分子机制.了解线粒体的起源432熟悉线粒体与疾病5第二页，共二十七页。第一节 线粒体的起源一、内共生假说二、非内共生假说脂膜内陷的结果第三页，共二十七页。形态：光镜：线状、粒状、短杆状；有的圆 形、哑铃形、星形；大小：一般直径：0.51.0m; 长度： 3m数目：正常细胞中：10002000个。分布：通常分布于细胞生理功能旺盛的

2、区域 和需要能量较多的部位。总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在 不同形态和类型的细胞中可朔性较大。一、线粒体的形态、大小、数目和分布第二节 线粒体的形态结构第四页，共二十七页。二、线粒体的超微结构电镜：由两层单位膜 围成的封闭性膜囊状结构。分为四部分 外膜 内膜 膜间腔 基质(内腔)第二节 线粒体的形态结构第五页，共二十七页。线 粒 体 的 超 微 结 构第六页，共二十七页。外 膜内 膜膜间隙（膜间腔、外室）嵴嵴间隙（嵴间腔 、内室 ）基质线 粒 体 的 超 微 结 构第七页，共二十七页。（一）外膜 (out membrane)厚67nm，外膜含有多种运输蛋白（孔蛋白） ，围成筒状园柱体，

3、中央有小孔，孔径：2-3nm，允许分子量为5 000以内的物质可以自由通过。线 粒 体 的 超 微 结 构第八页，共二十七页。（二）内膜（inner membrane） 线 粒 体 的 超 微 结 构位于外膜内侧，由一层单位膜构成，厚5nm，其通透性很差，但有高度的选择通透性，借助载体蛋白控制内外物质的交换。第九页，共二十七页。线 粒 体 的 超 微 结 构(1)嵴：形态和排列方式差别很大主要有两种类型：板层状小管状第十页，共二十七页。扁层状线粒体第十一页，共二十七页。管状嵴线粒体第十二页，共二十七页。(2)基粒（ATP合酶）内膜和嵴的基质面上许多带柄的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。基粒 （A

4、TP酶复合体）4nm长4.5-6nm6-11.5nm 高5-6nm9nm9nm头部柄部基片: 合成ATP: 调节质子通道:质子的通道F1OSCPF0F1抑制蛋白线 粒 体 的 超 微 结 构第十三页，共二十七页。F1F0柄部合成ATP 调节质子通道质子的通道ATP 合酶第十四页，共二十七页。外膜内膜膜间腔（外室）嵴嵴间腔（内室）嵴内腔线 粒 体 的 超 微 结 构3. 膜间隙 (intermembrane space)内外膜之间的腔隙宽约6-8nm，又称外室多种可溶性酶底物辅助因子第十五页，共二十七页。 4. 基质（matrix）基质腔为内膜和嵴包围的空间，又称内室。充满了可溶性蛋白质和脂肪等

5、成分。第十六页，共二十七页。 基质中含有： 催化三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧 化的酶类。标志酶为苹果酸脱氢酶。 线粒体DNA（mtDNA），及线粒体特有的核 糖体，tRNAs 、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸 活化酶等。 纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，内 含Ca2+、Mg2+、Zn2+等离子。线 粒 体 的 超 微 结 构第十七页，共二十七页。可溶性蛋白：基质中的酶和膜的外周蛋白不溶性蛋白：为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分 酶蛋白第三节 线粒体的化学组成和酶的分布 1. 蛋白质：占线粒体干重的65% -70%，内膜含量 较多。线粒体的蛋白质可分为两类：一、线粒体的化学组成第十八页

6、，共二十七页。2. 脂 类：占线粒体干重的25% -30%，主要成分 为磷脂 。外膜：脂类占52%、蛋白质占48%，胆固醇和磷脂含 量比内膜高。内膜：脂类占24%、蛋白质占76%，胆固醇含量极少， 心磷脂含量比任何膜都高。3. 水、辅酶、维生素、金属离子等。1. 蛋白质二、线粒体的化学组成 第十九页，共二十七页。二、线粒体中酶的分布(约120种酶、最多)部 位酶 的 名 称外 膜单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等）膜 间 隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶特征酶：腺苷酸激酶内 膜细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、

7、NADH脱氢酶、肉碱酰基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶基 质柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系特征酶：苹果酸脱氢酶特征酶：单胺氧化酶第二十页，共二十七页。 线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能量的场所。生命活动中95%的能量来自线粒体细胞的动力工厂。二、细胞氧化：概念：在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质 氧化而释放能量的过程。 由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO

8、2和H2O，所以又称细胞呼吸。第四节 线粒体的功能一、线粒体的功能：第二十一页，共二十七页。偶联磷酸化的关键装置 基粒（ATP酶复合体） OSCP 调节质子通道F1 合成ATPF0 质子的通道第二十二页，共二十七页。一分子葡萄糖彻底氧化生成38个ATP酵解：2个线粒体：36个三羧酸循环：2个内膜呼吸氧化过程： 34个细胞氧化第二十三页，共二十七页。外环含G较多，称重链(H链)，内环含C较多，称轻链(L链)。双链闭合环状的DNA分子、裸露不与组蛋白结合，分散在线粒体基质中，长5m、分子量小，含16569个碱基对。一、线粒体DNA ( mtDNA )第五节 线粒体的半自主性第二十四页，共二十七页。人mtDNA 含37个基因 2种 编码 rRNA基因22种 编码 tRNA基因13种 编码 蛋白质基因 mtDNA排列紧凑、高效利用、可自我复制，但其遗传密码与“通用”的遗传密码表也不完全相同。如:UGA色氨酸而不是终止密码。一、线粒体DNA ( mtDNA )第二十五页，共二十七页。二 、线粒体蛋白质合成线粒体有自身的蛋白质合成体系 如：线粒体核糖体、氨基酸活化酶等第二十