神经囊虫病诊疗指南

1、神经囊虫病诊疗指南【概述】 神经囊虫病(neurc)cysticercosis)是中枢神经系统常见的寄生虫感染性疾病，是猪带绦虫幼虫(囊尾蚴)寄生于神经系统形成包囊所致。人感染神经囊虫病多是通过食人被含虫卵的粪便污染的食物，如蔬菜等；或是绦虫感染者取道肛门一口的自我感染途径；或是绦虫感染者的绦虫孕节片从肠逆流入胃，虫卵散出。无论通过任何途径，虫卵进入肠道后孵化出六钩蚴，幼虫经血循环分布于全身组织发育成囊尾蚴，脑和肌肉的血流最丰富，故感染率最高，而神经囊虫病的症状严重，致残率和病死率皆极高。需要强调的是食用幼虫或囊尾蚴感染的猪肉仅可造成肠道绦虫成虫的寄生(人为终末宿主)，并不直接造成囊虫病(肠道

2、外组织囊尾蚴的寄生)，所以无肠道绦虫寄生，以及未食用过猪肉，如素食者仍然可患脑囊虫病。【临床表现】 l神经囊虫病的临床表现复杂多变，本病任何年龄均可发病，男性及青壮年多见，国内报道14岁以上、50岁以下约占80。临床常见头痛，癫痫发作约占6070，常为首发症状或唯一症状，发作频率及形式与囊虫数量、定位有关，可出现癫痫持续状态。可出现颅内压增高(474)和脑积水，可表现为急性颅压增高、慢性颅压增高和发作性颅压增高综合征等。可见精神行为障碍、智能减退和神经系统局限性体征，脑实质型多见。2临床分为四型，临床上前三型多见，称为脑囊虫病，实际上混合型在临床很常见。(1)脑实质型：脑实质内囊虫寄生以小病灶

3、、数量多、分布广泛为其特征，但也有直径较大的病灶，称巨囊型。临床上多表现为头痛、癫痫发作和颅内压增高型，也可见精神行为障碍和智能减退。局限性神经功能缺损多见，也是区别其他类型的特征。(2)脑室内型：多数为单发，也可多发。此型囊虫寄生于脑室内。其中第四脑室囊虫最多，占脑室内囊虫的6080。因囊虫体内和其外脑脊液的渗透压差大，故囊虫体积可增大至乒乓球大小。囊虫在脑脊液中漂游，当阻塞室间孔和导水管时可造成梗阻性脑积水，发作性急性颅内压增高是脑室内囊虫的特点，可因脑疝突然死亡；无脑实质受累的神经系统局灶体征是另一脑室囊肿的临床特征。囊虫诱发的颗粒性室管膜炎或脑室炎，也可造成梗阻性脑积水。第四脑室囊虫除

4、易产生持续性颅内压增高外，还可产生Brun综合征，该综合征是指于头突然运动诱发的发作性意识丧失、严重头痛、眼球震颤、共济失调、强迫头位、头前倾、颈强直、剧烈眩晕和呕吐，或伴有循环和呼吸障碍。Brun综合征产生的机制是由于漂浮的囊虫在头位改变时突然阻塞第四脑室出口所致。粘附于脑池各处，引起蛛网膜炎、增厚和粘连，故产生阻塞性脑积水和视交叉池的视神经麻痹、小脑脑桥角V脑神经麻痹、延髓和上颈部后组颅神经麻痹。 (3)脑池和蛛网膜下腔型：囊虫寄生于蛛网膜下腔常造成邻近的血管、颅神经和软脑膜的炎性反应，从而产生血管炎、颅神经麻痹、脑膜炎和脑积水。脑膜炎特别是蛛网膜炎是宿主对囊虫抗原的连续性免疫反应。慢性蛛

