内科学课件：白血病

1、白血病Leukemia 概念 白血病是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为急性和慢性。根据受累细胞分为ALL、AML、CML、CLL。白血病分类急性慢性白血病细胞原始及早期幼稚细胞较成熟幼稚细胞及成熟细胞病情发展迅速慢自然病程数月数年发病情况发病率：我国为3-4/10万，依次为AML、ALL、CML、CLL。成人以AML多见，儿童以ALL多见。死亡率：在儿童及35以下成人中居第一位。病因与发病机制 生物因素： 病毒和免疫功能异常 人类T 淋巴细胞病毒 ATL电离辐射：放射线化学因素：苯、烷化剂、氯霉素等遗传因素：如家族性白血病其他血液病：如MDS等急性白血病A

2、cute Leukemia急性白血病分类一、急性髓细胞白血病可分为8型M0(急性髓细胞白血病微分化型)M1(急性粒细胞白血病未分化型)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)M2bM3(急性早幼粒细胞白血病)M4(急性粒-单核细胞白血病)M4EOM5(急性单核细胞白血病)M6(急性红白血病)M7(急性巨核细胞白血病)二、急性淋巴细胞白血病分为3型L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径 12m)为主L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径 12m)为主L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深临床表现 一、贫血二、发热：高热常提示感染，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见。

3、最常见致病菌为革兰氏阴性杆菌。可出现真菌感染、病毒感染。三、出血急性早幼粒细胞白血病易并发DIC急性白血病多死于出血，尤其颅内出血四、器官和组织浸润表现淋巴结和肝脾大关节、骨骼疼痛眼部出现绿色瘤口腔牙龈增生，皮肤粒细胞肉瘤、皮疹中枢神经系统白血病：以ALL常见睾丸浸润出现无痛性肿大，多为一侧实验室检查一、血象白细胞常增多， 10109/L称白细胞增多性白血病白细胞也可正常或减少， 1.0109/L称白细胞不增多性白血病血片原始和幼稚细胞可有贫血及血小板减少二、骨髓象有核细胞显著增多，原始细胞30%正常幼红细胞和巨核细胞减少Auer小体常见于AML，有助于区分ALL和AML。三、细胞化学 急淋

4、白血病 急粒 白血病 急性单核 细胞白血病过氧化物酶()分化差()() 分化好()()()()糖原PAS 反应()成块或颗粒()或() 弥漫淡红色()或() 淡红或颗粒非特异性 酯酶()()() NaF不抑制() NaF抑制中性粒细胞碱性磷酸酶增加减少或()正常或增加四、免疫学检查五、染色体和基因改变 M3 t(15;17)(q22;q21) PML/RAR六、血液生化改变 化疗期间血清尿酸增高 DIC时凝血机制障碍诊断和鉴别诊断 一、诊断临床表现血象骨髓象分型二、鉴别诊断骨髓增生异常综合症感染引起的白细胞异常巨幼细胞贫血急性粒细胞缺乏症恢复期治疗 一、一般治疗紧急处理高白细胞血症防治感染成分

5、输血支持防治高尿酸血症肾病维持营养二、抗白血病治疗一)、化疗策略1. 目的：完全缓解并延长生命 完全缓解：临床： 症状体征消失血象： 中性粒细胞 1.5109/L 血小板 100109/L 血涂片无白血病细胞骨髓象：原+早5% 无Auer小体 红细胞及巨核细胞正常 无髓外浸润2. 化疗药物组合原则作用于细胞周期不同阶段的药物各药物间有相互协调作用各药物副作用不重叠3. 完全缓解后强化巩固治疗、维持治疗二)、ALL的化疗1. 诱导缓解化疗方案:VP、VLP、VDP、VLDP2. 巩固强化6疗程1、4疗程：原诱导方案2、5疗程：EA3、6疗程：HD-MTX3. 维持治疗35年三)、ANLL的化疗1

6、. 诱导缓解化疗方案：DA、 HA、HOAPM3可应用维甲酸、砷剂2. 缓解后治疗：每12月1次，共23年原诱导方案中剂量阿糖胞苷新方案（如米托蒽醌）3复发和难治AML治疗 HDAra-c 新方案 预激化疗 HSCT 免疫治疗四)、老年AL的治疗老年患者化疗剂量应减少过度虚弱患者可用小剂量阿糖胞苷或高三尖杉酯碱三、中枢神经系统白血病的治疗：鞘内注射或放疗 ALL必须鞘注、AML初诊高白细胞、 伴髓外病变、 M4/M5 、t(8;21) Inv(16) 、CD7和CD56阳性四、睾丸白血病治疗：放射治疗五、造血干细胞移植ALL适应症:复发难治ALL 、CR2期ALL 、CR1期高危ALL如:t(9;22) 、 t(4;11) 、+8者、WBC30 109/L的前B-ALL和100 109/L的T-ALL 、获CR时间4-6周AML适应症:高危组首选异基因HSCT低危组首选HD-Arac为主化疗,复发再异基因