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1、第四十五单元 周围神经疾病第一节 概论本节考点：概念，发病原因和基本病理改变临床表现神经是由神经元的轴突或长的树突以及套在外面的髓鞘组成的。上把神经分为两类：有髓神经和无髓神经。有髓神经（myelinated nerve fiber）由轴突（或树突）、髓鞘、神经膜。髓鞘（myelin sheath）及神经膜（neurolemma）呈鞘状在轴突的周围。有髓神经的轴突外面包有髓鞘。髓鞘呈有规则的节段，两个节段之间的细窄部分叫做郎氏结。周围神经的髓鞘来源于施旺氏细胞，在电镜下观察，可以看到髓鞘是由许多明暗相间的同心圆板层组成的。这种同心圆板层是由施旺氏细胞的细胞膜在轴突周围反复包卷而成的（左图）。无

2、髓神经过去认为没有髓鞘，现在证明它也有一薄层髓鞘，而不是完全没有髓鞘。在电镜下观察，无髓神经是指一条或多条轴突被包在一个施旺氏细胞内，但细胞膜不作反复的螺旋卷绕，所以不形成具有板层结构的髓鞘（图 29）。由于施旺氏细胞不一定完全这些轴突，所以常有露的部分。植物性。神经的节后、嗅神经或部分感觉神经属于这类神经周围神经病变表现为髓鞘和轴索损害。轴索性损害主要表现为各种形式的轴索变性改变和再生簇的形成。髓鞘病变主要表现为薄髓鞘有髓神经形成和有髓神经洋葱球改变。周围神经的病理改变可以通过神经电生理检查反映出来，轴索损害时，感觉和运动神经传导速度正常或偏低，以动作电位波幅显著减低为特点（如：急性运动感觉

3、性轴索性周围神经病、急性运动性轴索性周围神经病）。在髓鞘损害时，以感觉和运动传导速度明显减慢为特点，诱发电位波幅下降不明显（如：急神经病）染性脱鞘性多发性神经根周围神经病变临床表现主要是感觉、运动、植物神经功能及反射的异常。感觉改变，表现为感觉过度或感觉减退。运动改变，刺激症状表现为肌肉震颤，束颤，反射性僵直及挛缩；损毁症状表现为肌萎缩、肌张力低下、肌肉或肌群的完全性或不完全性瘫痪，出现软瘫。腱反射异常，损毁症状表现为腱反射减退。刺激症状表现为腱反射亢进，但罕见。植物神经功能改变：主要表现为出汗、立毛、运动及营养。出汗的改变出现多汗或少汗；运动表现为皮肤苍白、和水肿；营养表现为指甲脆裂，甚至骨

4、骼、关节均可出现营养性改变。周围神经病的治疗主要给予 B 族维生素类药物以及进行理疗和康复。第二节 面神经炎本节考点概念和发病原因临床表现（3）（4）和鉴别（5）治疗和护理一、概 念面神经管内非化脓性炎症，可能为导致的急性发病的单侧周围性面神经麻痹，又称 Bell 麻痹，最常见于单纯疱疹。二、临床表现任何均可发病，略多，无季节特殊性。病初起的特点起病较急，常在晚间入睡前尚无不适，但次晨醒来在洗漱时发现一侧口角发笨、一侧面部发笨或家人发现其一侧“脸歪”。部分在起病前有同侧耳后、耳内、乳突区、面部或颈部的轻度疼痛。在追忆病史时，某些能忆及起病前曾有乘车、开空调或熟睡于打开的窗旁等受凉的情况。面肌瘫

5、痪几乎总是一侧性，两侧性的非常罕见。说话时感到言语发笨，特别是唇音差。漱口时液体由病侧口角流出。进食时食物残渣常易滞留于病侧的牙齿与面颊间隙内。咀嚼时，颊肌易嵌入齿间。病侧不能闭目且多泪。病侧面部表情诸肌瘫痪，面肌上部与下部通常同等地受累，且肌肉的随意性、表情性与联合性运动均有同等程度的。眉下垂、额纹。皱眉、眉上举均不能，由于眼轮匝肌的瘫痪，病侧的睑裂较正常侧为宽，并且闭目不能。试图闭目时，病侧眼球向内上方转动，露出白色巩膜称为 Bell 现象。下睑外翻，以及泪点不能与结膜对合阻碍了眼泪的吸收，使泪液不能按正常而外溢。鼻唇沟变浅，口角被牵向健侧。不能将口角后缩或像吹口哨时那样噘嘴。由于颊肌瘫痪

