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文档简介

1、泌尿泌尿外科男生殖系统先天性畸形第一节 概 述泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生1，中肾管长出的输尿管芽输尿管、肾盂、肾盏和集合小管。2，生肾组织肾被膜、肾小囊和各段肾小管。3，泄殖腔膀胱、尿道4，生殖嵴睾丸；5，中肾管附睾管、输精管和精囊第二节 肾和输尿管的先天性畸形一、多囊肾：分婴儿型常染色体隐性遗传和成人型常染色体显性遗传 病症：疼痛、腹部肿块与肾功能损害。伴发结石或尿路感染，可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等病症 体检：摸及巨大囊性感肾 实验室检查：B超和。 治疗：1：休息、低蛋白饮食、防止劳累、药物治疗。 2：控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害。 3：囊肿区顶减压术。 4：

2、尿毒症时可长期透析和肾移植。二、蹄铁形肾定义：两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前融合，形成马蹄形畸形。影像学检查是确定诊断的最主要的依据。无病症及合并症可无需治疗。如合并症，如梗阻、结石、肿瘤、感染等，可采取别离峡部，肾盂切开取石以及相应的整形手术。三、重复肾盂、输尿管概念：一个肾有两个肾盂和两条输尿管。无病症的重复肾不需治疗。如上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输尿管异位开口引起尿失禁，可行上半病肾及输尿管切除术。如重复肾功能良好，无严重肾盂、输尿管积水或感染、结石等合并症，可采取异位开口的重复输尿管膀胱移植术。四、肾盂输尿管连接处梗阻病理：壁层肌肉内螺旋构造的改变，可能是先天性缺陷或由于外在因

3、素如迷走血管、纤维束带对肾盂输尿管连接处的压迫造成梗阻。一般无病症，继发感染、结石或肿瘤时，可出现相应病症。超声可诊断肾积水。静脉尿路造影 可显示梗阻部位、范围，了解肾积水程度。肾盂输尿管连接处整形手术。第三节 膀胱和尿道先天性畸形一、膀胱外翻 下腹壁和膀胱前壁的完全缺损，膀胱粘膜外露，男病人常伴有完全性尿道上裂。二、尿道上裂 阴茎短小，背侧弯曲，包皮悬垂于阴茎腹侧，常伴有膀胱外翻和腹部缺陷。三、尿道下裂一、定 义尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形，属常染色体显性遗传。发病率约1/125-250。二、临床表现尿道外口异位阴茎下弯系带缺如，包皮不对称位置：冠状沟下 阴茎 阴囊 会阴三、治 疗手术指征： 阴茎下弯及尿道外口异常，不能站立排尿，或伴有痛性勃起及成年后不能生育。第一期为阴茎下弯矫正术 第二期为尿道成型术四、修复目的彻底矫正阴茎下曲，使阴茎勃起不受限制；将尿道前移至阴茎头部；使尿流成线无溅洒或逆流；使生殖器外观对称无赘皮；使病人有正常的性生活；最好一期完成手术，但分期手术比被迫重新修复为好。五、手术年龄选择在6-18月龄时进展手术，这段时间为小儿的心理窗。一般选择在学龄前完成 1

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