骨髓增生异常综合征的护理

1、骨髓增生异常综合征一、概述骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性疾病，起源于造血干细胞，以病 态造血，高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或多系细胞减少的 血液病。任何年龄男、女均可发病，约80%患者大于60岁。二、分类FAB协作组主要根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变 及单核细胞数量，将MDS分为5型：难治性贫血（RA）、环形铁粒幼细胞性难治 性贫血（RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增 多转变型（RAEB-1）、慢性粒-单核细胞性白血病（CMML）。WHO提出了新的MDS分型标准，认为骨髓原始细胞达20%即为急性白血病, 将

2、RAEB-t归为急性髓系白血病（AMD,并将CMML归为MDS/MPD （骨髓增生异常 综合征/骨髓增殖性疾病），保存了 FAB的RA、RAS、RAEB；并且将RA或RAS中 伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系增生异常（RCMD）, 将仅有5号染色体长臂缺失的RA独立为5q综合征；还新增加了 MDS未能分类 （u-MDS）o三、病因迄今为止，MDS的病因尚未被说明。一些MDS发病危险因素调查报告显示, MDS发病相关因素有电离辐射、高压电磁场、烷化剂、苯、石油产品、有机溶剂、 重金属、杀虫剂、染发剂、烟尘、吸烟、酗酒等。其中一些因素，如放射治疗、 烷化剂、苯、氯霉素、已双吗咻

3、等已被证实能引起继发性或治疗相关MDS,关系 较为肯定。四、资料收集及评估（一）一般资料：入院2小时完成“患者护理评估记录单（成人）”1.询问患者患病情况及诊治过程：评估患者的起病急缓、首发表现、特点 及目前主要病症和体征；评估患者既往的相关辅助检查、用药和其他治疗情况, 特别是血象、骨髓象的检查结果、治疗用药和化疗方案等。(1)长春新碱可引起末梢神经炎、手足麻木感、便秘，遵医嘱正确应用营养神经及通便药物并观察用药效果。(2) L-ASP可引起肝功能损害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成减少和过敏 反响等，用药前应做皮试，用药后及时监测肝功生化指标，协助医生给予相应处 理。(四)给予心理护理，减轻

4、患者悲伤情绪.评估患者的心理反响：多数患者会产生强烈的恐惧、忧伤、悲观、失望 等负性情绪，甚至企图轻生。护士应了解不同患者的心理反响，并进行针对性的 护理。.心理支持：护士应多与患者交流，鼓励患者表达内心的悲伤情感，耐心 倾听他们的烦恼及顾虑,尽量解决患者的疑虑和问题。向患者说明长期情绪低落、 焦虑、抑郁等可造成内环境的失衡，并引起食欲下降、失眠、免疫功能低下，反 过来加重病情，从而帮助患者认识不良的心理状态对患者身体不利。.执行保护性医疗制度：尊重患者的意愿，保护患者的隐私，充分建立与 患者之间的信任。.建立良好的生活方式：帮助患者建立良好的生活方式，化疗间歇期坚持 每天适当活动、散步、打太

5、极拳，饮食起居规律，保证充足休息、睡眠和营养, 根据体力做些有益的事情，使患者感受到生命的价值，提高生存的信心。.社会支持：当患者确诊后，家属首先要能承受这一打击，努力控制自己 的情绪，同时关心帮助患者，使患者感受到家人的爱与支持；医务人员尽力帮助 患者寻求社会资源，建立社会支持网，增强战胜疾病的信心。(五)提高患者的活动耐受力.休息与活动：指导患者合理休息与活动，减少机体耗氧量。贫血病症明 显、重度贫血或贫血发生迅速者应绝对卧床休息，重度贫血多伴有贫血性心脏病, 缺氧病症明显时应协助舒适体位如半卧位，以减少回心血量，增加肺泡通气量, 从而缓解患者的呼吸困难或缺氧血症；中度贫血或慢性贫血应限制

