癫痫教学课件

1、癫癎 Epilepsy癫痫的历史西方: 古希腊2500年前即有记载中国: 2千年前中医已有“癫、癎、 狂”的描述。Epilepsy(癫癎)的由来:百余年前日 本人借用古代汉语已有的病名把 epilepsy译为“癫癎” 流行病学 癫癎是神经系统疾病中仅次于脑血管 疾病的第二大顽症 年发病率：37/10万 患病率：5（38） 我国约有900万癫痫患者 其中，有25%为难治性癫痫 第一节 概述 一、定义 癫癎（综合征） 癫癎发作（癎性发作） 癫癎（综合征） 癫癎的定义：是一组由不同病因引起 的慢性脑部疾病(慢性发作性短暂脑 功能失调综合征),以脑神经元异常 放电引起反复癎性发作 大脑皮层神经元异常放

2、电是各种癫 癎发作的病理基础 癫癎是一种综合征定义：脑神经元过度同步放电所引起的短 暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时有一种或几种癎性发作。指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程短暂性，发作性（刻板性） ，重复性单次癎性发作不能诊断为癫癎正常人也可有癎性发作 癫癎发作（癎性发作） 二、病 因原发性（特发性）癫癎： 病因未明（可疑遗传因素） 一般有特征性临床和脑电图表现 继发性（症状性）癫癎： 各种明确或可能的脑部疾病或影响脑代谢及功能的全身疾病所致 隐源性：临床提示为症状性癲癎，但未找到明确病因状态关联性癎性发作：癎性发作与特殊状态有关，如高热.去除有关

3、状态即不再发作 故一般不诊断为癲癎症状性癫癎先天性疾病皮质发育障碍颅脑外伤颅内感染脑血管病颅内肿瘤变性疾病营养代谢疾病毒物全身系统性疾病状态关联性癫痫发作高热、内分泌改变、低血糖、电解质失调缺氧：窒息，心功能衰竭、严重贫血、肺性脑病中毒：CO、酒精、异烟肼、抗精神病药过量睡眠剥夺、过度饮水 细胞内外离子分布异常 动作电位后持续去极化 钾外流，钙内流，钠、氯的异常转运 局部神经元异常的同步化活动 兴奋性环路增益 神经元或神经元群兴奋性增高 癎样放电 效应器官 临床发作 终止 三、发病机制神经递质：兴奋性递质（谷氨酸） 和抑制性递质（GABA ）的失平衡轴突发芽：MFS，EPSP遗传：基因异常-离

4、子通道异常-发作的阈值下降四、癫癎发作起源的概念 癫癎病理灶（ Lesion）： 癫癎发作的病理基础 脑内形态学异常的部位 CT或MRI可显示病理灶 致癎灶 （Seizure focus）： 是脑电图上的一个或数个最明显的 癎性放电部位。 由脑电图显示 直接导致癫癎发作的是致癎灶单个病理灶的致癎灶多位于病理灶边缘广泛病理灶的致癎灶可包括在病理灶之 内或远离病理灶致癎灶与癫癎病理灶的关系五、影响发作的因素 年龄：影响癫癎的外显率 年龄不同,常见病因不同02Y 产伤、代谢、先天性疾病 212Y 遗传、炎症、产伤、FC 12-18Y 遗传、外伤、血管畸形、产伤 18-35Y 外伤、肿瘤 35-65Y

5、 肿瘤、外伤、脑血管疾病、代谢 65- y 肿瘤 脑血管病遗传因素：仅影响癫癎的预致性（阈值）睡眠：大部分癫癎在睡眠中发作，特发性GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症也有类似现象内分泌：经期性癫癎、妊娠性癫癎其他：缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒、过度换气、过度饮水等都能激发发作，反射性EP六、分 类 （一）病因分类原发性（特发性）癲癎继发性（症状性）癫癎 随着科技的发展，发现越来越多原 来诊断为原发性癲癎的患者脑内存在器 质性病变，因而原发性癲癎的比例将越来越少。部分性发作：局部开始 单纯性：无意识障碍 复杂性：伴意识障碍 继发泛化全面性发作：6类不能分类的癫癎发作（二）发作分类（1981年，IA

6、EL）失神发作肌阵挛发作阵挛性发作强直性发作全面性强直阵挛发作（GTCS）失张力性发作全面性发作（三）癲癎和癲癎综合征分类1989年 根据起病年龄、家族史、发作特征、其他神经系统表现或其他系统的症状体征、EEG、影像学表现进行分类。 第二节 癲癎发作 部分性发作（Partial seizures）部分性发作指第一个临床症状和脑电图变化表明起始于一侧大脑半球局部神经元特点： 在成年期中最常见 癎性放电起源于一侧大脑半球分型： 单纯部分型 复杂部分型 部分型发作继发全面性发作临床表现单纯部分性发作： 部分运动性发作： 指肢体局部抽动，可见于一侧口 角、眼睑、指端，或偏侧肢体、面 部，病灶在对侧皮层

