神经内科知识点汇总

1、杂 三个引起呼吸肌麻痹得疾病诊斷要点格林巴利综合征，急性脊髓炎，莹症肌无力。余略。吟诗样语言见于小脑蚓部受损或多发性披化MS基于脑眷液得脑膜炎得鉴别穿）病#性化脓性结核性顏色济淸或微浊脓样乳白浑浊毛玻璃样冬白0、 150. 45g/L轻度升高,1g/LT中度增亂广2g/L葡萄糖2、 54、 4mmoI/L正常或稍高4 4, V2、2mmol/Li氯化物120130mmol/L正常或稍高iWBCOh OX 10九正常或稍高，临床表现h视力障碍（最常見.首发症状。急超单眼视力下降，常伴眼球疼痛），2月支体无力（不对称瘫痪萤常 见），3感觉异常，4共济失调（Charcot三主征:眼球震紙意向性震稣吟

2、诗样语言），5自主神经功能障碍，6 精神症状,认知功能障碍,7发作性症状,8可伴其她多种自身免疫性疾病。 脑补液IgG指数反映IgG箱内合成得定量检测指标，多发性峻化患者得阳性率7075轧上限值就是0. 7,超过 則提示IgG箱内合成增加。偏头痛一组反复发作得头痛疾病，呈一側或樗动性疼痛，常伴恶心与呕吐，少数典型病例发作前有视 觉、感觉与运动障碍灯先兆，可有家族史。偏头痛得发作与理化、精神、休内激素等多种因素有关。Migraine i s a benign recurr ing throbbing headache, recurr ing neurologic dysfunction, or

3、both、 Nausea, Vomiting, Diarrhea, Sv/ea ti ng, Cold han ds, Sens i tivity to light, Sensitivity to sound, Scalp tenderness, Pale color, Pulsing temple, Pressure pain.偏头痛得典型临床表现反复发作得樽动性头痛，多呈单侧分布，疼痛中度或重度;常伴恶心吃吐;日常活动会加重 头痛；可有畏光、畏声。偏头痛得用药：预防：首选0受体阻滞剂（普蔡洛尔）,SNRIs（阿米替林），抗惊厥药，钙通道阻斷剂轻度发作：地西泮，阿司匹林，对乙酰基氨基酚严重发

4、作：麦角碱类，曲普坦类阿尔茨海默病 Alzheimer disease, AD发病机制：脑内0淀粉样蛋白异常沉积病理特点：大体:弥漫性脑萎缩，脑回变窄，脑沟变宽；镜下:老年斑，神经元纤维缠结，神经元减少。诊断标准：有症状标准（如器质性精神障碍，全面性智能性损害）、严重标准、病程标准、排除标准。 具体见P334药物:胆碱酯酶抑制剂ACheE-1 （多奈哌齐、利斯得明等），NMDA受体拮抗剂（美金刚）Wilson 脑病 Wilson s d i sease （肝豆状核变性 hepatolenticular degeneration）A neurodegenerative disease of co

5、pper metabol ism、 Tremor may be preserrt in one hand or leg and gradual ly progress to involve al I four I imbs、 General ized, impai red muscle tone and sustained muse Ie contractions t hat produce abnormal postures, twi sting, and repetitive movements （dystonia）; and slowness of movements （bradykin

6、esia） Other symptoms include r igidity, spasticity, seizures and excessive sal ivation、晕厥 Syncope弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧所致，站立或坐位时发作，常有意识丧失、跌倒，部分患者可出现 肢体得强直或阵挛clonus,可伴有面邑苍白、大汗等。transient loss of consciousness and postural tone, characterized by rapid onset, short duration, and spontaneous recovery due to gIob

7、aI cerebra I hypoperfusion that most often resuIts from hypotension。遗忘 amnesia:顺行性遗忘;逆行性遗忘;选择性遗忘;分离性遗忘;界限性遗忘，大多属心因性2、基础症状分类缺失（破坏）症状（Destruction）释放症状（Re lease）刺激症状（Irritation）休克症状（Shock）大脑分叶:Frontal lobe, Temporal lobe , Par ieta I Iobe, Occipita I lobe十二对脑神经cranial nerves得英文名I-01factory, I I-optic,

8、I I IocuIomotor, IV-trochlear, V-tr i gem i naI, VI-abducent, VIHfacial, VI Ilvestibulocochi ear, IX-glossopharyngeal, X-vagus, XI-accessory, XI I-hypoglossal12对脑神经连接脑得部位（用于理解损伤得定位）I-端脑，II-间脑,III、IV-中脑,V 脑桥,VI、VII、VIII 桥延沟，IX. X、XI、XII-延髓徐支配面下部肌得面神经核（即面神经核下半）与舌下神经核只接受单侧（对侧）皮质核束 支配外，其她脑神经运动核均接受双侧皮质核束

