中枢神经系统血管炎

1、中枢神经系统血管炎第1页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第2页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第3页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第4页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第5页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第6页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日Classification of CNS vasculitisINFECTIOUS VASCULITIS- Spirochetal (syphilis)- Mycobacterial- Fungal- Rickettsi

2、al- Bacterial (purulent) meningitis- Viral- Other organismsNECROTIZING VASCULITIDES- Classic polyarteritis nodosa- Wegeners granulomatosis- Allergic Angitis and granulomatosis (Churg-Strauss)- Necrotizing systemic vasculitis-overlap syndrome- Lymphomatoid granulomatosisVASCULITIS ASSOCIATED WITH COL

3、LAGEN VASCULAR DISEASES- Systemic lupus erythematosus- Rheumatoid arthritis- Scleroderma- Sjogrens syndromeGIANT CELL ARTERITIDES- Takayasus arteritis- Temporal (cranial) arteritisVASCULITIS ASSOCIATED WITH OTHER SYSTEMIC DISEASES- Behcets disease- Ulcerative colitis- Sarcoidosis- Relapsing polychon

4、dritis- Kohlmeier-Degos diseaseHYPERSENSITIVITY VASCULITIDES- Henoch-Schonlein purpura- Drug-induced vasculitides- Chemical vasculitides- Essential mixed cryoglobulinemiaMISCELLANEOUS- Vasculitis associated with neoplasia- Vasculitis associated with radiation- Cogans syndrome- Dermatomyositis-polymy

5、ositis- X-linked lymphoproliferative syndrome- Thromboangiitis obliterans- Kawasaki syndromePRIMARY CNS VASCULITIS第7页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日History1922 Harbitzs first report.1959 Gravioto and Feigins extensive autopsy descriptions1970s Primary CNS angiitis, Granulomatous angiitis of the CNS, iso

6、lated CNS angiitis.1980s High dose steroid and Cyclophosphamide started.Prognosis is very poor without treatment. Mortality is almost 100% without treatment第8页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日Pathology of the isolated CNS vasculitisThe essential feature is a giant cell, granulomatous inflammation of the s

7、mall arteries and veins, which exhibits a nearly constant affinity for the vessels of the leptomeninges and the branches that arise from them to penetrate the cortex.The size is 2-300 micron.第9页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日Animal ModelsIntrvanous injection of Mycoplasma gallisepticum in turkeys produc

8、ed similar damage as human vasculitis. 第10页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第11页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第12页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日Clinical PresentationAUTOPSYBIOPSYSYMPTOMS OR CASES CASES SIGNS (N = 45) (N = 26)_Altered mentation 3976%1142%Headache 29641350Hemiparesis 20441142 Stupor or coma 1942

9、415Dysphasia 14311142Seizures 1329 831“Eye signs”1533 312Paraparesis1124 415Ataxia 818 935Fever 818 312Papilledema 920 1 4Weight Loss 818 0 0 第13页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日Diagnostic Testing-1Labs: CBCAnti-BM abs, ANCA, ACE, SSA, SSB, FANA, RF, Cryoglobulin, etcESR, C-reactive proteinNormal ESR for

10、 man is age/2, for women is (age +10)/2.Corrected ESR = ESR (standard Hct-actual Hct) x 1.75. Standard Hct is 45 for man, 42 for women.第14页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日Initial ESR (n=47)Less than 20 mm/hr 22 47%21-40 14 30%41-60 7 15%61-80 3 6% 81 1 2%第15页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日Diagnostic studies

11、for CNS vasculitisTESTSENSITIVITY ESTIMATED SPECIFICITYCT33-50% Data not available(even lbiopsy-proven cases) no pathognomonic findingsMRI50-100% Data not available(It approaches 100% in histo- no patholognomonic findings logically confirmed cases, and is lowest in those diagnosedonly by angiography

12、)ANGI-30-100% 22%ography(It is less than 40% in Assessed in only one study but histologically confirmed may be higher if vasculitis is cases, and 100% in reports secondary to other causes arenot supported by histology) excluded)BIOPSY75% 80%(The negativity can be due The same pattern of inflammation

13、 to the patchy nature of the can be due to other causesdisease and small tissuesample 第16页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日 Biller“VASCULITIS” Look-Alikes on Cerebral Angiography_CONDITIONAUTHOR(S)_Neoplastic angioendotheliosis Witt et al.Spasm after subarachnoid hemnorrhageFerris and LevineAtherosclerosi

14、sFerris and LevineOral contraceptive use Irey et al.Hypertension with pheochromocytomaALrmstrong and Hayes, Postpartum Garner et al. Eclampsia Trommer, Homer, andMigraineSchon and HarrisonPostcoital headache (?)Kapoor, Kendall, TraumaSuwanwela and Surgical manipulation of intracranial arteriesKhodad

15、ad“Reversible cerebral segmental vasoconstriction”Call et al.Sumatriptan and isometheptane第17页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日Diagnostic Testing-3CSF: Very sensitive, but not specific90% abnormal第18页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日Differential Diagnosis1. CVA2. MS3. Infection4. Tumor5. Specific / systemic vas

16、culitis6. Toxic7. Leukodystrophy8. MERRF, MELAS9. Hypertensive encephalopathy第19页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第20页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日7-26-087-26-087-26-087-26-088-3-0882 y/o WF with no PMH admitted because of MS change7-26-087-26-08第21页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第22页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日

17、第23页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第24页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第25页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第26页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第27页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第28页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第29页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第30页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第31页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第32页，共41页，2022年，5月20日

18、，4点54分，星期日第33页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第34页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第35页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第36页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日MELAS DNA testingMELAS 3243-tRNA leu 3243GMELAS 3271-tRNA leu T3271CMELAS 3252-tRNA leu A3252GMELAS 3256-tRNA leu C3256TMELAS 3291-tRNA leu T3291CMELAS 13,513-ND5 G13513A第37页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日第38页，共41页，2022年，5月20日，4点54分，星期日Treatment for CNS vasculitis CYTOXIC AGENT CORTICOSTEROIDS_Induction Cyclophosphamide 2mg/kd daily Prednisolone 1mg/kg daily therpay by mouth (max 150mg); lower (max 80mg); Reduce weekly to 4 6 mo dose by 25mg