泌尿系统整合PBL课件

1、余先生(xin sheng)怎么了泌尿系统(m nio x tn)PBL第二组第一页，共八十二页。肾小球正常(zhngchng)结构杨佳妮、第二页，共八十二页。第三页，共八十二页。肾单位(dnwi)（Nephron）第四页，共八十二页。第五页，共八十二页。血管球毛细血管（有孔毛细管）：有孔（70nm左右，最大100nm） 无隔膜 内皮细胞游离(yul)面细胞衣 负电荷第六页，共八十二页。肾脏基膜（Renal Basement Membrane） 连续结构 由毛细血管内皮细胞 与足细胞共同(gngtng)产生第七页，共八十二页。足细胞(xbo)（podocyte)：突起（process）裂孔（s

2、lit pore)裂孔膜 (slit membrane)第八页，共八十二页。第九页，共八十二页。Glomerulus Function张家旭第十页，共八十二页。Glomerular filtration第十一页，共八十二页。Glomerular filtration barrierNeutral solutes:Solutes smaller than 2 nanometers in radius are freely filteredSolutes greater than 4.2 nanometers do not filterSolutes between 2 and 4.2 nm ar

3、e filtered to various degrees第十二页，共八十二页。Glomerular filtration rate(GFR) is the volume of fluid filtered from therenal(kidney)glomerularcapillaries into theBowmans capsuleper unit time.Kfis the filtration coefficient a proportionality constantPgcis the glomerular capillaryhydrostatic pressurePbcis th

4、e Bowmans capsule hydrostatic pressuregcis the glomerular capillaryoncotic pressurebcis the Bowmans capsule oncotic pressure = 0EFR125ml/min1.Changes in renal blood flow2.Changes in glomerular capillary hydrostatic P - changes in systemic BP - afferent or efferent arteriolar constriction3.Changes in

5、 hydrostatic P in Bowmans capsule - ureteral obstruction, renal edema 4. Changes in glomerular capillaryoncotic pressure5.Changes in Kf - Reduction in effective filtration surface area - Changes in glomerular capillary permeability第十三页，共八十二页。Two mechanisms control the GFR Renal autoregulation Nervou

6、s and humoral regulationRegulation of Glomerular FiltrationUnder normal conditions (MAP =80-180mmHg) renal autoregulation maintains a nearly constant glomerular filtration rate Two mechanisms are in operation for autoregulation: Myogenic mechanismTubuloglomerular feedback第十四页，共八十二页。尿常规刘逸馨第十五页，共八十二页。

7、项目(xingm)理学检验（ physical exam） ：尿量、尿气味、尿外观、比重（SG）化学检验（ chemical exam） pH、蛋白质、葡萄糖、酮体、胆红素、尿胆原、血红蛋白/隐血(ynxu)、亚硝酸盐、白细胞酯酶、维生素C、微量白蛋白显微镜检验（ microscopic exam） 细胞（RBC、WBC）、管型、结晶、微生物 第十六页，共八十二页。尿量（Vol）正常： 成人6002000ml/24h少尿（oliguria）： 尿量400ml/d，常伴脱水，如呕吐(u t)、 腹泻、 流汗、 烧伤。无尿（anuria）：尿量2500ml/d，如糖尿病、尿崩症、使用利尿剂、咖啡因

8、和乙醇第十七页，共八十二页。尿气味(qwi)（Odor）正常： 芳香味， 与摄入食物(shw)中挥发酸有关异常： 提示病理情况、 标本处理或贮存不当第十八页，共八十二页。外观(wigun)尿色(Col)正常：淡黄色至黄褐色（尿胆素）异常：血尿、胆红素尿、血红蛋白尿透明度(Clr)正常：清澈透明无沉淀。放置一段时间后，可出现絮状沉淀，尤其(yuq)女性尿液；异常：尿液排挤时即浑浊，多由白细胞、上皮细胞、粘液、微生物等引起，需作显微镜检查予以辨别第十九页，共八十二页。比重(bzhng)（SG）反映肾小管重吸收肾小球滤过成分、肾功能状态、患者脱水状态。正常：1.0151.025，晨尿最高增高：高热性

9、脱水、急性肾小球肾炎、心功能不全，蛋白尿及糖尿病降低：尿崩症、慢性肾炎等肾脏浓缩功能减退等张尿：牢固在1.010左右，为肾实质严重受损，肾脏浓缩及稀释功能下降(xijing)所致第二十页，共八十二页。化学(huxu)检验（ chemical exam）第二十一页，共八十二页。蛋白质（PRO）肾功能异常的早期(zoq)症状。 正常：定性（-），定量080mg/24h肾小球性： 重度（ 34g/d） ， 以白蛋白为主， 如链球菌感染后AGN， 糖尿病肾病。肾小管性： 轻度（ 1g/d） ， 以1M、球蛋白（ 2M、 轻链、 溶菌酶） 为主， 如急性肾盂肾炎， 肾移植排斥。第二十二页，共八十二页。R

