急性弛缓性瘫痪诊断和鉴别诊断

1、关于急性弛缓性瘫痪的诊断和鉴别诊断第一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP)定义指突然出现以肢体运动障碍为主体，有肌肉弛缓性瘫痪的症候群。AFP的特点1、急性起病；2、肌张力缺乏或减退；3、肌力下降；4、腱反射消失或减弱；5、无病理反射；第二张，PPT共八十九页，创作于2022年6月急性弛缓性麻痹病例：所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例，和任何年龄临床诊断为脊灰的病例均作为AFP病例。第三张，PPT共八十九页，创作于2022年6月诊断 在确定AFP以前，首先要认真除外假性瘫痪，其次要与上运动神经元瘫痪（痉挛性瘫

2、痪）鉴别。但应注意在严重的上运动神经元急性损害时，瘫痪的肢体开始时可表现为短暂的肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性，数天或数周后逐渐出现肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性。第四张，PPT共八十九页，创作于2022年6月常见的AFP病例包括以下疾病：（1）脊髓灰质炎；（2）格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，GBS）；（3）横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎；（4）多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病、原因不明性多神经病）；第五张，PPT共八十九页，创作于2022年6月常见的AFP病例包括以下疾病：（5）神经根炎；（6）外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引发的神

3、经炎）；（7）单神经炎；（8）神经丛炎；（9）周期性麻痹（包括低钾性麻痹、高钾性麻痹、正常钾性麻痹）；第六张，PPT共八十九页，创作于2022年6月常见的AFP病例包括以下疾病：（10）肌病（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病）；（11）急性多发性肌炎；（12）肉毒中毒；（13）四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）；（14）短暂性肢体麻痹。第七张，PPT共八十九页，创作于2022年6月引起AFP的疾病诊断和鉴别诊断（一）脊髓灰质炎（脊灰） 是由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病，多发生于小儿，主要临床表现为发热及肢体弛缓性瘫痪。脊灰的潜伏期为9-12天，可短至5天，长至35天。从暴露到出现瘫痪

4、的时间多在11-17（8-36）天。第八张，PPT共八十九页，创作于2022年6月脊髓灰质炎病毒是属于小核糖核酸病毒科的肠道病毒，病毒呈球形，直径约2030nm，核衣壳为立体对称20面体，有60个壳微粒，无包膜。根据抗原不同可分为、型，型易引起瘫痪，各型间很少交叉免疫。脊髓灰质炎病毒对外界因素抵抗力较强，但加热至56以上、甲醛、2碘酊、升汞和各种氧化剂如双氧水、漂白粉、高锰酸钾等，均能使其灭活。第九张，PPT共八十九页，创作于2022年6月人是脊髓灰质炎病毒唯一的自然宿主，本病通过直接接触传染，是一种传染性很强的接触性传染病。隐性感染(最主要的传染源)在无免疫力的人群中常见，而明显发病者少见；

5、即使在流行时，隐性感染与临床病例的比例仍然超过100:1。 第十张，PPT共八十九页，创作于2022年6月传染源：病人、隐性感染者传播途径：粪-口传播 密切接触易感人群：儿童，5岁以下，4个月以上第十一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月病理改变：神经细胞坏死、溶解、胶质细胞增生受损部位：脊髓前角的灰质桥脑、延髓的运动神经核第十二张，PPT共八十九页，创作于2022年6月根据临床表现特点，可将脊灰分为顿挫型、脊髓瘫痪型、延髓瘫痪（脑干型）型、脑炎型。1、顿挫型病人有发热、头痛、咽痛、食欲减退、呕吐和腹痛；但神经系统检查正常。这一型可与许多其他感染性疾病难以区分，只有在脊灰流行时才可能疑及