9、得纤维黃斑回避视野检查时，在偏盲与全盲视野内，中心注视区功能保留得现象。该现象见于视放射中后部或 视觉皮质区得损害或病变。如右侧枕叶视中枢损伤，双眼左侧视野同向性偏盲，黄斑回避。控制眼球运动得颅神经I I I-ocuIomotor nerve,IV-trochI ear nerve,VI-abducent nerve动眼神经支配得肌肉，动眼神经麻痹oculomotor nerve palsy得临床表现与常见病因肌肉：上睑提肌 levator pa Ipebrae super i or is muscle,上直肌 superior rectus,内直肌 med i a Irec tus,下斜肌

10、inf er ior oblique,下直肌 inf er ior rec tu s,睦孑L 扌舌纟勺月丿 Isphinc ter pupi I lae临床表现：上睑下垂ptos i s,眼球向外下斜视outward & dov/nward deviation of eyeba I I,不能向 上、向下、向内转动，睦孔散大mydriasis (dilation of pupi I),光反射与调节反射消失loss of I igh t reflex and acmoda tion reflex，复视 diplopia。病因：颅内动脉瘤intracranial aneurysm,结核性脑膜炎tub

11、erculous meningitis,颅底肿瘤 bas ieranial tumor 眼球运动障碍（眼肌麻痹ophtha I mop legia）分矣损害部位表现周国性眼肌麻痹动眼神经麻痹（注：三条神经都哽损见于海 绵案血栓，眶上裂综合征）上睑下垂，眼球外下斜視，不能上. 下、内转动，睦孔散大，复視滯车神经麻痹不能向外下转动，复视展神经麻痹眼球内斜视，外展不能，复視核性眼肌麻痹脑千分离性眼肌麻痹，常累及双侧。常伴 脑干邻近结构得损害，如面瘫。核何性眼肌麻痹前核间性眼肌麻痹脑桥侧視中枢与动眼神经核之间得内側纵束下行纤维双眼注視病变对侧时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴有眼震后核间性眼肌麻痹

12、脑桥侧視中枢与展神经核之间得内侧纵束下行纤维双眼注視病变同侧时，患侧眼球不 能外展。一个半综合征一侧脑桥被盖部忠侧眼球水平注視时不能内收、外 展，対側眼球水平注视时不能内收， 可以外展，但伴眼震。核上性眼肌麻痹侧向礙視麻痹皮履侧視中枢（额中回后部）双眼向病灶侧共同偏視脑桥侧视中枢双眼向病灶侧对侧共同偏視垂直濒視麻痹上丘上半管向上下半管向下双眼向下或向上僞视一个半综合征orw and a half syndrome（脑桥麻痹性外斜视）（脑血菅病.肿瘤、炎症、外伤等引是）一侧脑桥背盖部病变，引是脑桥側视中枢（外展旁核）与对侧 已交叉过来得联络同侧动眼神经内直肌核得内侧纵束同时受累，出现同侧凝视麻痹

13、（一个），对侧核 间性眼肌麻痹（半个）。表现为患侧眼球水平注视时即不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不 能内收，可以外展，但有水平眼震。双眼会聚功能正常。Uni lateral Ies i on in tegmentum pontis, such as infaretion, tumor, infect i on or trauma, results in lesion i n the abduce ns nuc I eus on one s i de, with int er rup t ion of the ipsi la teral med i a I Iong i tud i na

14、I fasc icuius after it has crossed the midii ne from its site of origin in the con trala teral oculo mot or ius nu cleus, leading to a con juga te hor iz on tai gaze palsy ino ne di recti on (one) and a n intern uc I ear oph thalmoplegia int he o ther (half)、 The mos t mon manifestat ion i s limitat

15、ion of hor i zontai eye movement to adduction of the contra I a teral eye w ith n o horizon tai moveme nt of the ipsi la teral eye、 Nystagmus is also present when the eye on the oppos ite side of the les ion is abducted、 Convergenee i s classically spared as Cranial Nerve I I I (ocuIomotor nerve) an

16、d its nucleus is spared bilatera Ily* 三叉神经得功能，损伤后得表现功能：一般躯体感觉神经司面部、口腔及头顶部得感觉；一般运动神经纤维支配咀嚼、张口运动。损伤:周围性损害表现为三叉神经痛（刺激性症状），分布区感觉减弱或消失与咀嚼肌瘫痪、张口 时下颌向患侧偏斜（破坏性症状）。誉束核损害表现为同侧面部“剥洋葱”样分离性感觉障碍（痛 温觉缺失，触觉存在），核得上部损害时痛温觉障碍在口鼻周围，下部损害时在面部周边。运动垓 軽表现为同侧咀嚼肌无力或瘫痪，可伴萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。中枢性面瘫 central f ac i a I nerve palsy 与周围性面