6、，面颊在呼吸时膨出。当炎症向上扩展，在鼓索离开面神经处的上面累及面神经时，则舌前 2/3 味觉。病变在镫骨肌支以上，伴随出现味觉损失和听觉过敏。病变在膝状神经节，伴随出现味觉损失和听觉过敏，乳突疼痛、外耳感觉减退和外耳道疱疹（t 综合征）。三、与鉴别根据急性起病的周围性面瘫即可。但需与下列疾病鉴别。Guillain-Berr 综合征可出现周围性面神经麻痹，但四肢的对称性弛缓性瘫痪与脑脊液中蛋白细胞分离现象的出现可兹鉴别。耳部流脓史和鼓膜的检查，使继发于中耳炎、乳突炎的耳源性面神经麻痹易于识别。颅后窝病变，例如脑桥小脑角肿瘤或脑底脑膜炎所致的面神经麻痹，大多累及位听神经或其他颅神经，且有病的表现

7、。四、检查面神经兴奋阈值和复合肌肉动作电位（CMAP）能估计预后。1.兴奋阈值测定：一般在病后 7 天内检查。健康人应用持续时间 0.1 秒的恒定电流刺激双侧面神经，双侧面神经的兴奋阈值差异不大于 2mA。如兴奋阈值在正常范围或健侧与患侧之间兴奋阈值差在 35mA 之间预后良好；兴奋阈值差10mA，预后差；兴奋阈值差为 510mA，其预后介于两者之间。2.C波幅测定：发病 3 周内患侧 CMAP 波幅下降为健侧的 30%以上，可能在 2 月内恢复；下降为健侧的 10%20%，在 28 个月恢复；下降为健侧的 10%以下，恢复较差，需 6 个月1 年。五、治疗（一）急性期的治疗控制炎症水肿，减少

8、神经受压，促进功能恢复，缩短面肌力弱的持续时间。1.药物疗法 急性期应尽早应用糖皮质激素，口服。同时服用 10%枸橼酸钾饭后口服。维生素Bl 和B12 肌肉注射。口服无环鸟苷，五次，连续 710 天。2.局部物理疗法 超短波透热疗法可减轻面神经水肿，温湿敷可解除耳周围的疼痛。罹患面肌充分范围的，23 次，应予施行。3.眼的护理 眼轮匝肌瘫痪，常使眼睑不能闭合，因而角膜的护理极为重要，必须防止结膜炎或角膜溃疡的发生。角膜应用眼罩保护，l%青霉素眼（二）恢复期的治疗滴眼，每 24 小时l 次，以维持角膜的湿润并保护之。根据病情，进行面肌的或主动运动锻炼，例如对镜作闭眼及收缩口角等运动。（三）晚期病

9、例可采用面-舌下神经或面-脊髓副神经吻合术第三节 三叉神经痛本节考点概念和发病原因临床表现（3）和鉴别（4）治疗一、概 念一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧痛，亦称性三叉神经痛。二、临床表现本病多发生于中年及老年。女性略多于。三叉神经一支或几支分布区内突发的短暂剧痛为特征。可长期固定在某一分支，尤以第二、三支多见。亦可两支同时受累。疼痛以面颊、上下颌或舌最为显著；口角、鼻翼、面颊、上下唇、门齿、齿龈、舌等处最为敏感，稍加触动即可诱发疼痛，故有“扳机点”之称。严重者洗面、进食、刷牙、剃须、打呵欠均可引起发作，以致不能做这些动作。疼痛常反射性地引起罹患侧面肌的，口角牵向患侧，并有面

10、红、流泪及流涎，称痛性。每次发作时间仅数秒钟至 2 分钟，突发突止。间歇期间完全正常。病初次数较少。以后多增加并加重。病程可呈周期性，每次发作期可数天到数月不等。缓解期亦可数天至数年不等。神经系统检查无异常所见（无面部感觉减退）。三、与鉴别根据疼痛的部位与性质，无阳性体征，一般（一）继发性三叉神经痛不难。但需与其他面部疼痛的疾病鉴别。一般疾病的时间比较持久，检查时常可发现面部的感觉减退，角膜反射迟钝等，且常合并其他颅神经麻痹。而性三叉神经痛则没有这些体征。可由多发性硬化，性或转移性颅底肿瘤等所致。（二）牙痛多为持续性钝痛，局限于齿龈部，进冷、热食物可加剧疼痛，查体可以发现牙龈肿胀。局部和 X

