神经内分泌肿瘤ct

1、神经内分泌肿瘤ct神经内分泌肿瘤ct第1页2神经内分泌癌也称为类癌或嗜银细胞瘤，是不常见肿瘤，发生率为1.5/10万。它普通起源于神经嵴Kulchisky细胞（嗜银细胞），含有分泌生物活性多肽类激素和神经介质功效。病理通常分为：经典类癌 (型 )，低度恶性；不经典类癌 (型 )，为中度恶性;小细胞癌 ( 型 )三型，为高度恶性。神经内分泌肿瘤ct第2页3 该肿瘤好发于胃肠道，其次是肺，分别占66%和31%，原发于肝脏、胆囊、胰腺极为罕见。神经内分泌肿瘤ct第3页4 神经内分泌癌术前诊疗主要依赖于经典类癌综合征皮肤潮红、腹痛、腹泻、哮喘等症状。 不过文件报道，肝脏、胆囊、胰腺神经内分泌癌类癌综合

2、征不显著，这可能与这些器官无神经内分泌细胞相关。神经内分泌肿瘤ct第4页5神经内分泌癌确实诊需病理镜检加免疫组化检验。免疫组化检验中，常见标识物为嗜铬颗粒蛋白A（chromogranin，cgA或CHG）、突触素（synaptophysin，Syn）、Ki67、p53、CD56等。阳性率最高为CgA、SYN，阳性率分别可达91.9%、84.8%神经内分泌肿瘤ct第5页6CK20阳性，胞浆表示 Syn阳性，胞浆表示 小细胞癌CgA阳性，胞浆表示 CD56阳性，胞膜表示 6神经内分泌肿瘤ct第6页7cgA、Syn、 CD56 阳性， Ki67（70-80%）阳性）神经内分泌肿瘤ct第7页8肺神经内

3、分泌癌起源于支气管粘膜，临床主要表现为发烧、咳痰、咳嗽、胸背痛、痰中带血。1999年 WHO关于肺和胸膜肿瘤国际组织学新分类中，将肺神经内分泌肿瘤做为一组独特肿瘤类型。神经内分泌肿瘤ct第8页9 主要包含； 1.经典类癌( Typical carcinoid，TC) 2.不经典类癌( Atypical carcinoma ，AC)。 3.大细胞神经内分泌肿瘤( Large cell neuroendocrine carcinoma ，LCNEC) 4.小细胞癌( Small cell lung carcinoma ，SCLC) 5.巨细胞神经内分泌癌( giant cell neuroendo

4、crine carcinoma，GCNC) 神经内分泌肿瘤ct第9页10 经典类癌( Typical carcinoid，TC)占原发肺肿瘤 1% - 2% 。此癌分化好、低度恶性神经内分泌癌 。类癌淋巴结转移率为 4% - 5%。约30%肺类癌在 CT 上能够发觉钙化。类癌血管丰富，由支气管动脉供血，故增强 CT 扫描都有显著均匀强化。其增强程度常大于 30 HU。神经内分泌肿瘤ct第10页11神经内分泌肿瘤ct第11页12 多数中央型病灶原发于支气管腔内，支气管壁不足增厚并形成结节突入管腔内引发管腔狭窄，逐步向外生长侵及邻近肺实质，似肿瘤骑跨于气管、支气管壁同时向腔内外生长在肺门形成肿块，

5、这种改变显示为较小腔内结节和较大腔外病灶病灶融合，称之为冰山征。神经内分泌肿瘤ct第12页13不经典类癌( Atypical carcinoma ，AC) 不经典类癌可视为中分化神经内分泌癌，其恶性度介于类癌与小细胞癌之间，可发生转移。不经典类癌可有不均匀强化或不强化。神经内分泌肿瘤ct第13页14大细胞神经内分泌肿瘤 （Large cell neuroendocrine carcinoma， LCNEC） 是分化不良、恶性程度较高神经内分泌肿瘤，预后不良。男多于女，发病年纪较大，多有长久大量吸烟史。临床表现无特异性，晚期有转移者能够出现对应症状。早期或个别中晚期患者可没有临床症状，往往在体检

