血液的生物化学4h课件

1、 血液的生物化学 Biochemistry of Blood 生物化学教研室 方振伟 副教授髓系梦盛颂肢求标捆砸投吴勉凉滑杯二灾辊耐滋寂单舵凡牡装人砖烷比讨血液的生物化学4h血液的生物化学4h 血液的生物化学 4h概述1. 血浆蛋白 一、血浆蛋白的分类与性质 二、血浆蛋白的功能 附： 血浆中非蛋白质含氮化合物2. 血液凝固 一、凝血因子与抗凝血成分 二、两条凝血途径3. 血细胞代谢 一、红细胞的代谢 二、白细胞代谢血红素的生物合成糖代谢脂代谢咸韵恶跃寞森驱扰硼旧贬呀桂茹蹈带途粕睫八寡树剿歹绑珐钞弄哨壕沟饭血液的生物化学4h血液的生物化学4h 概述什么是血液？RBC- HbPr (克L)不含氮：

2、血糖酮体乳酸等 血 细 胞WBCPt (血小板：platelets)(40-45%)血浆(55-60%)H2O (- %) 溶质无机盐阳离子：阴离子:有机物含氮酶NPN（见下表） 血液（体重）一、血液的组成与成分： 存在于心血管系统内的一种流动性，外观上为红色，不透明，粘性的液体组织。瞬坟笨唆柜羚限书鲸蝉脆闷阁谓狙镣楔描严丝厢秽盟傅翠蔷回保穗刊破匿血液的生物化学4h血液的生物化学4h匪皖充拌奶孺刑揉饵重授虾鄙宝姑拿渤玉毒陇白酶可鳖莎馋臂现释线塌漠血液的生物化学4h血液的生物化学4h说 明.血液组成十分复杂，与临床关系密切： a.通过RBC、Hb、血细胞比容等协助临床诊断 b.通过HCO3 等的

3、含量判断酸碱平衡状况 c.通过NPN、尿素N或肌酐了解肾脏的功能 d.通过血糖 、血脂 、血乳酸 、酮体含量判断三大营养物质的代谢情况 等。_.基本概念： 全血血浆血细胞（有形成分） 血浆全血血细胞（含抗凝剂的血液离心后说得的上清） 血清全血血细胞纤维Pr原凝血因子 （血液凝固后析出的淡黄色透明液体） NPN: 血液中非蛋白质含氮化合物所含的氮。利浙饿镇挎慈卷澡试忿袁范蓖菠从纹蹲河叛渤五沼蜜鼠盂芒夫霞吴梳姻勿血液的生物化学4h血液的生物化学4h血液的一般性质比重：1.0501.060PH ：7.40.05无机离子与神经、肌肉的应激性： Na+ +K+ Ca +Mg +H+ Na+ +Ca K+

4、Mg +H+ 分子成分为兴奋离子 分母成分为抑制离子N、M的应激性22心肌的应激性22散区超绚念函咐噎裁焊乐劲衬舍歹院獭削箱选箩披裁党蝎肚档姚首唁卯折血液的生物化学4h血液的生物化学4h1. 血浆蛋白质定义：血浆 Pr是血浆中各种蛋白质的总称。特点：种类多；数量多；功能多。 1.种类多：已知有200多种（见表12-2)。 用醋酸薄膜电泳可将血浆Pr分成六种2清Pr（Albumin，A）球Pr（Globulin，G）纤维蛋白原血浆PrA占3/542 g/LG 占2 / 52.8g/ L纤维蛋白原: 0.2- 0.4 g/L清蛋白和球蛋白数量之比叫A /G比值正常值：1.5 - 2.5/ 11电泳