11、线检查有助鉴别。（三）鼻窦炎额窦炎或上颌窦炎亦可显现面部疼痛，但为持续性钝痛，局部有压痛，常伴有鼻窦 X 光片的特征性所见。（四）颞颌关节病物的增多以及鼻主要是咀嚼时出现疼痛，无“扳机点”，张口、下颌骨运动时颞颌关节有响声可兹鉴别。四、治 疗（一）药物治疗卡马西平为首选，开始 0.1g，2 次，以后每天增加 0.1g。直至疼痛停止。后再逐渐减少，找出最小有效剂量维持，一般为 0.60.8g/d。有效率 70%左右。苯妥英钠开始用 0.1g，三次，数日后效果不佳可增至 0.6g/d，有效率 50%。氯硝显著减轻。（二）神经阻滞法上二药无效时可用之，46mg/d，40%50%病例能完全控制，25%

12、纯乙醇或甘油阻滞三叉神经周围支或半月神经节，但复发率较高。（三）手术治疗可供选择术方法有三叉神经显微减压术、三叉神经周围支切断术、三叉神经感觉根部分切断术等。有人做介入方法。（四）射频热凝术对老年不宜接受手术者适宜。第四节 炎性周围神经病本节考点（GBS 和 CIDP）概念和发病原因临床表现（3）（4）和鉴别（5）治疗和护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS）一、概念和发病原因是一组急性或亚急性发病的周围神经单相性自身免疫性疾病，又称 Guilain-barre吉兰-巴雷综合征（GBS）。发病原因与自身免疫及微生物有关。GBS脑脊液中 IgM、G、A 增加，中也增高，特别是抗神经节甘脂 G

13、MI 和 GQ1b 抗体，GQ1b 抗体和 Fisher 综合征有关。GMI 抗体和轴索损害存在密切的关系。部分在发病前有上呼吸道或肠道症状，出现在急染之后，如巨细胞、EB、支原体和空肠弯曲菌，这四种微生物出现在约 2/3 的。微生物的脂多糖和周围神经的神经节甘脂具有类似的分子结构，后通过分子模拟机制诱发产生抗神经节甘脂 GMI 抗体和 GQ1b 抗体，抗体在对抗微生物的同时破坏轴索和髓鞘上的神经节甘脂。二、临床表现此病分为 5 个亚型，包括：急染性脱鞘性多发性神经根神经病、急性运动感觉性轴索性周围神经病、急性运动性轴索性周围神经病、Fisher 综合征和急性全交感性神经病。急染性脱鞘性多发性

14、神经根神经病多发生于春秋两季，多为散发。在神经系统症状出现前的数天，一般 12 周，出现非特异染症状，最常见的是上呼吸道症状及消化道症状，亦可继发于其他的感染之后，如流感、流行性腮腺炎、性肝炎、水痘等。可伴有轻度或中度的发热，3839，偶有高热。其主要的临床表现是周围神经的感觉、运动、反射和植物神经的功能异常。运动：出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，下肢重，远端重。【慢性格林巴利是近端远端均无力】87%的患者因为肢体无力而卧床，15%40%的严重病例可出现呼吸肌瘫痪，从而出现全身缺氧症状。多数可出现颅神经麻痹，一般合并出现在急染性脱鞘性多发性神经根神经病，有时单独出现，最常见的是运动性的颅神经麻痹，

15、双侧面神经麻痹最多见，因舌咽和迷走神经损害而出现球麻痹。外展神经损害也常见到。感觉：多伴随感觉，上可有肢体麻木、疼痛、各种感觉异常，客观检查可有四肢远端套状的感觉减退，亦可正常；可有肌肉压痛，特别是腓肠肌较为常见，部分可有深感觉减低。反射异常：早期有反射亢进，很快即变为减低或，一般在就诊时见到后一种情况。由于神经根受到刺激所以出现脊膜刺激征：Lasegue 及 Kernig 氏征可呈阳性。植物神经：常见手足出汗、发红、肿胀，皮肤营养，一般很少出现排便、排尿，少数病人心电图可出现心肌损害，或并发肾炎。急性运动感觉性轴索性周围神经病和急性运动性轴索性周围神经病的临床表现和经典 GBS 相似，其不同

