克山病专题讲座

1、第四章 克山病定义：克山病 是一个原因未明，以心肌坏死为主要改变地方性心肌病 。第1页(一)地域分布： 从克山病地域分布来看,病区分布局限于亚洲东北部,呈显著 地域性发病，其表现特点，归纳起来有以下几点。 1.分布广 ,呈显著地域 性2.病区自然环境 特点一、流行特征第2页3.病区连片，在大片病区中有少数非病村屯4.病区轻重相对 稳定 5.病区内城镇极少发病，即使在重病县内 也是如此。 另外，病区内林场、矿区内也较少发病。第3页（二）时间分布 本病在时间分布主要有以下特点：1.间隔不定多发年即所谓波浪性: 2.显著季节多发觉象： 3.集中多发。4.长久静止现象。第4页（三）人群分布：1.妇女儿

2、童多发2.农业人口多发3.家庭 多发4 .发病民族差异5.外来户较易发病第5页 关于克山病病因曾有许多学说。如中毒说，传染说，营养缺乏说，水土病因说等 ，详细病因说竟达10余种。归纳起来有以下两种学说。 （一）生物地球化学说（水土原因学说） （二）生物说 二、病因第6页 其特点是：1.以肌原型扩张为主坏死后瘢痕形成，左右心室肌壁不增厚，左室心尖部变薄。2.有心脏可增至400500克之间，但远不如其扩张程度。三、病理特点第7页3.病变以乳头肌，室间隔，左室为严重，内中层重于外层。4.心肌病变呈多发性，散在性，小灶状心肌实质坏死。坏死含有显著成灶或成带倾向，灶与灶之间相隔大片相对正常心肌，这一特点

3、和克山病许多临床表现相关。第8页5.多数病例新旧病变并存，分批发生，逐步积累。病变发生次序普通是由内向外，由左及右，有些儿童病例心室壁中层病变较重。6.心肌坏死灶有围绕心室壁内冠状血管小分支现象。7.心肌传导系统亦可见有变质和瘢痕改变。第9页 间质炎症反应和心肌实质 坏死有亲密关系，炎细胞主要位于坏死灶内和其附近。多数病例中主要炎细胞是单核巨噬细胞，次之是 淋巴细胞，嗜酸性白细胞。第10页 少数病例在病灶外 心肌间质内亦可有轻度炎细胞侵润。 对于炎细胞侵润现象，多认为是属于继发性吸收修复现象。心肌再生不完全，普通不能经过肌细胞再生修复组织缺损。在慢性经过中，心肌细胞有代偿性肥大。第11页（一）

4、分型及临床特点 克山病 临床特点主要决定于心肌受损程度和心脏功效情况。为了便于防治，依据发病缓急，病史和循环功效情况，临床上将克山病分为四型。四、临床表现第12页 1.急型克山病 2.亚急型克山病 3.慢型克山病 4.潜在型克山病第13页（二）并发症和夹杂症 克山病常并发和夹杂其它疾病，致使病情加重，在诊疗及判别诊疗上应注意识别，并及时防治，以免影响疗效和预后。第14页（一）血液检验 1.血常规 潜在性 红细胞数，血红蛋白，白细胞数等，多在正常范围。 急型红细胞数多在500万/微升以上，白细胞数在 100000/微升之间，以中性粒细胞增多为主，急性重症增多更显著。 亚急性患者白细胞总数和中性粒

5、细胞可增高。五、试验室检验第15页 慢性病人白细胞数正常，分类情况与潜在型类似，多数是中性粒细胞偏低，淋巴细胞偏高。西南地域小儿病例贫血较多，血红蛋白偏低2.血沉 急性和亚急性患者血沉可增快。部分慢性患者血沉也可加紧。有些病人在发病当初增快不显著，而由急性过分为慢性时最显著。第16页3.尿常规 部分病人有蛋白尿和糖尿现象，主要见于慢性及亚急性病人。亚急性病人有时尿中有颗粒管型，心力衰竭纠正后多消失。4.血清酶 血清中有些酶，可用以反应本病心肌受损情况，有利于诊疗。（1）转氨酶和磷酸肌酸激酶 (2)乳酸脱氢酶（LDH）同功酶第17页5.抗心肌抗体 克山病病例特点是重复发生心肌损害，其释出抗原，在