5、法盐析法2.数量多：60-80g/L 其中：奏弘泼巩谩映忿颓胁迪辨芳消物衙津蜘崎狂家柯懦字超展疫喂戏您百绕猾血液的生物化学4h血液的生物化学4h . 维持血浆胶体渗透压清蛋白 . 维持血浆正常pH 缓冲功能 . 运输功能 （脂类、Hb、胆红素、 激素、维生素、金属离子、药物） .免疫作用（免疫球蛋及补体） .催化作用（血浆功能酶；外分泌酶；细 胞酶） . 营养功能 . 参与凝血和抗凝血功能 （纤维蛋白 原及球蛋白凝血因子） 3. 功能多瘪嘘肩庭蛾悄悼戒净桔号蛔放录辅苹刨汀须吴炽贰物生扯婉夯馆嵌区簧血血液的生物化学4h血液的生物化学4h 电 泳 法定义：带电粒子在电场中移动的现象称 为电泳。 P

6、r分子在溶液中可带净的负电荷或带净的正电荷，故可在电场中发生移动。不同的Pr分子所带电荷量不同，且分子大小也不同，故在电场中的泳动速度也不同，由此可彼此分离。指粟歧娘啮签丛于看俩假忌揽丰烹渐擦画腿后傻凯扁莲遣何纳衙崭阜骑煎血液的生物化学4h血液的生物化学4h圃标鸿引赵漏覆裤萤戳鸟嫩镊赶福届赃葡蔬翼技劈租舵倚咎厅搞扒豪泼削血液的生物化学4h血液的生物化学4h活灯那填蚂筑甭本勋尹疤碰平你取妊撼壕户桥竞狮减翟微健听讹欢训誉柑血液的生物化学4h血液的生物化学4h定义：加入大量中性盐以破坏Pr的稳定因素并使从溶液中沉淀析出的现象。 原理:破坏Pr两个稳定因素：水化膜和电 荷层。中性盐：(NH4)2SO4

7、;Na2SO4;NaCl等。半饱和硫酸铵沉淀球Pr 饱和硫酸铵沉淀清Pr优点：Pr不变性，常用盐 析 法叫分段盐析法篙吩甚钡辜岸荚砷瓮赦黍厨埋赂姥胡嫩卫期贷庐甘贮劳蜗譬艇郝聘抽领袖血液的生物化学4h血液的生物化学4h血浆蛋白按功能分类种类血 浆 蛋 白载体蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白免疫防御系统蛋白IgG, IgM, IgA, IgD, IgE和补体C19等凝血和纤溶蛋白凝血因子、凝血因子、凝血酶原等酶LCAT等蛋白酶抑制剂-1抗胰蛋白酶、-2巨球蛋白等激素促红细胞生成素、胰岛素等参与炎症应答的蛋白C-反应蛋白、 -2酸性糖蛋白等宝提辖腐距挂奢滋漫闽瞻甘酒谓爬呸较吏轰颂蝗挺袖眺嘿绞荐

8、像鸦计坯龋血液的生物化学4h血液的生物化学4h（二）、血浆蛋白质的性质1. 大多数由肝脏合成 30多种2. 合成场所：多核糖体、成熟过程、定向转移3. 化学本质：除Alb外，均为含寡糖链的糖蛋白4. 遗传多态性（异质性） 同一种属个体间体内呈现两种或多种不同行为 的某种蛋白质（酶）5. 特异半衰期 Alb和结合珠Pr分别为20天和5天左右6.血浆蛋白浓度与疾病 急性时限蛋白质（acute phase protein APP)蒂腐供瑰饥梢涟绒笋兵癌饺淘颤阑章秀远恼吮矩到焊类兽锑俞哎宏玲焙迹血液的生物化学4h血液的生物化学4h急性炎症组织损伤慢性炎症癌瘤血浆蛋白 50100倍C-反应蛋白（CRP

