chiari畸形专题知识讲座

1、chiari畸形专题知识讲座chiari畸形专题知识讲座第1页概念Chairi畸形是一个以小脑扁桃体下疝入椎管内致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受牵拉造成一系列功效障碍后脑先天性疾病chiari畸形专题知识讲座第2页颅颈交界区解剖结构chiari畸形专题知识讲座第3页当前关于小脑扁桃体下疝形成机制比较公认观点是因为胚胎时期，中胚层体节枕骨部发育不良，造成枕骨发育迟缓滞后，使得出生后正常发育后脑结构因后颅窝过分挤压而疝入到椎管内chiari畸形专题知识讲座第4页Chiari畸形分型型： 小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈锥状向椎管内疝入；最多见chiari畸形专题知识讲座第5页型： 小脑扁桃

2、体及后颅窝内容物包含脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水chiari畸形专题知识讲座第6页型: 延髓向下移位，包含小脑及后颅窝内容物脑脊膜膨出;型: 小脑发育不全。型及型均少见 chiari畸形专题知识讲座第7页依据MRI成人Chiari畸形分型：A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞chiari畸形专题知识讲座第8页A型主要表现为脊髓症状，手术疗效较差；B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效果很好chiari畸形专题知识讲座第9页Chiari畸形合并症：脊髓空洞症（大约56% ）脑积水枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎脱位、寰枕融合、

3、颈椎2-3节融合等 ）chiari畸形专题知识讲座第10页Chiari畸形合并脊髓空洞症发病机制：Gardner流体动力学说 后颅窝解剖异常，造成第四脑室正中孔阻塞脑脊液流出受阻，因为脑室脉络丛搏动形成冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩充，形成脊髓空洞。chiari畸形专题知识讲座第11页Williams颅内与椎管内压力分离学说 枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡。引发脑脊液循环垂直运动(抽吸样效应)，促使脑脊液向中央管分流而造成脊髓空洞形成 chiari畸形专题知识讲座第12页Ball脑脊液脊髓实质渗透学说 脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔产生压力波作用于颈髓表面脑脊

4、液经过脊髓血管间隙渗透脊髓实质内产生空洞chiari畸形专题知识讲座第13页Chiairi畸形临床表现无症状有症状 枕颈区受压型：因为小脑扁桃体下疝或伴有颅底凹陷会出现对应后组颅神经及小脑受压。以头痛、共济失调、眼球震颤、吞咽困难及锥体束征为主要特征。 脊髓中央受损型：因延髓上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩为主要表现。chiari畸形专题知识讲座第14页 小脑损害型：小脑受累能够出现步态不稳、共济失调、眼球震颤及皮质脊髓束征为主。 颅内压增高型：脑组织受压引发脑水肿，能够有头痛，伴呕吐、眩晕、眼底水肿、颈项强直等颅内压增高症状。chiari畸形专题知识讲座第15页C

5、hiari畸形诊疗：chiari畸形专题知识讲座第16页主要依据影像学检验，颅颈交界处X片、CT 、MRI MRI是诊疗Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗最正确伎俩，能够清楚显示颈髓受压确实切部位、程度及是否伴有空洞畸形 ，为手术提供依据。 chiari畸形专题知识讲座第17页Meadows等认为。诊疗Chiari畸形标准是扁桃体下疝最少在枕大孔下方5mm或更低，而把下疝至l-5mm之间称为“异位扁桃体”。Barkovich等认为小脑扁桃体下缘在枕骨大孔下2-3mm被认为是正常值界限，同时指出全部有症状Chiari畸形病人均超出3 mm。chiari畸形专题知识讲座第18页当前提议MRI矢

6、状位一侧或两侧小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面5 mm以上就可确诊。小脑扁桃体疝出程度与经典临床症状及病情严重程度之间无显著线性相关关系。chiari畸形专题知识讲座第19页颈延髓角：沿寰椎前弓上缘做一水平线，取其与颈髓交界中点定位P0，沿脑桥下缘做一切线，与延髓交面中点定位P1，沿C2/3间盘平面做一水平线，与颈髓交界平面定为P2，三点连线夹角即为延髓角chiari畸形专题知识讲座第20页颈延髓角对于量化延髓、颈脊髓压迫程度以及评价术后压迫解除情况等有主要价值。术后该角度恢复得越靠近正常值范围，说明减压术效果越好国人颈延髓轴线夹角约为156.9174.7chiari畸形专题知识讲座第21页疝出小脑

7、最突出个别压迫延髓和上段颈髓时，颈延髓角可能会变小，而压迫颈延髓交界区时，该角度则可能会增大chiari畸形专题知识讲座第22页判别诊疗(一)颅枕交界处先天性畸形 1颅底凹陷：以枕大孔为中心颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径降低，常伴寰枕融合。 2寰枕个别或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等，枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓压迫。 3先天性寰枢椎脱位：多为齿状突发育不良或缺如，寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。 (二)后颅窝及枕骨大孔区肿瘤 可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以判别。CT或MRI检验可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑

