新生儿严重先天性心脏病诊疗思路

1、2012 中国出生缺陷防治报告围产期出生缺陷发生率顺位（1/万）顺位199620002005201020111总唇裂总唇裂先天性心脏病先天性心脏病先天性心脏病14.5014.0723.9628.8240.952神经管缺陷多指（趾）多指（趾）多指（趾）多指（趾）13.6012.4514.6615.9116.733多指（趾）神经管缺陷总唇裂总唇裂总唇裂9.2011.9613.7313.1711.434脑积水先天性心脏病神经管缺陷神经管缺陷脑积水6.5011.408.846.485.475先天性心脏病脑积水脑积水脑积水马蹄内翻6.207.107.526.005.17 2000年-2011年围产期先天

2、性心脏病（先心病）发生率呈上升趋势，占所有监测发现出生缺陷的26.7% 先心病已跃居我国出生缺陷首位，同时是婴儿死亡的重要原因严峻的现状 先心病出生后第一年约1/3-1/2 患儿进入危重状态，即使经过内科治疗渡过难关，也可能失去手术机会，或增加手术风险和治疗费用 先心病患者已经成为家庭、社会的重大负担，根据卫生经济学资料，我国每年新发先心病生命周期的总经济负担超过126亿元 按照现有人口出生率计算，我国每年新出生先心病患儿数量150,000例，而每年通过介入、外科治疗的患者仅7-8万例，远不能满足需要，并且医疗资源分布极不均衡，尚未得到治疗的患者历年累计高达2,000,000例以上 苏肇伉.

3、先天性心脏病诊治的新动向. 中华临床医师杂志.2010, (4) 6:703面临的挑战国家中长期科学和技术发展纲要（2006-2020年）中提出“将出生缺陷防治列为优先主题” 2000年我国婴儿、5 岁以下儿童死亡率分别为32.2、39.7 2010年我国婴儿、5 岁以下儿童死亡率分别为13.1、16.4中国儿童发展纲要2011-2020提出，至2020年将婴儿及五岁以下儿童死亡率及分别降低至10及13以下胎儿循环的特点 返回右房总血量的2/3是由下腔静脉供应，其中1/3经卵圆孔达左心房，2/3经三尖瓣达右室。右室排血量占总心排量的2/3，大部分血液经肺动脉动脉导管降主动脉。而左室排血量仅占总

4、心排血量的1/3，供应上肢、冠状动脉、脑部。 左/右心室、肺动脉、主动脉压力及血氧饱和度几乎相等 出生后循环的改变肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升 卵圆孔关闭 动脉导管闭合 出生后即刻，肺循环血流量瞬间可达胎儿期的8-10倍 胎盘的移除使体循环阻力迅速上升肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升 卵圆孔关闭 动脉导管闭合 出生后循环的改变肺循环阻力迅速下降体循环阻力迅速上升 卵圆孔关闭 动脉导管闭合 出生后肺循环阻力下降/肺灌注量增加逆转了宫内右心优势，左房压力升高，卵圆孔瓣关闭 出生后PaO2使导管壁肌肉张力增高/肌肉快速颤动、管径缩小，而PaO2又可使其舒张。DA的开启及闭合与PGE、Br

5、adykinin、AD、NA等血管活性物水平密切相关过渡循环 生后由胎儿循环到成人循环过渡过程需数分钟至数天。其间体/肺循环极其不稳定，多种因素（低氧、肺透明膜病、严重呼吸困难、高粘滞血症、电解质紊乱等）均可导致新生儿宫外适应困难，需依赖胎儿循环模式方能存活。新生儿先心病概况 新生儿先心病在宫内业已存在，但由于出生前后血液动力学的复杂改变，使临床症状表现不典型，主要表现为心力衰竭、紫绀、心律失常和心脏杂音，而严重先心病患儿早期可单独出现心衰、严重低氧血症，这些临床表现容易与新生儿肺部疾患、严重感染、中枢神经系统疾病、代谢紊乱等相互混淆。 新生儿先心病概况 重症先心病患者大多早期夭折，疾病解剖类