6、本型脊灰。第十三张，PPT共八十九页，创作于2022年6月2、脊髓瘫痪型（1）前驱期及瘫痪前期：前驱期症状体征与顿挫型相似。经14天，热退，症状消失。此后经历25天的无症状期或静止期。然后进入瘫痪前期，突然重新出现发热。即双峰热。肌肉疼痛、显著无力、肌肉痉挛，都是此期的主要临床表现。瘫痪前期持续23天。（2）瘫痪期：轻症病人出现单个肢体瘫痪，严重时四肢完全瘫痪。瘫痪是弛缓性的。第十四张，PPT共八十九页，创作于2022年6月瘫痪的最大特征是不对称性分布，远端的肌肉比近端肌肉更易受累；下肢比上肢易于受累。（3）恢复期：瘫痪肌肉的功能逐渐恢复。一般从远端肌群开始恢复，瘫痪轻者13个月可恢复，但重者

7、可能经数月更长时间才能恢复。部分病例很难或不能恢复。（4）后遗症期发病后1年以上，瘫痪肌肉功能仍不能恢复，即进入此期。可导致肢体肌肉萎缩、躯干或第十五张，PPT共八十九页，创作于2022年6月肢体畸形，脊柱弯曲、马蹄内翻或外翻足。3、脑干型：颅神经、延髓的呼吸中枢受累4、脑炎型鉴别诊断比较困难的是顿挫型以及前驱期及瘫痪前期的病例。此外，脊髓灰质炎病毒引起的脑炎，与其他病毒引起的无菌性脑膜炎难以区分，须经实验室检查才可彻底鉴别。第十六张，PPT共八十九页，创作于2022年6月合并症：由于外周型或中枢型呼吸麻痹可继发吸人性肺炎、肺不张、化脓性支气管炎和呼吸衰竭引起严重出血；长期卧床可致褥疮及氮、钙

8、负平衡，表现为骨质疏松、尿路结石和肾功能衰竭等。第十七张，PPT共八十九页，创作于2022年6月治疗处理原则是减轻恐惧，减少骨骼畸形，预防及处理合并症，康复治疗。第十八张，PPT共八十九页，创作于2022年6月（一）前驱期及瘫痪前期1、卧床休息病人卧床持续至热退1周，以后避免体力活动至少2周。卧床时使用踏脚板使脚和小腿有一正确角度。2、对症治疗可使用退热镇痛剂、镇静剂缓解全身肌肉痉挛不适和疼痛；每24小时湿热敷一次，每次1530分钟；热水浴亦有良效，轻微被动运动可避免畸形发生。第十九张，PPT共八十九页，创作于2022年6月（二）瘫痪期1、正确的姿势患者卧床时身体应成一直线，膝部稍弯曲，髋部及

9、脊柱可用板或沙袋使之挺直，踝关节成90。疼痛消失后立即作主动和被动锻炼，以避免骨骼畸形。2、适当的营养应给予营养丰富的饮食和大量水分，如因环境温度过高或热敷引起出汗，则应补充钠盐。厌食时可用胃管保证食物和水分摄入。第二十张，PPT共八十九页，创作于2022年6月3、药物治疗促进神经传导功能药物如维生素B组第二十一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月4、延髓型瘫痪保持呼吸道通畅：采用低头位（床脚抬高成2025）以免唾液、食物、呕吐物等吸人每日测血压2次，如有高血压脑病，应及时处理；声带麻痹、呼吸肌瘫痪者，需行气管切开术，通气受损者，则需机械辅助呼吸。第二十二张，PPT共八十九页，创作于20

10、22年6月（三）恢复期及后遗症期体温退至正常，肌肉疼痛消失和瘫痪停止发展后应进行积极的功能恢复治疗，如按摩、针灸、主动和被动锻炼及其他理疗措施。 第二十三张，PPT共八十九页，创作于2022年6月预防必须普遍接种疫苗，常用的有以下几种。（一）灭活疫苗（IPV）优点是安全，一般用于免疫功能缺陷者及其家庭成员，也可用于接受免疫抑制剂治疗者；缺点是价格较昂贵，免疫维持时间较短，且需重复注射，肠道不能产生局部免疫能力。第二十四张，PPT共八十九页，创作于2022年6月预防（二）减毒活疫苗（OPV）优点是使用方便，95以上的接种者产生长期免疫，并可在肠道内产生特异性抗体sIgA，使接触者亦可获得免疫效果

