疑难病例课件

1、患者的一般情况患者：林年仙性别：女年龄：63出生地：浙江临安民族：汉族职业：农民婚姻：已婚联系地址：临安市昌化镇联盟村入院时间2017-4-18 病例简介主诉：手指遇冷变白15年余，伴关节肿痛7年余。现 病 史： 患者15余年前出现手指遇冷末端变白，开始未予重视及就诊，平素生活能自理。7年前无明显诱因下出现关节肿痛，以膝关节、双指关节、双肩关节为主，伴活动障碍，至杭州浙二医院住院治疗。诊断为“1.重叠综合征类风湿性关节炎系统性红斑狼疮2.间质性肺炎3.骨质疏松症”，病例简介现病史：予“强的松40mg1次/天”及“CTX0.6冲击治疗3次”，上述症状好转，后激素逐渐减量，平素仍有关节疼痛。2年前

2、因“肺部感染及关节疼痛”我院再次就诊，查ESR137mm/1h，RF3050IU/ml。查自身抗体22：抗核抗体检测+1/320，抗U1nRNP抗体阳性，余指标正常。予“甲氨蝶呤10mg，1/周，羟氯喹0.1，2/日，雷公藤片10mg，每天三次。”出院后未规律用药治疗。病例简介患者2月前开始口服中药治疗（具体成分不详），诉感双膝关节、双手指关节、双肩关节、双足关节疼痛好转。半月前感双侧髋关节疼痛不适，伴活动明显受限，感乏力，无发热，无头晕头痛，无胸闷气促，为进一步诊治，来我院急诊就诊，拟“重叠综合征”收住入院治疗。 既 往 史平素体质一般，2年前有“右眼白内障”手术病史。否认“心、肝、肺、肾”

3、等重大器官病史，否认“冠心病、高血压病、糖尿病”病史，否认有“肝炎、肺结核”等传染病史，否认有重大手术及外伤史，否认有输血、血制品及吸毒史，否认中毒史，否认食物及药物过敏史，预防接种按社会进行，末次接种种类及时间不详。 个 人 史个 人 史： 出生本地，小学，无久居外地史，无疫水接触史，无冶游史，无烟洒嗜好，无毒物及放射性物质接触史。婚 育 史：患者于23岁结婚，配偶身体健康。生育史为2002，育有1子1女子女体健。家 族 史： 父母已故（死因不详），有3哥1姐1妹，1姐1哥已故（死因不详），妹妹有“系统性红斑狼疮”病史10余年（具体不详），2哥体健，否认二系三代家族遗传性疾病史、传染病史、精

4、神病史、肿瘤病史。初步诊断1.重叠综合征类风湿性关节炎，系统性红 斑狼疮2.骨质疏松症3.双眼白内障右眼白内障超乳+人工晶体植入术后4.双侧颈总动脉分叉处斑块形成。 修正诊断1重叠综合征（类风湿性关节炎，系统性红斑狼疮）2骨质疏松3白内障（双眼 右侧白内障超乳+人工晶体植入术后）4动脉粥样硬化5高血压病2级6高酮型半胱氨酸血症7低蛋白血症8高脂血症9T3综合症10皮炎（神经性）简要病史T36.2，P70次/分，R19次/分BP178/95mmHg。神志清楚，精神软，头顶部皮肤可见片状红色皮疹伴白色鳞屑，皮肤菲薄，全身皮肤粘膜未见黄染，浅表淋巴结未触及肿大。双肺呼吸音略粗，未闻及干、湿性啰音，心

5、界左扩，心律不齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，墨菲氏征阴性，未触及腹部包块，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分，双下肢轻度浮肿。双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，肌张力正常，神经系统病理征未引出。双侧髋关节、膝关节肿大，轻压痛，活动不利；四肢末端关节对称性肿大畸形，伴活动受限。辅助检查时间2017-4-18血常规+CRP：超敏C反应蛋白13.2mg/L白细胞计数6.98x109/L中性粒细胞分类数80.6%红细胞计数4.18x1012/L血红蛋白109g/L急诊葡萄糖(GLU)7.04mmol/L辅助检查时间2017-4-19查免疫球蛋白，风湿二项：免疫

6、球蛋白系列正常类风湿因子(RF).1250IU/mlESR：红细胞沉降率(ESR)36mm/h查尿肾功能：a1-微球蛋白(a1-MG)4.60mg/dL，尿免疫球蛋白G(IgU)0.96mg/dL辅助检查2017-04-20(肝胆胰脾)：肝回声增粗，肝内钙化斑。(心脏)：左房高值，主动脉瓣轻中度反流，二、三尖瓣轻度反流，左室舒张功能减低。骨密度正位腰椎T-Score：-3.1，左股骨T-Score：-1.1，提示腰椎骨质疏松，股骨骨量减少。两下肺少量纤维灶，右肺下叶钙化灶皮肤科会诊提示为神经性皮炎卧位心影增大，少量心包积液，主动脉硬化两下胸膜局部增厚.纵隔内见小淋巴结女肿瘤六项：糖类抗原15-

