雷诺综合征雷诺现象

1、雷诺综合征（雷诺现象）【病因】（一）发病原因目前关于雷诺综合征的具体发病机制不明，一般认为可能与下列 因素有关。.寒冷刺激 相当部分的雷诺综合征病人生活在气候较为寒冷的北 欧、北美、英国、中国北方等地，典型的雷诺综合征发作往往是在受 到寒冷刺激后，发作的频度和程度也与气候的寒冷程度相关。.精神因素 雷诺综合征的病人中以交感神经兴奋型者居多，有一 部分病人在精神高度紧张的情况下也会诱发，可能是因病人血管运动 神经中枢处于紊乱状态，使得末梢动脉平滑肌张力增高，对刺激敏感 度增加所致。.内分泌因素雷诺综合征多见于女性，病人症状在经期加重，孕 期减轻，因此考虑可能与性激素的分泌水平有关。.职业因素 在

2、长期从事振动性作业（如汽钻、电锯）的工人中间， 雷诺综合征的发病率可高达50%研究表明振动频率在125Hz寸，对手 指末梢动脉的冲击张力相当大，病理上可出现内膜下层纤维化的表现。 此外，在冷冻食品行业的从业人员中，雷诺综合征的发病率也明显增 局。有相当一部分特发性雷诺综合征病人，在随访中会表现出原发疾 病，这些疾病所引起的肢体远端缺血性改变主要是由动脉硬化或者慢性动脉炎症，局部血栓形成导致末梢动脉闭塞所致，而并非简单的动 脉痉挛。(二)发病机制雷诺综合征发作时典型的三联征为手指苍白、青紫和潮红。手指 苍白主要是由于小动脉强烈痉挛导致毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血 管内血流减少或缺乏所致；几分钟后

3、由于缺氧和代谢产物积聚使毛细血 管可能还包括小静脉稍微扩张，有少量血流入毛细血管，迅速脱氧后 引起青紫；肢端血管痉挛解除，大量血液进入扩张的毛细血管，即出现 反应性充血，皮色转为潮红；当血流量恢复后，毛细血管灌流正常，发 作即停止，皮色恢复正常。研究雷诺综合征发作时血管收缩的发病机制已经有一个世纪。雷 诺认为雷诺综合征是神经功能异常所引起，但这种理论被Lewis所否定,Lewis在临床上反复用局麻药封闭雷诺综合征患者的自主和体壁神经， 但并不能有效地阻止雷诺综合征的发作，他认为雷诺综合征发作是由 于局部血管功能缺陷，在寒冷等刺激下血管壁高反应所引发。当动脉的收缩力大于经动脉管腔的扩张力，动脉内

4、的血流即终止。 Lewis的研究表明，雷诺综合征发作时，指动脉的血流完全中断，导致 指动脉血流中断的压力0.667kPa(5mmHg左右，临床观察表明，引起雷 诺综合征发作有2种病理生理机制即动脉闭塞和动脉痉挛。闭塞性雷诺综合征患者由于近端动脉闭塞，指动脉腔内扩张力下 降，寒冷和情绪刺激所产生的正常血管收缩反应，可使指动脉血流终 止，雷诺综合征发作。许多紊乱均可导致小动脉闭塞，其中最常见的 原因是动脉粥样硬化和自身免疫结缔组织疾病所伴发的动脉炎。正常 人动脉收缩期模-指动脉压力变化在1.332.00kPa(1015mmHg)指 动脉绝对压力低于4.00kPa(30mmHg或两指动脉压力差2.0

5、0kPa(15mmHg),提示存在显著的弓或指动脉闭塞。容积描记法研究表明：动脉闭 塞性病变与动脉寒冷敏感性之间存在着定量的关系，弓和指动脉闭塞 导致指动脉腔内压力显著下降的患者，容易发生雷诺综合征。动脉痉挛引发的雷诺综合征病理生理机制仍未完全明了，痉挛性 雷诺综合征患者没有显著的弓和指动脉闭塞，在室温下指动脉压力正 常。动脉造影研究表明，在正常情况下，雷诺综合征患者指动脉无明 显的病变，但在寒冷刺激下，指动脉的血流可完全中断。Krahenbahl等研究痉挛性雷诺综合征患者在寒冷刺激下指动脉的血流动力学发现， 当温度降至28c之前，患者指动脉压力降低很少，当温度降至 28c时, 痉挛突然发生，

