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文档简介
1、 大 疱 性 皮 肤 病 Bullous dermatoses广东医学院皮肤病学教研室 主要皮疹为大疱或疱疹 属于自身免疫性疾病 独立的疾病天 疱 疮(Pemphigus)【概念】 慢性、复发性、大疱性皮肤病。预后较严重。 临床上:皮肤粘膜松弛性大疱,尼氏征(+)。 组织学上:棘层松解,表皮内水疱。病 因 属自身免疫性疾病 血清中有天疱疮抗体(IgG) 表皮细胞间有IgG、C3沉积 并发其他自身免疫性疾病、 肿瘤因素、 遗传因素、 某些药物可诱发发 病 机 理 天疱疮抗体 表皮细胞膜上抗原 (130KD糖蛋白桥粒心蛋白) 蛋白溶解酶释放 表皮细胞间质溶解、桥粒破坏, 棘层松解,表皮内水疱形成临
2、 床 表 现 临床上分四型:寻常型增殖型 落叶型 红斑型寻常型天疱疮(重型) 口腔粘膜损害:90%,常是首发病症。 疱液:浆液性,壁薄,松弛易破。基底炎症轻。 糜烂面:渗液多,易出血,难愈合。疼痛明显。 棘细胞松解征尼氏征(+)。 全身中毒病症:较轻。多为低热、疲乏。 可死于感染、全身衰竭。寻 常 型 天 疱 疮寻 常 型 天 疱 疮寻 常 型 天 疱 疮寻 常 型 天 疱 疮寻 常 型 天 疱 疮寻 常 型 天 疱 疮寻 常 型 天 疱 疮增殖型天疱疮寻常型的异型 口腔损害迟,病程长 早期损害似寻常型,但较轻。水疱较少、较小。 糜烂面肥厚增殖、渗液、脓液、脓疱 陈旧性损害:疣状增殖 好发皱襞
3、部位:腋窝、乳房下、腹股沟、外生 殖器。增殖型天疱疮增殖型天疱疮增殖型天疱疮落叶型天疱疮 口腔损害少或无 早期损害限于头面、躯干上部, 水疱小,易破。糜烂面表浅,上覆鳞屑或 油腻性黄痂似脂溢性皮炎。泛发全身者, 红斑浸润、脱屑、恶臭似剥脱性皮炎 病程数月至数年落 叶 型 天 疱 疮 落 叶 型 天 疱 疮 红斑型天疱疮落叶型早期轻型 无口腔损害 松弛性水疱,更表浅,尼氏征(+) 面部:鳞屑性红斑,呈蝶形似红斑狼疮 头皮、胸背部,似脂溢性皮炎红 斑 型 天 疱 疮组 织 病 理 共 性:棘层松解,表皮内裂隙或水疱 寻常型:基底层上水疱,绒毛 增殖型:早期同前,棘层肥厚 乳头瘤样增生、嗜伊红细胞为
4、主 的微脓肿 红斑型 落叶型角层下或颗粒层内水疱,角化不良细胞 寻 常 型 天 疱 疮寻 常 型 天 疱 疮寻 常 型 天 疱 疮直接免疫荧光落叶型天疱疮诊 断 临床表现 病理改变 细胞学改变 直接免疫荧光试验检查 间接免疫荧光试验检查鉴 别 诊 断 BP:表皮下水疱,BMZ: IgG DH:表皮下水疱,乳头顶端IgA 重症ME:诱因、靶形、尼氏征(-) TEN:金葡菌、药物、烫伤样损害 剥脱性皮炎型药疹:药物,经过不同治 疗 一般治疗:饮食,水电解质平衡,输血,抗感染 皮质类固醇,及早应用,大量开始,规那么治疗。 强的松60100mg/日,甲基强的松龙冲击疗法 免疫抑制剂:与激素联用 硫唑嘌
5、呤 环磷酰胺糖皮质激素的使用:患者:疾病、程度、分期、个体种类:短效、中效、长效剂量:大量、中量、小量方法;口服、注射、冲击、皮疹内时间:长期、中期、短期艺术 局部治疗 1:8000PP清洗或浸浴 凡士林油膏或0.5%新霉素油膏护创 空气、衣服、寝具消毒大 疱 性 类 天 疱 疮Bullous Pem phigoid 慢性、泛发性、表皮下张力性水疱 尼氏征(-) 好发于老年人 DIF: BMZ : IgG 、C3沉积大 疱 性 类 天 疱 疮大 疱 性 类 天 疱 疮大 疱 性 类 天 疱 疮大 疱 性 类 天 疱 疮直接免疫荧光寻 常 痤 疮Acne vulgaris【概念】 毛囊皮脂腺结构
6、慢性炎症性疾病 粉刺、脓疱、结节、囊肿、瘢痕为特征 常伴皮脂溢出 青春期常见痤 疮 发 病 机 理痤 疮 发 病 机 理1痤 疮 发 病 机 理2痤 疮 发 病 机 理3痤 疮 发 病 机 理4临 床 表 现一、寻常痤疮Acne vulgaris 早期典型损害:毛囊口白头粉刺、黑头粉刺 开展成丘疹、脓疱、结节、囊肿、瘢痕 好发于面部、上胸部、肩胛部 皮脂溢出、无自觉病症 慢性经过、青春期后多自愈根据皮疹分类 丘疹性痤疮 脓疱性痤疮 结节性痤疮 囊肿性痤疮 萎缩性痤疮 月经前痤疮寻 常 痤 疮寻 常 痤 疮寻 常 痤 疮寻 常 痤 疮寻 常 痤 疮寻 常 痤 疮寻 常 痤 疮寻 常 痤 疮寻 常
