血小板血型系统

1、血小板血型系统目的要求掌握：适合性血小板输注熟悉：血小板血型检测技术 血小板血型抗原分类及其临床意义2教学内容血小板血型抗原及其抗体血小板血型检测技术血小板血型的临床意义适合型血小板输注3第一节血小板血型抗原4血小板血型抗原定义: 指用同种免疫抗体检测出 的血小板表面抗原分类：血小板相关抗原 血小板特异性抗原(由血小板特有的决定簇组成，表现出血小板独特的遗传多态性，在其他细胞和组织上不能发现。)5一、血小板相关抗原血小板表面存在的与其他细胞或组织共有的抗原包括：红细胞的血型系统（ABO等） 人类白细胞抗原（HLA）6(一）血小板上的红细胞血型抗原存在ABO、Lewis、I、i和P抗原缺失Rh、

2、Duffy、Kell、Kidd系统的抗原7Chromosome 6DPDQDRBCAClass IIClass I存在HLA-A和B位点的抗原HLA-C位点的抗原?未发现HLA-DP、DQ和DR等位点抗原经细胞因子刺激，可产生HLA-DR抗原89血小板特异性抗原 血小板特异性抗原是通过相应抗体的检出而发现的，具有独特的型特异性。被国际输血协会组织确认的血小板特异性抗原已有28个抗原（使用血清学方法检出的），正式命名的有23个。101112血小板抗原频率调查与日本人、白种人比较13抗原白人日本人韩国人黑人印第安人印尼人中国人HPA-1a97.999.999.999.699.999.499.9HP

3、A-1b28.63.711.5ntnt1.790.15HPA-2a99.9ntnt96.8ntntNtHPA-2b13.225.4nt32.8ntntntHPA-3a80.978.987.3nt89.372.978.6HPA-3b69.870.7ntntnt80.771.9HPA-4a99.999.999.9nt99.999.499.9HPA-4b0.01.71.6nt0.90.60.17HPA-5a99.0ntnt95.6nt99.499.3HPA-5b19.7ntnt37.6499317.7HPA-6W0.748ntntntntnt人类血小板同种抗原频率14糖蛋白分子 (KD) 同种抗原

4、缺失症GP I a167Br, He, ZavGP II a 157GP I b 165P1E, Ko(Sib/Koz)Bemard-Soulier综合症GP II b 155BakGP III a 114Zw(PLA), Yuk/PenGlanzmanns血小板无力症GP III b 110NakGP V 82P1TBemard-Soulier血小板糖蛋白的功能和血小板同种抗体15 血 小 板特异性抗原相关抗原16同种抗体抗原自身抗体血小板抗原与抗体171819202122232425同种异体免疫 血小板抗体17%-25% 反复输注血小板血小板同种抗体再次输注血小板血小板抗原和抗体的免疫反应

5、 血小板迅速破坏、计数不生反降血小板输注治疗无效HLA同种抗体 50%-80% HLA抗原性较强多次输血HLA抗体输注随机血小板（血小板膜上存在的HLA-A、B抗原）抗体与输入的血小板反应血小板减少血小板输注治疗无效26非免疫因素 患者有发热、败血症、脾肿大、弥散性血管内凝血等情况时，也可以导致发生血小板输注后记数不增高的无效状态。因此当出现输血反应时，应及时判断是否存在非免疫性血小板消耗的原因，并检测HLA和HPA抗体27二者区别同种异体免疫 输入的血小板很快破坏，输注后1小时 和24小时均不见计数增高非免疫因素 输注后1小时血小板计数增高，但24小时计数不增高或受影响2829303132病

6、因 处理免疫性因素 HLA 同种抗体 输注HLA抗原配合的血小板或交叉配合试验相合的血小板 血小板特异性抗体 输注血小板特异性抗原（HPA）配合的血小板或交叉配合试验相合的血小板 自身抗体 大量静脉注射免疫球蛋白、皮质类固醇、脾切除术 药物（如肝素） 停用诱发药物 非免疫性因素 脾肿大 治疗病因 药物（如两性霉素B） 若可能时，停用诱发药物 消耗增加 治疗病因 败血症 治疗病因 333435363738394041424344在患者体内存在抗血小板自身抗体，使血小板大量被破坏，表现为出血症状，是免疫性外周血血小板破坏增加而引起的最常见的出血性疾病。血小板自身抗体在体内的存在形式： 1、多数为I