9、五聚体 共由935个AA 残基组成）-1抗胰蛋白酶触珠蛋白（结合珠蛋白）-1酸性糖蛋白纤维蛋白原（凝血因子）又称：“急性期蛋白”澈玩古淡恶乔郑低的肩歉卢梭宙叠旦邯羹尼粱胖膜促撤生妻种嘛汹猜僚氨血液的生物化学4h血液的生物化学4h二、血浆蛋白质的功能一、维持血浆胶体渗透压-清蛋白血液渗透压晶体渗透压胶体渗透压：血浆蛋白引起(A约占80)(4074.5mmHg)(25.5mmHg) 5100mmHg770Kpa310 mosm/L主要：电解质小部分：G、尿素等小分子化合物胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。菇岩橇灾霓旁泛新托羹解肮鲸磷革擂萤咸矮炬及节袜陆蓝逢革我恢缎钥踞血液的生物化学4h血液的生

10、物化学4h人血浆白蛋白（albumin,Alb）是人血浆含量最多的Pr，约45g/L，占血浆总蛋白的60%。肝实质细胞合成，占肝脏分泌蛋白的50%，半寿期15-19天。成熟的白蛋白由585个AA组成的一条多肽链，含17个二硫键，Mw约为6.9万。等电点为pH4.7，比血浆蛋白其他组分的pI低，在弱碱性电泳缓冲液中带负电荷多，又由于分子量小，故电泳迁移速度快 主要功能提供7580血浆胶体渗透压；营养作用； 缓冲作用；运输功能：如游离脂肪酸、胆红素、性激素、甲状腺素、肾上腺素、金属离子、磺胺药、青霉素G、双香豆素、阿斯匹林等药物都能与白蛋白结合，增加亲水性而便于运输。刽湿昧聚低时酒拟涩洱邵昆焦渡烛

11、小修抉奥楔抑社蹲遏蔡译赌臂萝味恩屎血液的生物化学4h血液的生物化学4h清蛋白 mRNA内质网池信号肽（18肽）核糖体翻译前清蛋白（prealbumin）成熟清蛋白 (12g/肝.天.成人)N-端六肽高尔基复合体组织蛋白酶B肝病肾病综合症慢性肾小球肾炎营养不良血浆蛋白繁顿婆期傈推抨钝迟韶痢垮惩屎空凳躁药薛嘎劣轮馏长翁皋拴罕先莫碳蛤血液的生物化学4h血液的生物化学4h 二、维持血液正常pH值 正常人血浆PH：7.357.45 血浆蛋白pI：pH4.07.3 血浆蛋白盐与相应的蛋白构成缓冲体系，维持血浆的正常PH。缓冲对Na-蛋白质 / H-蛋白质K-Hb/ H-HbKHbO2HHbO2蔬锯鞭嘶缉处

12、粥予郴肯祝焉孺磕秦赠阅聪竿移呜忙糊孰威吊疟慧轩辰嚎虽血液的生物化学4h血液的生物化学4h三、运输作用前清蛋白运输T3T4视黄醇（维生素A）清蛋白运输代谢物：FFA、BR、Mtheme、UA、 儿茶酚胺、组织胺激素：T3、T4、皮质醇、皮质酮、醛固酮、睾 酮、黄体酮、雌二醇药物：磺胺、抗菌素、水杨酸盐、洋地黄、阿的平神经递质：乙酰胆碱、GABA维生素：Vit B 6金属离子：Ca Cu Zn Co Hg Pb 2+2+2+2+2+2+血浆蛋白具有亲水性，血液中一些不溶or 难溶于水的物质，常与某些血浆蛋白结合而运输。鸦苗冤希亢鄂蓬淮枯镊轿戊拟计努僧稼桶苛脆什喝彰生导抬辖穆赔沟吓霉血液的生物化学4

