影像诊断学课件：新生儿脑疾病及颅脑先天性畸形及发育异常

1、新生儿脑疾病及颅脑先天性畸形及发育异常教学目的与要求掌握：1.新生儿颅内出血的CT、MR表现 2.新生儿缺血缺氧性脑病的CT、MR 表现熟悉：1.先天性脑积水、脑膜膨出、脑膜脑 膨出、胼胝体发育不良的CT、MR 表现 2.蛛网膜囊肿的CT、MR表现新生儿颅内出血（intracranial hemorrhage of the newbron）新生儿颅内出血（intracranial hemorrhage of the newbron）原因：主要由脑血管发育不良、低氧缺血及产伤造成。早产婴发生率高，出血多发生于室管膜下并易扩散；足月儿由于血管调节，凝血机制生后1-2天仍较差，造成出血。部位：多见于

2、蛛网膜下腔、硬膜下、大脑镰、天幕部位，常合并HIE及产伤。临床表现患儿易激惹、尖叫，心率、呼吸加速，嗜睡，前囟隆起和体温不稳定等。少数新生儿颅内出血，无临床症状。新生儿颅内出血CT表现（一）蛛网膜下腔出血多见于小脑天幕，直窦，其次为基底池，侧裂池等部位。CT表现呈现线样、“M”“Y”形高密度影，外形增粗，边缘模糊。矢状窦及窦汇旁出血可出现窦汇的空三角征，如出血偏一侧可出现半个三角征。病例1 蛛网膜下腔出血病例2 蛛网膜下腔出血后纵裂池高密度影后纵裂池高密度影，宽度如果大于5，则蛛网膜下腔出血可能性大 。鉴别诊断:“假镰征”早产儿或伴有脑水肿时，充血的大脑镰可表现为纵裂条状高密度影。鉴别点：1.

3、大脑镰相对条状高密度影的边缘清晰，CT值仅略高于脑实质，纵裂内出血，纵裂池可增宽，出血灶边缘模糊。2.宽度一般5。3.患儿多为早产儿或伴有脑水肿。新生儿颅内出血（二）硬膜下出血因足月儿产伤使大脑镰及小脑幕撕裂，常伴邻近静脉或静脉窦的损伤。CT表现为颅板下新月形高密度影，有时与蛛网膜下腔出血难以区别。硬膜下出血常有占位效应。病例3、女，45天，因“呕吐、尖叫半天”入院。入院时CT 诊断：蛛网膜下腔出血，硬膜下腔出血 新生儿颅内出血（三）其他部位出血硬膜外出血常伴颅骨骨折，多系统产伤，占位效应轻。脑内出血见于外伤或重度HIE，常有占位效应。高密度出血区周围常伴低密度水肿带。室管膜下出血及脑室内出血

4、，多见于早产婴，发病率高达50%以上。 病例1 10 天新生儿，抽搐 病例1 CT诊断依据 1. 患者为新生儿(10天)2. 临床症状主要为抽搐。 3. CT平扫右颞部见硬膜下积液，右侧脑室旁及后纵裂池均见高密度灶，脑沟、裂、池及脑室系统不同程度的变窄。诊断：新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)并右侧脑室旁脑出血及蛛网下腔出血。病例2患儿男性，3个月症状：呕吐5天，抽搐3天查体：患儿神志清，精神差，颈软，听诊双肺呼吸音清，口周轻度发绀，心率110次/分，律齐，无杂音，四肢腱反射存在，双侧巴氏征（）。病例2 首次CT8天后复查CT诊断：迟发性维生素K缺乏，脑出血脑出血MR表现急性期：02天，由于红细胞

5、内去氧血红蛋白形成，因为它有显著缩短T2时间的作用，所以急性血肿在T2WI上呈低信号，而T1WI呈等或稍低信号。亚急性血肿：314天，血肿在T1WI上出现高信号由血肿周边开始，这是血肿进入亚急性期的标志，约到血肿的68天，血肿在T2WI上也呈高信号，同样先从周边开始，向中央扩散。慢性血肿：15天以上，T2WI上血肿与周围水肿之间可出现线状低信号环，提示血肿进入慢性期。以后随着血肿的进一步演变，逐渐呈现为长T1长T2信号。以上所描述的出血信号的典型演变过程一般要在出血量在20毫升以上且限于脑内者，小量出血往往表现为短T1长T2信号，形态也不规则。 新生儿颅内出血MR表现亚急性脑出血在T1WI、T

6、2WI均呈高信号。对蛛网膜下腔出血显示不如CT敏感。 超急性期 0-6小时，T1等或低，T2高（含氧血红蛋白)急性期 6小时-2天，T1低，T2非常低 (脱氧血红蛋白)亚急性期 3天-14天，T1高，T2高 (正铁血红蛋白)慢性期，T1低，T2高(含铁血黄素) 脑出血15小时-急性期急性脑出血CT与MR表现脑出血5天-亚急性早期脑出血26天-亚急性晚期MR显示硬膜外血肿-亚急性期亚急性硬膜下血肿 T1 T2磁敏感加权成像 ( SWI ) （Susceptibility Weighted Imaging ）不同于质子密度、T1或T2加权成像利用不同组织间磁敏感度的差异产生图像对比完全速度补偿 三

