星期一病例讨论3.30修

1、刘 盼 2015.3.30病例讨论病例一病史：女，41岁，发现颜面部肿胀1+月检查号：2471978请讨论请讨论请讨论病理结果：（心脏）弥漫大B细胞性淋巴瘤手术所见：右心房内可见实性分叶状肿瘤组织充填，基部广泛，浸润范围至房间沟、上腔静脉近心房1.0cm、右房顶至三尖瓣隔前交界部位，上腔静脉入右心房部大部阻塞。病理：镜下见大量异型细胞增生，圆形或类圆形，绝大多数体积组织细胞核，弥漫分布，可见核分裂。免疫组化：异型细胞Bc-6(+/-)，CD20(+)，CD3(-)，CD43(+)，CD45RO(-)，CD5(-)，CD79a（+），CK(-),cyclinD1(+/-)，EMA(-)，Ki67

2、(70%)，LCA(+)，MPO(-)，MUM1(+)，Vimentin(-)。心脏恶性淋巴瘤为病变累及心脏和（或）心包的结外淋巴瘤，可以侵犯心脏的任何部位，以右心房室多见，特别是右心房。可发生于任何年龄，无明显性别差异，临床罕见。心脏恶性淋巴瘤(cardiac malignant lymphoma)近年来，由于AIDS 的增多，免疫缺陷综合征，放疗、化疗及器官移植后免疫功能低下情况的增多，心脏恶性淋巴瘤的发病率有所增加，且大多为B细胞淋巴瘤。其特点表现为发病年龄降低，主要为青壮年( 27 51 岁) ，平均年龄35. 9 岁。临床表现无特异性，多表现为心衰，特别是右心衰。累及心包还会产生心包

3、积液及心包填塞。与肿瘤的发生部位及侵及的范围有关。心腔内病变平扫表现为低密度，增强扫描不均匀强化，心腔呈充盈缺损。心肌内病变平扫可为等密度或稍低密度肿物，增强扫描不均匀强化，可突入心腔内，亦可累及心包形成心包积液。CT表现：侵及的范围与肿瘤的恶性程度及发病时间有关，恶性程度低及发病时间短的多表现为圆形、类圆形肿物，边缘较规则；恶性程度高及发病时间长的多表现为不规则形的肿物。心脏恶性淋巴瘤一、黏液瘤二、心脏平滑肌瘤病三、心脏脂肪瘤鉴别诊断：黏液瘤（cardiac myxoma)：为一种心内膜肿瘤，起源于内皮，多从房间隔产生，附着于卵圆孔附近。多为单发，年龄30 60 岁。主要见于左心房，少数也发

4、生左、右心室内。左心房黏液瘤的发生率比右侧高45倍，常有蒂，呈圆形或分叶状，质脆，易碎裂脱位，可附着血栓。平扫时密度多不均匀，呈稍低或低密度，部分有高密度钙化影，主要与黏液瘤内具有大量黏液样基质，在多边星形细胞周边杂以纤维及平滑肌细胞，并伴不同程度的出血、坏死、囊变甚至钙化有关。由于肿瘤具有不同程度的新生肿瘤血管，肿瘤血供不均匀，故增强扫描瘤体呈不同程度强化。黏液瘤CT表现黏液瘤黏液瘤1234心脏平滑肌瘤病(intracardiac leiomyomatosis，ICL)：静脉内平滑肌瘤病累及右心或肺动脉者，为心脏平滑肌瘤病。静脉内平滑肌瘤病(intravenous leiomyomatosi

5、s，IVL)是一种罕见的、特殊类型的良性肿瘤，患病率低。虽然IVL在病理上属于良性肿瘤，但其生长方式类似于恶性肿瘤。静脉内平滑肌瘤病是从子宫肌瘤向脉管内生长或由脉管壁本身的平滑肌组织增生后突向管腔内的肿瘤，可达心脏。其来源是子宫平滑肌瘤向静脉内生长或静脉壁本身平滑肌组织增生突向管腔内的肿瘤。其生长特点是沿静脉延伸、甚至可达右心，似恶性肿瘤向远处生长的生物学行为。大多数不附着于管壁。病变范围大，表现为自髂静脉一直延伸至心房的索条状软组织肿物，轻度强化；病变位于静脉管腔内，无管壁外侵犯；常合并子宫肌瘤。IVL主要CT表现心脏平滑肌瘤病心脏平滑肌瘤病是由成熟脂肪细胞包裹形成、界限清楚的肿瘤，可发生在

