先天性心脏病-2课件

1、2022/8/211小儿先天性心脏病 北京大学首钢医院儿科王学梅2022/8/212 概述 病因 分类 常见先心病 发病率 病理生理 临床表现 辅助检查 治疗内 容 提 要2022/8/213概 述先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.70.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡。2022/8/214 正常胎儿循环通过胎盘进行物质交换；脐静脉为氧合血，其余都是混合血；卵园孔、动脉导管参与胎儿循环；左、右心室都向全身供血。2022/8/216生后血循环改变 卵园孔关闭，57M解剖关闭（左房压右房压）；动脉

2、导管关闭，生后10-15h功能性关闭，23M解剖关闭（血氧高，平滑肌收缩；体循环 肺循环）；肺循环阻力下降，血量增加（呼吸建立、肺小动脉肌层退化壁变薄、肺泡扩张）；体循环压力增加（断脐、68W闭合、形成韧带）。2022/8/217病 因内因： 遗传染色体异位和畸变（21-三体，18-三体）；外因： 宫内感染：风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇病毒； 孕母因素：叶酸缺乏、大量放射线、代谢病（糖尿病、高钙血症）、药物（甲糖宁、抗癌药）等。 心脏胚胎形成的时间：2W开始形成，8W形成4腔心脏2022/8/218分 类左向右分流-潜在青紫型 VSD 室间隔缺损 ASD 房间隔缺损 PDA 动脉导管未闭右向左分

3、流-青紫型 TOF 法洛四联症 TGA 完全性大动脉转位无分流-无青紫型 PS 肺动脉瓣狭窄2022/8/219分 类 左向右（潜在青紫型）分流型：平时体循环压力肺循环压力，无青紫；剧哭、屏气、心衰时肺A或右心压力左心时，右向左分流、暂时青紫（VSD、ASD、PDA）。右向左（青紫型）分流型：右室流出道狭窄右心压力左心右向左分流或大血管起源异常V血入体循环持续青紫（TOF、CTGA）。无分流型（无青紫型）：心脏左右及A-V间无异常通道及分流（肺狭、主狭）。2022/8/2110 室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD） 2022/8/2111室 间 隔 缺 损发

4、病率病理生理；临床表现；辅助检查；治疗。2022/8/2112 室间隔缺损是小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占25%-50%。 膜部和肌部的室间隔缺损有自然闭合的可能，约占25%-50%。一般发生在5岁以下，尤其是1岁以内。 干下型室间隔缺损未见有自然闭合者。 2022/8/2113I型 膜周部 最常见，占65-85%，位于室上嵴下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣隔瓣后II型 干下型 占20-30%，位于室上嵴上方的肺动脉或主动脉瓣下III型 肌肉部 占5-10%，位于肌部2022/8/2114病 理 生 理小型缺损（Roger病）： 缺损直径0.5cm或 1/3本人主动脉瓣环直径。 心室水平左

5、向右分流量小，可无功能上紊乱。中型缺损： 缺损直径介于0.5-1.5cm或为 1/3-1/2的本人主动脉瓣环直径。 心室水平明显左向右分流，肺循环血流增多，肺动脉压力轻、中度增高。 2022/8/2115病 理 生 理大型缺损： 缺损直径1.5cm或为 1/2的本人主动脉瓣环直径。 心室水平大量左向右分流，肺循环血流的3-5倍，肺动脉压力增高。肺小动脉痉挛产生高动力型肺动脉高压。 肺动脉压力持续增高，日久，肺小动脉中层和内膜层增厚而发生器质性改变，使肺循环阻力增加而形成梗阻型肺动脉高压。此时，左向右分流减少，而产生双向分流或右向左分流而呈现青紫时，即称为艾森门格（Eisenmenger）综合征

6、。 2022/8/2116病 理 生 理 血流 左室 右室 肺循环血增多,左房血多,左室负荷增加 肺小动脉痉挛,动力性PA高压,中层及内膜增厚, 肺循环阻力增加,梗阻性PA高压 双向分流,青紫(艾森门格综合征)2022/8/2117临床表现轻： Roger病，小，肌部，无明显症状，体检胸骨左缘第34肋间响亮粗糙全收缩期杂音，可自行闭合。重： 体循环血少：生长发育落后，消瘦、乏力、气促、多汗； 肺循环血多：肺炎、心衰； 潜伏性青紫：哭闹、心衰、肺炎时青紫； 压迫症状：声嘶（PA扩张压迫喉返神经）；2022/8/2118临 床 表 现心脏体征： 望：心博弥散； 触：收缩期震颤； 叩：心界大； 听：

7、胸骨左缘第34肋间收缩期杂音、34级、粗糙、向四周广泛传导，P2亢。2022/8/21192022/8/2120辅 助 检 查X片： 小-无改变或轻左室大/肺充血； 大-PA段突出、肺血管影粗、博动强、左右室大、左房大、主动脉影小。EKG： 小-正常或左室大； 大-左右心室大，重-心肌劳损。超声：左房、室及右室内径大，主动脉内径小，缺损。心导管： 血氧：右室大于右房； 压力：右室、肺动脉压高。 心导管：确诊、术前检查心脏及大血管不同部位的血氧含量和压力变化、确定有无分流及部位、异常通道： 右心导管-贵要V、大隐V； 左心导管-肱动脉、股动脉。2022/8/2121辅 助 检 查 伴重度肺动脉高

