周围神经病专题知识讲座

1、周围神经病专题知识讲座周围神经病专题知识讲座第1页2 内 容 概念 相关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床周围神经病专题知识讲座第2页3一、概 念 周围神经系统包含脊神经根组成脊神经和脑干腹外侧发出脑神经，但不包含嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统特殊延伸。周围神经病专题知识讲座第3页4 定义： 周围神经病变是指周围神经受损所致功效障碍主要症状 躯体运动功效障碍 感觉功效障碍 自主神经功效障碍周围神经病专题知识讲座第4页5二、相关解剖生理周围神经病专题知识讲座第5页61.神经系统组成周围神经病专题知识讲座第6页7中枢神经与周围神经 周围神经病专题知识讲座第7页8脊神经周围神经病专题知识讲座第

2、8页9脑 神 经 一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全周围神经病专题知识讲座第9页102.周围神经包含 躯体神经 自主神经周围神经病专题知识讲座第10页11躯体神经 脊髓（前角、后角） 神经根 神经干 神经股 神经束 神经周围神经病专题知识讲座第11页12周围神经周围神经病专题知识讲座第12页13神经根-神经干-神经股-神经束-神经臂丛神经C5、6 上干C7 中干C8、T1 下干干 前后股上、中、下干后股 后束上、中干前股 外侧束下干前股 内侧束束 支（神经）周围神经病专题知识讲座第13页14周围神经组成周围神经病专题知识讲座第14页15神经组成神经

3、神经束 神经纤维外膜 - 束膜 - 内膜周围神经病专题知识讲座第15页16神经如同电缆周围神经病专题知识讲座第16页17神经-神经束-神经纤维周围神经病专题知识讲座第17页18神经结构周围神经病专题知识讲座第18页19神 经 纤 维周围神经病专题知识讲座第19页20 神经纤维 轴突 髓鞘 Schwann 细胞 Ranvier（郎飞）结周围神经病专题知识讲座第20页21神经轴突与髓鞘周围神经病专题知识讲座第21页22神经纤维如同项链周围神经病专题知识讲座第22页23神经纤维周围神经病专题知识讲座第23页24神经纤维 周围神经病专题知识讲座第24页25Schwann细胞与髓鞘周围神经病专题知识讲座

4、第25页263.周围神经功效 传导感觉（向中枢神经） 传导运动（来自中枢神经） 自主神经功效（内脏感觉和运动）周围神经病专题知识讲座第26页27运动通路 周围神经病专题知识讲座第27页28感觉通路 周围神经病专题知识讲座第28页29自主神经系统 周围神经病专题知识讲座第29页30三、周围神经病理损害类型周围神经病专题知识讲座第30页311.神经病理损害类型 髓鞘脱失 华勒变性 轴突变性 周围神经病专题知识讲座第31页32髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林-巴利综合征华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性药源性神经内科病变（长春新碱、异烟

5、肼等）带状疱疹病变方向病变方向神经细胞 髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害周围神经病专题知识讲座第32页33脱髓鞘（节段性） 首先累及Schwann细胞 对应节段髓鞘脱失 原因 感染 免疫障碍周围神经病专题知识讲座第33页34正常急性脱鞘 脱髓鞘 周围神经病专题知识讲座第34页35周围神经病专题知识讲座第35页36华勒变性 发生于病损12h后 病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性 损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖 轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击周围神经病专题知识讲座第36页37周围神经病专题知识讲座第37页38轴突

6、变性 轴突末梢开始，随即累及髓鞘 原因 感染、代谢、中毒、营养周围神经病专题知识讲座第38页39轴突变性周围神经病专题知识讲座第39页402.神经病变严重程度分级周围神经病专题知识讲座第40页41级损伤（神经失用症） 由轻度受损、牵拉所致 神经完整，神经局部传导阻滞，无 Wallerian变性 可有节段性脱髓鞘 恢复完全（12周）周围神经病专题知识讲座第41页42级损伤（轴突断伤） 轴突及髓鞘受损 病变远端Wallenreian变性 神经内膜、束膜和外膜完整 近端轴突芽生、再生（1mm/d） Schwann细胞增生，引导芽生向远端生长 EMG：2-3周后纤颤、失神经电位周围神经病专题知识讲座第