6、心脏的任何地方，以心室、房室间隔和右心房最为常见，其中50起自心内膜下，亦可起自心壁和心外膜下，分为孤立性与浸润性两类。其发病率次于黏液瘤居第二位。心脏脂肪瘤心脏脂肪瘤在增强前后CT值变化不大，特别是孤立性脂肪瘤，因肿瘤有包膜，血供较少，表现更为明显。故CT检查发现与心壁相连的心腔内、心壁或心壁外心包内脂肪密度肿物，边界无论清楚与否，均应考虑心脏脂肪瘤。CT表现病例二病史：女，25岁，胸痛4月检查号：2461767请讨论请讨论请讨论病理结果：（右胸壁）骨外Ewing肉瘤手术所见：术中见肿瘤位于右侧壁层胸膜，逐层剥除肿瘤，切除过程中见肿瘤基底部侵犯胸壁，边界不清晰。进一步探查见局部第5肋骨质破坏

7、。病理：镜下见异型细胞增生，成不规则巢团状，细胞体积较小，核大，核仁清楚，可见核分裂像。免疫组化：瘤细胞：CD99+，Fli-1+，syn-，Ki67约20%+。分子病理：FISH法检测t（22q12）（EWSR1）：约10-20%肿瘤细胞内可见红绿分离信号或绿色缺失信号，倾向（+），即有EWSR1基因相关易位。骨外Ewing肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，发生率低于所有肉瘤，仅占1%，病理起源于原因不明的间充质肿瘤。可发生于任何年龄，2030岁为发病高峰，75%的病例小于35岁，年龄较软骨内Ewing肉瘤大，无明显性别差异。发生部位以下肢、脊柱旁、腹膜后及胸壁多见，肿瘤多数位于深部软组织。患者常表

8、现为局部软组织肿块，伴局部剧烈疼痛，肿瘤生长迅速早期可发生血性转移，转移部位主要是肺部。CT表现：常以软组织肿块为主要表现，肿块边界不清，密度不均匀。多数因出血、坏死而强化不均，偶尔可在肿块中心出现无强化的低密度区，肿块可向周围组织浸润，局部骨质可有吸收甚至骨质破坏，并出现骨膜新生骨。肿块内一般没有钙化。一、胸膜间皮瘤二、胸膜孤立性纤维瘤鉴别诊断：胸膜间皮瘤（pleural mesothelioma)起源于胸膜间皮细胞或胸膜下结缔组织，为一种少见的原发性胸膜肿瘤。按肿瘤生长方式分为局限性和弥漫性。弥漫性间皮瘤较为常见，局限性间皮瘤较为少见。局限性胸膜间皮瘤表现为与胸膜宽基底或带蒂相连、界限清楚

9、的孤立性肿块，密度均匀或不均匀，可能因瘤体巨大血供不足发生区域性坏死所致。瘤体较小者可均匀强化。胸膜间皮瘤胸膜孤立性纤维瘤 (solitary fibrous tumor，SFT)为少见的梭形细胞肿瘤，以往认为只发生于胸膜，目前认为该肿瘤起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞，后者弥漫分布于人体的结缔组织中。PSFT为孤立的边界清楚、边缘光滑的软组织肿块，由于含有丰富的胶原纤维，可表现为等或稍高密度(与肌肉相比)，有时由于胶原纤维玻璃样变，密度可稍低，但整体密度尚均匀。PSFT间质血管丰富，增强扫描实质部分强化明显，但由于内部的胶原纤维可成熟、不成熟或玻璃样变，可表现延迟强化或不强化的特点，强化区与延迟强化或不强化区间隔排