6、活动，多卧床 休息，尽量鼓励患者生活自理；轻度贫血限制剧烈活动，活动量以不感到疲劳为 原那么。假设自测脉搏2100次/分或出现明显心悸、气促时，应停止活动，必要时协 助患者活动，预防跌倒；.氧气吸入：常规氧气吸入，改善组织缺氧状况。.饮食护理：给予高能量、高蛋白、高维生素、易消化饮食，如瘦肉、鱼、 虾、蛋类和绿色蔬菜。种类多样，合理搭配。.成分输血的护理：输注前认真做好查对，输血时严格控制输注速度，严 重贫血输入速度低于1ml/ （kgh）,防止心脏负荷过重而诱发心力衰竭，加强监 护，及时发现和处理输血不良反响。（六）给予饮食指导，改善患者营养状况.指导患者进食高能量、高蛋白、高维生素、易消化

7、食物，目的是加强营 养，改善患者的全身状况。如瘦肉、鱼、虾、蛋类和绿色蔬菜。种类多样，合理 搭配。.病情允许情况下，指导患者多饮水。.提供安静、清洁、舒适的进食环境，鼓励患者与家属一同进食，缓解疾 病带来的生理与心理不适感，增加饮食摄入量。.指导家属积极配合，尽量提高饮食的色香味，提高患者的进食欲，从而 增加营养元素的摄入量。.必要时遵医嘱应用止吐或抑酸药物，缓解胃肠不适感。八、健康指导（一）合理安排休息和活动，适当锻炼身体，防止劳累。（二）指导患者加强自我保护，预防感染和出血，防止去公共场所，防止接 触传染病患者,防止各种损伤。（三）注意个人卫生，合理增减衣物，防止着凉感冒，发现有流感病症或

8、其 他部位感染时及时就医治疗。（四）遵医嘱坚持用药，观察药物疗效及有无恶心、呕吐等不良反响，定期 体检和复诊。参考资料：.尤黎明，吴瑛.内科护理学.第5版.北京：人民卫生出版社，2014.陆再英，终南山.内科学.第七版.北京：人民卫生出版社，2008.张之南等.血液病学.第一版.北京：人民卫生出版社，2003.评估患者的职业、生活、工作环境及接触史。.既往史、个人史及家族史。.目前患者的一般情况，应注意患者的日常休息、活动量及活动耐受能力、 饮食和睡眠情况等；（二）主诉资料及评估. 一般情况：头晕、乏力、胸闷、体重减轻等。.发热：时间、特点、体温最高值等。.皮肤、黏膜改变：出血点、瘀点、紫瘢或

9、瘀斑；口腔溃疡、牙龈增生肿 胀、咽部红肿疼痛、扁桃体肿大、肛周疼痛红肿等。.浅表淋巴结肿大：大小、部位、数量、有无疼痛等。.骨痛及关节痛：部位，疼痛特点及程度等。（三）查体资料及评估. 一般状况：观察患者的生命体征，有无发热；评估患者的意识状态，有 无头痛、呕吐伴意识改变；评估患者的营养状况。.皮肤、黏膜：口唇、甲床、睑结膜是否苍白，皮肤有无出血点、瘀点、 紫瘢或瘀斑，有无口腔溃疡、咽部充血、扁桃体肿大、肛周脓肿等。.肝、脾、淋巴结：肝、脾触诊应注意肝脾大小、质地、外表是否光滑、 有无压痛。浅表淋巴结大小、部位、数量、有无压痛。.其它：胸骨、肋骨、躯干骨及四肢关节有无压痛。心肺有无异常。（四）

10、实验室及其他检查.外周血中白细胞计数、血红蛋白、红细胞计数、血小板计数是否正常。.白细胞分类有无大量幼稚细胞，骨髓象是否增生活跃，原始和幼稚细胞 所占的比例等。. 了解生化检查及肝肾功能的变化。（五）住院期间评估.生命体征：生命体征是否平稳。.出血情况：皮肤、黏膜、消化道、泌尿系等出血有无改善。.贫血情况：面色、疲劳乏力、胸闷、头晕等状况有无改善。.饮食及营养情况：有无食欲减退；有无体重减轻。.有无发热、咳嗽、尿路刺激征、肛周脓肿等感染情况。.评估用药效果及副作用。.评估血常规、肝功生化、骨髓穿刺、免疫分型等检验与检查结果；根据 骨穿结果评估患者的疾病种类及转化情况。.患者住院期间的睡眠情况、