5、网膜炎是造成脑积水最常见的原因，脑膜纤维化是慢性蛛网膜炎的终期结果，也可造成脑积水。脑基底池囊虫生长集聚成葡萄状，葡萄状脑囊虫病是神经囊虫病中最险恶的一种。(4)脊髓型：罕见，多出现颈胸髓损害表现。【诊断要点】(一)诊断患者居住或曾在流行病区生活，或有食用不洁猪肉史。出现癫痫、脑膜炎或颅内压增高表现，皮下软组织囊包或粪便中发现虫卵者，应考虑该病的诊断。(二)实验室检查1脑脊液检查脑脊液分析多数正常；可有蛋白轻度升高，白细胞增高，以淋巴细胞为主，糖含量正常或轻度下降。若脑脊液糖含量明显减低多预示预后不良，常和脑积水并存。2血清学检查血和脑脊液中各种免疫学检验有助于诊断脑囊虫病。目前用于诊断囊虫的

6、检验有数种：补体结合试验、乳胶凝集试验、间接血凝试验、酶联免疫吸附试验、单克隆抗体试验测定囊虫循环抗原等。血清学诊断的局限性很大，常有假阳性。免疫学检验在其他疾病也存在假阳性现象。3神经影像学检查 脑囊虫分为活动期和不活动期，各自有不同的CT和MRI表现，对诊断很有价值。(1)脑实质型囊虫：1)囊泡期：CT表现为多发散在或单发的圆形低密度病灶，不强化，头节为小点状高密度(27mm)。囊虫直径为052cm，偶可见大的圆形低密度影，直径可达510cm。囊虫病灶的CT值为410Hu。MRI T1wI成像囊虫表现为低信号，头节表现为和周围脑组织相同的等信号，不增强；TzwI囊虫表现为高信号。2)胶质样

7、期：CT囊虫呈低密度，周围脑组织呈轮状或环状增强。MRIT，wI呈低信号，TzwI囊虫表现为高信号，但要比脑脊液低。3)肉芽结节期：CT表现为弥散的低密度，其中含有一个可被增强的等密度的结节。该结节就是皱缩和变性的囊泡。MRI的T1WI结节表现为低信号到等信号，T2wI为等信号到高信号，能被增强。4)钙化肉芽肿期：钙化的肉芽肿在CT上表现为点状高密度，多发或单发，直径介于0207cm，周围无水肿表现。MRI对钙化不能很好地显示，可表现为信号缺失。(2)蛛网膜下腔或脑池的脑囊虫：在CT上的典型表现是低密度，但因囊液的CT密度值和脑脊液相同，所以除非囊壁被造影剂增强，或是囊肿造成邻近脑组织异位外，

8、很难在CT上见到囊虫。MRI对发现脑池和蛛网膜下腔的囊虫要比CT敏感，T1wI对发现囊壁和高信号的囊液有其优越性，而T2wI对发现蛛网膜炎和其周围的组织反应效果更好。4脑电图癫痫发作患者的脑电图可显示局灶性癫痫样波形如棘波和棘慢波，无特异性。(三)诊断标准(表25、6)表25神经囊虫的诊断标准标准的类别 标 准绝对 1脑和脊髓活检经病理组织学证实为囊虫 2CT或MRI确认囊性病变中有头节 3眼底镜检查发现视网膜下的囊虫主要 1病变的影像学表现高度提示为神经囊虫病(CT或MRl表现为多发性无头节的囊性病 变，增强病变或典型的脑实质内钙化病变) 2血清ELISA发现抗囊虫抗体阳性(用纯化猪囊虫抗原

9、作酶联免疫电转移吸收试验， enzyme-inked immunoeIectrotransfer blot assay) 3抗寄生虫药物治疗后颅内囊性病变消失(吡喹酮和阿苯达唑) 4小的单个增强病变自发性消失(患者只表现为癫痫，神经系统检查正常，能排除其他 病因，影像学表现为孤立的环状增强病灶，直径小于20mm)次要 1病变的影像学表现符合神经囊虫病(CT或MRI表现为脑积水或软脑膜异常增强，以 及脊髓造影发现造影柱中的充盈缺损) 2临床表现提示为神经囊虫病(癫痫发作、颅内压增高、局限性神经功能缺损和痴呆) 3脑脊液酶联免疫吸附试验(ELISA)发现抗囊虫抗体或囊虫抗原阳性 4发现中枢神经系统