7、42页43级损伤 内膜损伤，伴有疤痕 妨碍轴突再生，再生可进入邻近 神经内膜管内 周围神经病专题知识讲座第43页44级损伤 神经束受损，仅保留外膜周围神经病专题知识讲座第44页45级损伤（神经断伤） 神经完全损伤周围神经病专题知识讲座第45页46四、周围神经损害病因周围神经病专题知识讲座第46页47 外伤 炎症 麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹 血管性 动脉粥样硬化 血管炎周围神经病专题知识讲座第47页48 代谢障碍 糖尿病 肾功效 肝功效障碍 甲状腺功效减退 营养缺乏 酒精性 维生素缺乏 免疫介导 Guillain-Barre综合征 H

8、IV性神经病 变性 淀粉样变性 伴癌性 遗传性周围神经病专题知识讲座第48页49 五、周围神经病变临床表现周围神经病专题知识讲座第49页50起病方式 急性：几天 亚急性：几周 慢性：几月几年 周围神经病专题知识讲座第50页51分为以下几类 急性运动性 亚急性感觉运动性 慢性感觉运动性 线粒体病变性神经病 复发性多发性神经病 单神经病、神经丛病周围神经病专题知识讲座第51页52 急性运动性 瘫痪 可伴有感觉和自主功效障碍 Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病周围神经病专题知识讲座第52页53 亚急性感觉运动性 感觉障碍 可有轻度运动障碍 代谢性（糖尿病） 营养性（维生素缺乏） 中毒性

9、周围神经病专题知识讲座第53页54 慢性感觉运动性 感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长 代谢性（糖尿病、甲减） 麻风 肿瘤 遗传性周围神经病专题知识讲座第54页55 线粒体病变周围神经病专题知识讲座第55页56 复发性多发性神经病 CIDP 卟啉病周围神经病专题知识讲座第56页57 单神经病、神经丛病 损伤性 腕管综合征 尺管综合征 坐骨神经痛周围神经病专题知识讲座第57页58症状与病变部位相关 感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割 运动神经受累 无力、瘫痪、萎缩 自主神经受累 血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常周围神经病专题知识讲座第58页59手指伸展不全 周围神经病专题知识讲座第59页60

10、小腿萎缩弓形足 周围神经病专题知识讲座第60页61双手萎缩畸形 周围神经病专题知识讲座第61页62糖尿病周围神经病周围神经病专题知识讲座第62页63 糖尿病 周围神经病发生率 50% 表现 常见: 远端感觉性神经病 感觉运动神经病 少见 : 急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病） 脑神经病（、） 自主神经病周围神经病专题知识讲座第63页64远端感觉性神经病 起病隐袭 感觉异常以足部(下肢）为主 痛、麻、蚁走感 行走时或夜间为重 感觉减退 糖尿病足周围神经病专题知识讲座第64页65糖尿病足 周围神经病专题知识讲座第65页66糖尿病性感觉运动性多发性神经病 四肢远端有感觉异常、同时

11、合并有四肢远端肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消失或显著减退、四肢远端振动觉和位置觉障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。周围神经病专题知识讲座第66页67诊疗 详细问询病史 化验：血糖、肌酐、VitB12 EMG、NCV 神经活检：10% （仅作为支持诊疗，少有确诊意义） 周围神经病专题知识讲座第67页68治疗 严格控制血糖 止痛 去甲替林 阿米替林 加巴喷丁 曲马多 大仑丁 卡马西平 拉莫三嗪 补充维生素等（如B12）周围神经病专题知识讲座第68页69Guillain-Barre综合征周围神经病专题知识讲座第69页70依据临床和基础病理特征可分为 急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP） 急性运