11、；但由于是活病毒，故如用于免疫功能缺陷者或免疫抑制剂治疗者可引起瘫痪。中国从1960年开始自制脊髓灰质炎减毒活疫苗，一种是三型单价糖丸；另一种是混合多价糖丸，为、型混合物。第二十五张，PPT共八十九页，创作于2022年6月预防目前普遍采用此型疫苗，在-20可保存2年，48保存5个月。一般首次免疫从2月龄开始，连服3次，间隔46周，4岁时再加强免疫一次。服糖丸后2小时内不能喝过热开水或饮料，也不给喂奶，以免影响效果。极少数小儿用后可发生疫苗相关性麻痹性脊髓灰质炎。第二十六张，PPT共八十九页，创作于2022年6月隔离期及消毒一旦发现病人，应自起病日起至少隔离4O天患者衣物用具应煮沸或日光下曝晒2

12、小时消毒。密切接触者，应连续观察20天，未服过疫苗者可注射丙种球蛋白0.30.5ml/kg。做好日常卫生本病流行期间，儿童应少去人群众多场所，避免过分疲劳和受凉，推迟各种预防注射和不急需的手术等，以免促使顿挫型感染变成瘫痪型。第二十七张，PPT共八十九页，创作于2022年6月（二）格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS) 病因不明，大多数发病14周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史，可能与免疫损伤有关。第二十八张，PPT共八十九页，创作于2022年6月病变部位：运动和感觉神经根 后根神经节 周围神经干 颅神经第二十九张，PPT共八十九页，创作于2022年

13、6月以下几点可作为诊断参考。1、急性起病，可见上行性、进行性、对称性、迟缓性瘫痪，少数可为下行性。腱反射减弱或消失。2、脑神经障碍，常见面神经、舌咽神经、迷走神经受累。3、感觉障碍，四肢麻木或酸痛等异常感觉或呈手套、袜 套样感觉障碍，但一般较运动障碍轻。4、病情严重者同时出现呼吸肌麻痹。5、脑脊液可有蛋白细胞分离现象。第三十张，PPT共八十九页，创作于2022年6月临床分型按病情轻重来分型以便于治疗1轻型：四肢肌力III级以上，可独立行走。2中型：四肢肌力III级以下，不能行走。3重型：IX、X和其他颅神经麻痹，不能吞咽，同时四肢无力到瘫痪，活动时有轻度呼吸困难，但不需要气管切开，人工呼吸。4

14、极重型：在数小时至2天，发展到四肢瘫，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必须立即气管切开，人工呼吸，伴严重心血管功能障碍或爆发型亦并入此型。第三十一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月临床分型 5再发型：数月（4-6月）至10多年可有多次再发，轻重如上述症状， 应加倍注意。往往比首发重，可由轻型直至极重型症状。6慢性型或慢性炎症脱髓鞘多神经病：由2月至数月乃至数年缓慢起病，经久不愈，颅神经受损少，四肢肌肉萎缩明显，脑脊液蛋白持续增高。7变异型：纯运动型GBS；感觉GBS；多颅神经GBS；纯全植物神经功能不全GBS，其它还有Fisher综合征，少数GBS伴一过性锥体束征和GBS伴小脑共济失调等。 第三

15、十二张，PPT共八十九页，创作于2022年6月治疗1综合治疗与护理 保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理，以防褥疮；面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况。2激素 应用有争议，可早期短时应用，疗程不宜过长，一般在1个月左右，急性严重病例可短期冲击治疗，甲基强的松15-30mg/kg.d，连续3-5天，或地塞米松0.30.5mg/kg.d。改为强的松口服3大剂量丙种球蛋白静脉应用，400mg/kg.d，共5天。应尽早用，但价格较昂贵。 第三十三张，PPT共八十九页，创作于2022年6