6、指动脉血流中断。临床和实验研究表明，痉挛性雷诺综合征患者肾上腺素能神经活 力增强。正常人手指寒冷刺激时动静脉分流明显减少，而毛细血管的 血流量没有明显的改变，痉挛性雷诺综合征患者在室温和寒冷刺激下， 动静脉分流和毛细血管的流量均明显降低，用交感神经阻滞剂后，痉 挛性雷诺综合征患者在室温和寒冷刺激下，动静脉分流和毛细血管流 量均显著增加。这些研究表明，肾上腺素能神经活力增强可能是痉挛 性雷诺综合征病理生理的主要因素。血管平滑肌细胞 -肾上腺能受体的改变可能与反复的寒冷刺激有 关，这也可能与痉挛性雷诺综合征患者的病理生理机制有关。Keenan和Porter的研究表明，痉挛性雷诺综合征患者循环血小板

7、中，0c2-肾上腺能受体水平明显高于闭塞性雷诺综合征患者和正常人，用痉挛性 雷诺综合征患者的血清培育正常人的血小板，正常人血小板上的2-肾上腺能受体水平明显下降，而对照组则没有这种改变，这些研究表 明，受体的调控是通过增加细胞受体的合成来进行的，尽管血小板膜 上的受体和血管平滑肌上的受体水平在人类仍然需要进一步定量研究，但实验和临床研究则支持二者的直接联系，认为受体水平的改变是众 多因素中最根本的导致血管痉挛的异常。许多别的因素也被认为参与痉挛性雷诺综合征病理生理过程，如 血液黏滞性的改变、异常的血清蛋白、血清中 5-羟色胺水平的增高和 血管切应力的改变等。最近还有研究认为，血管作用相关肽，诸

8、如钙 相关肽、内皮素等也参与痉挛性雷诺综合征的发病，但在大部分患者 不是主要因素。【症状】【临床表现】.症状 起病缓慢，一般在受寒冷后.尤其在手指接触低温后发作, 冬季多发。发作时手指肤色变白，继而紫绢。常先从指尖开始，以后 波及整个手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、针针刺样疼痛或其他异 常感觉，而腕部脉搏正常。发作持续数分钟后自行缓解，皮肤转为潮 红而伴有烧灼、刺痛感，然后转为正常色泽。局部加温、揉撩、挥动 上肢等常可使发作终止。受累手指往往两手对称，小指和无名指常最 先受累。以后波及其他手指，拇指多不受累，下肢受累者少见。发作 间歇期，除手足有寒冷感外无其他症状。个别病情严重的患者，发作 呈

9、持续状态，间歇期几乎消失。2.典型发作可分为蠲(1)苍白：这是早期表现，发生突然，系肢端细小动脉痉挛，导致 组织毛细血管血流灌注缓慢、皮肤血管内血流量减少所致。当血流量 严重减少或毛细血管内血流停滞时，就会出现“死指”现象。其特征 是常对称地发生在两手指动脉。严重时可累及掌动脉，若手足同时发 病，而手部病情总是较足部为重。偶有鼻尖、颊部及耳郭发病者。罕 见的是舌动脉也发生痉挛现象。发病一般是自指端开始，而后向指根 部或手掌发展，但很少超过腕骨区。皮肤苍白先从一个手指开始，其 顺序多是第4、第5、第3、第2手指，因大拇指血液循环较丰富，所以 只在病情较重时才能引起皮肤颜色改变。发作时手部有冷感，

10、局部温 度降低，或有麻木、针刺、笨重以及僵硬等，若发作持久，感觉功能 可能减退；若运动神经功能受到影响，还可引起运动障碍或有多汗现象 等。(2)青紫：几分钟后，细小动脉痉挛即行解除，而细小静脉仍处于 痉挛状态，阻碍血液流动，此时乳头下静脉丛和毛细血管出现缺氧性 麻痹，血流缓慢或淤滞，致使血中氧含量减少，还原血红蛋白量增加， 于是出现皮肤苍白后的青紫现象。此时自觉症状一般较轻。(3)潮红：当患者处于温暖环境中，寒冷刺激解除和血管痉挛消失 后，细动脉、毛细血管和细静脉反应性扩张，大量血液随之流入，于 是皮肤变成潮红。此时局部温度增高，或有轻度烧灼样胀痛及搏击性 疼痛。当血液灌流正常后，发作即行停止