8、压的VSD2022/8/2122治 疗小型VSD不一定需手术中型VSD 临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修补术大型VSD6月难控制心衰，应予手术治疗；6月2岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A压持续升高，体循环A压1/2；或2Y后，肺/体循环比2：1，应及时手术修补缺损。2022/8/2123 房间隔缺损（artrial septal defect,ASD） 2022/8/2124房 间 隔 缺 损发病率病理生理；临床表现；辅助检查；治疗。发病率房间隔缺损（ASD）是小儿先天性心脏病第二位常见类型，约占20-30%。ASD部分可能在1岁以内自然关闭，1岁以后自然闭合可能性极小。病理生理

9、ASD临床表现轻：可无症状，仅有杂音；重：表现典型，可有活动后心悸、气短，易患呼吸道和肺部感染。 心脏体征： 心前区隆起、博动弥散， 抬举感、无震颤， 心界大， 胸骨左缘第23肋间收缩期杂音23级、喷射性、柔和、P2亢进、固定分裂（与呼吸无关）-右室流出道相对狭窄。2022/8/21282022/8/2129辅 助 检 查X片：右房、室大，PA段突出、肺门血管影粗、肺野充血肺门舞蹈，主动脉影小；EKG：电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞（室上脊厚），右房室大； 超声：右房大、右室流出道宽，室间隔与左室后壁呈矛盾运动，主动脉内径小，缺损。心导管（可不做）： 血氧右房大于上下腔静脉；导管由右房插入左

10、房； 压力变化不大2022/8/2130辅 助 检 查 典型ASD的X线胸片表现2022/8/2131治 疗ASD宜在学龄前做手术修补亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑菇伞关闭缺损2022/8/2132 动脉导管未闭（ patent ductus arteriosus ，PDA ） 2022/8/2133动脉导管未闭发病率病理生理；临床表现；辅助检查；治疗。发病率动脉导管未闭（PDA）是小儿先天性心脏病第三位常见类型，约占5-20%。生后功能关闭，3月后解剖关闭。女性多见。2022/8/2135病理生理临床表现体循环血少 表现：活动/哭闹后气促、生长迟缓、喂养困难、多汗、昏厥；肺循环血

11、多 表现：易肺炎、心衰；差异性青紫 肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，形成下半身青紫，称为差异性青紫。心脏体征：胸部畸形、心博弥散，震颤收缩期为主，心界增大，胸骨左缘第2肋间-/粗糙、响亮、连续性机器样杂音，向左锁骨下、颈部和背部传导，P2亢进 周围血管征：毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音临床表现X片： 细-无改变； 大-PA段突出、肺门血管影粗、博动强、肺野充血左，、左房、左室大、肺动脉高压时右室大，主动脉弓增大。EKG： 小-正常； 大-左右心室及左房大。超声：左室内径大，主动脉内径宽，缺损。心导管（术前可不做）： 血氧：肺动脉大于右室； 压力：右室、肺动脉压可正长、增高、显著增

12、高。 2022/8/21392022/8/2140辅 助 检 查 典型PDA的X线胸片表现2022/8/2141治 疗手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。2022/8/2142 法洛氏四联征（Tetralogy of fallot, TF ） 2022/8/2143法洛氏四联征发病率病理生理；临床表现；辅助检查；治疗。法洛氏三联症（TF）是小儿先天性心脏病第四位常见类型，约占10-15%。也是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，约占76%。本病预后与肺动脉狭窄的严重程度、并发症、手术早晚有关，一般平均寿

13、命15岁。2022/8/2145法洛氏四联征组成病理生理临床表现青紫：常见生后3-6个月，多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关。蹲踞现象：年长儿每天行走活动时，常主动下蹲片刻，取蹲踞位，但10岁以后少见，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲呈胎儿姿势。缺氧发作：多发生在婴儿期，多发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安、呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。偶有意识丧失，持续数分钟或数小时，常能自行缓解。杵状指趾临床表现心脏体征望：心前区可无隆起； 触：L2-4收缩期震颤； 叩：心界不大/稍大； 听：胸骨左缘第24肋间收缩期杂音，24级，喷射性，

14、P2减弱或消失。临床表现X片：心尖园钝上翘，PA段凹陷，“靴型”心影，肺门血管影缩小，纹少；EKG：右心室大，心肌劳损；超声：右室内径大、流出道狭窄，左室内经小，主动脉内径宽，室缺；心导管（术前可不做）： 压力：肺动脉小于右室； 血氧：股动脉降低，说明右向左分流存在 ； 异常通道：导管由右室入左室、主A、不宜入肺 A； 右心选择性造影：主、肺A同时显影（肺A 不显影或晚显影），主动脉粗、向前右方，肺动脉狭窄。2022/8/2152辅 助 检 查 典型TF的X线胸片表现2022/8/2153治 疗内科治疗限制活动，夏季多饮水,腹泻时及时补液;缺氧发作治疗,立即吸氧,给镇静剂。静脉注射心得安0.1mg/(kg.次)，必要时皮下注射吗啡0.10.2mg/(kg.次)。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。预防发作：心得安13mg/(kg.d)，分次服用。外科治疗肺A发育良好：根治术，手术年龄：26岁；肺A发育不良：姑息手术，如左锁骨下A与左肺A吻合术疾病VSDASDPDATF分类左向右分流型右向左分流症状一般发育落后，乏力，活动后心悸，咳嗽，气短，晚期肺动脉高压时出现青紫。发育落后，乏力，青紫，蹲踞，有阵发性昏厥心脏体征肋间第3、4第2、3第2第2、4杂音性质和响度级全收缩期粗糙，传导广泛收缩期吹风样，传导范围