16、月治疗4血浆交换治疗 是近年来开展的新治疗，初步认为有效，需专用设备，且价格昂贵。5 适当应用神经营养药物 如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12。弥可保等。中医对康复期的治疗1.推拿:可疏通经络,改善肢体的气血循环.2.中药:一般康复期属于中医气阴两虚证,选择生黄芪、生山药、杜仲、白术、桑枝、全蝎、牛膝、丹参、炙甘草、党参、狗脊、熟地,依具体病情加减做汤剂或丸剂口服.1个月1疗程.1疗程未愈,可在医师指导下考虑再服1-2个疗程.第三十四张，PPT共八十九页，创作于2022年6月（三）急性良性肌炎(acute benign myositis) 由流感病毒所至。症状常

17、在原发病后1-3天发生，主要累及双侧下肢的肌肉，以小腿肌群为多见，其次为大腿肌肉，这一点可与流感过程中的肌痛鉴别，后者为广泛性肌痛；受累肌肉剧烈疼痛，腱反射正常，无感觉异常；伴有发热、厌食、头痛、腹痛、皮疹等多于1-5天内迅速消失；血清肌酸磷酸激酶显著升高，肌电图及肌活检显示非特异性病变。第三十五张，PPT共八十九页，创作于2022年6月（四）横贯性脊髓炎 （transverse myelitis) 脊髓受损平面以下的运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍是本病典型的三大临床特征。运动障碍表现为痉挛性瘫痪，病变以胸段多见，但颈膨大及腰膨大损害则该节段支配的肌肉为弛缓性瘫痪。本病的急性期可出现脊髓

18、休克，表现为肌张力低下、肌力0级、腱反射低下甚至消失，病理反射阴性，但此时已有感觉丧失平面及括约肌障碍，以后逐渐变为痉挛性瘫痪。第三十六张，PPT共八十九页，创作于2022年6月病因 脊髓炎可由许多不同的病因所引起。 感染,感染所致的脊髓炎,可以是原发的，亦可为继发的。原发性者最为多见,病原体多为病毒。继发性者起病于麻疹、猩红热、白喉流行性感冒、丹毒、水痘、肺炎、心内膜炎、淋病和百日咳等急性传染性疾病或泌尿系统慢性感染性疾病的病程中以及疫苗接种后。 毒素，包括外源毒素或内源毒素。较为常见的能引起脊髓炎的外源毒素如一氧化碳、二硫化碳中毒，麻醉药和蛛网膜下腔注射的药物等。脊髓炎亦偶可发生于妊娠期或

19、产后期。 第三十七张，PPT共八十九页，创作于2022年6月因脊髓罹患部位的不同，临床症状与体征亦各异。胸节脊髓最易罹患,原因是胸髓最长,且循环功能不全。 第三十八张，PPT共八十九页，创作于2022年6月胸髓脊髓炎,最初症状为下肢的力弱,力弱可迅速进展而成完全性截瘫。病的早期，瘫痪为弛缓性者，此时肌张力低下，浅层反射和深层反射消失,病理反射不能引出,是谓脊髓休克。深层反射迅即复现且逐渐亢进,肌张力增高与病理反射出现,成为痉挛性截瘫。同时出现膀胱和直肠的麻痹，故初为尿与大便潴留，其后为失禁。感觉束皆受损，病变水平下的各种感觉皆减退或消失。感觉障碍的程度，决定于病变的严重度。瘫痪的下肢可出现血管

20、运动障碍，如水肿和少汗或无汗。第三十九张，PPT共八十九页，创作于2022年6月颈髓脊髓炎患者，弛缓性瘫痪见于上肢，而痉挛性瘫痪见于下肢。感觉障碍在相应的颈髓病变节段下。病变若在高颈髓(颈34)则为完全性痉挛性四肢瘫并有膈肌瘫痪，可出现呼吸麻痹。并有高热，可导致死亡。 第四十张，PPT共八十九页，创作于2022年6月腰骶髓脊髓炎呈现下肢的完全性弛缓性瘫痪，明显的膀胱和直肠功能障碍以及下肢腱反射消失，其后肌肉萎缩。 第四十一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月鉴别诊断急性硬脊膜外脓肿急性感染性多发性神经根神经炎脊髓肿瘤视神经脊髓炎 第四十二张，PPT共八十九页，创作于2022年6月（五）注

