原发性硬化性胆管炎7例临床治疗分析

1、原发性硬化性胆管炎7例临床治疗分析【摘要】目的总结临床上对原发性硬化性胆管炎的治疗经历。方法1995年11月2022年10月，本院共收治胆道疾病766例，确诊原发性硬化性胆管炎7例(0.9%)，均以不同方式行手术治疗，获得一定的治疗效果。结果7例术后死于肝功衰1例(14.2%)，良好4例(57.1%)，改善2例(28.5%)。结论对原发性硬化性胆管炎病人，经内镜逆行胆胰管造影(ERP)或经皮肝穿刺胆管造影(PT)检查，一旦诊断明确那么应早期手术，解除胆管梗阻，控制感染和保护肝脏，进步治疗效果。【关键词】原发性硬化性胆管炎;临床诊治原发性硬化胆管炎是一种临床上少见且原因尚不清楚的炎性疾病，国内近

2、年来本病报告有增多的趋势，一般认为占胆管手术的1.0%以下1。治疗上尚有许多问题有待解决，对各种类型的原发性硬化性胆管炎采用不同的治疗方法，还有很多不同的观点。本院1995年11月一2022年10月共收治胆道疾病766例，确诊原发性硬化性胆管炎7例(0.9%)，就对本病的临床诊断、分型及治疗方法总结分析如下。1临床资料7例患者中男4例，女3例;年龄1645岁，2040岁有4例(57%)。自确诊后经治疗生存至今的最长为9年。7例患者的病情概况：病变部位在肝总管2例，上端无结石，每年发作屡次;病变部位在胆总管3例，有胆泥，频繁发作;病变部位在胆总管下段2例，上端无结石，频繁发作。发作时轻者均有不适

3、感，乏力、厌食、腹痛、发热、黄疸、皮肤瘙痒。重者出现肝功能损害、脾大、腹水及食管静脉曲张出血等肝硬化晚期表现。2诊断2.1诊断标准由于原发性硬化性胆管炎以胆管炎、胆道梗阻、黄疸为其突出表现。对其诊断尚无统一标准，本组7例的诊断按如下标准进展：(1)进展性梗阻性黄疸伴复发急性胆管炎;(2)以往无胆道手术史;(3)胆管呈纤维状缩窄，管壁增厚、管腔狭小，其病变长度在1.53.0以上;(4)经随访及术中活检排除硬化性胆管癌;(5)可排除因胆道结石所致的炎性狭窄;(6)肝活检为继发性胆汁性肝硬化;(7)病变上端胆管扩张，胆汁淤积形成胆色素性胆泥。2.2临床表现及诊断方法本组病例均有进展性黄疸，上腹疼痛不

4、适，伴有不同程度的寒战、高热等急性胆管炎病症。7例均有胆汁淤积性黄疸。血清胆红素26.65l/L以上，血清碱性磷酸酶;-谷氨酰转肽酶均有不同程度的增高。采用经皮肝穿刺胆管造影(PT)、内镜逆行胆胰管造影(ERP)，一般可作出明确诊断，并可理解病变的部位及类型。3临床分型原发性硬化性胆管炎尚无统一标准，但多数专家学者认为临床上根据病变进犯的部位及范围，通常可分为三型：即弥漫型、部分型和节段型。本组7例经内镜逆行胆胰管造影(ERF，)和经皮肝穿刺胆管造影(PT)。术中所见，病理检查时，上述3种类型均有发现。其中弥漫型2例，造影见肝内外胆管均匀一致的变窄、变细、僵硬失去弹性，整个胆道呈枯树枝样改变，

5、胆管腔仅0.20.3，未受累及的胆管有一定程度的扩张。部分型4例，病变侵及胆管的一部分，呈一细条状、管壁僵硬失去正常光滑曲线及弹性，狭窄区长短不一，多在1.53.0以上，病变上端胆管扩张(3例)，胆管内有胆色素泥砂石沉积(1例)。节段型1例，病变呈“跳跃状，胆道同时可有几处受侵，在两处病变间的胆管正常或扩张，造影见肝外胆管极细，上段扩张，二级分支明显硬化变细，无造影剂充填，呈树枝“剪枝状。转贴于论文联盟.ll.4治疗方法对该病的治疗，目前还没有较为理想的方法，在临床上主要采用的有非手术治疗，即以消炎、利胆、免疫抑制剂、皮质类固醇如强的松等药，清热利湿、活血化瘀、理气开窍、健脾扶正等辨证施治。本