6、时发觉。神经内分泌肿瘤ct第14页15多为周围型病变，直径约 3 4 cm，LCNEC 预后较其它非小细胞肺癌差，5年生存率为 15% 75%。据 WHO 分型标准，LCNEC 形态学特征介于非经典类癌及小细胞癌之间，所以推测其影像学表现也介于二者之间，大多数为周围型，约占 70% 以上，且多位于双肺上叶。神经内分泌肿瘤ct第15页16大细胞癌无显著特征性影像学表现，以周围型多见，呈圆形、类圆形或轻度分叶较大软组织肿块，边缘多较光滑，周围可见毛刺，肿块或结节内部密度较均匀或欠均匀，可有坏死，钙化，空洞少见，增强轻度或不均匀强化，肿块可侵犯局部胸膜，少见胸膜凹陷征; 纵隔和同侧肺门淋巴结多有转移

7、。神经内分泌肿瘤ct第16页17大细胞性神经内分泌癌神经内分泌肿瘤ct第17页18小细胞肺癌患者多为中老年，男女百分比约 4 1，其发生与吸烟亲密相关，85% 以上患者为长久大量吸烟者，对放疗、化疗疗效十分显著。小细胞癌占支气管癌 20% 左右。90% - 95% 为中央型，往往伴有纵膈及肺门淋巴结转移，表现为支气管移位或狭窄，大血管移位、受侵，肺不张及阻塞性肺炎，神经内分泌肿瘤ct第18页19多数周围型表现为边界清楚肿块，密度较均匀，有分叶，边缘有细小毛刺，显著强化，强化可不均匀。可有胸膜、心包受侵，局部胸膜、心包结节状增厚，胸腔及心包积液，是肺癌中恶性程度最高一个。CT 动态增强扫描强化程

8、度可反应肿瘤血供，强化程度越高，表明肿瘤对化疗效果越好，强化 CT 值升高 30 HU 以上，被认为是选择化学疗法适应征。神经内分泌肿瘤ct第19页20多年来文件表明该肿瘤发病有年轻化趋势，易早期发生转移。其 5 年生存率极低，小于 5%。神经内分泌肿瘤ct第20页21神经内分泌肿瘤ct第21页22神经内分泌肿瘤ct第22页23巨细胞神经内分泌癌giant cell neuroendocrine carcinoma临床上，此癌多形成巨块，大者直径可达 16cm。局部淋巴结转移率为 100% ，有些病例可发生肠道及骨转移，预后不良。神经内分泌肿瘤ct第23页24另外，在 10% -20% 非小细

9、胞肺癌( Non small cell lung carcinoma，NSCLC)中，即使在光镜下形态学上不显示神经内分泌分化特征，但经免疫组化及电镜观察证实，个别瘤细胞含有神经内分泌分化特征，为混合性神经内分泌肿瘤。普通称为非小细胞肺癌伴神经内分泌分化( 如鳞癌伴神经内分泌分化、腺癌伴神经内分泌分化) 。神经内分泌肿瘤ct第24页25胃肠道神经内分泌肿瘤胃肠道神经内分泌癌多表现为腹痛腹胀等非特异性症状,类癌综合征并不常见.传统认为阑尾是最常 见 发 病 部 位, 而 Maggard 等统 计 了11427例病例, 发觉小肠最为常见, 占 44.7% , 直肠为 19.6%, 阑尾 16.7%

10、, 结肠 10.6% , 胃7.2% 。神经内分泌肿瘤ct第25页26依据起源部位分为：前肠NETs、中肠NTEs、后肠NET。依据有没有激素分泌过多产生相关症状分为：功效性NETs、无功效性NETs。胃肠道NETs占75%，胃肠道中胃占10%，小肠占30%，直肠和阑尾各占20%，结肠5%。 神经内分泌肿瘤ct第26页27神经内分泌肿瘤ct第27页28胰腺神经内分泌肿瘤一组含有异质性罕见肿瘤，发病率大约十万分之一，占全部胰腺肿瘤1一2。功效性NETP包含胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤等，无功效性NETP临床上没有内分泌症状。NETP属富血供肿瘤，增强程度通常高于正常胰实质。而