21、射麻痹 主要与注射部位失误有关，多数于臀部注射当时即有剧痛和站立不能、不能行走或跛行；膝反射存在，踝反射减弱或消失；患侧第1、第2趾足背面皮肤有感觉缺失区。继后下肢无力尤以足下垂多见。第四十三张，PPT共八十九页，创作于2022年6月（六）进行性肌营养不良(progressive muscular dystrophy)病肌先累及四肢近端肌群，两侧对称；有假性肌肥大；皮肤感觉正常，腱反射不亢进，无肌纤维性颤动；病情持续进行，但甚缓慢；家族中有相同患者；血清中CPK可高达正常值的10-15倍。第四十四张，PPT共八十九页，创作于2022年6月（七）纤维织化肌炎（myositis fibrosa）

22、又称多发性肌炎起病缓慢，缺少全身症状和皮肤变化；进行性肌僵硬两侧对称，多自下肢开始；患处呈沙囊样触感而少见假性肌肥大；腱反射正常或消失；较多见于女童；活组织检查可见肌纤维呈透明变性，大小不等，横纹消失，结缔组织增加。第四十五张，PPT共八十九页，创作于2022年6月（八）重症肌无力（myasthenia gravis,MG)受累肌群运动后异常地易疲劳，休息后改善；肌无力有晨轻晚重现象眼外肌最常受累；血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性；新斯的明试验阳性。第四十六张，PPT共八十九页，创作于2022年6月 重症肌无力是一种表现为神经-肌肉接头突触传递障碍的疾病，是获得性自身免疫疾病 第四十七张，PPT共八

23、十九页，创作于2022年6月 受累横纹肌无力、易于疲劳， 活动后加剧、休息后减轻 临床特点第四十八张，PPT共八十九页，创作于2022年6月 不完全清楚 体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应，突触后膜上乙酰胆碱受体减少，导致突触后膜传递障碍而产生肌无力 病因及发病机理第四十九张，PPT共八十九页，创作于2022年6月 1、一般情况： 患病率4.3-6.4/10万，各年龄组均可发病， 20-40岁女性多见。男：女 为 2：3 第2发病高峰40-60岁。男性多见 起病隐袭，偶有急性起病者 临床表现 第五十张，PPT共八十九页，创作于2022年6月2、诱因： 感染 疲劳 外伤 精神刺激 氨基

24、甙类抗生素 妊娠、分娩第五十一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月3、症状： (1) 受累横纹肌无力，病态疲劳，活动后加重，休息后减轻 晨轻暮重 全身横纹肌均可受累，眼肌最易受累（90%以上），其 次为颅神经支配的肌群、颈肌、肩胛肌、髋部肌肉， 心肌偶可受累，引起突然死亡 (2) 肌萎缩：10%，多在晚期出现，不常见。多在四肢近端第五十二张，PPT共八十九页，创作于2022年6月4、体征：(1) 受累肌肉肌力差 (2) 腱反射：可正常、减低或消失。易疲劳5、10-15%合并胸腺瘤。70%患者胸腺增大第五十三张，PPT共八十九页，创作于2022年6月 I 眼肌型：病变仅限于眼外肌，对药物治

25、疗敏感性差 IIA 轻度全身型：从眼外肌开始逐渐波及四肢及球部肌 肉， 呼吸肌不受累 IIB 中度全身型： 症状较IIA 重 III 重症激进型： 发病急，6个月内达高峰，常出现肌无 力危象、球部肌肉瘫痪，死亡率高 IV 迟发重症型： 由IIA 或IIB发展而来，常合并胸腺瘤， 预后差 V 伴肌萎缩型：少数病人有肌萎缩 第五十四张，PPT共八十九页，创作于2022年6月（二）特殊类型 新生儿重症肌无力: 患重症肌无力的母亲所生的 婴儿出生后约10%出现重症 肌无力表现，数天或六周左 右痊愈原因: 母亲的AchR抗体经胎盘进入胎儿体内 第五十五张，PPT共八十九页，创作于2022年6月 1. 临