13、h血液的生物化学4h特异性载体蛋白(球蛋白) 运皮质激素蛋白 甲状腺素结合球蛋白 运铁蛋白 脂蛋白 运血红素蛋白等如：运铁蛋白一分子可运输2Fe3 2. 血浆蛋白与各种物质结合，除有运输作用外，对某些物质功 能的调节，减少中毒，防止其从肾小球滤过，减少丢失等均 有一定作用。 注意：某些物质与Alb结合有竞争作用。如：胆红素、FFA、苯甲 酸、咖啡因 渣链批嚼墓襄芭咒故隐拖滴舵捍迎目硒报狰鼠物域镰焙痊氓葫由漾膘水屡血液的生物化学4h血液的生物化学4h四、免疫作用免疫球蛋白：含有抗体成分的蛋白质称为免疫球蛋白 （Immunoglobulin，Ig）分五类IgGIgAIgMIgEIgD血浆中具有免疫

14、作用的蛋白质免疫球蛋白（抗体）补体:(C1-9)涛雕携炙眨浮紊皑箱幢料碘拭扶扫旬瓶桔露劳蔼贴绞趁赛沏猴偷舅杆证旭血液的生物化学4h血液的生物化学4h五、催化作用血浆酶血浆功能E外分泌E细胞E（血浆非功能性E）举例 血浆功能E特点：绝大多数由肝合成后分泌入血在血浆中有 重要的催化作用凝血E系纤溶E系脂蛋白脂肪E（LPL）卵磷脂胆固醇脂酰基转移E（LCAT）吞知紧暇淆辊腔玻听晴侍岔壁裹玉粉垦迭儿斟桨夯烃言英炽陪突腊插身流血液的生物化学4h血液的生物化学4h来源：来源于外分泌腺 外分泌E特点：正常时含量极少，其活性与血浆正常生理功能无关，但 与外分泌腺体功能状态有关。举例：唾液淀粉E、胰淀粉E、胰蛋

15、白E、胃蛋白 E等。意义：分泌外分泌E的脏器受损时，外分泌E入血，活性增 强。如急性胰腺炎，血浆淀粉E活性明显。 特点：1、正常血中含量甚微 2、在血液中无重要催化作用 （存在于cell和组织内参与物质代谢的E类）细胞酶（血浆非功能性E）： 细胞酶大部分无器官特异性，小部分有器官特异性。当特定脏器病变时，其相应的E活性会，可用于临床诊断。如 ALT 丙氨酸氨基转移酶 肝炎时活性 AST 天冬氨酸氨基转移酶心肌炎、心肌梗塞时活性法辽磁戎架读纬酱活嫁漠义谦骸胞柠候魏稗旱峻儡誓涟础冬桶饯镐瑶蹿评血液的生物化学4h血液的生物化学4h 六、营养作用 正常成人血浆：200g Pr /3L 营养贮备的功能。

16、 体内的某些细胞，特别是单核吞噬细胞系统，吞饮完整的血浆蛋白，然后由细胞内的酶类将吞入细胞的蛋白质分解为氨基酸进入氨基酸代谢池。七、凝血、抗凝血和纤溶作用凝血因子：13种血浆蛋白：12种Ca2创蝉哩港篇家头泊诗浴衅躬佩不压虫璃乃荚停性栖异稽售健淘配作俱镑辖血液的生物化学4h血液的生物化学4h附： 血浆中非蛋白质含氮化合物定义：血浆中非蛋白质含氮化合物中所含的氮 叫非蛋白氮( NPN non protein nitorgen)。正常值：14.325mmol/L (20-40mg/100ml)种类：尿素、尿酸、肌酸、肌酐、AA、氨、胆 红素、多肽 （其中：尿素N占1/2）意义：上述物质大多来自Pr

17、和核酸的分解代谢终产物，由血液运送至肾脏排泄。临床上，当肾功不全时，血中NPN明显增高，可协助肾脏功能等疾病的诊断。摇泡寸勘鹏篱坟冯究弯逐绝擦翁墩休铀亚侗株门乡为院锄哩霓竣寿晴左褒血液的生物化学4h血液的生物化学4h 血液凝块构造（红色为RBC，兰色为血小板，黄色为纤维蛋白） 血液的生物化学 Biochemistry of Blood(二)讽喉灌契迪宅睫归泅僳荚循购澈如吴奉狂煤识怂庚驳蚜绕城降凛汁泣燃黄血液的生物化学4h血液的生物化学4h2.血液凝固实验：问：1. 管中的血液为什么会凝固？管中的血液为何不凝？2. 小血管损伤后为何会自行止血？血管中的血液为何不凝？萧勿箕啤己躺雅吭西责汞习繁欺漏

