一例疑难病例分享

1、一例疑难病例分享第1页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六“口眼歪斜，复视，头痛 ”患者，女性，43岁，因“口角歪斜一个月，头痛视物成双半个月”于2001、9、19日入住我科。既往无特殊慢性疾病史。病前无特殊诱因。一月前右侧面瘫，在外院按面神经炎治疗后效果不明显，半月前渐进性出现左侧面瘫，头痛呕吐，视物不清重影，四肢疼痛无力，病程中无发热。 入院体检：双侧面瘫， 双侧瞳孔不等大， 左4 ，右2， 右眼外展受限 ，左上肢肌力3级，下肢4级，右侧上下肢肌力5级减。四肢腱反射减弱。颈亢，克氏征阳性。双下肢神经根痛阳性。院外CCT，颈及腰MRI示可疑腔隙性脑梗死，腰椎退行性改变。肺

2、部CT及腹盆腔B超示无异常发现。第2页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六 血常规，生化正常，RF及ANA全套正常，免疫组合示乙肝大三阳，9月19日csf示压力300，外观浑浊，细胞数2250，多叶核85%，单叶核15%。糖0.3 ，氯化物112，pr 3.0。 行头颅MRI及flair检查示未见异常，增强示大脑脚间池，双侧大脑脚表面及小脑表面可疑点及线条状异常强化灶。MRV示正常，CTA示正常。入院后相关辅助检查第3页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六入院后治疗经过及病程演变 入院后第二天病情明显加重，头痛明显，左眼睑下垂，左眼球固定，瞳孔亦较前扩大

3、。结核病院会诊考虑结核性脑膜炎诊断依据不足。拟诊中枢神经系统感染，化脓性脑膜炎，危重病相关性周围神经病。予以倍能2.0 q8h，dxm10毫克/d及相关对症处理，患者头痛及肢体疼痛有所好转，9月29日复查csf示压力100，细胞数430，多叶核95%，单叶核5%，glu 0.9，cl 105，pr 2.8。脱落细胞学未见明显异型细胞。 继续抗感染，10月3日再次复查csf示压力270，细胞数620，多叶核55%，单叶核45%，glu 0.3，cl 112，pr 5.0。 10月4日加用稳可信联合倍能抗感染，患者颅神经麻痹及四肢肌力恢复不明显，10月8日与家属沟通后转往上海华山医院进一步诊治。第

4、4页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六 华山医院拟诊结核性脑膜脑炎，行结核斑点实验示阴性，予以实验性抗痨治疗，患者肢体无力疼痛症状仍进行性加重。 约一周后复查腰穿，脑脊液送往上海市肿瘤医院行病理学检查，报告示可见非霍奇金淋巴瘤细胞。 转往华东医院血液内科行相关化疗，现症状逐渐缓解。第5页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）第6页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六淋巴瘤包括NHL、HL和淋巴细胞性白血病PCNSL的发病机制尚不清楚，由于中枢神经系 统不含淋巴组织，无淋巴循环，故有学者认为，这是

5、由于非肿瘤淋巴细胞在感染或病毒诱导下，向中枢 神经系统集聚而发生肿瘤样增生所致；抑或是淋巴 结或淋巴结外的B淋巴细胞被激活并间变为肿瘤， 肿瘤细胞在血液中内迁，损害血脑屏障，由血管内向 中枢神经系统游出所致。第7页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六PCNSL是仅累及中枢神经系统的结外非霍奇金恶性淋巴瘤，而无全身其它部位系统受累淋巴瘤。主要侵犯脑实质，少数侵及脑膜、脊髓、神经根和眼，约占颅内肿瘤的1%-2%，占所有淋巴瘤的1%。有无免疫功能缺陷分为 免疫功能缺陷组 免疫功能正常组第8页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六临床表现 临床表现无特异性，初诊症

6、状多为颅高压症状以及占位病变引起的中枢神经系统功能障碍 如 头痛 恶心 呕吐 偏瘫等。 此外 累及小脑者可伴行走困难 ，局灶性占位累及软脑膜可导致癫痫发作和精神异常等 ，故目前诊断上主要依靠头颅CT及MRI。第9页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六女, 50 岁。右侧基底节及丘脑 PCNS L 患者, 。C T 平扫显示类圆形高密度占位病变，密度均匀, 有中度水肿。第10页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六胼胝体 PCNSL第11页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六患者, 男, 51 岁。a MRI 平扫病灶呈T 1WI等低bT