17、瘫 peripheral F N、P.得区别以及原因病变 Lesions常见疾病临床表现 Clinical manifestation中枢性面神经麻痹centralfacial nervepalsy上运动神经元受损，病变在 一侧中央前回下部或皮质 脑千束（皮质核束）impa i rment on unil atera 1 corticonuclear tract or lower part of precentral gyrus脑血管病表現为病灶对侧下部面肌瘫瘓(鼻唇沟变浅 口角低垂并向病 灶侧偏斜，流涎，不能鼓腮.腸齿)，上部面肌不爱累(顾纹存 在)。Paralysis of lower p

18、art of the face on the opposite side of the lesion: the nasolabial fold is smoothed out, the corner of the mouth droops, dribbling、 , difficulty pouching cheek, difficulty shov/ing teeth、周国性面神经 麻痹Peripheral facial nerve palsy下运动神经元受损，病变在 面神经核或核以下周围神 经。facial nerve impairment or lesion in the nucleus

19、 of facial nerve脑干肿瘤及血 管病，膝状神经 节带状疱疹病 毒感染等表現为同侧上.下部而肌瘫瘓：额纹变浅或消夬，不能皱眉，眼 裂变大眼睑闭合无力鼻恳沟变浅，口角低垂，流涎，不能鼓 腮、際齿。面神经管内段损伤问时损伤了面神经在管内得分支，除表悄肌 瘫痪，还有泌泪倖埒（岩大N）,听觉过敏（锂骨肌N）,泌涎律碍.患侧舌前2/3味觉丧先（鼓索）。面神经管外段损伤主要表现为 患侧表悄肌瘫痪。Paralysis of both upper and lower part of the face on the same side of the lesion: the smoothing of

20、the furrows on the forehead, diff icuIty closing one eye, the corner of the mouth droops, the nasolabial fold is smoothed out. etc.亨特综合征hunt s syndrome膝状神经节损害（如带状疱疹病毒感染），表现为周围性面神经麻痹，同时有耳后部剧烈疼痛，鼓膜 与外耳道疱疹，可伴舌旃2/3味觉障碍与泪腺、唾液腺分泌障碍，称亨特综合征。 中枢性与周囤性舌下神经麻痹区别以及原因病变常见疾病临床表现中枢性舌下神经麻痹参考面瘫脑血管病伸舌偏向健侧.无舌肌萎缩及肌束麵动周围性

21、舌下神经麻痹肌萎缩侧索硕化，延施空洞症伸舌侣向患侧伴舌肌萎缩，核性病变时可伴肌束颤动真性球麻痹bulbar palsy与假性球麻痹pseudobulbar palsy得鉴别鉴别要点：真性球麻痹下颌反射、咽反射消失，无强哭强笑，常有舌肌萎缩，双侧锥体束征（-），假性 反之。病变 Lesions常见疾病临床表现 Clinical manifestation真性球躲痹 bulbar pal$y下运动神经元性得建髄麻痹，就 是_侧或双侧疑核（发出CNIX、X、 XI）.舌下神经核或其下运动神经 纤维损害所致。Lesion in the motor nuclei or the fibers ofg1os

22、sopharyngea1, vagus, accessory and hypoglossal nerves格林巴利综合征，Wai lenberg 综合征等同側软腭下垂 weakness of the soft palate 损 害声嘶 hoarse voice,饮水呛咳 choking on1 iqui ds,呑咽困难dysphag i a,构音困难dysarthr ia忠侧咽反射消失loss of pharyngeal reflex,舌 肌萎缩atrophic tongue.可有其她（如肢体）下运 动神经元损伤得表现假性球麻痹 pseudobulba r palsy上运动神经元性病损使延髄运

23、动 性颅神经核失去了上运动神经元 得支配发生得中枢性瘫痪，就是 双侧皮质脑干束corticonuclear tract损害，而不就是延髓本身得 病变。Stroke.PD. trauma三个困璀：呑咽困难（如果食物进入咽腔則仍能顺利完成呑咽），构音律碍，声嘶病理性脑干反射：下颌反射jaw jerk reflex、掌類反射 pa 1 momenta 1 reflex 等情感障碍Labile affect:常有強哭强笑 pathologic emotional ity咽反射存在，无舌肌萎缩，可有其她（如肢体）上运 动神经元损伤得表现。 假性球麻痹名解（略）霍纳煤合征Horner s Syndrome

24、 （颈交感神经麻痹综合征）由于颈上交感神经径路受到压迫或破坏interruption of the sympathetic nerves,引起睦孔缩小 miosis (co nst r ict i on o f pupil)、 眼球内陷 enoph thalmos (the impression tha 11 he eye i s sunk in) 上睑下垂 ptosis (dropping of the eye I id)与眼裂变小，患侧面部无汗 anhidrosis (decreased sweating of the face on the same side)得综合征。 上运动神经元瘫

