支气管扩张症课件2021年各指南解读

1、支气管扩张症 支气管扩张症是由各种病因引起反复发生的化脓性感染，导致中小支气管反复损伤和/或阻塞，致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常和持久性扩张，临床表现为慢性咳嗽、大量咳痰和（或）间断咯血、气促和呼吸衰竭轻重不等。定义病因先天性：软骨缺陷、囊性支气管扩张、肺隔离征感染后：儿童肺炎、麻疹、百日咳、支原体肺炎、结核、Swyer-James/Mcleod 综合征阻塞性：新生物、淋巴结（包括中叶综合征）、支气管石、异物、支气管狭窄等吸入：氨气、胃肠误吸、海洛因过量免疫缺陷：原发性不动纤毛综合征、囊性纤维化、HIV相关等过敏：ABPA肺纤维化其他：化脓性鼻窦炎、1抗胰蛋白酶缺乏、特发性等高危人群筛查

2、1234长期（超过8周）的呼吸道症状咳嗽咳痰（粘液脓性或脓性痰），或反复咯血为唯一症状者其他肺部疾病控制不佳，且既往PA阳性者COPD频发加重（2次/年）重症哮喘或哮喘控制不佳慢性鼻窦炎、RA或其他结缔组织病患者出现慢性呼吸道症状者既往HIV感染、器官移植后、长期使用免疫抑制剂者，出现慢性呼吸道症状者仔细询问相关病史及合并症：尤其是幼年下呼吸道感染史，及其与呼吸道症状潜在的因果关系。12全血细胞计数，总IgE、曲霉特异性IgE、皮肤点刺试验，免疫球蛋白IgG/IgA/IgM。可用于鉴别免疫缺陷、ABPA、结缔组织病等潜在病因。3痰培养，肺功能检测。完善支气管扩张微生物谱，可指导急性加重期和慢性

3、感染期抗菌药物的使用，也有助于明确潜在病因。如烟曲霉、NTM的分离需进一步排查ABPA和NTM肺病。根据国内支气管扩张常见病因所有支气管扩张患者均需行：鼻窦炎、中耳炎、不孕不育等PCD特征：鼻呼气NO浓度检测、鼻粘膜活检、糖精筛查试验、投射电子显微镜评估纤毛超微结构等。多系统受累、关节痛、血管炎等结缔组织病特征：类风湿因子、抗CCP抗体、ANA、ANCA等。合并胃食管返流或误吸史：胃食管PH值检测、食管阻抗检测等。局限病灶：询问病史（例如是否有先天性支气管肺发育不良、肺隔离征），并建议行支气管镜检查。反复多部位或机会性感染：需排除特定部位的抗体缺陷（如CVID、特异性多糖抗体缺陷）。可测定肺炎

4、链球菌荚膜多糖特异性抗体基线水平。消化功能不全、金葡菌定植、上叶支气管扩张为主等CF特征：汗液氯化物检测及CFTR基因突变分析。当支气管扩张患者存在其他系统症状时，需进一步行特殊检查明确病因：发病机制更新诊断印戒征”通常伴有支气管壁增厚，支气管/伴行肺动脉内镜比（B/A）1请在此处输入您的文本从中心到外周支气管末逐渐变细距胸膜1cm内可见扩张支气管影支气管壁增厚；黏液嵌塞；呼气相CT发现“马赛克”征或“气体陷闭”CT直接征象：间接征象：慢性咳嗽反复咯血粘液脓性或脓性痰。影像学表现临床症状支气管扩张双轨征（柱状支扩）印戒征柱状支扩（ABPA）指套征（CF）囊状支扩牵张性支扩（IPF）不同部位的支

5、扩的影像鉴别Swyer-James/Mcleod 综合征发育过程中病毒感染（8岁以下发病）单肺透过度增加/肺血管减少1抗胰蛋白酶缺乏广泛的柱状/囊状支扩全小叶性肺气肿下叶为主ABPA上叶为主中心性支扩远端支气管正常不同部位的支扩的影像鉴别不动纤毛综合征中叶好发CF 上叶受累柱状支扩低丙种球蛋白血症中下叶为主中心性支扩管壁明显增厚严重指标0分1分2分3分4分5分6分年龄80BMI（kg/m2）18.518.5FEV1%预测值80%50-80%30-49%30%最近2年入院次数无有最近1年急性加重次数0-23MRC呼吸困难评分IIIIIVV铜绿定植无有其他菌定植无有影像受累叶段数33BDI评分按照