7、3(CA15-3)29.1U/ml，糖类抗原72-4(CA72-4)52.72KU/L风湿二项：抗链球菌溶血素O(ASO).25.0IU/ml，类风湿因子(RF).1250IU/ml。查ESR：红细胞沉降率(ESR)36mm/h(髋关节平扫)：1、两侧股骨头骨髓水肿，考虑缺血性坏死，或类风湿性关节炎累及，2、左侧闭孔外肌上缘滑膜囊肿考虑。3、右侧闭孔外肌、短收肌、大收肌及左侧闭孔外肌肿胀；双侧髋部后外缘软组织肿胀。提示股骨头缺血坏死辅助检查2017-04-22自身抗体22项：ANA+1：320，p-ANCA+弱阳性2017-04-27血常规+CRP：红细胞计数3.74x1012/L，血红蛋白1

8、03g/L，红细胞比容32.8%，余正常生化9项，肝功能9项：钙(Ca)1.89mmol/L，碱性磷酸酶(ALP)351U/L糖类抗原15-3(CA15-3)26.0U/ml，糖类抗原72-4(CA72-4)52.92KU/L。2017-04-292017-04-28(全腹部平扫+增强)：1、胆囊腺肌症。2、右侧耻骨联合骨皮质欠光整，右侧闭孔外肌囊性病灶伴钙化，慢性炎症性病变（结合临床病史考虑风湿结节伴坏死可能）辅助检查2017-05-04血常规+CRP：红细胞计数4.28x1012/L，血红蛋白113g/L。较前好转。查D-Di：D-二聚体(D-D)1940.0g/L。生化9项，肝功能9项，

9、血脂四项，心肌酶4项：尿素氮(BUN)9.67mmol/L，钙(Ca)1.98mmol/L，谷草转氨酶(AST)11U/L，碱性磷酸酶(ALP)423U/L，总蛋白(TP)52.4g/L，白蛋白(ALB)31.3g/L，总胆固醇(CH)5.96mmol/L，甘油三酯(TG)1.73mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇1.64mmol/L低密度脂蛋白胆固醇3.42mmol/L，肌酸激酶(CK)21U/L，羟丁酸脱氢酶(a-HBD)238U/L。2017/5/3查CA15-3，CA72-4：糖类抗原15-3(CA15-3)26.5U/ml，糖类抗原72-4(CA72-4)48.66KU/L。诊疗计划1

10、.低盐低脂饮食，家人陪护，监测血压，患者轮椅入科，双侧髋关节疼痛明显，难以承受下床活动，需床上解大小便，卧气垫床。 2.治疗上暂予（甲泼尼龙片）口服抗炎，（羟氯喹）抗类风湿性关节炎，（雷公藤片）祛风解毒、除湿消肿，（尼美舒利）抗炎止痛，（碳酸钙D3片、骨化三醇胶囊）改善骨质疏松，（瑞舒伐他汀）稳定斑块，（泮托拉唑）护胃抑酸，（丹参川穹嗪）活血化瘀及对症支持治疗。 3.完善入院系列检查，如三大常规、生化、甲状腺功能、自身抗体、抗CCP抗体、血管炎系列、类风湿因子、肺部CT、髋关节MRI等，护理问题1 疼痛（与长期关节炎性反应有关）2 躯体移动障碍（与关节疼痛，关节僵硬有关）3有废用综合征的危险（

11、与关节功能障碍有关）4 有跌倒的危险（与患者关节疼痛，关节不能受重有关）5 焦虑（与疾病久治不愈有关）6 有皮肤完整性受损的危险（与四肢水肿有关）7 营养失调（白蛋白总蛋白偏低）8 知识缺乏9 潜在并发症：心包炎，胸膜炎。胸腔积液疼痛（与长期关节炎性反应有关）评估患者的关节痛部位，性质，持续时间关节肿胀和活动受限的程度采取合适的体位，避免疼痛受压。指导患者使用放松技巧，转移注意力。注意保暖，避免寒冷加重关节疼痛，指导病人起床时用温水洗脸，晚上热水泡脚遵医嘱使用消炎止痛药评价：患者自诉仍关节疼痛，静息状态评分2分，活动后加重评分5分）4.24躯体移动障碍（与关节疼痛，关节僵硬有关）拉好床档防坠床