11、，皮肤颜色恢复正常。上述典型发作表现多见于Raynau嗝。Raynaud象与RaynaudW的 早期临床表现相似，但常较不典型。有的可不呈上述规律性的连续变 化，如先青紫而无苍白或有苍白而无青紫，或不出现潮红而由苍白和 (或)青紫而恢复正常，这种情况较少或是见于晚期病例。轻型病例每次发作持续仅数分钟，经局部温暖后恢复正常。两次 发作间皮肤无异常表现。严重病例发作持续时间较长或频繁发作，即 使在夏天或阴雨气候中亦能引起发作，并必须经全身温暖和消除寒战 感后方能恢复正常。这种患者普遍都怕冷，并常有中枢神经失调现象， 如易于兴奋或情绪激动、多疑。3.体征(1)激发试验：冷水13t验：将手指浸入4c左

12、右冷水中1min,可 诱发典型发作。握拳试验：两手握拳1min后。在弯曲状态下松开手 指，也可出现发作。(2)手指皮温恢复：试验正常人15min以内皮温恢复正常，患者则 超过20min。【诊断】.具有典型雷诺征发作即在寒冷刺激或情绪激动时，肢端皮肤出 现有规律性的颜色变化，由苍白一发绢一潮红一正常。.多呈对称性 好发于2040岁女性。.即使少数重症病人的指(趾)动脉闭塞，而上肢模、尺动脉、下 肢胫后及足背动脉搏动良好。.严重病人指(趾)发生皮肤营养障碍，皮肤弹性降低，浅溃疡和 坏疽只限于指尖。.雷诺病患者体检时一般无异常所见 雷诺征则同时伴有某种原发 病的临床表现。可进一步做相关的实验室检查与

13、辅助检查以确立原发 病。.对缺少典型发作的病人 可采用辅助检查中之12项确定诊断。【饮食保健】饮食自疗法(1)猪蹄1只，毛冬青30克、鸡血藤50克、丹参50克。猪蹄洗净与上述药 一起煮，猪蹄烂熟后，弃药渣，吃猪蹄喝汤，孕妇禁用。(2)当归20克，红枣40枚，煨熟后吃枣喝汤(3)鸡蛋1只，黑木耳15克、紫菜10克、煮汤后加佐料食之。(1)硫磺20克、血竭10克、丁香10克、白胡椒6克、研成细末后用 醋调成糊状，敷于手足心，每2日换一次。(2)葱白30克，生姜、桂 枝、红花、地肤子各15克，煎汁熏洗患处，每日1次，每次30分钟左 右。(3)苍术【护理】护理：(1)护理问题：手指皮肤遇冷或情绪紧张时

14、出现苍白、麻木 ；疼痛; 皮肤硬化、坏疽。(2)护理目标：避免寒冷刺激及不良情绪，减少发作。减轻疼 痛麻木不适感。预防皮肤病变恶化。(3)护理措施：避免各种诱发因素，冬季注意保暖，防止四肢局部暴露于寒冷 的环境中，保持病室温度在2223c之间。禁用血管收缩药物及B受体 阻滞剂，避免创伤。积极鼓励戒烟，因尼古丁可使血管收缩，影响血 液循环，同时积极治疗引起血管损伤的各种疾病。保持皮肤清洁，病 室要定期消毒。避免刺激性饮食，忌生冷、辛辣厚味之品。做好心理护理，向患者讲明精神因素与本病的关系，避免精神 紧张及情绪激动，以保持良好的情绪。观察患者指（趾）端皮肤血液循环状况，当出现颜色苍白、疼痛 及麻木

15、等症状时，可予温水浸泡，加强按摩，必要时可在指 （趾）端局 部涂以硝酸甘油软膏，每次保留1h时后擦干。患者局部发生溃疡或坏疽时，注意皮肤的清洁，必要时配合药 物熏洗和外敷。若兼见发热、恶寒、身痛等全身症状时，更应及时采 取对症治疗，控制感染。避免患肢下垂位及活动过久。发作时出现疼痛，给予局部揉擦、加温，可使疼痛缓解或发作 停止。积极治疗引起雷诺现象的各种疾病，如系统性红斑狼疮、皮肌 炎等。适当进行户外活动，注意保护暴露部位。【治疗】.冬季注意保暖，防止局部受寒，可饮少量酒。.不吸烟，避免应用各种收缩血管药物及（3-受体阻滞剂。.皮肤要保持清洁，避免创伤，及时治疗可引起血管损伤的各种 疾病。.室