6、型有种族差异，北美、欧洲以TGA、CoA/IAA、HLHS等常见，而远东地区主要以TGA、SPS/PA、CoA/IAA、VSD多见新生儿先心病分类肺血流量增多+PH：左向右分流先心病（巨大PDA、非限制性VSD）伴肺血流量明显增多，可影响正常肺动脉压力的生理下降过程，最终导致肺小动脉肌层肥厚肺血流量减少+PH ：左心梗阻性先心病（HLHS、SAS、MS/MA），由于肺静脉回流受阻，致使肺循环淤血、阻力增加肺血流量减少伴肺动脉低压：右室流出道梗阻性先心病（TOF、SPS、PA/IVS），肺血流循环灌注需要通过侧支或经动脉导管左向右分流新生儿先心病诊断 血液动力学判断 畸形类型判断 疾病程度评估

7、综合判断病史体检心电图胸片超声心动图CTMRI新生儿青紫先心病的诊断青紫的原因：心脏疾病、肺部疾病、神经系统受抑机理PaO2(air)PaCO2(air)PaO2(100%O2)肺泡通气不良减少60 增加50正常300RL分流先心病减少60 正常35-45减少200V/Q比值失调减少60正常35-45正常300高氧试验：患者头部置于头罩中，纯氧吸入10-15分钟，吸氧前后进行动脉血气测定，同时测定导管前后血氧，可区分IAA、CoA等伴肺循环阻力增高所致肺高压引起动脉导管水平右向左分流、使上肢血氧浓度高于下肢的疾病 新生儿青紫先心病的诊断血红蛋白水平对临床发绀表现的影响 还原血红蛋白 发绀程度判

8、断 45%-50%20%-25%15%-20%新生儿青紫先心病的诊断紫绀出现时间: 早期TGA、PA、TA、TAPVC、单心室 晚期TOF、SPS、CoA/IAA等紫绀伴心力衰竭: 见于充血性紫绀型先心病者紫绀伴缺氧发作: 伴漏斗部狭窄的先心病，如TOF、SPS差异性青紫: 了解紫绀型先心病伴PDA的情况及血流方向新生儿青紫先心病的诊断心音及杂音 P2增强/减低：可判别肺动脉压力增高/降低 P2单一：TOF(S)、PA、Truncus、HLHS 心前区S3、S4：可能为Ebsteins anomaly 生后即出现粗糙收缩期杂音：PS、AS、MS 严重紫绀性先心病患者常常无杂音新生儿青紫先心病的

9、诊断呼吸类型：紫绀型先心病患者早期无明显呼吸窘迫表现，低氧血症明显者出现过度呼吸，见于右室流出道梗阻性先心病或TGA 动脉搏动：上下肢动脉搏动有助于评价是否有合并左室流出道梗阻病变、CoA、+PDA肝脏：肝脏肿大提示右室负荷增加；左右二叶对称分布于二肋下提示为水平肝，为心脾综合征（多脾/无脾）表现之一新生儿青紫先心病的诊断X线胸片：胸片可以显示导致青紫的紧急原因和肺部情况，并且可以提示是否存在心脏畸形及可能的畸形种类 TOF TA TGA 大型VSD新生儿青紫先心病的诊断- 肺血情况：肺血正常、肺血减少或肺血增多- 心脏位置、形态及大小：正常位、右位心、不定位。- 不定位又分为对称右房（无脾综