10、BC（ 血尿(xu nio)）正常(zhngchng)： 小于3个RBC/HPF。第二十三页，共八十二页。异形(y xn)RBCBirech畸形RBC分类(fn li)畸形红细胞占80%以上为肾小球性血尿畸形红细胞80%以上为非肾小球性血尿畸形红细胞20%、80%,为混合型血尿第二十四页，共八十二页。WBC正常：150mg/24h) in the urineFor children: 140 mg/24h 第三十八页，共八十二页。Classification Benign proteinuriaPathological proteinuriaGlomerular proteinuriaTubu

11、lar proteinuriaOverflow proteinuria第三十九页，共八十二页。Benign proteinuriaDehydrationFeverInflammatory processIntensive activityMost acute illnessesOrthostatic/Postural proteinuria第四十页，共八十二页。Glomerular proteinuriaMechanisms:Filtration barrier injury (Size/Charge barrier)Characteristic:HMW proteins 70%-80% (I

12、gG, transferrin, albumin) More than 2g/24hCause:Primary: GN, nephrotic syndromeSecondary: Diabetes mellitus, Lupus nephritisDrugs: Heroin, NSAIDs第四十一页，共八十二页。Tubular proteinuriaMechanisms:Low reabsorption atproximal tubuleCharacteristic:LMW proteins 50%(/-microglobulin)Albumin25%Less than 1g/24hCause

13、:Interstitial nephritisDrugs: Heavy metals, NSAIDs, antibioticsTransplantation 第四十二页，共八十二页。Overflow proteinuriaMechanisms:Increased quantity of proteins inserumCharacteristic:LMW plasma proteins (Bence-Jones protein, Myoglobin, Hemoglobin)Cause:Monoclonal gammopathyLeukemiaRhabdomyolysisHemolysis第四十

14、三页，共八十二页。Microalbuminuria, MAU Definitions of microalbuminuriaIndividualLower limitUpper limitUnit24h urine collection30300mg/24h (milligramalbumin per 24 hours)Short-time urine collection20200g/min (microgramalbumin per minute)Spot urine albumin sample30300mg/L (milligram albumin perliterof urine)S

15、pot urine albumin/creatinine ratioWomen3.525 or 35mg/mmol (milligram albumin permillimolecreatinine)30400g/mg (microgram albumin per milligram creatinine)Men2.5or 3.525or 35mg/mmol30300g/mgDetected by special albumin-specificurine dipsticksDiabetes mellitus, hypertensive nephropathy, Lupus nephritis

16、第四十四页，共八十二页。Selective proteinuria indexSPI=Urinary IgG/ Plasma IgGUrinary TRF/ Plasma TRFIgG 150kDTRF 70kD0.1SPI0.2 Non-selective proteinuriaSize SPICharge SPI: AMY-S/AMY-P1第四十五页，共八十二页。Edema乔义第四十六页，共八十二页。IntroductionIncreased fluid in the interstitial space of the ECF compartment2 causes: A. Increas

17、e in capacity of ECF B. Loss of exchange balance between intra & extra vessel fluid (Starling forces) Hydrostatic pressure & oncotic pressure第四十七页，共八十二页。Type 1 TransudateA. Protein-poor (3.5 g/24h )第五十页，共八十二页。Type 1 TransudateBoth OP & HP involvedA. Ascites in cirrhosis, HP, OPB. Retention of sodium

18、 & water, HP, OP (dilution effect) a. Periorbital edema common due to loose interstitial tissue b. i.e. ARF, CRF, glomerulonephritis, drugs (CCB)第五十一页，共八十二页。Type 2 ExudateA. Protein-rich (3 g/dL) and cell-rich fluidB. Swelling of tissue, no pitting edema due to viscosityC. Increased vascular permeab

19、ility in venules, associated with inflammationD. i.e. Tissue swelling after a bee sting, cellulitis第五十二页，共八十二页。Type 3 LymphedemaA. Protein-rich fluidB. No pitting edema due to viscosityC. Lymphatic obstructionD. i.e. After radical mastectomy & radiation, filariasis due to Wuchereria bancrofti第五十三页，共

20、八十二页。Type 4 MyxedemaA. Increase in hyaluronic acid (glycosaminoglycan)B. No pitting edema due to viscosityC. i.e. Graves disease, hypothyroidism第五十四页，共八十二页。About Mr. YuPitting edema eliminate exudate, lymphedema, myxedemaNo signs of ascites, jaundice, spider angioma, caput medusae eliminate cirrhosi

21、s edemaNo signs of jugular retention, hepatomegaly eliminate cardiac edemaNo symptoms of weight loss, vomiting & burn, no history of drug-take eliminate malnutrition & drug-induced edema Hematuria, dysmorphic RBC, renal dysfunction, hypertension, periorbital puffiness to peripheral edema in just 3 d