26、床特征 2. 疲劳试验(Jolly 试验): 使病肌反复活动,在短期 内出现无力或瘫痪，休息后减轻或恢复者为阳性 3. 药物试验：（抗胆碱脂酶药物） 诊断第五十六张，PPT共八十九页，创作于2022年6月 腾喜龙试验：( Tensilon ) 成人：mg iv 20秒钟后如无反应亦无出汗及唾液增加，则在秒钟内缓慢加给8mg，分钟内症状好转者为阳性 阳性率：.5%持续时间：分钟 婴儿：0.51mg，皮下注射 第五十七张，PPT共八十九页，创作于2022年6月 新斯的明试验： 成人： 0.51mg肌肉注射，分钟 后好转为阳性 儿童：0.04mg/kg,最大不超过1mg肌肉注射阳性率：89持续小时左

27、右第五十八张，PPT共八十九页，创作于2022年6月新斯的明试验该试验有时较腾喜龙试验更可取，因作用时间长，对结果可进行精确和重复的评定。11.5mg肌内注射，可提前数分钟或同时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.51.0mg)，对抗毒蕈碱样副作用及心律不齐。 第五十九张，PPT共八十九页，创作于2022年6月新斯的明试验结果判定：通常注射后1015min症状改善，20min达高峰，持续23h，可仔细评估改善程度。试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下垂和复视等明显减轻或消失。第六十张，PPT共八十九页，创作于2022年6月新斯的明试验眼裂大小10分钟15

28、分钟20分钟30分钟左侧cm右侧cm第六十一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月、 AchR抗体测定：阳性率， 眼肌型阳性率、 神经重复频率刺激检查：（重复刺激） 刺激支配四肢肌肉的神经，高频（Hz)，低频 （3Hz），都能使动作电位幅度很快降低 10%者为阳性 阳性率；% 注: 在停用新斯的明小时后进行 第六十二张，PPT共八十九页，创作于2022年6月（一）抗胆碱脂酶药物： 1、溴化新斯的明：15-30 mg/次，Tid-qid 10-20分钟后起作用，持续3-4小时 2、吡啶斯的明：60-120mg/次，tidqid 作用时间6-8小时 3、美斯的明：5-10mg/次，Tid-qi

29、d 副作用可加用阿托品对抗治疗第六十三张，PPT共八十九页，创作于2022年6月（二） 肾上腺皮质激素： 大剂量冲击疗法：甲基强的松龙480-1000mg/天， iv. 3-5天后减为口服剂量， 可出现呼吸肌瘫痪 强得松：强得松龙 40-60mg/天 低盐高蛋白饮食，补充钾、钙 副作用： 第六十四张，PPT共八十九页，创作于2022年6月（三） 胸腺切除： 胸腺瘤 胸腺增生：适应症年轻女性，病程短、进 展快者、胸腺增生者切除后效果好（四） 免疫抑制剂： 硫唑嘌呤：50-100mg Bid 环磷酰胺：100mg BidTid第六十五张，PPT共八十九页，创作于2022年6月（五） 放射治疗： 不

30、适于作胸腺摘初者可作钴60放射（胸腺）（六） 血浆置换：第六十六张，PPT共八十九页，创作于2022年6月 在重症肌无力治疗中，应避免劳累、感染，忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物：氨基甙类抗生素，奎尼、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪、各种肌肉松弛剂 第六十七张，PPT共八十九页，创作于2022年6月（九）脊髓性肌萎缩(spinal muscular atrophy，SMA) 是一种常染色体隐性遗传病。特点是脊髓前角细胞变性，临床表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩。智力发育及感觉均正常。有三种不同类型：即婴儿型、少年型及中间型。各型区别是根据起病年龄，病情进展速度，

