血液科5个病种临床路径再生障碍性贫血090825探讨

1、再生障碍性贫血-SAA临床路径（征求意见稿）一、再生障碍性贫血-SAA临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断 为再生障碍性贫血（ICD10: D61）（二）诊断依据：根据血液病诊断及疗效标准第三版（张之南、沈悌主编、科 学出版社，北京，2007）,临床诊疗指南-血液病学分册（中华医学 会编著，人民卫生出版社）.全血细胞减少，网织红细胞 1%,淋巴细胞比例增高。.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活 跃，巨核细胞应明显减少），骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多（有条件者应作骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。.能除外其他引起全血细胞减少的疾病。. 一般抗贫血药物治疗无效

2、。.分型：根据1987年第四届全国再障学术会议， 将急性再障称重 型再障I型，慢性再障后期发生急变表现出急性再障特点者称重型再 障II型。国内急性再障（亦称SAA-I型）的诊断标准：临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏 出血。血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项中之两项：网织红细胞小于1%,绝对值小于15M09/L;第1页共9页白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于 0.5 X09/L;血小板小于20 X109/L。骨髓象：多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多；骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。国内慢性再障的诊断标准：(1)临

3、床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。(3)骨髓象：3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。(4)病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA II型。进入重型AA的临床路径。(三)选择治疗方案的依据：根据血液病诊断及疗效标准第三版(张之南、沈悌主编，科学出 版社，北京，2007),临床诊疗指南-血液病学分册(中华医学会编 著，人民卫牛出版社)，主要根据分型及年龄来选择治疗方案。.支持治疗.异基因骨髓移植：重型再障的年轻患者，有合适

4、供者，有骨 髓移植的意向;第2页共9页.免疫抑制剂联合治疗（环抱素 +ATG/ALG ）:无合适供髓者 的重型再障，在支持治疗的基础上选择。.促进造血治疗。（四）临床路径-1标准住院日为60-120天，临床路径-2标准住院 日为14-21 天（五）进入路径-1标准：.第一诊断必须符合ICD10:D61疾病编码,并符合1987年全国再 障会议关于重型再障的诊断标准。.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处 理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）进入路径-2标准：.第一诊断必须符合ICD10:D61疾病编码,并符合1987年全国再 障会议关于慢性再障的诊断标准

5、，SAA-II不包括在内。.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处 理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（七）明确诊断及入院常规检查需 3-7天（指工作日）所必须的检 查项目：1,尿、大便常规；2.全血分析（网织红细胞计数、ABO血型、血涂片细胞学分类）、肝肾功能、电解质、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、 凝血分析全项、抗人球蛋白试验、免疫球蛋白、抗核抗体和抗双链 DNA抗体；第3页共9页3.骨髓检查：穿刺、活检、细胞遗传学检查；4相关病毒检测：微小病毒 B19、EB病毒、CMV病毒等；5.胸部X光检查、腹部超声波检查；要时行血、尿、便、咽培养、

6、影像学检查，维生素 B12和叶酸、 酸溶血试验和/流式细胞学检测CD59,血红蛋白电泳，HLA配型。（八）选择用药：.支持疗法：去除任何可能引起骨髓损害的因素，输血，对症处理，治疗和预防感染；.雄激素：为治疗慢性再障首选药物。具体用药方法：丙酸睾丸酮50100Mg/d肌肉注射，司坦嘎酮612mg/D 口服，安雄（十 一酸睾酮）120160mg/d 口服，巧理宝（混合睾酮酯） 250mG每 周二次肌肉注射。.免疫抑制剂：抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）, 环抱菌素A （CSA）,免疫调节剂，根据情况可选择应用肾上腺皮 质激素。.骨髓移植：重症再障，年轻患者，有合适供者；.中医药

7、：治宜补肾为本，兼益气活血。.造血细胞因子：重组人EPO,重组人集落刺激因子，重组人 TPO 及白细胞介素-11。九、出院标准：.病情较稳定，无明显出血及高热的患者。.慢性再障患者确定诊断和制定出治疗方案后可出院门诊治疗。第4页共9页十、有无变异及原因分析：.有影响免疫抑制剂治疗的合并症，需要先进行相关的诊断和治 疗，住院时间相应延长；.免疫抑制剂治疗过程中出现严重感染或出血危及生命者，住院 时间需延长并进行相关的诊断和治疗。.如1疗程ATG/ALG治疗失败，需再次治疗者，则退出路径。第5页共9页、再生障碍性贫血临床路径表单-1适用对象：第一诊断 再生障碍T贫血（ICD -10:D61 ）并符