7、运动区 （Jackson癫癎、Todd瘫痪） 体觉性发作：针刺、麻木等，病灶 在对侧皮层感觉区杰克逊癲癎 特殊感觉性发作： 视觉性枕叶 听觉性颞叶外侧或岛回 嗅觉性额叶眶部、杏仁核、岛回 眩晕性顶叶、岛回 自主神经发作：如腹型癫癎 病灶杏仁核、岛回、扣带回 精神性发作：遗忘、情感障碍、错觉 以上各种均可为复杂部分性发作或继发全面型发作的先兆 精神运动性发作（因多有精神症状） 颞叶癫癎（病灶多在颞叶） 伴不同程度意识障碍的部分性发作 意识障碍可在前或在后（开始即有 意识丧失；先有单纯部分性发作， 继有意识障碍） 复杂部分性发作：可分为：表现为意识障碍表现为意识障碍与自动症表现意识障碍与运动症状复

8、杂部分性发作的运动表现以协调的不自主运动为特征癫癎发作过程中或发作后意识状态，出现一定程度上协调的，有适应性的无意识活动，发作后不能回忆。可分为： 进食样自动症 模仿性自动症 手势性自动症 词语性自动症自动症：继发为全面性强直-阵挛发作： EEG由局灶放电快速发展为弥漫异常事后可回忆起的部分发作即为先兆（常提示发病部位）全面性发作(generalized seizures) 发作最初的临床症状表明在发作开始时即有双侧大脑半球 受累,往往伴有意识障碍，运动症状是双侧性的 发作期EEG最初为双侧大脑半球广泛性放电 病因及发病机制 大部分全面性发作与遗传关系密切，而部分性发作多可找出明确继发病因 导

9、致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性脑病、中毒等也可导致全面性发作临床表现 失神发作： 典型失神发作，即小发作petit mal 表现为短暂的意识中断，持续3-15秒钟，自然恢复。表现突然呼之不应，双目凝视不动，特物跌落，“愣神”，可伴有自主性动作，事后对发作无法回忆。EEG表现为3HZ棘-慢波或多棘-慢波。 典型失神临床表现 临床表现为：无先兆、突然出现不同程度的意识障碍，通常持续5-20秒钟（多为10秒钟左右）之后恢复。一般患者突然终止谈话或动作，瞪眼，保持当时的姿态。 脑电图表现 3Hz棘慢波综合波对称性同步地出现，其波幅通常在额、中央区显示最大，颞为其次，枕最小。眼睑、口轮匝肌，肢体等的节律

10、性痉挛一般出现于棘慢波综合的棘波相。失神发作典型失神脑电图表现 全面性强直-阵挛发作（generalized tonic-clonic seizure，GTCS）可分为三期： 强直期 阵挛期 惊厥后期 强直期：（20秒：完全强直5秒，不 完全强直15秒） 突然意识丧失，跌倒在地，双眼上窜， 发出叫声，全身肌肉呈持续性收缩，伴以 震颤。 阵挛期：（40秒） 肢体震颤幅度渐加大，并延及全身变为 间歇性肌肉收缩，进入阵挛期。以上两期 可有自主神经征象 发作后期：（根据发作是否为优势半球长短不一） 最后一次阵挛后，抽搐突然终止。从此后呼吸、心率、瞳孔、意识逐渐恢复，约数分钟。 脑电图： 强直期开始为逐

11、渐增强的棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵挛期弥漫性慢波伴间歇发作棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制，发作时间愈长，抑制愈明显。 全面强直阵挛发作脑电图表现EEG onset +6s 第16s 第70s肌阵挛发作临床表现 发作时突然出现肢 体或躯干的同步、短暂的肌痉挛。 脑电图表现 多数是短暂、爆发性多棘慢波或不规则棘慢波肌阵挛性发作脑电图表现失张力发作第三节癲癎的诊断1诊断步骤癲癎发作诊断及分类 临床表现+脑电图发现癲癎和癲癎综合征诊断 疾病诊断病因诊断 神经影像学检查 MRI DSA L-P 全身检查2癲癎临床诊断 癫癎的确诊： 临床表现：发作过程、先兆、触发因素、 发作频率、合并疾