16、内保持温暖，定期消毒。5,避免不必要的情绪激动和精神紧张。.若患处有溃疡或坏疽时，应注意皮肤的清洁，必要时配合药物 熏洗和外敷。.若兼见发热、恶寒、身痛等全身症状时，应及时控制感染和对 症治疗。【检查】（一）激发试验： 冷水试验：将指（趾）浸于4c左右的冷水中1分 钟，可诱发上述典型发作。握拳试验：两手握拳 1分半钟后，在弯曲 状态下松开手指，也可出现上述变化。将手浸泡在1015c水中，全身暴露于寒冷的环境中更易激起发作。（二）指动脉压力测定：用光电容积描记法测定指动脉压力同指动 脉造影一样精确。如指动脉压低于肱动脉压 5.33kPa（40mmHg）则指 示为梗阻型。（三）指温与指动脉压关系测

17、定：正常时，随着温度降低只有轻度 指动脉压下降；痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降；梗 阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压则明 显低于正常。（四）指温恢复时间测定：用光电容积描记法测定。浸冰水 20s后， 指温恢复正常的平均时间为 510min,而本征患者常延长至20min以上。（五）指动脉造影和低温（浸冰水后）指动脉造影：此法除能明确诊 断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。此法特别适用于有缺 血性溃疡者。（六）甲皱微循环检查 有助于区分是雷诺病还是继发性雷诺征。在 间歇期与发作期的3个不同阶段微循环变化均有所不同，非发作期轻症 患者可无异常所见。轻者有微

18、血管裨迂曲扭转异形管裨（呈多形性改变）偶见轻微的颗粒样血细胞聚集；重者毛细血管周围有散在红细胞渗出， 偶见小出血点，管裨内血流缓慢淤滞，如为结缔组织病引起的雷诺现 象，可见裨顶显著膨大或微血管口径极度扩张形成“巨型管裨”，管 裨周围有成层排列的出血点。（七）其他：血液抗核抗体、类风湿因子、免疫球蛋白电泳、补体、 抗DN航体、冷球蛋白以及Coomb就验检查；测定上肢神经传导速度有 助于发现腕管综合征；手部X线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指 钙化症。有时为寻找原发病，应作相关实验室检查和其他辅助检查。如疑 及自身免疫性结缔组织病者，应查血清抗核抗体、抗 asDN航体（SLE的 特异性抗体）、抗

19、着丝点抗体（CRES粽合征的特异性抗体）、抗Scl-70 （PSS的特异fi抗体）、类风湿因子、免疫球蛋白、补体、冷球蛋白测定、 Coomb就验、抗RN抗体（对混合性结缔组织病有特异性）等。【鉴别】应注意与其他以皮肤颜色改变为特征的血管功能紊乱性疾病相鉴 别。（1）手足发绢症：是植物神经功能紊乱所致的血管痉挛性疾病。多 见于青年女性，手足皮肤呈对称性均匀紫绢。寒冷可使症状加重。常 伴有皮肤划痕症或手足多汗等植物神经功能紊乱现象。其病理改变是 肢端小动脉持续性痉挛及毛细血管和静脉曲张，需与雷诺综合征鉴别。 手足发绢症患者无典型的皮肤颜色改变，绢紫范围较广泛，累及整个 手和足，甚至可涉及整个肢体。

20、紫绢持续时间较长。寒冷虽可使症状 加重，但在温暖环境中常不能使症状立即减轻，或消失，情绪激素和 精神紧张一般不诱发本病。（2）网状青斑：多为女性。因小动脉痉挛，毛细血管和静脉无张力 性扩张。皮肤呈持续性网状或斑点状紫绢。病变多发生于下肢，偶可 累及上肢、躯干和面部。患肢常伴发冷、麻木和感觉异常。寒冷或肢 体下垂时青斑明显。在温暖环境中或抬高患肢后，斑纹减轻或消失。临床上可分为大理石样皮斑、特发性网状紫斑及症状性网状青斑三种 类型。(3)红斑性肢痛平：病因尚不清楚。病理变化为肢端对称性、陈发 性血管扩张。多见于青年女性。起病急骤，两足同时发病，偶可累及 双手。呈对称性阵发性严重灼痛。当足部温度超过临界温度(约33-34C)时，如足部在温暖的被褥内，疼痛即可发作，多为烧灼样，也可 为刺痛或胀痛。肢体下垂、站立，运动时均可诱发疼痛发作，抬高患 肢、休息或将足部露在被褥外，疼痛可缓解。症状发作时，足部皮色 呈潮红充血，皮温升高伴出汗，足