31、肌无力程度及存活时间长短而定。第六十八张，PPT共八十九页，创作于2022年6月婴儿脊髓性肌萎缩又称Werding-Hoffman病。临床特征表现：1、对称性肌无力，首先双下肢受累，迅速进展，主动运动减少，近端肌肉受累最重，不能独坐。2、肌肉弛缓，张力极低。腱反射减低或消失。3、肌肉萎缩可累及四肢、颈、躯干及胸部肌肉。4、肋间肌麻痹者，腹式呼吸明显。5、舌下神经受累，表现舌肌萎缩及震颤。第六十九张，PPT共八十九页，创作于2022年6月（十）家族性周期性麻痹周期性麻痹(periodic paralysis)是一组与钾代谢有关的少见遗传病。临床是以发作性肌肉弛缓性麻痹及血清钾变化为 主要特征。根

32、据血钾的变化可分为低血钾型、高血钾型、正常血钾型三种类型。第七十张，PPT共八十九页，创作于2022年6月I 低钾性周期性瘫痪第七十一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月病因、发病机理常染色体显性遗传病 女性外显率低，男女 患者内膜（细胞）处于轻度去极化状态第七十二张，PPT共八十九页，创作于2022年6月临床表现1、任何年龄均可发病，20岁后多见， 首发多在儿童及青年期，男女 2、诱因：饱餐、剧烈运动、寒冷、 情绪激动、焦虑 第七十三张，PPT共八十九页，创作于2022年6月3、症状：肢体对称性瘫痪，一般不累及颅神经 支配的肌肉，夜间发病多见4、体征：受累肢体迟缓性瘫痪，肌张力低、腱

33、反射低或消失。病肌饱满结实，病理 征（-），无感觉障碍、意识正常。 严重时累及呼吸肌 呼吸肌麻痹， 心律失常，危及生命。第七十四张，PPT共八十九页，创作于2022年6月5、辅助检查： (1) 血钾低（3.5mmol/L） (2) 尿钾含量明显降低 (3) 心电图：U波出现，T波低平或倒置， ST段下降6、病程：发作在1/2-2小时达到顶点， 持续数小时或数天恢复第七十五张，PPT共八十九页，创作于2022年6月诊断 根据临床症状、体征，实验室检查， 有家族史者易诊断第七十六张，PPT共八十九页，创作于2022年6月 治疗 补钾：一次口服或鼻饲氯化钾410g(儿童按02g/kg计算)，再继续服

34、用氯化钾12g，3次/d，直至完全恢复后停药。重症者可以10%氯化钾30ml加入生理盐水l000ml中缓慢静滴视病情严重程度1天滴注12次。 低钠高钾饮食，限制碳水化合物饮食 预防 去除诱因第七十七张，PPT共八十九页，创作于2022年6月II高钾性周期性瘫痪 常染色体显性遗传病，少见，一般限于 北欧国家，男、女发病率等，女性症状轻第七十八张，PPT共八十九页，创作于2022年6月 临床表现： 1、10岁前后发病 2、诱因：饥饿、寒冷、剧烈运动、钾的摄入 3、发作多在白天，上下肢近端肌肉瘫痪，舌肌、 手肌显现肌强直现象（不一定同时出现） 4、病程：0.51小时，青春期后发作减少 5、血钾升高，尿钾升高或正常，血钙降低 6、心电 图：T波呈峰形增高 第七十九张，PPT共八十九页，创作于2022年6月诊断治疗：口服葡萄糖、或静脉滴注（ 10%G.S + RI 10-20 U） 病情严重时可静注10%葡萄糖酸钙10-20ml预防：高碳水化合物食物，避免过度疲劳、寒冷刺激 第八十张，PPT共八十九页，创作于2022年6月III 正常血钾性周期性瘫痪第八十一张，PPT共八十九页，创作于2022年6月常染色体显性遗传病，罕见多在10岁前发病，夜间或清晨发病，四肢瘫、或某