12、病、过去史、个人史、 家族史、服药史 EEG发现癎样放电（EEG、AEEG、VEEG） 癫癎病因的确定： 依靠神经影象学检查脑电图是癲癎诊断最常用的一种辅助检查方法癎样放电：尖波、棘波、尖-慢波或棘- 慢波等间歇期阳性率40%50%提高阳性率的方法 AEEG阳性率70%80% 、VEEG任何突然高于背景的发作性电活动，均应视之为痫样放电，它包括棘波、尖波、多棘波、尖慢或棘慢综合波、多棘慢综合波、高幅失律、阵发性高幅慢波以及其它节律性电活动。在发作期，局部背景活动之减弱或消失，亦是有意义的癫痫脑电图。少数病人可多次EEG检查却始终正常1%3%正常成年人也可记录到癎样放电不能仅依据有无间歇期脑电异

13、常来确定或否定癲癎的诊断诊 断是否为癫癎发作：发作属于哪种类型或哪类癫癎综合症病因是什么：全身性？ 神经系统性？鉴别诊断 晕厥：为脑血流灌注短暂全面降低，缺氧所致意识瞬时丧失。有导致颅内缺氧的诱因，有迷走张力增高的表现，EEG和ECG可辅助鉴别 低血糖症：多有糖尿病史 发作性睡病，极少见，四联症：突发的 不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻 觉、猝倒 基底型偏头痛：意识障碍+眩晕、共济 失调 假性癫癎发作： 即癔症性发作，有时难以鉴别。与癫癎发作的鉴别点：发作的场合和特点、眼位、面色、瞳孔、摔伤、舌咬伤和尿失禁、Babinski征、对抗被动运动、持续时间和终止方式（可与癫痫发作并存，脑电监测系统

14、可以鉴别）第四节 癫癎的治疗和预防 癫癎是可治性疾病，大多数患者预后良好 治疗的目标：控制发作或最大限度减少发作长期治疗无明显不良反应使患者保持或恢复其原有的生理、心理 和社会功能状态治疗的手段：药物治疗、手术治疗药物治疗的一般原则1.确定是否用药 首次发作在查清病因前不宜过早用药每年2次或以上者需服药2.正确选择药物 根据发作类型选择AEDs 全面性-VPA 部分性-CBZ 药物治疗反应 足够时间和足够剂量后无效可考虑换药 一种药物有效但不理想可加药结合年龄、全身状况、耐受性、经济情况3注意用药方法 PHT加量易中毒VPA开始即可予治疗量CBZ自身诱导作用4注意不良反应： 剂量相关性不良反应

15、 严重特异反应 CBZ、LTG皮疹 VPA、CBZ肝损伤，血小板减少 PHT 神经系统损害 PB智能行为改变5坚持单药治疗原则： 是重要原则 约大部分癫癎患者单药治疗有效 单药治疗不良反应较小 从小剂量开始，缓慢增量至最大程度控制发作无不良反应或反应很轻的最低有效剂量 联合治疗： 难治性癫癎 多种发作类型 Lennox-Gastaut 综合征 一种药物不能控制发作或出现严重不良反应，可换用或合用第二种AEDs。但化学结构相同药物，如苯巴比妥和扑癎酮，氯硝西泮和地西泮等不宜联合使用6.长期坚持 不宜随意减量或停药，免诱发癫癎持续状态特发性控制12年 非特发性控制35年7.增减药物、停药及换药原则

16、：增减药物：增药适当的快，减药一定慢停药：须在完全控制45年后才考虑停药， 停药的过程须1-2年换药：当新药达有效血药浓度后减旧药。8个体化治疗及长期监控提高用药的有效性和安全性监测药物血药浓度PHT治疗浓度与中毒浓度接近 苯妥英PHT传统的AEDs有 卡马西平CBZ 苯巴比妥PB 丙戊酸钠VPA 加巴喷丁新型的AEDs有 拉莫三嗪 妥泰 适应症 主要不良反应PHT GTCS和部分性 肝、齿龈、皮肤CBZ 各种部分性 骨髓、皮肤PB 小儿癫癎 精神、智力VPA 各型癫癎 肝TPM 难治性癫癎 不良反应少手术治疗： 适应征： 难治性癫癎（治疗时间2年，血药 浓度居正常范围，发作4次/月） 其中难治性部分性发作最适合 手术方式多样： 可切除癫痫病理灶或致癎灶 预 防非特异性诱发因素的避免建立良好的生活习惯反射性癫痫第五节 癫癎持续状态Status epilepticus定义： 指一次癫癎发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平，是神经科常见的急症之一，有相当高的致残率和死亡率从临床实际出发，一次发作超过5分钟，或两次发作