16、在于病理改变以轴索损毁为主，缺乏脱髓鞘和炎细胞浸润。电生理改变也是表现为波幅显著下降而传导速度改变轻。Fisher 综合征：Fisher 三联症包括眼外肌麻痹、共济失调和腱反射。发病前有史，急性和亚急性发病。具有 GBS 的脑脊液、电生理和周围神经病理改变特点。预后好。三、和鉴别：早期脑脊液可正常，自第二周起可出现脑脊液的蛋白细胞分离现象，即脑脊液中细胞计数正常或轻度增高，20 个/mm3 以下，而蛋白定量明显增加，早期轻度增加，约为 6080mg/dl，至病程第 45 周可高达 l001000mg/dl 之多。这是 GBS 的主要脑脊液改变特点。有 75%的病例脑脊液的丙种球蛋白增高，糖与氯

17、化物定量正常。电生理改变特点是髓鞘损害为主出现神经传导速度下降，低于正常的 20%。周围神经近端有明显的传导阻滞现象，为经典型 GBS（脱髓鞘型）。部分示轴索损害，为 GBS 的轴索变异型。出现动作电位的波幅下降，提标准：急性起病，四肢下运动神经元性对称性瘫痪，有或无运动性颅神经麻痹，有脑脊液的蛋白细胞分离现象，电生理检查发现周围神经系统损害即可本病。鉴别包括：其他急性或亚急性发病的周围神经病：一般没有脑脊液的蛋白细胞分离现象。脊髓损害：如急性发病的脊髓前灰质炎以及急性脊髓炎，无周围神经损害的电生理改变规律。肌肉病：如周期性麻痹、全身型 MG【重症肌无力】以及多发性肌炎等，无周围神经损害的电生

18、理改变以及脑脊液改变特点。四、治 疗急性期治疗：没有提示采取糖皮质激素可以促进恢复。单独丙种球蛋白静脉注射和血浆置换有利于疾病的恢复，对预后没有多大的帮助，所以该病的治疗主要依靠支持治疗。急性期的支持疗法：急性期支持疗法尤为重要，对于增强用小量输入同型新鲜血液，l2 次/周，每次 200cc。丙种球蛋白静脉注射（IVIG）和血浆置换适应证：抵抗力，防止病情起一定作用。常不能行走；在发病 2 周内；结合和疾病的特点。两种方法具有类似的效果，但出现抗 GM1，GM1b，或 GalNAc-GD1a 神经节苷脂的 IgG时 IVIG 更有效。丙种球蛋白静脉注射（IVIG），0.3g/Kg 连续应用 5

19、 天。患者出现症状可以采取抗生素治疗，一般选用青霉素 240400 万/日静点。神经营养药物及其他药物应用，如 B1、 B12 、B6 对于周围神经损害的恢复是有益的。另外，应用适量的 ATP 及细胞色素 C 等亦有一定价值。特别注意、心肌炎、心力衰竭的发生，预防褥疮及肢体畸形。呼吸肌瘫痪的治疗：呼吸肌麻痹是 GBS 的主要。急性进展的应严密观察肌肉瘫痪的情况，呼吸肌运动的情况及生命体征的变化，以便早期发现呼吸肌瘫痪。呼吸肌瘫痪有两种类型：1.膈肌及肋间肌瘫痪胸式呼吸完全或幅度减小。表现为呼吸或缺氧症状。如心率加快，血压升高，烦躁，口唇甲床，此类在保证呼吸道通畅情况下亦可用外罩式的呼吸器，同时

20、吸氧。2.伴有吞咽肌肉和声带麻痹的，常节律紊乱，呼吸道物滞留，应早期行气管切开，合并用定压型或定容型呼吸器。气管切开应用呼吸器的最初应随时监测血气分析，电解质情况，以确定此呼吸方式是否适宜；经常作痰培养，选用适宜和敏感的抗生素，以及雾化吸入。加强对气管切开的护理。慢染性脱髓鞘性多发性周围神经病（CIDP）一、概念和发病原因是一种与 AIDP（急染性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory dimglinatingpolydicaloneuropy,AIDP）类似有免疫性周围神经病，症状与 AIDP 相似，但病程缓慢易复发，并对激素治疗效果好。病因不明，自身免疫为其发病的主要机