7、gG,极少数为IgM,吸附在血小板表面 2、游离在血清中，可也结合补体。4546适合性血小板输注474849国际上为了避免血小板输注无效、输血后紫癜的发生，有3点预防措施1、同型输血：建立HLA、HPA已知型供血者档案2、适合性血小板输血：做血小板抗体检查，输注交叉配型结果阴性的单采血小板3、滤除白细胞或除去白细胞活性的血小板50血小板输血的适应症血小板生成障碍引起的血小板减少 血小板减少的原因是血小板输血适应症的重要因素。若血小板减少是由于血小板生成障碍性疾病，如白血病、再生障碍性贫血、肿瘤、感染、药物或不明原因的骨髓造血受抑制，血小板输血是有益的。51血小板功能障碍性疾病 血小板数虽正常，

8、但有质的异常（即功能障碍），如伴有严重出血及进行性手术或有损伤时，即应输注血小板52预防性血小板输血 在大手术或严重创伤时，血小板少于5070 x109/L输血小板防止出血是有价值的。血小板少于20 x109/L，要作手术或有损伤时，必须输血小板；对免疫性血小板减少性紫癜患者很少需要输血小板。53Thank you!54555657 刘 涉及血小板输注无效和输血后紫癜的血小板特异性抗原： HPA-1a、 HPA-1b、 HPA-4a、 HPA-3a、 HPA-3b、 HPA-2b 等。 HPA-2b是黄种人中引起血小板输注无效发生的主要原因之一。 58刘 血小板治疗无效和输血后紫癜的预防和治疗

9、 为了预防和减少输注血小板治疗无效和输注血小板后紫癜的发生，应积极提倡使用血小板交叉配血试验，为患者选择合适的血小板供体，才能达到有效的血小板治疗目的。对于输注血小板治疗无效和输血后紫癜，最有效的治疗手段是血浆置换疗法，使血小板抗体下降，同时输注“配合”的浓缩血小板。59血小板输血 血小板输血近十余年来有了长足的发展，输血量显著增加，原因：临床医师对血小板输血适应症，充分认识化学疗法，免疫抑制疗法成份制剂质量(分离法，浓缩法提高)的保证血小板单采(血液成份分离机)术的普遍应用60血小板输血一、血小板同种抗体的特异性 血小板特异性抗体的检出非常罕见。一般常与HLA抗体共存 二、适合性血小板的选择

10、 为了预防和减少输注血小板治疗无效和输血后紫癜的发生，最好的对策是对患者进行血小板抗体筛选，进而对含有血小板抗体的患者进行“适合性血小板输注”61国际上为了避免PTR、PTP的发生，有3点预防措施1、同型输血：建立HLA、HPA已知型供血者档案2、适合性血小板输血：做血小板抗体检查，输注交叉配型结果阴性的单采血小板3、滤除白细胞或除去白细胞活性的血小板62移除大部分血浆的PLT-儿童、ABO不相容洗涤PLT-有IgA抗体的患者少(无)白细胞的PLT-预防HLA同种免疫反应照射PLT-有严重免疫损害或抑制的病人，预防移植物抗宿主病GVHD冰冻PLT-有同种免疫病人的自身血小板输血(二甲基亚砜和液

11、氮-120C保存三年)特制血小板63血小板输血的适应症血小板生成障碍引起的血小板减少 血小板减少的原因是血小板输血适应症的重要因素。若血小板减少是由于血小板生成障碍性疾病，如白血病、再生障碍性贫血、肿瘤、感染、药物或不明原因的骨髓造血受抑制，血小板输血是有益的。64血小板功能障碍性疾病 血小板数虽正常，但有质的异常（即功能障碍），如伴有严重出血及进行性手术或有损伤时，即应输注血小板65预防性血小板输血 在大手术或严重创伤时，血小板少于5070 x109/L输血小板防止出血是有价值的。血小板少于20 x109/L，要作手术或有损伤时，必须输血小板；对免疫性血小板减少性紫癜患者很少需要输血小板。66输注的血小板方法选择有针对性的适应症，不要滥用选择ABO、Rh及HLA血型相配合的血小板最好输注单个供血者的血小板输注前要了解受血者的血小板数或血小板功能、血容量及一般情况；过去输血情况及是否接受过血小板输血等对无血小板无效性、无其他疾病可引起血小板消耗时，可输注血小板1袋/kg体重或4袋/m2体表面积，约在输注后1小时可提升血小板数50 x109/L67输注的血小板方法对有同种免疫、脾脏肿大、发热、感染及