12、，穿防滑鞋防跌伤增强病人及家属的安全意识护理人员加强巡视病房，必要时协助病员活动，保证病人安全当疼痛与活动有关时，使用辅助工具鼓励病人在急性期后加强关节的锻炼，缓解关节僵硬，避免长时间不活动评价：患者基本上以床上活动为主有废用综合征的危险（与关节功能障碍有关）急性期以卧床休息为主，症状减轻后进行四肢的主动或被动活动。功能锻炼循序渐进，持之以恒原则，做好充分准备活动，强度以不引起关节疼痛加重为主。评价：患者能做轮椅下楼活动 4.25有跌倒的危险与患者关节疼痛，关节不能受重有关）定时巡视病房，合理安排陪护保持良好的安全环境，地面干净无水迹呼叫器，便器常用物品放置患者易取处固定好床脚踏，拉好床栏患者

13、下床时陪护在旁。评价：患者住院期间未发生跌倒（5.4）焦虑（与疾病久治不愈有关）加强心理护理使患者保持良好的心态，积极配合治疗和护理鼓励患者表达自身感受评价：患者心情乐观，家人关心（5.1）有皮肤完整性受损的危险（与四肢水肿有关）指导患者穿宽松，柔软，棉质的内衣。勤剪指甲。勤翻身，加强基础护理。卧床休息时适当抬高双下肢，避免拖拉肢体，保持床单位干燥整洁。评价：双下肢水肿不明显（4.27）住院期间患者未发生i皮肤破溃及压疮（5.4）营养失调（白蛋白总蛋白偏低）指导患者增加蛋白摄入营养均衡：不吃肥腻，辛辣，荤素搭配。选择低油低脂食物，避免使用油炸食物，可食用低脂和脱脂高钙牛奶多饮水，多吃蔬菜和水果

14、不要吃过咸的食物：服用激素导致水钠潴留加重评价：患者白蛋白25.6g/L总蛋白45.2g/L仍偏低(4.27)知识缺乏（疾病知识及药物副反应等）对病员进行疾病知识教育，使病人对疾病的发生、发展、预后及治疗的意义和过程有一定的了解，能主动避免各种诱因教会病人自觉进行肢体活动及关节功能锻炼的方法，防止肢体废用综合征，教育病人适当锻炼，增强体质。知识缺乏糖皮质激素：可出现满月脸，水牛背，躯干肥胖，四肢瘦小，向心性肥胖。使用过程中监测患者血糖，血压变化。注意个人卫生，不可随意停药或减量。甲氨蝶呤（MTX）可出现纳差，口腔炎，酐酶升高，血细胞减少，感染脱发等。故每个月复查血常规，尿常规，每3个月检查肝肾

15、功能。药物不良反应：胃肠道反应，肝损害，脱发，骨髓抑制，用药期间应严格观察，及时处理，按医嘱给药，饭后服用，鼓励多饮水。评价：患者对疾病知识基本了解，指导药物服用方法及注意事项（5.3）潜在并发症：心包炎，胸膜炎。胸腔积液积极配合治疗，减少并发症的发生LOREM IPSUM DOLOR 疑惑的问题？什么是重叠综合症股骨头坏死的病人长期不负重，卧床休息，可行吗？重叠综合征定义重叠综合征：是指患者同时或先后出现两种或两种以上明确诊断的结缔组织病，一般为多发性肌炎(PM)、类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、舍格伦综合征(SS)、系统性硬化中的两种或两种以上的疾病重叠。其实，这个定义范围

16、很广，包括多种结缔组织病的组合。在临床上，更多的是将该病归于系统性硬化。股骨头坏死的护理股骨头坏死的功能锻炼患者在被诊断为股骨头坏死后，医生都会让其患肢限制负重，卧床休息，进行手术或非手术疗法。在非手术疗法中，股骨头坏死靠修复就需1年到3年的时间，修复快者只需半年。然而长期不负重卧床休息，是不易实行，也不提倡的。功能锻炼可防止废用性的肌肉萎缩，是促使早日恢复功能的一种有效手段。功能锻炼应以自动为主，被动为辅，由小到大，由少到多，逐步增加，并根据股骨头缺血坏死的期、形、髋关节周围软组织的功能受限程度以及体质，选择适宜的坐、立、卧位锻炼方法。股骨头坏死的护理坐位分合法：坐在椅子上，双手扶膝，双脚与肩等宽，左腿向左，右腿向右同时充分外展，内收。每日300次，分34次进行。立位抬腿法：手扶固定物，身体保持竖直，抬患腿，使身体与大腿成直角，大腿与小腿成直角，动作反复。每日300次，分3-4次进行。卧位抬腿法：仰卧，抬患腿，使大小腿成一直线，并与身体成一直角，动作反复。每日100次，分3-4次进行。股骨头坏死的护理扶物下蹲法：手扶固定物，身体直立，双足分开，下蹲后再起立，动作反复。 每日枷次，分34次进行。内旋外展法：手扶固定物，双腿分别做充分的内旋、外展、划圈运动。每日300次，分34进行