8、合1987年全国再障会议关于重型 再障的诊断标准。患者姓名： 性别： 年龄: 门诊号： 住院号：住院日期： 年 月曰 出院日期： 年 月曰标准住院日 6院120天时间住院第1天住院第2天住院第3-7天主 要 诊 疗 工 作口询问病史与体格检查口开检查、化验单口上级医师查房评估病情口患者家属签署输血同意书、骨穿 及PICC插管同意书（必要时）口告知并签署病重通知口完成首次病程纪录和大病历口完成入院检查口上级医师查房口完成病历纪录口骨髓检查口完成必要的相关科室会诊口根据初步骨髓结果制定治疗方杀口患者家属签署免疫治疗 知情同意书口雄激素、免疫抑制剂治疗口完成病程记录口上级医师查房重要医嘱长期医嘱：口

9、血液病护理常规口 I级护理口饮食口抗生素（必要时）临时医嘱：口 急查血常规+血型，网织红细胞 计数、血涂片、凝血分析口 尿常规+镜检、抗人球蛋白试 验、抗核抗体、免疫球蛋白、肝 肾功能、感染性疾病筛查口胸部X光、腹部超声口必要时行血红蛋白电泳、维生素 b12和叶酸、酸溶血t验和/流式 细胞学检测CD55、 CD59、微 小瓶 B19、EB 私、CMV 病 毒、咽拭子培养、血培养等。口对症处理长期医嘱：口患者既往基础用药口抗生素（必要时）口 每日复查血常规或根据 病情决定复查间隔临时医嘱：口骨髓细胞学分类，有条件 者作骨髓活检、染色体核 型分析、流式细胞学检测CD55、CD59、口输血医嘱（必要

10、时）口 对症处理：止血、预防感 染、输血（必要时）长期医嘱：口雄激素治疗口免疫抑制剂口造血细胞因子（必要时）口抗生素（必要时）口临时医嘱：口输血医嘱（必要时）口每周复查2次血生化（肝 肾功能）及电解质口 血培养、胸片（必要时）口其它特殊医嘱口 对症处理：止血、预防感 染、输血（必要时）主要 护理 工作口介绍病房环境、设施和设备 口入院护理评估，静脉取血口宣教（血液病知识）口随时观察患者病情变化口心理与生活护理口宣教（血液病知识）口随时观察患者病情变化口心理与生活护理病情 变异 记录无 后原因：口无 口有，原因：口无 口有，原因：护士白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班签名医师 签名

11、第6页共9页时间免疫抑制剂治疗第1-5天免疫抑制剂治疗5-60天住院第30-120天（出院日）主 要 诊 疗 工 作上级医师查房，注意病情变 化住院医师完成常规病历书写每日复查血细胞分析注意观察生命体征等输血、抗炎等支持治疗（必 要时）造血细胞集落刺激因子（必 要时）上级医师查房住院医师完成常规病历书写 每日复查血细胞分析。根据血细胞分析情况，在用 药30天左右复查骨穿注意观察生命体征等输血、抗炎等支持治疗（必 要时）造血细胞集落刺激因子（必 要时）上级医师查房，进行疗效 评估（根据血象、骨穿）， 确定后尢并发症情况，明 确是否出院元成出阮记录、病案首页、出院证明书向患者交代出院后的注 点事项

12、重要医嘱长期医嘱：普食造血细胞集落刺激因子（必 要时）雄激素治疗免疫抑制剂保肝治疗（必要时）临时医嘱：全血细胞分析、尿便常规血生化全相、电解质输血、抗炎等支持治疗（必要时）造血细胞集落刺激因子（必 要时）胸片、胸部CT （必要时）血培养、痰培养、尿便培养 （必要时）长期医嘱：普食造血细胞集落刺激因子（必 要时）雄激素治疗免疫抑制剂保肝治疗（必要时）临时医嘱：全血细胞分析、尿便常规血生化全相、电解质输血、抗炎等支持治疗（必要时）造血细胞集落刺激因子（必 要时）复查骨髓穿刺、骨髓活检（必要时）血培养、痰培养、尿便培养 （必要时）出院医嘱：出院带药：雄激素、免疫 抑制剂、中药、保肝药物（必要时）主要

