皮肤科晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告（寻常型天疱疮病例分析）

1、 皮肤科晋升副主任（主任）医师病例分析专题报告单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2022年*月*日寻常型天疱疮病例分析一、病史描述患者女，22岁，因双颊黏膜反复起疱8个月，于2010年9月15日就诊于北京大学口腔医院中医黏膜科。8个月前患者无诱因出现双颊黏膜反复交替起疱，黄豆大小，自行破溃后糜烂、疼痛，当时发热，体温38，当地医院静脉注射抗生素后退烧，起疱持续1个月后自行缓解。4个月前出现舌背裂纹、粗糙感，牙龈及舌背进食时疼痛。15天前右前臂皮肤见疱样病损，就诊于“山东皮肤病医院”，诊断“天疱疮”，建议皮肤病损活检HE+DIF染色及IIF检查，后因皮肤处疱样病损破溃后自行

2、愈合未行该检查。当时查血常规、唾液念珠菌培养均未见异常。口腔检查：牙龈及双颊黏膜广泛水肿发白，可见散在充血糜烂，以下前牙唇侧游离龈及附着龈为主，牙龈似剥脱性龈炎表现（见图1）。舌体广泛水肿，舌背见数条沟纹，深12mm，长短不一，双侧舌缘各见一小糜烂面，舌苔黄厚，舌乳头过长（见图2）。唇颊粘膜、牙龈及舌部病损边缘扩展（+）（见图3）。皮肤未见明显病损。初诊印象为寻常型天疱疮。9月20日复诊检查发现：左颈部及右小腿内侧皮肤各见一疱样病损，直径约0.2 cm，疱壁薄，泡液清亮。见图4。二、实验室检查颊粘膜、牙龈及舌部脱落细胞分别涂片Giemsa染色：均可见大量天疱疮细胞。间接免疫荧光IgG阳性，滴度

3、1：320，C3阳性，均为棘细胞间抗体。PPD（+），红斑，1.31 cm2。生化、钾钠氯、胸片、便潜血均未见异常。三、讨论天疱疮（pemphigus）是一类严重的、慢性的黏膜-皮肤自身免疫大疱性疾病，可危及生命。临床上根据皮肤损害特点可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型，其中寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris,PV）最为常见，其发生口腔黏膜损害也最为多见，同时也是四型中最重的一型。该型好发于中老年人。约70%80%的患者以口腔为初发损害区，约90%患者在病程过程中出现口腔损害，有50%的患者终身仅累及口腔。PV的诊断标准主要包括四个方面：临床表现，光学显微镜下表现，直接免疫

4、荧光，间接免疫荧光。我国2009年制定的临床路径诊断标准细化为：（1）外观正常的皮肤发生松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性；（2）常伴发口腔黏膜损害；（3）病理：伴有棘层松解的表皮内水疱；（4）直接免疫荧光：IgG沉积于表皮细胞间；（5）血清间接免疫荧光：天疱疮抗体阳性。有学者基于尼氏征69%、脱落细胞涂片72%的低敏感性，直接免疫荧光、间接免疫荧光80%以上的高敏感性、特异性，认为对于寻常型天疱疮的诊断，除临床表现外，必须符合组织病理或免疫病理（DIF，IIF）中的至少一项才可以明确诊断，若临床表现和组织病理学表现均不典型，诊断须同时符合免疫病理中的两项才可以确立。本研究报道了1例以口腔表现为首要表现的PV病例，其皮肤病损出现于口腔病损之后。患者为22岁年轻女性，不属于常见的好发人群。但其临床表现十分典型，病变范围广泛，累及颊、舌、牙龈等多处口腔黏膜以及皮肤，根据评分可认为其属于重度表现。光镜下观察脱落细胞涂片结果进一步支持PV的临床诊断。间接免疫荧光抗体效价远在1：40以上，且集中于棘细胞间。综上所述，诊断依据明确充足，因此该病例为一典型PV病例。PV的治疗以激素治疗为主，因此用药前排查感染，