25、痪（核上瘫）与下运动神经元瘫痪（核下瘫）得鉴别Upper motor neuron paralysisLower motor neuron paralysis瘴痪分布广泛，整个肢体为主（单瘫、偏瘫、截瘫）局限，肌群为主肌张力 Muscle toneT （折刀样），痉李性瘫痪spasticparalysis驰缓性瘫痪 f laccid paralysis腱反射 tendon reflexT4- or消失浅反射 superficial消失消失病理反射+-肌萎编 amyotrophy无或轻度失用性萎缩明显，早期出现肌東颤动 fasciculations无有肌电图EMG神经传导正常，无失神经电伎神经传

26、字异常，有失神经电位 交叉瘫 crossed hemiplegia一侧脑神经麻痹，对侧肢体瘫痪。见于脑干损害。去大脑皮质状态decorticate state大脑皮质广泛损害导致皮质功能丧失，而皮质下结构得功能仍然存在。患者表现为双目礙视或 无目得活动，无任何自发语言，呼之不应，貌似清醒，实无意识。存在觉醒-哩眠周期，但时间就是紊 乱得。患者缺乏随意运动，但原始反射活动保留。情感反应缺乏，偶有无意识哭叫或自发性强笑。 四肢腱反射亢进，病理反射阳性。大小便失禁，腺体分泌亢进。觉醒时交感神经功能亢进，瞳眠时副 交感神经功能占优勢。患者表现特殊得身体姿势，双祈臂屈曲与内收，腕及手指屈曲，双下肢伸直,

27、 足趾屈。植物状态 vegetat i ve state患者表现对自身与外界得认知功能完全丧失，呼之不应，不能与外界交流，有自发性或反射性 睁眼，偶可发现视觉追踪，可有自发得无意艾哭笑，对疼痛刺激有回避动作，存在吮吸、咀嚼与呑咽 等原始反射，大小便失禁。存在觉醒-睡瞑周期，但紊乱。持续性植物状态persistent vegetati vestate就是指颅脑外伤后植扬状态持续12个月以上,非外伤性病因字致得植扬状态持续3个月以0脑死亡指全脑(大脑.小脑、脑干)功能得不可逆性丧失。必备三个条件：深昏迷，脑千反射全 部消失，无自主呼吸。运动性失语 motor aphasia=表达性失语 expre

28、ssive aphasia二Broca s aphasia优势侧半球额下回后部得运动性语言中枢(Broca zone)病变引是，患者能够理解她人语言，能 够发音，但言语产生困难，或不能言语，或用词错误，或不能说出连贯得句子而呈电报式语言。患者 能够理解书面X字，但不能读出或读错。A type of aphasia that is caused by lesion in broca zone at posterior part of inferior frontal gyrus on dominant hemisphere It is characterized by the loss of t

29、he abiI ity to produce Ianguage (spoken or wr itten)、 Cl ini cally the patients exhibit mon problem of agrammatism、 For them, speech is difficult to initiate, non-fluent, labored, ha Iting, and tel egraphic、 Language i s reduced to di sjointed v/ords and sentence construetion is poorWr it ing i s di

30、fficult as well、感觉性失语(听感受性失语,Wernicke失语)优好侧半球烦上回后部得感觉性语言中枢(Wernicke zone)病变引起，患者听力正常，但不能 理解她人与自己得言语，自己得言语尽管流利，但用词错误或零乱，缺乏逻辑，让人难以理解。命名性失语 anomic aphasia忘性失语 amnest ic aphasia)撅中、下回后部损害所致。患者丧失对物品命名得能力，对于一个物品，只能说出它得用途， 不能说出它得名称。若告诉她名称，能复述，但片刻又忘记。不自主运动 i nvo I untary movement不哽主观意志支配得、无目得得异常运动。主要见于锥休外系病

31、变。痉挛发作seizure,震颤 tremor,舞蹈样运动choreic movement,手足徐动症athetosis,扭转痉挛torsion spasm,偏身投 掷运动hemi ba I I ismus,抽动症tics共济失调得定义与分类指运动时动作笨拙而不协调。正常得随意运动就是在大脑皮层、基底节、前庭系统、深感觉 及小脑得共同参与下完成得。共济失调分为小脑性;感觉性；前庭性;额叶性。共济失调得体检项目指鼻试验，误指试验，轮替试验，跟膝胫试验，反跳试验，闭目难立征(Romberg sign),卧-是试角膜反射:三义神经眼支传入，中枢在脑桥，面神经传出。有关腱反射反射本身得增加与消失并不能