7、维 射频脉冲扰相 高分辨率 3D梯度回波 与周围组织磁敏感度不同的物质（如静脉血或出血）产生的信号以相位图(phase)和幅度图(magnitude)表示出来成人和儿童外伤-SWI应用外伤病人的微量出血，剪切和弥漫性轴索损伤(DAI)是很难发现的。SWI能发现很小的出血 病灶。SWI对灰白质交界处的出血极其敏感。追踪脑出血病灶的演变。监控外伤昏迷病人，了解内在的病情是否有变化。 1 弥漫性轴索损伤 (上两幅图)2 外伤后出血 (下两幅图) 3白质内的轻度异常和脑室内出血(左侧两幅图) SWI显示4灰白质交界处的出血（右上图，箭头）5脑室及其它区域的出血（右下图） 即将熄灭的发光蜡烛 新生儿低氧

8、缺血性脑病（Hypoxic ischemic encephalophy ，HIE）HIE指在围产期窒息缺氧导致脑的缺氧缺血性损害，临床出现一系列脑病的表现。新生儿低氧缺血性脑病（Hypoxic ischemic encephalophy ，HIE）围产期窒息、呼吸道感染、胎粪吸入败血症等因素造成脑组织缺血，使脑细胞发生不同程度的水肿、变性。如治疗不及时或病情进一步加重可使脑细胞破坏、软化、液化形成囊变，引起脑功能障碍和脑萎缩。低氧血症可改变毛细血管的通透性，引起血管破裂并发颅内出血。HIE病理、临床表现HIE主要表现脑水肿、脑缺血和脑软化，可同时合并脑出血，晚期主要表现脑萎缩。临床表现皮肤粘膜

9、青紫或苍白，呼吸异常，反射减弱或消失，痉挛性双侧瘫痪等。HIE影像学检查方法头颅B超是新生儿HIE诊断的首选方法。CT对于颅脑早期出血诊断敏感。MRI是B超及CT的重要补充，尤其对轻度HIE评判价值更大，有重要的潜力。HIE的CT表现根据病变范围有人将HIE分为轻、中、重三度。轻度：多位于双侧额叶脑白质内小片状低密度区，多呈对呈分布，范围不超过两个脑叶，有报道CT值18Hu以下。中度：脑实质内低密度区范围超过两个脑叶，脑灰白质分界不清，对比模糊，脑沟消失，脑室变小，可合并颅内出血，多见于大脑纵裂后部。重度：脑实质内弥漫分布低密度区，部分病理累及基底节区，但小脑、脑干一般不受影响。脑室可明显变窄

10、合并颅内出血。指南中的CT诊断标准(1)CT扫描时要测定脑实质的CT值,正常足月儿脑白质值在20Hu以上，18Hu为低密度。(2)要排除与新生儿脑发育有关的正常低密度现象，即在早产儿的额-枕区和足月儿的额区呈现低密度为正常表现。(3)双侧大脑半球呈弥漫性低密度影，脑室变窄，甚至消失，提示存在脑水肿。(4)双侧基底神经节和丘脑呈对称性密度增高，提示存在基底神经节和丘脑损伤，常与脑水肿并存。(5)在脑大动脉分布区见脑组织密度降低，提示存在大动脉及其分支的梗塞。 在脑室周围，尤其是侧脑室前角外上方呈对称性低密度区,提示脑室周围白质软化，常伴有脑室内出血，早产儿多见。HIE的CT表现早期不敏感，白质显

11、示普遍性低密度脑水肿改变：片状或广泛低密度；稍后病变区囊变，则CT显示类圆形边界清楚的更低密度灶脑出血：高密度。脑室内出血注意三角区液-液平面。一周后脑积水是预后不佳的表现HIE：两侧侧脑室周围白质小软化灶HIE的MRI表现脑室周围白质尤其是侧脑室三角区或体部小片状T1WI等低信号，T2WI高信号，以后可以囊变、退缩、与侧脑室相连。脑出血：急性期（出血1-2天），MRI T1WI等低信号，T2WI低信号；亚急性期（3-15天），T1WI高信号，T2WI高信号；慢性期则表现为T1WI等信号、T2WI高或低信号。HIE：T1WI、T2WI显示两侧侧脑室周围白质斑片状脑出血及大片脑水肿鉴别诊断HIE

12、应注意与正常脑发育中状态、产伤性颅内出血区别，并需除外宫内感染性脑炎和中枢神经系统先天畸形。影像学检查价值检查目的：进一步明确HIE病变部位和范围，确定是否合并颅内出血和出血类型，动态系列检查对评估预后有一定意义。由于生后病变继续进展，不同病程阶段影像检查所见不同：通常生后3天内以脑水肿为主，也可检查有无颅内出血：如要检查脑实质缺氧缺血性损害及脑室内出血，则以生后410天检查为宜；34周后检查仍有病变存在，与预后关系密切。影像学检查价值MRI比CT优越脉络丛出血及丘脑出血较常见，可能与矢状窦梗塞有关CT显示非出血性HIE效果不如MRI早产新生儿与足月儿鉴别：前者脑缺血常见于侧脑室周围白质区，呈斑片状， 脑软化常见于皮质及皮质下区。HIE预后HIE的复查应在2周内，轻度及中度多数可恢复正常或明显好转，临床很少后遗症。但重度的35%死亡。存活者常有后遗症。 眼睛 颅脑先天性畸形及发育异常脑积水梗阻性脑积水即第四室出口以上部位发生阻塞造成的脑积水，是脑积水中最为常见的一种，病因主要有肿瘤、出血、先天性畸型、感染等。交通性脑积水由于脑室外脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致的脑积水，