8、积水征象，颈椎X线片无异常发觉。chiari畸形专题知识讲座第23页颅底凹陷症：别名基底凹陷症；颅底陷入症，颅底内翻或颅底压迹，本病是以枕骨大孔为中心颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，致枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使后颅窝变小，压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。判别诊疗chiari畸形专题知识讲座第24页chiari畸形专题知识讲座第25页 颅底凹陷相关径线测量钱氏线(Chamberlainsline)：亦称腭枕线。头颅侧位片由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线，即为钱氏线，正常人齿状突在此线3mm以下，若超出此限即为颅底凹陷症。

9、 chiari畸形专题知识讲座第26页麦氏线(McGregorsline)：也称基底线。由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线，即麦氏线，正常齿状突不应高出此线6mm，若超出即为颅底凹陷症。 chiari畸形专题知识讲座第27页chiari畸形专题知识讲座第28页基底角：由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成角度，正常为109148，平均132.3，颅底凹陷症时此角增大。 chiari畸形专题知识讲座第29页Bull角：硬腭平面与寰椎平面所成角度，正常小于13，大于13即为颅底凹陷症。 chiari畸形专题知识讲座第30页二腹肌沟连线(fishgold线)：在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟

10、连线，从齿状突尖到此线距离，正常为515mm，若齿状突顶点靠近此线甚至超出此线即为颅底凹陷。 双乳突连线（Metzger线） ：正位片上，两乳突之间连线正常时此线正经过寰枕关节，齿状突可达此或高出此线12mm，颅底凹陷症时超出此值为异常。 chiari畸形专题知识讲座第31页克劳指数(Klaussindex)：齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线垂直距离。正常为4041mm，若小于30mm即为颅底凹陷症。 chiari畸形专题知识讲座第32页Boogard角：枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成角度，正常为119.5136，颅底凹陷症时此角增大 chiari畸形专题知识讲座第33页外耳孔高度指数：头

11、颅侧位片上外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线距离，即为外耳孔高度指数正常为1325mm，平均17.64mm，小于13mm即为颅底凹陷症。chiari畸形专题知识讲座第34页 扁平颅底 正常时颅前、中、后凹有先后逐次低下如阶梯状，在扁平颅底则失去这种关系, 颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，颅底扁平，是颅颈交界区较常见先天性骨畸形，单独存在时普通不出现症状，常与颅底凹陷症并发。chiari畸形专题知识讲座第35页诊疗主要依据颅骨侧位片测量颅底角（颅骨侧位片由鼻根至蝶鞍中心连线与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线形成夹角），颅底角大于148，含有诊疗意义chiari畸形

12、专题知识讲座第36页 青年女性患者，因四肢力弱、行走不稳入院。左为MRI，右为CT三维重建，检验示枕颈畸形，其畸形包含寰枕融合、寰椎发育不全、C23分节不全、寰枢椎脱位、小脑扁桃体下疝及颅底凹陷、扁平颅底。 chiari畸形专题知识讲座第37页Chiairi畸形治疗手术标准： 去除脑干及下疝小脑扁桃体骨性束缚，解除因疝出造成硬膜压迫，重建枕骨大孔正常脑脊液动力学，并保持硬膜密闭性。手术治疗适应证：有显著神经症状和体征病情有进行性进展chiari畸形专题知识讲座第38页传统手术方式 后颅窝减压术 后路窝减压及脊髓空洞切开引流术 后颅窝减压及小脑扁桃体切除术 后颅窝减压、脊髓空洞切开引流术及 小脑

13、扁桃体切除术 chiari畸形专题知识讲座第39页改良术式进展Bogdanov认为Chiari畸形I型合并脊髓空洞与后颅窝狭窄及脑脊液循环障碍相关，故枕大池扩充重建很好处理了脊髓空洞问题。Holly等认为小脑下垂是后颅窝减压术并发症，可采取特殊“骨瓣”修补原来扩充后颅窝骨窗，修补人工硬膜，重建枕大池。 chiari畸形专题知识讲座第40页张玉琪等认为切除下疝小脑扁桃体并脊髓中央管口松解术是治疗Chiari畸形合并脊髓空洞最根本、最有效手术方法。对颅底凹陷征并Chiari畸形及脊髓空洞患者，Thomas等后颅窝减压术后同时行内固定融合术随访l-3年，临床神经障碍体征显著改进。chiari畸形专题知识讲座第41页当前我国外治疗Chiari畸形合并颅底凹陷采取主要术式包含经后方入路枕下减压、 枕颈融合术,寰枢椎融合术,经口腔前路齿状突切除术,经枕颈侧方远外侧入路或枕下后外侧入路齿状突切除术等chiari畸形专题知识讲座第42页颈后路寰椎后弓、枕骨大孔减压，枕颈融合、Cervifix内固定术 chiari畸形专题知识讲座第43页患者女性，50岁。双侧肢体、躯体麻木、无力伴头晕二年，伴行走不稳、双手无力。 经过经口入路