6、 BSI 评分将患者分为轻度（0-4 分）、中度（5-8 分）、重度（9 分或以上）疾病严重程度评估严重程度指标0分1分2分FEV1%预测值（F）50%50%年龄（A）2mMRC呼吸困难评分（D）0IIIIIIVFACED评分总分值为 7 分，0-2 分为轻度，3-4 分为中度，5-7 分为重度。疾病严重程度评估严重程度指标0分1分2分最近一年至少一次严重的急性加重（E）无有FEV1%预测值（F）50%50%年龄（A）2mMRC呼吸困难评分（D）0IIIIIIVE-FACED评分E-FACED 评分总分值为 9 分。轻度为 0-3 分，4-6 分为中度，7-9 分为重度。疾病严重程度评估支气管

7、扩张诊断流程高危人群疑诊影像学确诊胸部HRCT征象病因学确诊常规检查血常规、免疫球蛋白IgG、 IgA、IgM排除免疫缺陷总IgE、 曲霉特异性IgE、皮肤点刺试验排除ABPA痰培养（包括分枝杆菌）等排除结核、NTM肺功能检查评估肺功能状态特殊检查严重度评价BSI、E-FACED评分肺链荚膜多糖抗体、PCD、风湿抗体胃镜、气管镜检查排除反流、阻塞或误吸支气管扩张治疗主要治疗：包括稳定期治疗（气道廓清、祛痰疗法、长期抗菌药物、病原体清除）和急性加重期治疗。其他治疗：外科手术疫苗接种支气管舒张剂抗炎。并发症治疗： 咯血：止血药、介入栓塞、支气管镜止血、手术 慢性呼衰：无创通气，LTOT 肺动脉高压

8、：暂无证据支持靶向药应用气道廓清祛痰治疗BTS和ERS指南推荐首选治疗。治疗推荐：对于痰多或排痰困难者，推荐体位引流、拍背，每天2次，每次10-30分钟，频率和时间根据自身情况调整。每3个月评估一次气道廓清的疗效。治疗推荐：对于排痰困难或体位引流效果不佳者，可长期（3个月）使用一种祛痰药物；同时伴有重度气流受限者，祛痰治疗前使用支气管舒张剂，祛痰效果更佳。长期抗菌药物治疗服药方式有口服制剂（如阿奇霉素、红霉素、罗红霉素等），吸入制剂（如liposomal ciprofloxacin、colistin、gentamicin等），静脉制剂（仍需更多证据支持）。患者出现以下六种症状中的三种及以上症状

9、的改变，包括咳嗽频率、痰量增加或性质改变、脓痰增多伴或不伴喘息、呼吸困难、咯血，和（或）全身不适，并持续48小时或以上，而且临床医师认为有必要针对病情而改变当前的治疗方案。 新版共识更新了急性加重定义对于出现AE的患者，推荐经验性抗菌药物治疗。 既往无痰培养结果：选择有抗PA活性的药物 既往有痰培养结果：参考既往痰培养结果选择微生物敏感的药物根据疗效和药敏结果调整药物 建议疗程为14天 重视其他病原体，如病毒、真菌等。（1）病变相对集中，而综合、规范的药物及非药物治疗长达1年仍难以控制症状者；（2）严重或频繁的急性加重，影响生活和工作者；（3）复发性难治性咯血，大咯血危及生命或经药物、介入治疗

10、无效者；（4）肿瘤远端阻塞所致的支气管扩张；（5）局限性病灶，受损的肺叶段可能是败血症的一个来源，不切除可能导致肺组织进一步破坏。手术治疗适应症肺叶切除术-适用于病灶集中者严格筛选符合外科适应症的患者推荐行外科手术切除病灶。对于65岁以下、若肺功能FEV130%，临床表现不稳定或迅速恶化，可考虑肺移植治疗；双肺弥漫性病灶、经内科综合治疗效果不佳的患者，行双肺移植。手术治疗治疗推荐肺移植：一般适用于双肺弥漫性病灶者并发症治疗咯血：一次咯血量超过100ml或24h咯血量超过500ml为大咯血对于少量咯血的患者，推荐适当口服止血及抗菌药物治疗；若咯血进一步加重，在垂体后叶素无效或无法使用前提下，首选

11、支气管动脉栓塞术，辅助止血药物治疗；有介入禁忌的患者，可行支气管镜下止血或外科手术治疗。并发症治疗慢性呼衰对于合并有慢性呼吸衰竭的患者，建议长期家庭氧疗。对于反复急性加重而住院的患者，推荐间歇性无创通气，可以减少住院次数，改善生活质量，但对血气及生存率没有改变。在使用无创通气前，建议先充分气道廓清排痰，使用过程中注意痰堵的可能。对于因痰液阻塞所致的呼吸衰竭患者，尽早行气管插管建立人工气道，以利于排痰。并发症治疗肺动脉高压对于合并肺动脉高压伴长期低氧血症的患者，建议长期氧疗。目前不主张靶向药物治疗此类肺动脉高压。但对存在与原发肺部疾病不匹配的严重肺高血压患者建议到肺血管疾病区域医疗中心进行个体化评估。分级管理第三级经过第二级治疗，患者仍AE3次