11、活动耐受力及自理能力。.输血患者是否发生输血不良反响。（六）评估患者心理-社会状况与认知程度.评估患者对自己所患疾病的了解程度及其心理承受能力；对疾病治疗与 康复的态度及其行为表现倾向；是否存在角色适应不良和应对无效。.家庭成员及亲友对疾病的认识以及对患者的关心和支持程度。.家庭应对能力以及家庭经济状况；有无基本的医疗保障。五、治疗要点MDS尚无满意的治疗方法，MDS国际预后积分系统（IPSS）是依据患者血细 胞减少的数量、骨髓中原始细胞比例及染色体核型评价预后，是指导治疗的一个 基本工具，低危0分，中危T （IntT） 0. 51分，中危-2 （Int-2） 1. 52分， 高危22. 5分

12、。对于低危或者IntT级患者治疗主要是改善生活质量，采用支持 治疗、促进造血、诱导分化和生物反响调节剂等治疗，而Int-2级和高危组MDS 主要是提高存活率，采用AML的联合化疗方案和造血干细胞移植。（一）支持治疗对于严重贫血和有出血病症者可输注红细胞和血小板；粒细胞减少和缺乏者 应注意防治感染；长期输血者应注意使用除铁治疗。（二）促造血治疗能使局部患者改善造血功能。可使用雄激素，如司坦嘎醇、11-庚酸睾丸酮 等；造血生长因子，如G-CSF、红细胞生成素（Epo）等。（三）诱导分化治疗可使用全反式维A酸和1, 25- （OH） 2-D3,少局部患者血象改善。造血生长 因子（如G-CSF联合Ep

13、o）也有诱导分化剂作用。（四）生物反响调节剂沙利度胺及其衍生物对5q一综合征有较好疗效，免疫抑制治疗低危组MDS目 前尚有争论。（五）去甲基化药物MDS抑癌基因启动子存在DNA高度甲基化，可以导致基因缄默，去甲基化药 物5-氮杂胞昔能够减少患者的输血量，提高生活质量，延迟向AML转化，但对 总生存率没有影响。地西他滨作用机制与5-氮杂胞昔类似，CR率约14%。（六）联合化疗对于脏器功能良好的MDS患者可考虑联合化疗，如意环类抗生素联合阿糖胞 甘，预激化疗局部患者能获一段缓解期。MDS化疗后骨髓抑制期长，要注意加强 支持治疗和隔离保护。（七）异基因造血干细胞移植这是目前唯一能治愈MDS的疗法。由

14、于MDS多为老年患者，移植相关死亡率 偏高，低危患者既往较少移植。近年来随着降低强度的非清髓性造血干细胞移植 技术日益成熟，移植能用于更多低危MDS患者。IPSS-Int-2和高危者，尤其是 年轻、原始细胞增多和伴有预后不良染色体核型者首先应考虑是否移植。六、护理问题（一）有受伤的危险：出血与血小板减少有关。（二）有感染的危险 与正常粒细胞减少、化疗有关。（三）潜在并发症：化疗药物的不良反响。（四）悲伤 与治疗效果差、病程长有关。（五）活动无耐力与长期化疗饮食差及贫血有关。（六）营养失调：低于机体需要量 与机体代谢亢进、化疗导致消化道反响 有关。七、护理措施（一）出血的预防及护理.心理护理：帮

15、助患者减少紧张焦虑情绪，劝解易出血患者防止过度活动 及外伤，明显出血的患者卧床休息，等出血停止后再逐渐增加活动。.病情观察：严密观察患者的出血部位、出血量，表现形式；及时发现新 的出血、重症出血及其先兆，正确判断，及时护理及配合抢救；各种护理操作应 动作轻柔，防止对患者造成组织损伤引起出血。. 一般护理：(1)出血仅限于皮肤黏膜，无需太多限制活动。(2)血小板小于50X109/L者，减少活动，增加卧床休息时间。(3)严重出血或血小板小于20X10/L者，绝对卧床休息，协助做好各项 生活护理，等出血停止后再逐渐增加活动。(4)鼓励患者进食高蛋白、高维生素、易消化的软食或半流质，如鱼、虾、 肉、蛋