21、制。二、临床表现隐袭起病，进展期数月至数年，一般大于 2 个月。病程呈现单相缓慢进展-缓解-复发模式，单相发展也可以出现自发的缓解。运动症状：最常见，有些患者仅对称出现肢体的近端和远端无力，在变异型 CIDP 可以出现肢体无力不对称。近端无力表现为肩胛带、骨盆带、上臂、大腿肌无力，亦可伴有颈部屈肌的力弱。四肢远端受累出现双手持物和书写。呼吸肌受累少见，只有很少数患者出现呼吸衰竭。颅神经多不被累及。感觉症状：感觉相对肢体无力而言比较轻，四肢感觉常呈对称性分布，下肢多于上肢，远端明显。个别患者出现痛觉过敏，出现两下肢烧灼样疼痛、麻木、刺痛感。感觉变异型 CIDP 可以出现单纯的感觉和感觉性共济失调

22、，走路蹒跚和容易踩空，深感觉常较浅感觉重。反射改变：90%的患者出现腱反射的减退和。其他表现：颅神经的功能在 CIDP 比较少见，仅水肿。在疾病的慢性偶尔出现在个别患者，以面神经受累最常见，且多为双侧受累。少数期出现神经粗大变硬。可有三、和鉴别可以查到抗微管蛋白的 IgG 和M 抗体，在部分患者可以发现抗施万细胞膜的抗体，偶尔发现 M 蛋白。90%患者出现 CSF 蛋白质升高，蛋白量多在 0.82.5g/L 之间，复发时 CSF 蛋白明显升高。细胞数正常，出现蛋白细胞分离现象，CSF 中的蛋白主要是 球蛋白，也存在 IgM 型的抗硫脂抗体更常见于感觉轴索型患者。部分患者出现 CSF 寡克隆带阳

23、性。肌电图检查可以发现骨骼肌去神经支配改变，提示轴突损害的存在。周围神经的远端潜伏期延长，周围神经传导速度减慢，呈多灶性，伴有传导阻滞现象，F 波及 H 反射的潜伏期延长。动作电位的波幅下降提示存在轴索损害。主要根据临床症状和体征、电生理及脑脊液检查。临床症状应当是多数表现为近端和远端的肢体无力。少数表现为仅有远端无力或感觉。有少数表现的患者需要电生理检查提示存在脱髓鞘性多发神性周围神经病。CSF 蛋白升高为必须指标，细胞数正常为支持指经病，除外性、代谢性、遗传性和标。病理指标要求有脱髓鞘改变。确诊水平满足多数表现和电生理指标，满足 CSF 指标时无需满足病理指标。电生理或 CSF 中仅一项满

24、足指标，需要病理检查虑到该病存在变异型。为极可能 CIDP。少数表现要有至少 2 项指标为可能的 CIDP。应当考鉴别：多灶性运动神经病、异常球蛋白血症合并慢性周围神经病、遗传性运动感觉神经病。需要结合临床表现、史、电生理、脑脊液检查和病理检查进行综合分析。四、治疗和护理最基本目的是控制症状、改善肢体功能以及长时间保持症状的缓解。由于继发的轴索变性会导致病情的不可逆改变，需要早期给予规范化治疗。而患者早期的症状一般较轻，由治疗带来的副作用却可能非常明显。因此在选择治疗时必须考虑到多种险、目前患有的疾病以及治疗费用等。，包括疾病的严重程度、长期用药的副作用、相关的危糖皮质激素，单独用药治疗有 9

25、0%的患者能获得部分或完全的缓解。强的松的剂量按照体重而确定，一般剂量为 l2 毫克/公斤/天，用 36 个月或临床症状改善后再逐浙减量。大剂量甲基强的松龙冲击治疗一般采取 250500 毫克/天，用 5 天，而后一周或一个月一次 250500 毫克。对感觉共济失调型的治疗也有良好的效果，一般病程较短缓解复发患者效果好。反应差的患者中可能存在严重的轴索损害。安全性和耐受性差。静脉点滴免疫球蛋白（IVIg），80%的患者有效。其方法是 400 毫克/公斤，每周用 12 次，连续用 8周或更长时间。大多数患者应用 IVIg 治疗需 28 周才能控制症状，有严重轴索损害的患者效果不明显，这种治疗费用