22、ays nephrogenic edema第五十五页，共八十二页。肺出血-肾炎(shn yn)综合征Goodpasture Syndrome方昊昱第五十六页，共八十二页。Definition:肺出血-肾炎(shn yn)综合征（Goodpasture Syndrome） 由抗肾小球基膜(GBM)抗体导致的肾小球和肺泡壁 基膜的严重损伤 临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾 小球基膜抗体阳性三联征。 型RPGN第五十七页，共八十二页。Etiology:1、感染: 呼吸道感染，流感病毒感染 HIV患者-卡氏肺囊虫肺炎(fiyn)2、吸入碳氢化合物: 汽油蒸汽、羟化物、松节油3、吸入可卡因第

23、五十八页，共八十二页。机体(jt)激活(j hu)补体ADCC调理(tio l)作用细胞溶解刺激产生病毒抗体抗肾小球基底膜抗体抗肺泡毛细血管基底膜抗体肾小球基底膜、肺泡毛细血管基底膜Pathogenesis:第五十九页，共八十二页。Pathogenesis:胶原的3() 的NC1结构域，Goodpasture抗原Co14A3，2q352q37GBM、TBM、ABM生理条件-隐匿 诱发因素-上皮/内皮/系膜细胞-炎性介质-胶原高级结构解离GBM-有孔毛细血管 ABM-完整性破坏后出现病症(bngzhng)HLA二类抗原相关的淋巴细胞 T细胞 细胞因子第六十页，共八十二页。Pathological

24、 changes:1.肾脏病变 LM:细胞性新月体、纤维(xinwi)性新月体 血管球萎缩、纤维化 肾小管；肾间质 EM:GBM断裂，无电子致密物沉积 IF: IgG沿基膜线性连续，C3颗粒状沉积第六十一页，共八十二页。Pathological changes:2.肺部病变 LM:RBC、WBC、M 含铁血黄素 间质水肿、出血、浸润、纤维化 EM:ABM断裂(dun li)、溶解 IF: IgG、C3沿ABM线状沉积第六十二页，共八十二页。Clinical Features:1.肾脏症状 血尿(xu nio)、蛋白尿、红细胞管型 少尿、无尿、氮质血症 急性肾衰、尿毒症 第六十三页，共八十二页。

25、Clinical Features:2.肺部症状(zhngzhung) 呼吸道感染 咯血（低氧血症/呼吸困难） 胸痛 肺部叩诊呈浊音，听诊可闻湿啰音肺3.其他 缺铁性贫血，高血压，肝脾肿大，心脏扩大， 眼底异常改变，皮肤紫癜(z din)，便血等第六十四页，共八十二页。Goodpasture综合征诊断(zhndun)&治疗杜佳飞第六十五页，共八十二页。辅助(fzh)检查实验室检查(jinch)痰液：含铁血黄素(hun s)细胞、血痰尿液：血尿、蛋白尿血液：小细胞低色素性贫血、白细胞高肾功能：BUN和Scr进行性增高，Ccr降低特异性检查：血清抗GBM抗体阳性第六十六页，共八十二页。辅助(fzh

26、)检查肺部浸润是肺部病变(bngbin)的特征第六十七页，共八十二页。辅助(fzh)检查肾小球新月(xnyu)体形成抗GBM HE染色抗肾小球基底膜抗体(kngt)沉着第六十八页，共八十二页。诊断(zhndun)典型患者的诊断完全符合下列三联征 (1)肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。 (2)急进性肾炎综合征肾脏大量(dling)新月体形成(毛细血管外增生性肾炎)可伴毛细血管坏死GBM有IgG呈线样沉积 (3)血清抗GBM抗体阳性第六十九页，共八十二页。诊断(zhndun)注意事项（1）表现轻微或不同步发生病变。有时只发生于一脏器。 （2）与其他肾小球疾病(主要是膜性肾病)有时可相互转变 （3

27、）偶尔(u r)自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体，还可引起肺肾以外的器官损害（4）个别情况下如自身免疫高度活动期，大量抗GBM抗体沉积可发生一过性血清抗GBM抗体阴性。第七十页，共八十二页。治疗(zhlio)1、一般治疗要加强护理注意保暖，防治感冒，戒除吸烟，减少和避免各种可能的致病诱因，合并感染（抗菌药）2、血浆置换与免疫吸附疗法：可去除抗GBM抗体，前者24L/h，每天或隔天1次，持续24周3、联合应用免疫抑制剂和糖皮质激素疗法，能有效(yuxio)地抑制抗基膜抗体形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗，加用免疫抑制剂方法为环磷酰胺/硫唑嘌呤第七十一页，共八十二页。小总结(zngj