7、 痤 疮二、聚合性痤疮Acne conglobta根本损害 粉刺、丘疹、脓疱、囊肿、窦道、瘢痕特征性损害 穿通性脓肿,不规那么疤痕病程缓慢聚 合 性 痤 疮聚 合 性 痤 疮 治疗的主要目的:在于控制疾病的数量、严重性及防止瘢痕的产生,真正意义上的治愈并不多见; 治疗方法很多,可能与其病因复杂有关; 主要针对毛囊异常角化,PA感染,雄激素作用及炎症四大病因; 分为系统及局部治疗。治 疗 一般治疗 精神抚慰、解释 睡眠、胃肠、健康状况 忌酒、糖、油腻及刺激性食物 常用温水肥皂洗面 防止过于挤压损害 正确使用药物 用于轻度痤疮,可减少系统用药的副作用, 根据情况选其中一种或多种药物联合应用, 一般
8、来说联合治疗优于单一药物治疗。局部治疗 常用外用药物: 抗生素洗剂、霜剂、膏及凝胶 12%红霉素、12%氯霉素 0.5%四环素、12%林可霉素 机理:抗菌 通过抑制FFA及趋化因子 到达抗炎作用。 有耐药及交叉耐药发生,应采取短期 46周及合并用药减少耐药。 维A酸制剂 全反式维A酸 异维A酸阿达帕林 他扎罗汀 维A酸对炎性及非炎性损害均有效, 副作用皮肤刺激,色素沉着, 枯燥,日晒耐受低。 其他:过氧化苯甲酰Bp: 2.5%10%洗剂、霜及凝胶硫磺:5%硫磺霜及洗剂雷琐辛:2%雷琐辛酊剂水扬酸:23%水扬酸霜壬二酸:1520%霜剂 局部治疗-联合用药维A酸可增加其他药物的皮肤穿透性与抗生素合
9、用,增加疗效。维A酸+林可霉素或红霉素 维A酸+Bp,早晚分开用 维A酸+Bp+红霉素 外科治疗 粉刺挤压 切开引流 磨削术 激光 倒膜面膜 系统治疗 中重度痤疮 外用治疗不能控制者 有胸背部受累者,因这些患者 外用治疗疗效差 外用药发生过敏或不能耐受者 抗菌素治疗四环素 美满霉素 红霉素 阿奇霉术 林可霉素 强力霉素 氯洁霉素 甲硝唑、替硝唑、SMZco等抗菌素治疗 机理:抗PA 抑制脂酶 抑制趋化因子 抑制中性粒细胞 起效后24周减量 维持时间1 4月 注意副作用 维A酸13-顺-维A酸 1mg/d/kg,连服23周 待病情控制后减量维持 总疗程45个月 主要用于严重或特殊痤疮 及常规治疗
10、无效者。维A酸作用机制: 溶解粉刺 减少皮脂 减少炎性反响 降低PA菌 -是目前针对痤疮发病四大环节的唯一的药物,所以疗效也高维A酸副作用包括:皮肤粘膜反响,皮枯燥、脱屑、唇炎、口角炎、结合膜炎、脱发、光敏、肢端脱皮、皮脆性增加、鼻干及鼻衄等,但可耐受。多在用药12周内出现,可逆性。肌痛,关节痛,骨生长异常。肝功能损害, AST、-GT升高。眼损害,暗适应性差。甘油三酯升高。致畸。 皮质类固醇重度炎症明显的患者或特殊需要者开始强的松30mg/d左右应在1月内减量至停用可使炎症明显减轻最好合用维A酸及抗生素本药能引起激素性痤疮应注意 性激素及抗雄激素用于严重难治的女性患者伴有月经不调、卵巢功能障
11、碍者不是常规治疗,应权衡利弊该疗法疗程长,需34月副作用多,应慎用乙烯雌酚 1mg/d1014天绒毛膜促性腺激素 5001000U 每周2次肌注环丙氯地孕酮 2mg和乙炔雌二醇50g合剂黄体硐 10mg经前10天肌注,经前5天再肌注5mg口服避孕药 经后5天开始服2021天复方炔诺酮 0.625 mg,月经来潮第5天服22天达因-35 按月经周期服药安体舒通4060mg连服1月甲氰米胍0.2 Tid4周 其 它:VitA、VitB锌制剂氨苯砜中医中药 寻常痤疮的处理原那么 根据严重性选择:轻度:外用角质松解剂为主, 如维A酸、过氧化苯甲酰、 水杨酸、硫磺、壬二酸等;中度:外用加系统用药, 外用维A酸、抗生素及角质松解剂 口服抗菌素; 必要时服 用维A酸;重度:口服维A酸、抗生素或DDS等 外用抗生素或角质松解剂 根据皮肤类型选择粉刺:以外用角质松解剂为主;脓疱:抗炎+抗菌药物;丘疹:抗炎药物为主;结节:维A酸系统用
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