6、一定条件下能使病人在体内产生抗心肌抗体。所以检验血清中抗心肌抗体效价有利于判断心肌受损情况。用致敏羊红细胞被动血凝试验检测病人血清中抗心肌抗体，其阳性率在慢性，亚急性和潜在性病人中，分别是92.3%，82.4%,61.8%;而成年健康对照组则为4.813.3%。健康儿童阳性率则更低。第18页6.血清肌红蛋白测定 肌红蛋白是骨骼肌和心肌主要成份。在正常情况下，释放到血液中量极少。亚急性克山病阳性率是78%,有患者连续12天后才下降；慢性患者阳性率是14%，潜在性仅个别呈阳性。第19页（二）心电图检验 心电图检验对克山病临床诊疗有主要参考价值。克山病心肌病变是产生异常心电图基础。早期心肌病变是可逆

7、，因而心电图改变也可能回复正常。各型克山病都有心电图异常，且心电图改变复杂，多样，又不含有特异性，必须结合发病特点，临床特征及其它辅助检验，全方面评价其临床意义。第20页 克山病心电图改变大致归纳为四个方面： 1.心肌损害 2.心脏传导阻滞 3.异位心律 4.心室高电压图型 同一病人往往可见两种以上异常改变，极少单独出现。第21页 各种传导障碍是克山病心电图改变主要特点之一。年纪较小患儿发生传导异常者较少见。 （ 1）房室传导阻滞（） 第一度房室传导阻滞以急性和慢性为多。第二度房室传导阻滞多见于急重型或慢性重症克山病，潜在性少见。第三度房室传导阻滞以急性重症为多，往往可造成频发急性心源性脑缺血

8、综合症，成为克山病猝死原因之一。 2.心脏传导阻滞第22页 上述三种房室传导阻滞，以第一度传导阻滞为多见，三者能够相互转换。 （2）束枝传导阻滞 各型克山病束枝传导阻滞 比房室传导阻滞更为多见，尤其是右束枝传导阻滞 多见。可随心肌病变修复而好转，亦可成为永久性阻滞。不完全性右束枝传导阻滞 以潜在性多见。左束枝传导阻滞 较少见，一旦出现，表示心肌受损严重。第23页 心律失常是克山病主要临床表现，且多变易变，突变，主要因为异位心律所致。 （1）室性过早搏动：各型克山病均可见到，但以急型最多，早期即可出现，以偶发性室性过早搏动比较常见，连续时间长短不一，大部分随病情好转而减轻或消失。 3.异位心律第

9、24页 （2）心动过速：室上性多于室性，室性心动过速多见于急重型，可发展成室颤。 （3）心房纤颤：慢性克山病中多见，多数病例长久存在。第25页 各型克山病均可见到左右心室高电压图型，以亚急性和慢性较多见，有时尚可见到一过性肺型P波或二尖瓣P波，这些图形可随病情恶化变得显著，也可随病情好转而消失。各型克山病虽多数心肌有不一样程度肥大和心脏重量增加，但因受肌源性扩张影响，心壁通常并不增厚，甚至较正常为薄，因而心室高电压图型或异常P波可能主要反应心室或心房扩张。 4.心室高电压图型第26页 X线可观察到心脏大小，形态，搏动及肺部血管改变。通常心脏普通性增大，以慢性和亚急性最显著，急型较轻，潜在性70

10、%不增大。 各型克山病心脏X线表现归纳如表42.（三）X线检验第27页 异常心形 增大程度 搏动 心肌张力 其它潜 普遍扩大型， 轻度 绝大多数不 多数不 无肺淤血及胸腔在 主动脉型 减弱 弛缓 积液半数病人心脏型 X线无异常急 烧瓶形，主动脉 轻中度 减弱 弛缓 部分病人可见肺淤型 型，少数呈二尖 血，急性重症可有 瓣型 胸腔积液。1/4心 脏X线无异常所见亚 大多为球形 中重度 减弱，重者看不 弛缓 有肺淤血，少数急 到搏动 可有胸腔积液。型慢 多数烧瓶形或球型 形，少数呈二尖 中重度 减弱，重者看不 弛缓 有肺淤血，少数 瓣型或主动脉型 到搏动 可有胸腔积液。 各型克山病心脏X线表现第2

11、8页 超声心动图能从心室壁动作失调和厚薄改变来判断心肌坏死和室壁瘤。测定左心室容量和喷血系数观察左心室功效。 当前对慢性和亚急性克山病超声心动图检验资料报道较多，两型主要改变是（1）心脏显著增大，左房，左室腔，右室腔均增大，左右室流出道增宽（2）室间隔及左室后壁厚度正常或相对变薄（3）心室收缩减弱，心室间隔及后壁活动幅度降低，收缩期后壁最大上升速率减低，收缩期主动脉壁向前减弱，反应心输出量降低。（四）超声心动图检验第29页（一）诊疗 克山病是一个原因不明地方性心肌病。其病理生理特征为心肌实质变性，坏死，纤维化而造成心肌收缩功效降低-泵衰竭（急慢性心功效不全）。 本病发病特点是在一定地域，时间和