10、以外的囊虫流行病学 1家居生活有接触猪肉绦虫的证据 2患者来自或居住在囊虫流行区 3经常去过囊虫流行区表2-6 神经囊虫病诊断的可靠程度(certainty)诊断的确定程度 标 准肯定诊断 1存有1个绝对标准2存有2个主要标准，加1个次要标准和1个流行病学标准可能诊断 1存有1个主要标准，加2个次要标准2存有1个主要标准，加1个次要标准和1个流行病学标准3存有3个次要标准，加1个流行病学标准注：影像学发现2种高度怀疑神经囊虫的病变(如脑积水和多发性囊性病变)，可作为2个主要标准计算；分别2次抗体测定皆阳性时，诊断标准升一级【治疗方案及原则】(一)治疗原则1神经囊虫病的处理和治疗必须按照囊虫寄生

11、的解剖部位、囊虫的大小和数目、神经损伤的程度、囊虫的生活期，以及宿主的免疫反应强度等因素进行个体化治疗。2具有颅内压增高的脑囊虫病患者，优先要处理的应是颅内压增高，然后再考虑其他处理，抗寄生虫药物治疗在有颅内压增高的情况下决不能作为首选治疗。3脑实质内囊虫长期存活和生长是不常见的情况，若脑实质内囊虫仍继续存活和生长多是危及生命的，特别是囊虫多发时应积极处理，包括应用抗寄生虫药和手术切除。4抗癫痫药的应用旨在控制癫痫发作，抗癫痫药的选用和使用原则和其他病因造成的继发性癫痫相同。癫痫发作频繁和发生癫痫持续状态的脑囊虫患者，一般不宜使用抗寄生虫药物治疗。当影像学检查证实囊虫消散时，抗癫痫药可减量或停

12、用。5在抗寄生虫药物中，经证实对神经囊虫有效的药物有吡喹酮和阿苯达唑。抗寄生虫药只对尚处于生活状态的囊虫有效，对已死亡的囊虫和变性的囊虫如钙化斑等无效。神经组织中的囊虫生活期一般为25年。抗寄生虫药的作用只是促进和加速脑囊虫的死亡过程。自发或抗寄生虫药诱发的脑囊虫急速死亡，因虫体蜕变和裂解产生的物质会引起宿主组织剧烈的炎性反应，导致患者的症状急剧恶化，出现频繁的癫痫发作、颅内压增高。因此，应用抗寄生虫药物应住院并在严密观察下进行，应掌握好适应证(如脑实质内多发性囊虫和眼囊虫不宜积极应用抗寄生虫药)，同时应用皮质激素、减轻脑水肿和降低颅内压的措施，以及抗癫痫药物有可能减轻抗寄生虫药的急性不良反应

13、。(二)常用的抗寄生虫药物 在抗寄生虫药物中，经证实对神经囊虫有效的药物有吡喹酮(praziquantel)和阿苯达唑(albendazole，丙硫咪唑)。治疗神经囊虫病使用的剂量和疗程尚无统一规范的指南，甚或对使用吡喹酮和阿苯达唑的治疗效果和利弊尚有争议。1剂量和疗程吡喹酮早期研究使用低剂量510mg(kg?d)，以后使用剂量高达5075mg(kg?d)亦耐受良好，此后多采用的剂量和疗程为50mg(kg.d)，分3次服用，疗程15天(2周)。最近也有使用l周或1日疗程获得同样疗效的报道。阿苯达唑的常规剂量为15mg(kg?d)，疗程早期长达1个月，现多采用15天(2周)疗程。阿苯达唑使用高剂量的经验不足。疗程结束后，间隔36个月视情况可再给予另一疗