7、 2WI等稍低信号。类似 脑膜瘤信号, 病灶较大, 未见血管流空征象 c 增强显示病灶跨中线表现为典型的蝴蝶状第12页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六小脑蚓部 PCNSL 患者 男, 68 岁。小脑蚓部凸向四脑室 占位病灶, 增强呈团块状及结节状明显均匀强化第13页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六右枕叶孤立 PCNSL 患者女, 69 岁。MRI增强病灶可见多个尖角 , 呈握拳样改变, 病灶的凹陷部分均可见小血管的断面, 提示病灶临近蛛网膜下腔, 围绕血管浸润第14页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六左侧基底节 PCNS L

8、 患者男, 38 岁。病灶后缘部分见囊变, 周围强化明显, 呈硬环征第15页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六胼胝体及右侧丘脑 PCNSL患者男, 47 岁。胼胝体及右侧丘脑多发病变(黑箭) , 室管膜呈线状异常强化（白箭)第16页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六多部位 PCNSL患者男, 55岁。左侧额, 颞, 基底节及丘脑多发病灶呈小结节状强化, 周围无明显水肿, 病灶周围软脑膜强化(箭头) , CT 立体定位活检病理证实为 PCNSL第17页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六疑似炎症性疾病的神经系统非霍奇金淋巴瘤.pdf

9、第18页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六病理形态上 PCNSL 与结外的非霍奇金淋巴瘤相似, 病理类型 90% 为 B 细胞型, 而 T 细胞型仅占% 4%,且弥漫大B 细胞性占大多数。组织学上, 其典型表现为以血管为中心、 在血管周围呈袖套状生长,病变区淋巴样肿瘤细胞主要围绕静脉血管弥漫分布, 瘤细胞浸润血管壁,脑实质中亦有少量瘤细胞弥漫浸润。第19页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六病灶大小及部位 好发部位依次是大脑半球临近蛛网膜下腔、 脑室周围深部白质、 胼胝体, 单发的多见,多发的病灶大小不一, 部分小病灶增强后方可显示。通常免疫状态正常的

10、患者单发多见,而免疫低下或免疫缺陷多发的病灶常见, 且容易囊变,坏死, 出血, 其发生的部位多位于脑组织的深部。第20页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六影像学特征 PCNSL 病理学基础决定影像学特征 大部分淋巴瘤CT 平扫表现为等,高密度, MRI呈T1WI等低, T 2WI 等稍低信号, 类似 脑膜瘤信号，肿瘤密度及信号多较均匀, 少有囊变, 坏死, 增强病灶大部分呈实性团块状或结节状均匀强化, 累及胼胝体者可呈蝴蝶状, 发生在大脑半球的患者多靠近蛛网膜下腔, 典型的出现缺口征、 尖角征, 第21页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六影像学特征

11、MR 灌注成像病灶呈低灌注。 MR 波谱成像出现高耸的脂质峰, 磁共振扩散加权成像( DWMRI) 表观弥散系数( ADC) 图表现为等信号至低信号有助于 PCNSL 的诊断。多数病灶周围呈轻- 中度水肿, 小的病灶无明显水肿及占位效应。可侵及室管膜、 软脑膜, 并可沿脑脊液通路播散, 容易误诊为高级别的胶质瘤。第22页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六鉴别诊断胶质瘤: 为颅内最常见的肿瘤, CT 呈混杂低密度灶, MR 呈长 T 1 长 T 2 信号, 常出现坏死、 囊变、 出血,斑片状或花环状强化,环壁厚薄不均; DWI 上信号虽然也高,但以不均匀性高信号多见;对于呈

12、环形强化PCNSL, 均匀强化的胶质瘤两者鉴别困难, 尤其与多形性胶质母细胞瘤较难鉴别, MR 灌注成像及波谱成像有助于PCN SL 的鉴别诊断脑转移瘤: 多发生于皮髓交界处, 常多发, DWI上多呈等或稍低信号,同时具有小病灶大水肿的特点; 较大病灶常坏死囊变,增强后可呈结节状及环形强化, 多发病灶形态表现多样,多有原发恶性肿瘤病史。第23页，共25页，2022年，5月20日，23点16分，星期六鉴别诊断脑膜瘤:为脑外肿瘤, 多位于脑表面邻近脑膜部位, 边界清楚, 两者信号相似,DWI呈等或稍高信号, 靠近脑膜的 PCNSL 亦可出现脑膜尾征 ,较大的脑膜瘤平扫可见血管流空,并且可见 白质挤压征,肿瘤钙化常见, MR 灌注成像呈高灌注有助于鉴别。脱髓鞘病变：女性多见,病灶多位于侧脑室周围,深部白质区,呈长T 1 长T 2 信号, 急性期病灶可完全明显强化,多发的P