32、确定神经疾病，因此必须双侧对比，上下对照。正常人群中极少 数人可有反射亢进。实际上，只有在伴随以下临床症状中得一个时，反射增强与消失才有意义:反 射消失伴有其她得下运动神经元损害得表现，如无力.萎缩、束麹。反射增高伴有其她得上运动 神经元损害得表现，如瘫痪、痉挛、Babinski征阳性。反射得幅度就是不对称得，这就提示：要 么反射低得一侧就是下运动神经元损害，要么反射高得一侧就是上运动神经元损害。与稍离脊髓 水平得反射相比反射异常增鬲，这就更加提示在反射减退得眷髓水平与反射增高得济髓水平之间 有损害。腱反射支配神经得节段肱二头肌腱反射biceps r.:颈56,肌皮神经肱三头肌腱反射trice

33、ps r :颈67,挠神经税骨膜反射radioper iosteal r、:颈5&挠神经膝反射patellar r.:腰24,股神经踩反射 ankle jerk ref lex: M 12,胫神经锥体束征阳性上运动神经元受损时出现得原始反射（病理反射）:Bab inski, Oppenheim, Gorden （捏腓肠 肌）,Chaddock, Gonda （紧压足外侧两趾向下，数秒后究然放松）,Hoffmann （弹压中指）,Schaffer （捏 压跟腱）病理征得名称巴宾斯基征Babinski sign,夏道克征Chaddock sign,欧本海姆征Oppenheim sign,离登征 G

34、ordon sign,契夫征 Sh召 effer sign,普瑟征 Pussep sign,弓达征 Gonda sign脑膜刺激征有哪些软脑膜与蛛网膜得炎症，或蛛网膜下腔出血，使脊神经根受到刺激，导致其支配得肌肉反射性 痉挛：颈强直neck r igidity,克尼格征Kernig sign,布鲁斯基津征Brudzinski sign自主神经功能损害得表现血管舒缩功能障碍（皮肤潮红），汗腺活动功能障碍（少汗、多汗），心动过速，鬲血压，低血压， 括约肌功能障碍 腰穿 lumbar puncture 得适应证 indications中枢神经系统炎性病变，e、g脑膜炎、脑炎临床怀疑蛛网膜下腔出血，而

35、头颅CT尚不能证实或不能与脑膜炎等族病鉴别脑膜癌瘤病得诊斷中枢神经系统血管炎.脱髓朝疾病及颅内转移瘤得诊斷与鉴别诊斷脊髓病变与多发性神经根病变得诊斷得鉴别诊斷济髓造影与箱内药物注射治疗怀疑颅内压异常腰穿禁忌症 contraindications of lumbar puncture颅内压升高明显伴有明显得视神经水肿者与怀疑后颅窝肿瘤者idiopathic increased intracraniaI pressure穿刺部位有化脓性感染灶或眷柱结核者、郑髓压迫症得济髓功能已处于即;停丧失得临界状态 skin infection at puncture site or sepsis血液系统疾病有

36、出血倾向者、使用肝素等药物导致出血倾向者，以及血小板V50, 000/mm3(50 X109/L)者 bleeding diathesis开放性颅脑损伤等 open craniocerebral injury腰穿得并发症腰椎穿刺后头痛 post-dura I -puncture headache (PDPH):最常见出血：大多就是损伤蛛网膜或碇膜得静脉，出血量通常较少。感染脑疝 cerebral herniation:最危险颅压：侧卧位正常压力一般为8(Tl80mmH20(小儿50=00), 200 mmH提示颅内压增鬲，V70 mmH20 提示颅内压降低。3、周围神经病 Lasegue 征嘱

37、被检查者仰卧，两下肢伸直，检查者一手置于膝关节上，使下肢保持伸直，另一手将下肢抬起。 正常人可抬鬲8090度如抬為不到70度，即出现由上而下得放射性疼痛,为直腿抬离试脸阳性。 为神经根受刺激得表现，见于单纯性坐骨神经痛、腰椎间盘究出或腰紙神经根炎等。此时将伸直得 患肢下落5 ,再将足背屈，如出现放射痛，则称为加强试验（Braqard征）阳性。 Bell征（BelP s palsy）二特发性面神经麻痹茎乳孔stylomastoid foramen内面神经非特异性炎症所致得周囤性面神经麻痹，可能与嗜神 经病毒感染有关。任何年龄均可发病，2040岁男性居多，绝大多数为一侧性unilateraL通常急

38、 性起病rapid onset,表现为患侧面部表情肌核下瘫（额纹消失、眼裂扩大、鼻唇沟平坦、口角下 垂.面部被牵向健侧，患侧不能皱额、蹙眉、闭目、第齿、鼓腮、吹哨）。亦可出现听觉过敏.舌 前2/3味觉障碍等。Bell s pa Isy i s defined as an i d i opathic uni I ateral facial nerve paralysis、 Nerve sweI Iing and pression in the narrow bone canaI are thought to lead to nerve inhibition, damage or death、 N