10、合征）及对称左房（多脾综合征）- 心脏形态：呈靴形为TOF、PA等；呈蛋形且上纵隔狭小TGA；TAPVC（supracardiac）呈典型8字型；心影正常TOF、PS+VSD、TAPVC(infradiapharagmatic)、TASVC；心影增大PS/IVS、二/三尖瓣病变、PAPVC、共同心房/心室、TGA、Truncus新生儿青紫先心病的诊断心电图：可以协助进行畸形种类的初步判断肺多血类： RVH：D-TGA、TAPVC伴梗阻、DORV伴肺动脉瓣下VSD等LVH或BVH：永存动脉干、单心室、TGA/VSD、多脾综合征等肺少血类：RVH： TOF、DORV/PS等 LVH：PA、TA 等

11、RVBBB：Ebstein畸形 BVH：TGA/PS、永存动脉干等新生儿青紫先心病的诊断脐动脉插管前列腺素E1导管前（如右侧桡动脉）PO2比导管后动脉（如脐动脉） PO2高10-15mmHg，提示存在导管水平左向右分流若怀疑或确诊青紫型心脏畸形依赖动脉导管持续开放维系生命者，应当予以使用前列腺素E1持续静脉滴注新生儿青紫先心病的诊断超声心动图及心导管检查：可提供精确的解剖和生理诊断新生儿青紫先心病的诊断CT、MRI：可提供精确的解剖和生理诊断新生儿心力衰竭新生儿心肌收缩成分少，泵血能力低下，交感神经未发育成熟，宫内左心排量仅占总心排量的1/3，因此左心贮备量更低，左心阻塞性病变及容量负荷增加者

12、迅速恶化至心力衰竭心功能减退：心脏扩大、心动过速、循环衰竭、喂养困难及多汗肺循环淤血：呼吸急促、费力、肺部罗音体循环淤血：肝脏肿大、颈静脉扩张、水肿、尿少、轻度蛋白尿新生儿心力衰竭新生儿心力衰竭诊断标准（Benson/1992）具备以下3/4考虑心力衰竭：（1）呼吸急促，频率60次/分；（2）心动过速，心率150次/分；（3）心脏增大（C/T0.6或UCG心脏扩大）；（4）轻度肺水肿。具备以上各项+以下1项确诊心力衰竭（1）肝脏增大3cm ；（2）奔马律；（3）明显肺水肿。严重心力衰竭时有循环衰竭新生儿心力衰竭新生儿心力衰竭诊断的几点说明：新生儿左、右心衰同时出现为多，且难以区别，单纯性右心衰

13、竭见于右心梗阻先心病、PPHN、TI（心肌缺血致乳头肌功能不良）等新生儿心力衰竭常合并周围循环衰竭，需和其它原因引起循环衰竭进行鉴别严重病例为濒死状态者心率和呼吸可不增快 新生儿心力衰竭先天性心血管畸形所致心力衰竭的说明：左向右分流型先心病多发生在二周以后，VSD、PDA、AVSD 左心梗阻性先心病多发生在生后一周内，包括HLHS、AS、CoA/IAA，病情多较险恶右室流出道梗阻性先心病如SPS、PA等引起右心衰竭其他如TGA、TAPVC、AVF、ALCAPA等易发生心衰新生儿先心病的治疗 一般治疗：温度控制、供氧、纠正代谢、水电介质紊乱心力衰竭的治疗：强心、血管扩张、利尿 控制DA开放 心源性休克处理 介入性治疗、外科手术低氧血症的治疗：药物治疗 介入治疗术、外科手术新生儿先心病的治疗关于氧疗的说明采用面罩供氧，必要时行人工通气: 对伴有肺炎或肺水肿的心力衰竭患者，吸氧可改善低氧状态、扩张肺小动脉、降低肺小动脉阻力值得注意的是，氧能够加速DA关闭，对依赖DA开放方能存活的先心病新生儿需慎用氧气。如依赖DA供应身体下部血流的iCoA、IAA、MA、HLHS、TGA及右室流出道梗阻先心病等患者，高血氧浓度可能是致命性的新生儿先心病的治疗控制动脉导管开放 前列腺素E1（PGE1）：治疗依赖DA开放方能维持生命的重症新生儿心脏病