26、高。血浆置浆置换对复发性或慢性进展的 CIDP 均有效，其疗效与 IVIg 相似。属于侵入性治疗、耗费时间、费用高、仅能在个别的中心实施治疗。免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环孢霉素 A、氟达拉滨、环磷酰胺。一般为二线用药，在患者不能应用上述治疗时，特别是病理检查发现轴索损害的患者，可应用免疫抑制剂治疗或联合治疗。环孢霉素 A 为 2.55毫克/公斤。一日 2 次，用于激素抵抗的患者。而后维持有效剂量。硫唑嘌呤 2.53 毫克/公斤，以减少糖皮质激素和环孢霉素 A 的剂量。第五节性周围神经病本节考点：发病原因临床表现（3）和鉴别（4）治疗和护理一、概念和发病机制该病为山梨醇果糖代谢导致的周围神经损害。

27、发病原因包括：代谢紊乱学说，组织蛋白糖基化、肌醇代谢、；微循环学说，微病变导致周围神经缺血缺氧和活性因子减少；免疫功能异常，导致周围神经的髓鞘损害。二、临床表现1.对称性周围神经病（1）远端觉性周围神经病：最常见的类型。运动功能不受累。多起病隐匿，首先累及下肢远端，表现为肢体远端对称的多发性周围神经病，自下向上进展，很少波及上肢。粗有髓受累时主要表现为深感觉，出现行走不稳，易跌倒等感觉性共济失调症状。细有髓受累时表现为痛性周围神经病或痛温觉缺失，出现发自肢体深部的钝痛、刺痛或烧灼样痛，夜间尤其严重。双下肢有袜套样的感觉减退或缺失，跟腱和膝腱反射减退或多神经病。严重的感觉神经病时可累及躯干下半部

28、分的腹侧，为躯干（2）有心律失常、神经病：几乎见于所有病程较长的患者，交感和副交感均可受累。心系统可性低血压；消化系统为胃轻瘫症、腹泻、便秘；泌尿生殖系统可有阳痿、尿潴留。神经症状。还可有排汗异常、瞳孔改变、足等其他（3）慢性进行肌萎缩，腱反射减低或2.非对称性神经病觉运动神经病：少数患者除有四肢远端感觉外，还同时合并远端肌无力和，也可同时合并神经功能损害。（1）急性或亚急性近端型运动神经病：又称为近端神经病和性肌萎缩：急性、亚急性或隐袭起病，可与远端运动感觉型神经病先后发生。早期为一侧下肢近端肌无力和肌萎缩起病，约半数逐渐累及双下肢近端骨盆带肌，表现为起立、行走和蹬楼梯，常伴有大腿深部和腰骶

29、区锐痛。（2）脑神经单神经病：动眼神经麻痹最为常见，其次为展、滑车、面神经和三叉神经。有时可表现为多发颅神经损害。多为骤然起病，可为单侧或双侧。也可反复多次。（3）单神经病和多发性单神经病：起病较急，表现为受累的神经支配区突发疼痛或感觉，肌力减退。以股神经、坐骨神经、臂丛神经和正中神经受累多见。其次为腓肠神经、尺神经、岗上神经和胸长神经。（4）嵌压性神经病：腕管综合征、肘管综合征和跗管综合征。三、和鉴别电生理检查：神经传导速度减慢和末端运动潜伏期延长，反映周围神经脱髓鞘性损害，也可以发现 H反射和 F 波的异常。肌电图检查见动作电位波幅下降，反映轴突变性。脑脊液检查：66%的病可有蛋白升高，平

30、均 0.6g/L，很少超过 1.2g/L，以球蛋白升高为主。周围神经标准：符合值的一个标准差。的标准，有周围神经损害的依据，主侧腓神经传导速度低于同组正常鉴别：与其他感觉性周围神经病和痛性周围神经病进行鉴别。伴肌萎缩应与进行性脊髓性肌萎缩以及腰骶神经根病变所引起的股四头肌萎缩相鉴别。嵌压性神经病与其他原因导致的腕管综合征、肘管综合征和跗管综合征。四、治 疗病因治疗：控制；肌醇治疗 6g/d；醛糖还原酶抑制剂：索比尼尔用于神经病；免疫抑制治疗用于对症治疗：性肌萎缩，丙种球蛋白 400mg/天5 天。周围神经病的疼痛症状可口服苯妥英钠 0.1 bid 或 tid，也可用卡马西平 0.1；bid或