16、和绿色蔬菜，做成汤羹、泥状或糊状。禁食过硬、粗糙食物。(5)保持排便通畅，不可用力，以免腹压骤增，诱发内脏出血，尤其颅内 出血，便秘者可使用开塞露或缓泻剂。.皮肤粘膜出血：(1)每日观察，假设发现新瘀点、新瘀斑及时报告医师，同时记录其部位、 大小、数量和时间。(2)保持床单清洁、干燥、平整，保持皮肤清洁，每周擦澡更衣，尽量穿 棉织宽松衣物。(3)勤剪指甲，防止抓伤皮肤，如有破溃应及时处理，对皮肤破溃行清疮 换药，必要时进行包扎。(4)各项护理操作动作轻柔，尽可能减少注射次数，静脉穿刺时，防止用 力拍打及揉擦局部，结扎压脉带防止用力或时间过长，勿在有瘀点、瘀斑处进行； 注射或穿刺部位拔针后需适当

17、延长按压时间，必要时局部加压包扎；注射或穿刺 部位应交替使用，以防止局部血肿形成。(5)慎用可能引起或加剧出血的药物。(6)发热时禁用酒精擦浴，以免加重皮肤出血。.消化道出血：记录患者呕血、便血或黑便量，注意观察患者有无头晕、 心悸、脉细速、出冷汗、血压下降等失血性休克表现，一旦发现及时救治。患者 应暂时禁饮食，出血停止后给予冷、温流食，逐渐过渡到半流质、软食、普通食 物。.牙龈出血：保持口腔卫生，定期漱口及指导患者用软毛牙刷刷牙，忌用 牙签剔牙，以防牙龈损伤，局部出血者可用氨基己酸棉球压迫止血。.鼻出血：防止鼻粘膜干燥出血，指导患者勿用力挨鼻，防止用手抠鼻痂 和外力撞击鼻部。已发生鼻出血时，

18、协助患者鼻部冷敷，用0.1%副肾素棉球填 塞止血，严重时用油纱条做前后鼻道填塞止血。.头面部出血及眼底出血：患者有眼眶周围瘀斑、眼底出血时应卧床休息， 减少活动，防止情绪激动、剧烈咳嗽和屏气用力等，注意眼部卫生，禁揉搓眼睛 及用眼疲劳，遵医嘱给予相应治疗。.颅内出血：患者保持平卧位，给予高流量吸氧，保持呼吸道通畅，遵医 嘱应用止血药物及降低颅内压药物，头部可应用冰袋或冰帽，严密观察患者病情, 并做好记录。（二）感染的预防及护理.保护性隔离：病室需定期进行开窗通风、负离子空气消毒；限制探视者 的人数及次数；工作人员及探视者在接触患者之前要认真洗手；患者及陪护者戴 口罩等。.观察感染的早期表现：每

19、天检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀、咽红、 吞咽疼痛感，皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，发现感染先兆 时，及时处理。.严格执行无菌操作技术：进行任何穿刺前，必须严格消毒；各种管道或 伤口敷料应定时更换，以免细菌生长。.生活指导：注意合理增减衣服，防止受凉；注意个人卫生，保持皮肤清 洁，勤洗澡、更衣、剪指甲；减少毛囊炎和皮肤拜肿的发生。. 口腔感染的预防：保持口腔清洁，进食前后、睡前、晨起用温开水或口 泰漱口；宜用软毛牙刷，以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染；如有粘膜真菌 感染可用氟康建或伊曲康喋涂擦患处；注意饮食卫生，防止腹泻及肠道感染。.肛周、会阴感染的预防：保持大便通畅，便后用

20、温水或盐水清洁肛门， 以防止肛周脓肿形成；女患者注意会阴清洁。.假设患者出现感染征象，应协助医生做血液、咽部、尿液、粪便或伤口分 泌物的培养，并遵医嘱正确合理使用抗生素。对合并感染者可遵医嘱应用23 种有效抗生素。（三）化疗药物不良反响的观察、预防及处理.静脉炎及组织坏死的预防及处理(1)静脉炎及组织坏死的表现：局部化疗药物对组织刺激性大，屡次注射 常会引起静脉炎及周围组织炎症，如注射的血管出现条索状红斑、触之温度较高、 有硬结或压痛，炎症消退后，注射的血管因内膜增生而狭窄，最终可能闭锁塌陷； 发疱性化疗药物渗漏后可引起局部组织坏死(化疗药物分类详见急性白血病附件 2)o(2)静脉炎的预防：合

