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文档简介

1、先天性肛管直肠畸形先天性肛管直肠畸形概述（5分钟）病因 （5分钟）伴发畸形 、分类、临床表现 （10分钟）诊断、治疗 （25分钟）预后及处理 （5分钟）概述先天性肛管直肠畸形（congenital ano-rectal malformation）发生率1/50001/1000，平均1/2000胚胎学直肠、肛管解剖及生理1.内括约肌2.外括约肌 内环 中环 底环病理直肠肛管畸形手术损伤结果神经骶骨、神经发育不全、隐性脊柱裂反射弧破坏大便失禁内括约肌高位闭锁缺乏内括约肌损伤肛门失禁外括约肌走行紊乱肌纤维内脂肪未穿过中心环瘢痕肛门失禁排便困难伴发畸形伴发畸形发生率30%-50%VACTER vert

2、ebral defects anus atresia cardiac lesions tracheo-esophageal fistula esophageal atresia radial or renal dysplasia分类分类标准：直肠盲端与耻骨直肠肌关系分类分类1.11.8cm分类低位闭锁高位闭锁3.3cm直肠膀胱瘘高位闭锁一穴肛诊断倒立位X线平片（标准）X线造影超声MRICT手术入路低位-经会阴中位-Pena 或改良Pena高位-1. 腹会阴、腹骶会阴、腹腔镜 2.分期手术 低位闭锁低位闭锁低位闭锁低位闭锁低位闭锁低位闭锁中位-Pena手术中位-Pena手术分期手术（二期手术、三期手术）腹会阴肛门成形术腹-骶-会阴肛门成形术腹腔镜手术高位闭锁腹腔镜手术一穴肛手术术后管理肛管拔除时间尿管拔除时间会阴部护理禁食时间造瘘口护理（造瘘袋、扩张等）扩肛时机、时间、方法（扩宫器、手指）复查尿道狭窄尿道瘘尿道结石、尿道憩室周围组织（输精管、输尿管、阴道等）损伤切口感染、裂开造瘘口并发症粪便潴留综合征肛门狭窄大便失禁、污便手术及术后并发症再次手术问题肛门狭窄处理 （强力扩肛、再次肛门成形）大便失禁 （生物反馈治疗、括约肌重建）造

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