12、动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSN） 急性自主神经病（AAN） Fisher综合征 占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调周围神经病专题知识讲座第70页71AIDP和AMSN 进展快，运动或感觉运动障碍 反射减弱，脑神经，呼吸肌受累AMAN 远端无力 脑神经正常周围神经病专题知识讲座第71页72变异型 纯运动型 纯感觉型 纯自主神经型 Fisher综合征 咽-颈-臂变异型 双侧外展神经麻痹型 轻截瘫型 共济失调型周围神经病专题知识讲座第72页73治疗 丙种球蛋白 0.4g / kg 血浆置换（PE） 24次/周 激素 无效（大剂量甲强龙与IVIG适用有效） 维生素（

13、如B12）预后 脱髓鞘较轴突病变佳周围神经病专题知识讲座第73页74慢性炎症性脱鞘性多发性神经病（CIDP) 高峰 4060岁 亚急性起病，慢性病程,平均3个月,起病6个月内无显著好转. 炎性反应轻 分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状都有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调显著，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累周围神经病专题知识讲座第74页75治疗皮质类固醇 常见强松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐步减量至隔日5-20mg,最少连用34周.10个月或以上为一疗程。免疫球蛋白静脉滴注 95%有效 1g/kg.d，连用2天 ；或400mg/kg.d，连用5天

14、。 血浆置换 80%有效 无效者 环磷酰胺周围神经病专题知识讲座第75页76酒精性神经病 每日3升啤酒 300ml 烈性酒 连续3年 表现（亚急性感觉运动性） 足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿 可并存Wernicke脑病等 电生理检验 轴突变性周围神经病专题知识讲座第76页77 营养障碍性神经病 B族维生素 周围神经病专题知识讲座第77页78病因表现试验室电生理Vit B1酗酒胃肠道病变感觉痛性神经病心衰血硫胺丙酮酸轴突变性Vit B6药品异烟肼等皮肤 粘膜感觉神经病轴突变性Vit B12吸收障碍周围神经脊髓血中B12 大细胞贫血轴突变性B族维生素缺乏周围神经病专

15、题知识讲座第78页79 Vit E 缺乏 原因 脂肪吸收障碍 表现 PNS和CNS病变（共济失调、振动觉丧失） 电生理 轴突变性 周围神经病专题知识讲座第79页80中毒性神经病 接触毒物（有机磷农药）或长久使用一些药品（异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂） 对称性远端感觉运动/自主神经障碍 停药后可能好转 NCV 周围神经病专题知识讲座第80页81Polyneuropathy（多发性神经病）Organomegaly（脏器损害）Endocrinopathy（内分泌改变）M-protein（M-蛋白）Skin change（皮肤改变） POEMS综合征周围神经病专题

16、知识讲座第81页82 男：女 2：1 常伴有骨髓瘤（硬化性 溶骨性） 发病年纪 青壮年起病 迟缓进展 病程 312年 死因 心衰 胸膜渗出 腹水周围神经病专题知识讲座第82页83多发性神经病 2780岁（45岁），男性居多 起病 远端，对称，感觉运动/感觉型 50% 致残 感觉障碍 振动觉 触觉 疼痛少见 腱反射 减弱 消失 脑神经 正常 可视乳头水肿（40%） 自主神经 多汗 病程 12年周围神经病专题知识讲座第83页84 电生理 脱髓鞘 NCV减慢 远端潜伏期中度延长 CSF 蛋白细胞分离 神经活检 轴突变性 髓鞘脱失 无炎症反应周围神经病专题知识讲座第84页85其它 皮肤 脏器肿大 内分泌功效障碍 M蛋白周围神经病专题知识讲座第85页86水 肿周围神经病专题知识讲座第86页87诊疗标准 多发性神经病 M蛋白（80%阳性） 其它任一项周围神经病