11、功效性NETP通常动脉期呈均一增强，且境界清楚。神经内分泌肿瘤ct第28页29增强扫描动脉期23个肿瘤与胰腺密度比较，9个病灶表现为不均匀强化，14个病灶表现为均匀强化；肿瘤密度高于胰腺者13个，低于胰腺者8个；1个未检出瘤灶统计为密度等于胰腺(图13)。个别分化良好肿瘤内可见强化程度较低区域，病理检验发觉分化良好肿瘤内可见较多纤维成份神经内分泌肿瘤ct第29页30胰岛细胞瘤是最常见胰腺内分泌性肿瘤，其中约60%为功效性胰岛细胞瘤，胰岛素瘤最常见，较早就出现显著临床症状，90%瘤体直径小于2cm。临床表现： Whipple三联症及低血糖发作常随病程延长而频繁，发作时间延长，低血糖程度加重，甚至

12、餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐步肥胖，记忆力、反应力下降。神经内分泌肿瘤ct第30页31神经内分泌肿瘤ct第31页32影像表现； 1. 平扫胰腺内等密度结节，多较小，可包含埋在胰腺内或 局部突出于胰腺表面。 2.功效性胰岛细胞瘤不论良、恶性均为多血管性、富血 供肿瘤，所以增强扫描早期（肝动脉期）肿块显著强 化呈高密度结节，高于周围正常胰腺。 3.非功效性肿瘤通常较大， 个别看见分隔，密度均匀或 不均匀，多发于胰体、尾部，约20%出现瘤体内钙化， 增强后可有强化，密度稍高于正常胰腺，中心可出现囊变。 4.若合并局部淋巴结肿大或邻近器官受累或转移，为恶 性肿瘤征象。神经内分泌肿瘤ct第32页33

13、神经内分泌肿瘤ct第33页34动脉期神经内分泌肿瘤ct第34页35门静脉期神经内分泌肿瘤ct第35页36神经内分泌肿瘤ct第36页37神经内分泌肿瘤ct第37页38肝脏神经内分泌癌发生在肝脏者常为转移性,原发原发于肝脏位极为罕见，占全部原发性肝脏肿瘤0.5%以内，文件上多以个案报道为主，论著少见。肝神经内分泌癌主要影像学表现为； 1.肝内不均质肿块，多无包膜;不均匀低密度，病灶范围较大，动态增强 CT扫描早期肿瘤为不均匀增强，晚期肿瘤逐步转变为等密度及低密度，表明肿瘤实质连续强化。 2.合并有囊变、出血、坏死时，病灶中可见片状低密度影。 神经内分泌肿瘤ct第38页39外科手术被证实为治疗肝脏神

14、经内分泌肿瘤首选方案，对于肿块不能被切除，全身情况或肝功效不允许手术患者可行肝动脉栓塞化疗（TACE）或射频消融治疗。能手术切除或不宜进行TACE病人，可选择全身化疗，联合化疗可提升神经内分泌肿瘤治疗有效率。肝神经内分泌癌对放射治疗不敏感，但对于脑转移或骨转移引发疼痛，放疗有一定疗效。关于原发性肝神经内分泌癌生存率和生存期，其预后取决于病理类型、肿瘤大小、有没有转移及治疗方式等各种原因。预后较肝细胞肝癌好。神经内分泌肿瘤ct第39页40神经内分泌肿瘤ct第40页41 需要注意是确诊肝脏原发性类癌需要完全排除其它部位类癌肝脏转移情况，需要全身影像检验，术中探查及以后随访证实其它部位，如肺、消化道等无原发肿瘤存在。神经内分泌肿瘤ct第41页42胆囊神经内分泌癌胆囊原发性神经内分泌癌是十分罕见，在全部神经内分泌肿瘤中约0.5% 本病以老年人、女性以及胆石症患者