皮质醇增多症临床路径

1、皮质醇增多症临床路径一、皮质醇增多症临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为皮质醇增多症 （或称库欣综合征）（ICD-10 : E24.901 ）,入院行定性、定位诊断。（二）诊断依据。根据临床内分泌学（陈家伦主编，上海科学技术生 版社，2011年8月），库欣综合征专家共识 2011年版（中华 医学会内分泌学分会编，中华内分泌代谢杂志，2012年28卷2期）.临床表现：向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、皮肤 紫纹、水牛背、儿童生长发育停滞及高血压等。.血、尿皮质醇水平增高和/或昼夜节律消失。.小剂量地塞米松抑制试验不能抑制。.影像学检查提示。（三）标准住院日为W 14天。（四）进入路径标准

2、。.第一诊断必须符合皮质醇增多症（库欣综合征） ICD-10 : E24.901 疾病编码。.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要 特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。(五)住院期间的检查项目.必需的检查项目：(1)血常规、尿常规、大便常规；(2)肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、肿瘤标志 物、口服葡萄糖耐量检查及胰岛素释放试验；(3)胸片、心电图、腹部超声、超声心动图。(4)血或尿皮质醇测定：血皮质醇昼夜节律测定、24小时尿游离皮质醇测定(至少 2次)、过夜1 mg地塞米松抑 制试验以及联合经典的小剂量及大剂量地塞米松抑制试验。(5)血 ACTHM定(2-3

3、 次)。(6)垂体增强 MRI或垂体动态增强 MRI、双肾上腺 CT 薄层增强扫描。.根据患者病情选择进行的检查项目：(1)午夜唾液皮质醇水平测定；(2)胸部或其他部位 CT检查(必要时)；(3)双侧岩下窦插管取血、肾上腺静脉分段取血、奥 曲肽扫描、PET扫描(必要时)；(4)其他垂体前叶激素及靶腺激素水平的测定：如生 长激素、甲状腺激素、性激素、醛固酮、肾素、儿茶酚胺类 激素等(必要时)；(5)其他检查：骨密度测定及甲状旁腺相关检查(必要时)。(六)治疗方案的选择。.手术治疗：(1)经蝶或经颅垂体腺瘤摘除术：适用于临床诊断库 欣病(垂体ACTHW)的患者；(2)肾上腺病变切除手术：适用于临床

4、诊断肾上腺病 变包括腺瘤、腺癌、结节性增生的患者；(3)异位ACT除合征原发病灶手术：适用于临床诊断 异位ACT除合征，且有疑诊病灶的患者；(4)肾上腺全切术或大部分切除术：适用于临床诊断ACTH依赖性库欣综合征且无法明确病因或转移性异位ACTH分泌瘤以及药物治疗不能迅速控制病情的严重患者，切除肾 上腺可迅速降低血皮质醇水平。.药物治疗：(1)继续使用患者既往基础用药，并根据患者的个体 情况予以降压、控制血糖、补钾、控制感染、营养支持等治 疗；(2)针对皮质醇增多的药物：适用于不能手术或术后 复发的患者，以缓解临床症状，可选择类固醇合成抑制剂或 糖皮质激素受体拮抗剂；(3)针对肿瘤的药物治疗：

5、澳隐亭仅对部分垂体ACTH腺瘤有效，米托坦用于肾上腺腺癌治疗。（七）由院（转科）标准。.症状减轻、好转。.满足手术条件。3,没有需要住院处理的并发症和 /或合并症。（八）变异及原因分析。1.有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关的诊断 和治疗，导致住院时间延长、住院费用增加。2,不能耐受手术的患者，可能需要病灶的放疗和/或化疗，导致住院时间延长、住院费用增加。3,若由现化验结果和临床情况不符合时，需重复或进一 步检查，导致住院时间延长、住院费用增加。4,若检查发现合并多发性内分泌腺瘤病（MEN,则退由本路径。、皮质醇增多症临床路径表单适用对象：第一诊断为库欣综合征（ICD-10: E24）拟

6、明确定性、定位诊断患者姓名： 性别：_ 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期：年 月曰 出院日期： 年 月曰标准住院日：W 14天时间住院第1天住院第2-13天住院第10-14天（出院日）诊 疗 工 作口详询病史及体格检查口完成病历书写口完善检查口上级医师查房口上级医师查房口 完成定性、功能、病因及定位 诊断的各项检查口完善其他必需的检查项目口根据检查结果分析，确定诊断 口行双侧岩卜窦插管取血测定ACTH肾上腺静脉分段取血、 奥曲肽扫描、PET扫描（必要 时）口 其他垂体前叶激素及靶腺激素 水平的测定（必要时）口除外MEN勺检查：PTH降钙素、 胃泌素等相关检查（必要时）口完成相关科室会诊口完

7、成病程记录、上级医师查房 记录等病历书写口准备转相关科室手术口向患者及家属交代病情（1）根据疾病性质及病灶部位 决定转科（2）若病因仍不明确考虑转泌 尿外科手术切除肾上腺缓 解病情，为患者争取时间 继续寻找病灶口术后复查垂体-肾上腺轴 激素水平口若用肾上腺皮质功能低减 予糖皮质激素替代治疗口出院后嘱患者定期复查重点医嘱长期医嘱：口内分泌科护理常规口二级护理口普通饮食临时医嘱：长期医嘱：口患者既往基础用药口 并根据患者的个体情况予以降 压、控制血糖、补钾、控制感出院医嘱：口出院带药口 安排患者出院或转科，并 嘱咐患者定期复查口 血常规、尿常规、大便常规 口 肝肾功能、电解质、口服葡萄糖耐量检查及胰岛素释 放试验、血脂、凝血功能、 肿瘤标志物口胸片、心电图、腹部超声、 超声心动图口血ACTH测定、地塞米松抑 制试验、皮质醇节律测定、 尿游离皮质醇测定等口垂体MRI、 双肾上腺CT 胸部或其他部位CT染、宫养支持等治疗临时医嘱：口其他相关检查（必要时）口