21、理选择输注装置：选择合适的输液装置很重要，对强刺激性药物，使用 化疗专用的精密过滤输液器，其滤孔为3um,对药物微粒滤出率可达95%,能显 著减少静脉炎及不良反响的发生。合理选择静脉：首先选用中心静脉置管，如外周穿刺中心静脉导管、植入 式静脉输液港。如应用外周浅静脉，应选择弹性好、管腔大、回流通畅、便于穿 刺和观察的部位，防止选用靠近关节、硬化、受伤、感染的静脉，同时避开肌腱、 韧带走行的地方。一般不选用下肢静脉进行化疗。保护血管：有计划地使用血管，短期内不能重复使用，以防静脉炎的发 生；还要注意保护静脉血管，防止药液外漏，发现肿胀及时更换部位。静脉注射考前须知：先用生理盐水冲洗,确定针头在静

22、脉内方可注入药物, 推注速度要慢，边推边抽回血，确保药物在血管内，药物输注完毕再用生理盐水 10-20ml冲洗后拔针，以减轻药物对局部血管的刺激。联合化疗输注顺序：先输注对血管刺激性小的药物，再输注刺激性大或发 泡性药物。(3)静脉炎的处理：对于已出现静脉炎者应及时发现，及时处理，防止组 织坏死。发生静脉炎的局部血管禁止静脉注射，患处防止受压，尽量防止患侧卧 位，根据外渗药液的性质选择使用喜辽妥、50%的硫酸镁、肿消散、紫草油等药 物外抹，并鼓励患者多做肢体活动以促进血液循环。(4)发泡性化疗药物外渗的紧急处理：停止：立即停止药物注入。回抽：不要立刻拔针，尽量回抽渗入皮下的药液。评估：评估并记

23、录外渗的部位、面积，外渗药液的量，皮肤的颜色、温度、 疼痛的性质。解毒：局部滴入生理盐水以稀释药液或用解毒剂。封闭：根据化疗药物性质和外渗部位的大小立即行局部封闭，一般采用生 理盐水10 ml、利多卡因2 011、地塞米松1 ml环形封闭，必要时进行外科清创 处理。药物局部外用：可用50%的硫酸镁、芒硝等直接用在患处，范围大于肿胀 部位，每2小时更换一次；局部涂抹喜辽妥软膏，每日3-4次。冰敷：局部24小时间断冰敷，使血管收缩，降低局部温度和耗氧量，延 缓局部组织坏死速度，减轻疼痛。抬高：药液外渗48小时内应抬高受累部位，以促进局部外渗药液的吸收。.骨髓抑制的防护多数化疗药物骨髓抑制作用最强的

24、时间为化疗后第7-14天，恢复期多为之 后的5To天，存在个体差异。（1）化疗期间遵医嘱定期检查血象，了解化疗效果和骨髓抑制程度。（2）防止应用其他抑制骨髓的药物。（3） 一旦出现骨髓抑制，需加强贫血、感染和出血的观察、预防和护理。4）遵医嘱正确应用药物。.消化道反响的防护一般首次用药时反响较强烈，以后逐渐减轻，病症多出现在用药后1-3小时, 持续数小时到24小时不等，体弱者出现较早且较重。（1）遵医嘱正确应用止吐及抑酸药物。（2）指导患者清淡、易消化饮食，嘱家属增加食物的色香味以增加患者的 食欲，并做好心理护理，鼓励患者积极进食，可少食多餐，并注意饮食卫生。. 口腔溃疡的预防及护理目的是减少溃疡发生及溃疡面感染的机率，促进溃疡愈合。对已发生的口腔 溃疡者，应加强口腔护理，每天2次。（1）指导患者正确漱口的方法：选用口泰与碳酸氢钠交替漱口，每次含漱 15-20分钟至少每天3次，溃疡疼痛严重者可在漱