39、o readi ly ident if iabIe cause for Be I T s pa I sy has been found, yet Herpes simplex vi rus (HSV) is the most likely cause、急性炎症性脱耕性多发性神经病(Acute inflammatory demyel i nat i ng polyneuropathy, AI DP) 急性感染性多发性神经病(Acute inflammatory polyneuropathy)病仇急性炎症性脱槪衢性多发性神经根神经炎(Acute inflammatory demyelinating

40、题poIyradicuIoneur it is)吉兰-巴雷综合征(格林巴利综合征)(Guillain-Barr百Syndrome, GBS)急性免疫介导多发性神经炎Landry s paralysis (上升性麻痹 Ascending paralysis) 病理改变:主要损害多数脊神经根与周围神经，也常累及脑神经。中小血管周国淋巴细胞浸润与巨噬细 胞浸润；神经纤维节段性脱髓勒segmental demyel ination;严重者可有继发性轴突变性axon degeneration。临床表现:起病前13周有呼吸道或胃肠道前驱感染症状Viral respi ratory or gastroint

41、estinal infeetion, or surgery often precedes neurologic symptoms by 1-3weeks;对称性迟绫性瘫瘓symmetric f Iaccid paralysis,腱反射减弱或消失aref lexia,病理反射阴 性。首发症状就是四肢远端对称性无力，加重向近端发展。足躯干 手脑神经(上升性 ascending);感觉澤碍sensory disturbance:肢体远端感觉异常，手套、袜套样感觉减退。特殊感觉一般不 侵犯；神经根牵拉试验（+）;可有腓肠肌压痛；脑神经损害9,10）:双侧周围性面神经麻痹facioplegia就常见，其

42、次舌咽神经、迷走神经 麻痹；自主神经功能损害，如皮肤潮红，出汗，营养障碍，心动过速等；常并发肺部感染、肺不张；单相病程,起病后315天达高峰,4周内停止进展。辅检特点:豪白-细胞分离现 AI bum i nocy to logic dis soc i at i on: CSF 蛋白 0、88g/L。23 周最明显。神经电生理:F波或H反射延迟或消失（神经根受损）；神经传导速度NCVJ、动作电位波幅正常 or I （轴索受损）。腓肠神经活检：炎细胞浸润&脱髓箱。严重病例可出现心电图异常。诊斷要点:病前广3周有感染史，急性或亚急性超病；在4周内进展得对称性四肢弛缓性瘫痪与脑神经损害，轻微感觉异常；

43、脑眷液蛋白-细胞分离现象；肌电图检査，早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电 位波幅正常或下降。鉴别诊断:脊髓灰质炎；急性济髓炎；低钾性周期性瘫痪；重症肌无力；白喉与肉毒 中毒治疗方案:（辅助呼吸，病因治疗，对症治疗，预防长期卧床并发症，康复治疗）保持呼吸道通畅，有呼吸衰竭与乞道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。防治呼 吸道感染。静脉注射人免疫球査白IVIG为首选。抑制免疫反应。尽早。与PE不必联用。血浆覺换Plasma Exchange, PE:适用于急性进行性加重得BGS。发病2周内。大剂量皮质矣固醇CS其她:急性期给予足莹VB、VC、辅酶Qo与

44、爲热量易消化饮食，呑咽困难者及早鼻饲饮食。 变异型:Miller-Fisher Syndrome:有CNS损害。特点：共济失调ataxia;腱反射减退aref lexia； 眼外肌麻痹ophtha I mop I eg i a。急性轴索性运动神经病Acute axon motor neuropathy:多数由空肠弯曲菌campy I obacter Jejuni感染后继发，即前期有腹泻史。病情严重，恢复时间长，病残率离。脑神经型妥白-细胞分离现Albuminocytologic dissociat ion即脑眷液蛋白含量增高而白细胞数正常或轻皮增加，就是格林-巴利综合征得特征之一，在发 病后得

45、第三周最明显。蛋白含#0. 8飞g/L不等。I n a GBS patient, the CSF often shows a charac ter i st i c abn orma I i ty w i th i ncreased pro te in concentration with a norma I cel I count、 Th i s characteristic change i s mos t obvious i n the thi rd week after onset、 GBS定位定性诊断，鉴别诊斷，进一步检查，治疗（略）脊髓病变眷髓节段与誉推节段得关系对应椎骨同鬲C 1