12、人群中多发，外来人口在病区和当地农民连续一样生活3个月以上方能发病。六、诊疗和判别诊疗第30页 含有克山病发病特点，并具备以下诊疗指标中之一或其中一项，且能除外其它疾病，即可诊疗为克山病。（1）急慢性心功效不全（2）心脏扩大（3）心律失常，多发性室性早搏（每分钟5次以上）；心房纤颤；阵发性室性或室上性心动过速1.诊疗指标第31页（4）奔马律（5）脑或其它部位栓塞（6）心电图改变，房室传导阻滞（7）X线所见 心脏扩大第32页（8）超声心动图改变 心房，室径扩大；射血分值降低到40%以下（9）心肌图改变 射血前期/左室射血期大于等于0.40；A波率大于等于15%（10）试验室检验 GOT,GPT升

13、高，GOT/GPT大于1；LDH,LDH1升高，LDHI大于LDH2；CPK，CPK2升高。第33页按心肌功效分型以下：（1）急型：急剧发病，有心源性休克，肺水肿，等急性心功效不全表现或严重心律失常者为重症，无上述表现而有心脏病症状和体征为轻症；六岁以下患儿肺水肿较成年人多见。急型心脏扩大多不显著。2.临床分型第34页（2）慢型：发病迟缓或由其它型转变而来，心脏扩大，多为中度或显著增大，表现为慢性充血性心力衰竭。（3）亚急型：是发生于断奶后。学龄前儿童克山病。发病较缓，多在出现症状前一周左右发生心源性休克和或慢性充血性心力衰竭，且以充血性心力衰竭为主要表现第35页 多有颜面浮肿。肝大和奔马律。

14、（4）潜在型：心功效一级。无急慢亚急性病史，有室性早搏或完全性右束枝传导阻滞者，常为稳定潜在型。第36页有急性，亚急性，慢性克山病现患，符合克山病特点，并经病了解剖证实为克山病地域，可划定为病区县或病区社，队。3.克山病病区划定标准第37页（1）临床治愈：症状体征消失，心脏大小正常，或扩大心脏恢复至靠近正常，其它检验可复性改变消失，经三个月以上未复发。（2）显著好转：症状体征基本消失，扩大心脏有较显著缩小，其它检验可复性改变显著改进。4.疗效判定第38页（3）好转：症状和体征好转，心脏扩大和其它检验改变不显著。（4）无效：症状和体征无改变，以致加重或死亡。第39页（1）有健全防治网，建立了分级

15、管理制度。（2）因地制宜推广了综合性防治办法，加强了防病治病宣传教育。（3）病区公社（乡）急性，亚急性克山病发病率控制在万分之三以下，5.基本控制克山病病区考评标准第40页 且连续五年无重复，慢性病人五年以上存活率不低于百分之五十。 病区县有百分之九十以上病区公社乡到达控制指标，即为基本控制县。第41页（1）心功效分级 一级 只有体征，但心脏功效与健康人二级 有体征，轻度体力活动后无症状，中度体力劳动后有呼吸困难，心悸及上腹不适等症状。（一度心力衰竭）关于克山病诊疗指标说明第42页三级 有体征，轻度劳动后就有呼吸困难，心悸及上腹不适等症状。（二度心力衰竭）四级 有显著肺淤血及肝肿大症状和体征，

16、在休息状态时亦有呼吸困难，心悸及上腹不适等症状。（三度心力衰竭）第43页（2）心脏扩大 （3）低电压：三个标准导联并三个加压单极肢体导联R+S均小于0.5豪伏，或胸前导联小于1.0豪伏。第44页（4）心房负荷（5）超声心动图：左室内径增大系左室舒末张期径大于等于0.6厘米，左房径增大系左房径大于等于4.0厘米。第45页1.急型重症应与心肌炎，休克相判别（1）心肌炎（2）休克（3）急性一氧化碳中毒（二）判别诊疗第46页（4）其它尚应判别有急性胃炎，小儿急腹症以及胆道蛔虫，因为没有显著心脏体征，比较轻易判别。（5）急性轻症应与心脏神经官能症相判别第47页2.慢性克山病应与以下疾病相判别（1）其它心