31、tid。疼痛伴有焦虑症状的患者可用阿普消炎痛对顽固性的神经痛可能有一定疗效。0.4mg bid 或阿米替林 25mg bid 或 tid 均可获得满意疗效。胃肠轻瘫综合征可用吗叮啉 10mg tid。对低张性神经膀胱可用新斯的明 0.250.5mg，肌内或皮下注射，同时加用氟哌酸预防和治疗泌尿系促神经代谢和神经营养治疗：维生素 Bl，B6，B12，ATP，烟酸。第六节性神经病本节考点：发病原因临床表现（3）和鉴别（4）治疗和护理周围神经是毒物作用最常见的靶。如在工农业生产中接触神经毒物不注意防护时，即有可能引起职业性性神经病，而性神经病也是许多药品不良反应的表现之一。绝大多数的性神经病都属于中

32、枢周围性远端型轴索病，早期轴索的超微结构改变可有不同，晚期则皆发展为 Wallerian 变性；仅少数毒物引起节段性脱髓鞘病变。瓦氏变性（Wallerian degenration）1892 年Nissl,轴突断后神经细胞出现染色质溶解现象,最近研究证实了这一看法,而且显示整个神经细胞肿胀.轴突和髓鞘的分解吸收以及雪旺氏细胞增生等现象,称为瓦氏变性（Walleriandegenration）.这一退变过程,在神经断裂后即开始,一般在神经伤后 8 周左右完成.一、性远端轴索病（一）病因多种工业毒物可引起这一类型的性神经病，如丙烯酰胺、二硫化碳、正己烷、甲基正丁基甲酮、氯丙烯。有机磷如磷酸三甲苯酯

33、、丙胺氟磷、嗅苯磷、敌百虫及等。在药物中可引起性轴索病的有异烟肼、呋喃妥因、长春新碱等品种。由于用药中注意预防不良反应，这类药物较前少见。（二）临床表现性神经病已因系远端轴索病，临皆表现为感觉运动型多发性神经病，四肢对称性手套、袜套样深浅感觉，伴四肢远端肌力减退，跟腱反射减退或，严重者出现肌萎缩。肌电图可见神经源性损害，神经传导速度正常或轻度减慢。急性铊时因感觉神经中的粗较易受累，故常出现手足烧灼样疼痛及痛觉过敏。丙烯酰胺性神经病时经常以麻木、手足多汗或步态异常起病。深浅感觉明显，因小脑损害可以出现 Rom-berg 征阳性，肌力下降不明显，而以神经功能紊乱症状突出。二甲胺基丙腈引起的性神经病

34、，其首发症状为排尿和阳痿，提示神经选择性受损。有机磷及砷引起的周围神经病，多发生于急性后 2 周左右，称为迟发性神经病。一般症状持续 25 周。在慢性的情况下（每天摄入大于 5001000 微克），病程中期可以出现慢觉性周围神迟发性神经经病。病理上仍以远端轴索损害为主，部分患者可以见到脑脊液蛋白的升高。少数有机磷病患者可后遗肌肉萎缩，但同时存在膝反射及跟腱反射亢进、下肢肌张力增高等脊髓侧索受损的表现。二、性髓鞘病（一）病因白喉毒素及少数药物。如乙胺碘呋酮、心舒宁可引起此型病变；工业毒物中甚少引起以节段性脱髓鞘为主的周围神经病。（二）临床表现乙胺碘呋酮致周围神经病的发生率很高，并有明显的剂量相关

35、性，在剂量超过 400mg，服用大于 1年患者中出现。临床表现亦为感觉运动多发性神经病，经常以近端或远端肢体的疼痛起病，伴随远端肌无力。感觉损害的规律为大的损害重于小，呈远端对称性分布。运动及感觉神经传导速度皆减慢，远端潜伏期延长，肌电图偶可见失神经电位，停药后症状及神经传导速度皆可改善。（三）及鉴别主要依靠临床表现和毒物的接触史以及电生理检查结果。常需要与下列疾病鉴别。急性脊髓炎：表现为截瘫或四肢瘫，有传导束感觉、锥体束征和括约肌症状；急性脊髓灰质炎：多发于儿童，瘫痪呈不对称性节段性，弛缓性瘫痪，无感觉，急性期脑脊液细胞及蛋白均增高；周期性瘫痪：常见于壮年发病，四肢近端无力，无感觉（四）治疗