6、组7例经上述治疗后，疗效不佳，均采用了不同方式的手术治疗。对肝外弥漫型炎症2例，采用胆管扩张支撑引流，解决胆管狭窄所致的梗阻，因此型病变范围广、部位高，要显露正常胆管较困难，笔者采用的方法：(1)将肝门部肝包膜切开，在肝门下别离。(2)切开肝十二指肠韧带前部腹膜，别离肝外胆管达正常的肝胆管。吻合口距有病变的胆管尽量远一些，以免炎症涉及吻合口以致狭窄或闭锁。本组2例第一次手术行胆管外引流，6个月后再次手术作胆肠吻合时，见胆管炎性病变扩展，行高位胆肠吻合加胆管支撑引流，术后1年拔除支撑管，随访4年，病人一般情况好，黄疸消退，能从事正常劳动。部分型4例，分别采用“T管引流或用长臂“T管支撑，支撑管保

7、存6个月1年。对节段型1例，肝总管、胆总管及二级分支呈硬化性病变，左右肝管扩张，行左右肝管空肠吻合加二级胆管内置外引流。胆囊无结石或病变时，一般不切除，保存胆囊以便日后内引流之需。5结果原发性硬化性胆管炎治疗效果不是很满意，多死于术后肝功能衰竭。本组7例，病例少，随访时间短，得出的结论是：6个月1年2例，15年3例，7年1例，9年1例。死于肝功衰1例，良好4例，改善2例。6讨论原发性硬化性胆管炎是一种原因尚不清楚的炎性疾病，与原发性硬化性胆管癌和继发性硬化性胆管炎有时难以鉴别，临床上，继发性硬化性胆管炎多有胆道反复发作或胆道手术史1，胆管的炎性狭窄多为环状，管壁外径一般无改变，狭窄区较短，通常

8、在1.5以内，黏膜上皮损伤明显，可有腐败、溃疡和肉芽肿形成，常伴有结石，而原发性硬化性胆管炎的狭窄段较长，病变主要在黏膜下层，黏膜正常，仅见胆管壁有纤维组织增生。原发性硬化性胆管癌发病通常在4050岁，常有体重减轻、消瘦，经屡次活检可鉴别2。本组病例的诊断标准与erlin3和vied4二氏不尽一样，erlin认为诊断该病的必须条件是：(1)进展性梗阻性黄疸;(2)无胆道结石;(3)以往无胆道手术史;(4)胆道系统弥漫性增厚和狭窄。(5)长期随诊未发现恶变征象;(6)肝脏活体组织检查无原发性胆汁性肝硬化;(7)不合并其他病变如溃疡性结肠炎、局限性肠炎或腹膜后纤维化等。而vied认为该病可分为两大

9、类：一类是单纯的原发性硬化性胆管炎;另一类是曾有过结石症，胆道手术史并伴有溃疡性结肠炎、甲状腺炎和后腹膜纤维化等疾玻病变类型与疗效有直接关系，第2型局限于肝门或肝外者处理虽然比拟困难，但如手术操作得当，可以得到预期效果，治疗原那么是解除梗阻和引流通畅。原发性硬化性胆管炎因反复发作，必然导致胆汁性肝硬化门静脉高压、大出血或肝性脑病死亡，重要的是要早期处理。鉴于本病无特异的病症、体征，故早期发现甚为困难。因此，对有反复发作的急性胆管炎，应追踪检查，通常用静脉胆道造影不易显影，需行内镜逆行胆胰管造影(ERP)或经皮肝穿刺胆管造影(PT)，一旦诊断明确那么应早期手术。对伴有肝硬化门静脉高压者，应先行门体分流术。【参考文献】1郭振武.胆道外科疑难危重症学.天津:天津科技翻译出版公司,2002,6:420-422.2黄耀权.腹部外科理论