46、-4C 5-T4-仁同离厦椎骨T 5-8-2二同离度推骨T 9-12-3二同离度椎骨L 1-5平对T10-12S 1-5、 Co平对L1狰燧内部结构 后索：薄束（内）、楔束（外）一位置觉、震动觉等深感觉（外T内：颈、胸、腰、舐外上內 下） 侧索：上行纤维脊髓小脑前束补髓小脑后束眷髓丘脑侧束痛温觉（外T内：紙、腰、胸.颈外下内上）下行纤维皮质脊髓侧束（锥体束） 前索：上行纤维脊髓丘脑前束粗触觉、压觉下行纤维 皮质脊髓前束（由未交义得锥体束至上胸段止）眷植疾病得三主征：运动障碍motor disorders,感觉障碍sensory disorders,自主神经功能障碍autonomic disor

47、ders脊髓.半切综合征Brown-Sequard syndrome （脊箴半侧损害）指由于外部得压迫（如眷髓压迫症）或补髓内部得病变（如眷髓炎、MS）等原因导致一侧脊髓病 损lateral hemi sect ion等原因引是病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫,深感觉消失，精 细触觉障碍，可伴同侧血管舒缩功能障碍;（病损平面2个节段以下）对侧肢体痛温觉消失；双 侧粗触觉保留得临床综合征。主要发生于颈椎。多见于补髓肿瘤早期。（注：病损部位平面可有下运动神经元瘫得表现）If there is an extensive but uni lateral cord lesion, the patien

48、t exhibits:ipsilateral upper motor neuron paralysis below the level of lesionipsi lateral deep sense (v ibration and position) loss and fine touch sensat ion lossbe low the level of lesionipsi lateral vasomotor function disordercontralatera I pain and temperature sensation loss two or three segments

49、 be Iow theI eve I of lesion分离性感觉障碍誉髓前连合病变:受损部位双侧对称性节段性感觉解离，痛温觉消失，触觉存在。程髓后角病变:损伤侧节段性感觉解离，病变侧痛温觉消失，触觉.深感觉存在。见于颈段或胸段得脊髓空洞症、脊髓内肿瘤等。急性济就炎Acute myelitis(念性横贯性券髓炎)就是指各种感染后变态反应引超得急性横贯性眷髓炎性病变，就是临床上最常见得一种眷髓 炎。以胸段最为常见，其次为颈、腰段。Acute myelitis i s a rapidly progressing myeIopathy interrupting both motor and sens

50、ory tracts at one level, usually thoracic The cr iticaI factor appears to be a disordered immune respo nse to an ant ecedent i nfec tion rat her tha n the d i rec t effec t of an infec tious agent临床现起病急，首发症状多为双下肢无力、麻木，病变相应部位得背痛、病变节段有束带感,2飞天內 病变进展至高峰；运动障碍dyskinesia:早期常为脊休克。恢复期吋肌力恢复从远端开始，脏反射亢进，病理征 (+)

51、感觉障碍Sensory disorders:病变节段以下所有感觉丧失。感觉消失区上缘常有感觉过敏带 或束带感。自主神经功能障碍autonomic disorders:早期变现为尿潴留。病变节段以下皮肤干燥、少汗. 无汗，皮肤营养障碍，自主神经反射异常(病变节段以上可有发作性得出汗过度、皮肤潮红、反 射性心动过缓)。辅助检查CSF:白细胞数中度增爲，以淋巴细胞为主；蛋白含量轻度增高(0. 51. 2g/L)MRI订2异常信号鉴别诊斷视神经脊髓炎 neuromyel itis optica脊髓血管病：脊薇前动脉闭塞综合征，脊髓出血亚急性坏死性卷髓炎 subacute necrotizing mye

52、litis急性脊髓.压迫症pressive myelopathy急性披济膜外脓肿acute epidural abscessHTLV-1 相关脊髓病 HTLV-1 associated myelopathy, HAM治疗原则：早诊斷，早治疗，精护理，早期康复训练药物治疗medication大剂量皮质激素，大量免疫球蛋白，抗生素治疗呼吸道与泌尿系感染，VB帮助神经功能恢复等护理 nursing康复治疗 rehabi I itat ion眷髓横贯性损伤 Transection damaging of spinal cord（#M横断性损害）外伤、炎症（如急性脊髓炎）、脊髓出血等致眷薇整个断面损伤，

53、横断平面以下全部感觉与运 动丧失，反射消失，表现为眷休克，数周后各种反射可逐渐恢复,但由于济髓失去了脑得易化与抑制 作用，因此恢复后得深反射与肌张力比正常时爲，离斷平面以下得感觉与运动不能恢复。Tota I tran sec tion damaging results in immedia te para lysis and loss of a I I sensat i ons below the level of the lesion、 It is usual ly caused by Trauma, inf lammations, or spinal hemorrhage脊休克 Spina