17、肌病（2）风湿性心脏瓣膜病（3）心包炎第48页（4）冠状动脉硬化性心脏病（5）先天性心脏病 其它如贫血性心脏病，脚气性心脏病，甲状腺功效亢进性心脏病，及肺源性心脏病等都应与慢性克山病相判别，普通不难判别。第49页 3.亚急性克山病判别诊疗与慢性克山病基本相同。但亚急性克山病主要发生于儿童，尤以25岁小儿多见，故还应与小儿支气管肺炎和急性肾小球肾炎相判别。 （1）小儿支气管肺炎合并心衰者，易于亚急性克山病相混同。 第50页 （2）急性肾小球肾炎 亚急性克山病常以颈面或全身水肿发病，尿中也可检出蛋白，需与急性肾小球肾炎相判别。4.潜在型克山病须注意与心脏神经官能症相判别。判别参阅急型轻症。第51页

18、（一）治疗 克山病治疗应依据心脏功效状态，心衰严重程度来进行处理。争取早期发觉，早期确定诊疗，早期进行治疗，尤其在急型和亚急型病人“早治疗”是治疗得以成功关键。治疗愈早，疗效愈好。克山病主要矛盾是心肌损害后引发循环功效障碍。七.治疗与预防第52页 所以，对急性进行性心肌损害治疗，是克山病治疗两个主要步骤，因为至今没有特异病因疗法，故治疗标准是着重于保护心肌，减轻心脏负荷，改进心肌及全身代谢，促进心脏功效，纠正循环衰竭，调整心律失常和防治各种并发症及夹杂症等综合疗法。第53页 急型克山病治疗标准是减轻心脏负荷，降低心肌耗氧，改进心肌代谢，提升心脏功效，纠正休克和心泵衰竭，早期对症进行综合性治疗。

19、 （1）普通处理 吸氧：可减轻心肌及全身组织缺氧状1.急性第54页 态，鼻管法每分钟流量24升。 注意环境温度调整：北方病区应注意保温办法，室温以15-18 为宜，南方酷热病区则应注意降温防暑。第55页（2）大剂量维生素C疗法 大剂量维生素C疗法适应症及时间条件：大剂量维生素C对克山病心源性休克和休克时并发严重心律失常有显著疗效。但对充血性心力衰竭无效。第56页2.使用VC有一定时间条件。即早发觉，早诊疗，早治疗。在休克抢救上要分秒必争，尽早使其缓解，才能提升疗效。第57页（3）高深葡萄糖静脉点滴 用葡萄糖液静脉补液扩容，即可改进心肌营养代谢，保持有效地循环血容量，改进脏器血液灌流，又可直接供

20、给药品进入血液循环，使其在休克时能及时又确切发挥作用。 第58页（4）对症治疗 急重型患者还需随时依据病情改变，适当选取下述药品进行对症治疗。1.血管活性药品 惯用药品有 多巴胺：增强心脏收缩力，并有利尿作用，用量50200mg加在500毫升1015%葡萄糖液中，每分1520滴静点。第59页 间羥胺（阿拉明）在500毫升高渗葡萄糖液中加50100毫升，每分1530滴静点。 去甲肾上腺素 以小剂量为宜，剂量过大可产生心肌坏死，当血容量正常或稍高时最为有效，休克早期可采取。第60页2.强心甙应用 心衰症状一旦出现，应马上应用。以小量屡次给药 。3.抗心律失常药品反应： 对过缓心律失常或二，三度房室

21、传导阻滞，可选取阿托平，异丙肾上腺素，肾上腺皮质激素等药品。第61页 对过速性心律失常，可选取利多卡因，普鲁卡因酰胺，异搏定，双异丙吡胺等。4.其它对症处理5.守护治疗第62页本病在临床上主要表现为急性全心功效衰竭，早期也可见到程度不一样心源性休克，因而治疗标准是在镇静或亚冬眠等普通疗法基础上快速纠正全心衰竭。心力衰竭，可参考慢性克山病治疗标准，长久使用强心甙，并适当使用利尿剂。当出现心源性休克体征或急性心电图改变时，即应按急型克山病心源性休克进行抢救。2.亚急性第63页本病往往在治疗中重复发生心衰，转为慢性。一旦转为慢性，则远期治疗效果不佳。故在心衰纠正后，即使心脏已恢复正常大小或靠近正常大小，仍需服用强心甙维持23个月以上，并要加强生活管理，预防小儿多发病，主动治疗合并症，如感染，贫血，营养不良等，预防体力活动过多。第64页 主要纠正充血性心力衰竭和各种心力失常。急性发作时，应在院治疗基础上同时抢救心