36、，病情迅速恢复，钾盐治疗常有显效。停止接触毒物或药物后一般缓慢恢复，同时给予 B 族维生素治疗和康复治疗。第七节 遗传性运动感觉性神经病本节考点：（1）临床表现和分类（2）遗传性运动感觉性神经病包括一些具有不同遗传特点的周围神经病。一、遗传性运动感觉性神经病 I 型（一）概述该病为相对良性的运动感觉性神经病，包括多个类型。最常见的 I A 型的突变位于常17p11；的髓磷脂特异蛋白 22（PMP-22）；I B 型的突变位于常1q22 的髓磷脂蛋白 PoI C 型的突变位于常16p13，ID 型的突变位于常10q21 的 EGR2；I E 型的突变。位于 1q22 的蛋白 0；IF 型的突变位

37、于常8p21 的神经丝蛋白轻链病理改变特点：周围神经肥大，远端大量髓鞘脱失及“洋葱球”样结构形成，轴索数量也出现不同程度减少。随着病程的进展，有髓神经（二）临床表现的数量进行性下降。60%的患者有阳性史。75%的患者在 10 岁以前起病。10%在 1020 岁起病，很少在 30 岁发病。首发症状经常为步态异常，下肢远端肌肉力弱、萎缩，导致下肢外观呈倒挂的酒瓶状，足部马蹄内翻及爪形趾。跟腱反射早期。感觉不显著。部分患者上肢亦可累及，出现爪形手及手部轻微感觉。在严重的周围神经病变者可以见到因咽喉部受累而导致的睡眠呼吸（三）。查体可以发现肥大增粗的周围神经。1/3 患者肌电图可见纤颤波或正锐波及运动

38、时限延长；运动神经传导速度显著减慢，可低至 1020m/s；感觉神经传导速度亦减慢，腓肠神经感觉电位往往减低甚至无法测出。CMAP（复合肌肉动作电位）由于伴随的轴索损害而下降，其下降程度与疾病的病变程度以及神经传导速度的减慢程度具有相关性。F 波延长。脑干听诱发电位可以出现 I 波延迟。脑脊液蛋白含量可以升高。二、遗传性运动感觉性神经病（一）概述常显性遗传。根据目前发现的异常分为A（1p36）、IIB（3q13q22）、C、D（7p15）和E（8p21）等。病理改变特点是出现粗的有髓轴索变性，数量轻度减少，可以看到明显的有髓再生簇结构，一般无有髓及“洋葱球”形成。（二）临床表现的 Waller

39、ian 急性变性改变。也没有显著的薄髓鞘，未见节段性脱髓鞘发病晚，进展缓慢，到成年期出现足踝部肌肉力弱，感觉有马蹄内翻足，高弓足的出现率达 100%。在个别的患者出现较好。（三）轻微，近端腱反射常保存。全部患者均丧失。本病起病多在中年之后，预后相对周围神经无节段性脱髓鞘或“洋葱球”形成，但存在比较多的有髓神经再生簇结构。神经传导速度仅轻度减慢，达 3862 米/秒，但 CMAP 和 SNAP 均有明显下降。感觉神经动作电位（SNAP）复合肌肉动作电位（CMAP）三、遗传性运动感觉性神经病型（一）概述亦称 Dejerine-Sottas 病，显性遗传的 DSSA 型为 17 号PMP22突变。隐

40、性或显性遗传的 DSS-B 型为1q22 上的P0突变，DSS-C 为位于 8q2324 的突变导致。病理检查见周围神经束增粗，常见节段性髓鞘脱失及较多的“洋葱球”形成，髓鞘经常发育不良，大有髓神经的轴索明显减少，遗留的轴索细小，以周围神经远端为重，无髓神经（二）临床表现的数量正常，但口径轻度变小。婴儿期发病，一般小于 3 岁，学步晚，在 1548 个月学会行走。行走力弱。远端重于近端，其肌肉力弱及萎缩不限于下肢，躯干肌肉亦可力弱。腱反射减退，偶尔可见颅神经的受累，包括瞳孔缩小、光反射迟钝、眼睑下垂、眼震和眼外肌活动受限等，也可出现轻微的下降。患者经常表现为身材矮小、面容粗糙并伴有骨骼畸形，一般在十几岁之前病变轻微，也可见严