54、l shock当济髄被完全切断时，眷髓与高级中枢得联系中斷，失去了高级中枢对眷髓得调节，出现了病 变水平以下得脊髓反射活动完全消失，表现为四肢瘫或双下肢弛缓性瘫痪，肌张力低下，各种感觉 消失，腱反射消失，病理征阴性，发汗、排尿、排便无法完成。一般可持续3-4周。Upon a sudden piete or a Imost piete transection of the spinal cord, the neura I elemerrts be I ow the lesion fai I to perform the i r n orma I f unct i on because of th

55、e i r sudden separa t i on from those of h i gher levels. Ref I ex funct ions in a I I segments of the i sol ated spinal cord are suspended、 There i s a flaccid para lys i s with loss of tendon and ot her reflexes, acpa n i ed by sensory I oss be I ow the I eve I of the lesion and by ur i nary and f

56、eca I retent i on、 It usuaIly lasts 3 to 4 weeks、上升性挣就炎 Acute ascend i ng mye litis部分急性脊髓炎病例起病急骤，感觉障碍平面常于12天内甚至数小时内上升至高颈髓（下肢 上肢 颈部 延啟），瘫痪也由下肢迅速波及上肢与呼吸肌，出现呑咽困难dysphagia、构音不淸 dysarthria.呼吸肌麻痹而死亡，临床上称上升性脊髓炎。压迫性补械病弗洛因综合征Froin syndrome在压迫性济薇病中，当推管严重梗阻时脑瞥液蛋白-细胞分离，细胞数正常，蛋白含量超过10g/L,黄色得脑脊液流出后自动凝结，称为務洛因综合征。通

57、常梗阻越完全，时间越长，梗阻平面越低，蛋白含量越高。 压迫性眷髓病得纵向横向定位矣点纵向定位(病变节段得确定)腱反射平面：肱二头肌反射(Biceps reflex) :C5 6肱三头肌反射(Tr iceps ref I ex): C膝反射(Knee reflex) :L2-4踝反射(Ankle reflex) :S1-2感觉平面：T2:胸骨角T4：乳头T6:剑究T8：肋弓T10：脐T12:脐与耻骨联合得中点其她:根痛radicular pain,揀突压痛及叩击痛等横向定位(确定燧内、髓外)馳内魅外根痛少见早期常有林突压痛无有痛温觉感觉障碍离心性向心性下行性上行性感觉分离有无马轶回避有无括约肌障

58、碍较早较晚蛛网膜下腔阻塞较晚常不完全较早,较完全CSF妥白增加不明显明显增加样柱X线平片较少F日性可见骨质朋:坏患者，男性,48岁。自述“渐进性双下肢麻木、无力2月”，病初有腹部“束带感，半月后出 现左下肢麻木，自远端向近端发展，同时感右下肢无力。近20天来症状进一步加重，出现双下 肢麻木、无力，近一周来出现大小便障碍。查体:颅神经(-),双上肢肌力V级，反射(”)；双下 肢肌力II级，肌张力增亂腱反射(+),双侧巴氏征(+),双下肢深感觉障碍，脐平面以下痛觉 减退。定位诊斷汀10髓外硬膜内病变。主要依据:患者病初有腹部“束带感”，根性刺激症状出现在病处，感觉障碍由远端向近端发 展，大小便障碍

59、出现较晚;病人得症状先为补髓半切后发展成横贯性损伤。证明病变在髓外 破膜内；查体:颅神经(-),双上肢肌力V级，反射(+),双下肢肌力II级，肌张力增高，脏反射 (+),双侧巴氏征(+),双下肢深感觉障碍，脐平面以下痛觉城退，可见病变在T10平面。进一步检查:脑眷液(蛋白含童有无升离，有无蛛网膜下腔阻塞)，眷柱X摄片(有无骨质跳坏)， 济髓造影(有无充盈缺损或肿瘤轮廓)，CT, MRI脑血管疾病脑血管疾病得高危因素高血压，血脂异常，糖尿病，心脏病，吸烟，既往脑卒中、TIA,酒箱滥用，年龄等大脑动脉环(Willis 环 circle of Willis)由双侧大脑前动脉.双侧颈内动脉、双侧大脑后

60、动脉、祈交通动脉与双侧后交通动脉组成。 该环对颈内动脉与椎-基底动脉系统之间，特别就是两侧大脑半球得血液供应有重要得调节与代偿 作用。 短暂性脑缺血发作 Transient ischemic attack, TIA就是由颅内动脉病变引起得一过性或短暂性、局灶性脑或视网膜功能障碍(注：眼动脉就是颈内 动脉得分支)。临床症状一般持续1015分钟,多在1小吋内恢复，不超过24小时，不遗留神经功能缺损 症状，可反复发作，每次发作得神经症状基本相同。影像学检查无责任病灶(注庞过3小时得95S有影像 学与病理改变)。A tran s i e nt ischemic a tt ack i s a foca