13、 护理 工作随时观察患者情况 心理与生活护理随时观察患者情况 心理与生活护理 指导患者生活护理指导患者办理出院手续病情 变异 记录口无 口有，原因：口无 口有，原因：口无 口有，原因：护士白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班签名医师 签名第7页共9页三、再生障碍性贫血临床路径表单-2适用对象：第一诊断 再生障碍T贫血（ICD-10:D61）并符合1987年全国再障会议关于慢性再障的诊断标准，SAA-II不包括在内。患者姓名： 性别： 年龄: 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月曰出院日期：年 月曰 标准住院日14-21天时间住院第1天住院第2天住院第3-7天主 要 诊 疗 工 作

14、询问病史与体格检查开出常规检查、化验单上级医师查房评估病情患者家属签署输血同意书、骨穿， 及PICC插管同意书（必要时） 向患者家属告知并签署病重通知 完成首次病程纪录和大病历 对症处理：预防感染、止血、输血 （必要时）完成上级医师查房纪录上级医师查房：分型、治 疗方柔和预后评估完成上级医师查房纪录完成入院检查骨髓检查完成必要的相关科室会诊 对症处理：止血、预防感 染、成分输血（必要时）根据初步骨髓结果制定治疗方杀患者家属签署免疫治疗知情同意书雄激素治疗免疫抑制剂治疗住院医师完成病程记录上级医师查房对症处理：止血、预防感 染、成分输血（必要时）重要医嘱长期医嘱：血液病护理常规，II级护理 饮食

15、：普食糖尿病饮食其它 抗生素（必要时）临时医嘱：急查血常规+血型，网织红细胞计 数、血涂片、凝血分析尿常规+镜检、抗人球蛋白试验、 抗核抗体、免疫球蛋白、肝肾功能、 感染性疾病筛查胸部X光、腹部超声必要时作血红蛋白电泳、维生素B12和叶酸、酸溶血试验和/流式细 胞学检测CD55 CD59、微小病毒 B19、EB病毒、CMV 病毒、咽拭 子培养、血培养等。长期医嘱：患者既往基础用约抗生素（必要时）临时医嘱：骨髓细胞学分类，有条件 者作骨髓活检、染色体核 型分析、流式细胞学检测CD55 CD59、输血医嘱（必要时）血常规长期医嘱：雄激素治疗免疫抑制剂造血细胞因子（必要时）抗生素（必要时）临时医嘱：

16、输血医嘱（必要时）每周复查2次血生化（肝 肾功能）及电解质血培养、胸片（必要时）其它特殊医嘱主要 护理 工作介绍病房环境、设施和设备 入院护理评估，静脉取血宣教（血液病知识） 随时观察患者病情变化 心理与生活护理宣教（血液病知识） 随时观察患者病情变化 心理与生活护理病情 变异 记录口无 口有，原因：口无 口有，原因：口无 口有，原因：护士 签名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班医师 签名第8页共9页时间治疗第1-5天治疗5-10天住院第14-21天（出院日）主 要 诊 疗 工 作上级医师查房，注意病情变化住院医师完成常规病历书写 复查血细胞分析注意观察生命体征输血、抗炎等支持治疗（必 要时）上级医师查房，注意病情变 化住院医师完成常规病历书写 复查血细胞分析。注意观察体温、血压等 输血、抗炎等支持治疗（必 要时）监测环抱素浓度（必要时）上级医师查房，确定后无 并发症情况，明确是否出 院元成出阮记录、病案首页、 出院证明书向患者交代出院后的注意 事项重要医嘱长期医嘱：普食雄激素治疗免疫抑制剂（必要时）保肝治疗（必要时）临时医嘱：全血细胞分析、尿便常规血生化全项、电解质输血、抗炎