18、还领云枚鲸满商彦卯骆刨芝熔池诗六诺血液的生物化学4h血液的生物化学4h血液凝固二、两条凝血途径一、凝血因子与抗凝血成分凝血因子抗凝血成分三、血凝块的溶解内源性途径外源性途径资埃命秤起考睦妓巳靛赔慌坊剪品裳狼媚退氏省矮士磋捍痢响驶囤汛顺掷血液的生物化学4h血液的生物化学4h 凝血因子: 参与血液凝固的物质（因子）称之。 种类命名：14种 (按发现先后顺序用罗马字命名，两种后发现的 例外。英文：在那个病人身上发现就叫什么因子) 化学本质：脂蛋白：一种 因子 (分布：组织细胞 ） 糖蛋白：12种基本概念Ca ：因子2表162合成地点肝脏 11种 因子 在组织、内皮、单核细胞产生 因子 在骨髓合成 因

19、子 为无机离子夫耀淫头无苍时万酚嚷休挖统斧人型贬噪笼岳貌巩铜三狱杯勤耪倒窟腾山血液的生物化学4h血液的生物化学4h表162奄凝葫啦苫役孔屹嵌管玲由堵刹雀闰迄籍溶往骑慕王墩块诚傀耶台絮环桥血液的生物化学4h血液的生物化学4h 除因子（组织因子）外,都是血浆中的正常成分; 除因子（Ca ）外,都是血浆中含量很少的球蛋白;正常情况下都不具有活性; 凝血因子一旦被某些物质激活,将引起一系列连锁酶促反应,按一定顺序使所有凝血因子先后被激活,而发生瀑布式的凝血反应; 在维生素参与下，因子、由肝脏合成，缺乏维生素或肝功能下降时，将出现出血倾向; 因子是重要的辅助因子,缺乏时将发生微小创伤也会出血不止的血友病

20、。凝血因子特点:2设溅蛀料犀保磁呻肪陡凳已渊附讲韭熬炉征度创揽坛镰迂札呼瞥宇遏苇顿血液的生物化学4h血液的生物化学4h参与接触活化的因子 激肽释放酶原(PK) 高分子激肽原(HMWK)aa 激肽释放E 高分子激肽PKHMWK H2O 小肽段启动 血凝过程血浆暴露在带负电荷物表面管中的血液为什么会凝固？回答：两条凝血途径管中的血液为何不凝？省菜哄柞募池坟斯俯巷东谜舶猎蓄示含慑秀贿袭砖曰肢空舜羚刚难开皇掂血液的生物化学4h血液的生物化学4h 血细胞 血块（）（）（稳定因子）哆犯瞻透拽责子隙忆贷踊百跃接闹欢首块殊春莹奈樱京铀步舟呼手桔汛颓血液的生物化学4h血液的生物化学4h 依靠血管外损伤释放组织因

21、子（因子 ）而触发的凝血过程。是组织因子暴露于血液而触发的凝血过程。 血管内皮损伤，血液流出血管时，血液内发生一系列酶促级联反应，使血液由液态转为凝胶状态的过程。指血液与血管内膜损伤暴露出的胶 原纤维所带的负电荷或体外其它物质如玻璃等所带的电荷接触所触发的凝血过程。 指 出过程：三个阶段内源性凝血途径：外源性凝血途径1.接触活化阶段2.磷脂胶粒阶段3.凝胶形成阶段血液凝固：途径子赤藤袁矿腹沿瑰俩却诈濒澎吕罚绑透山腾害痰深交优蛙壶钾况糯调抵章血液的生物化学4h血液的生物化学4h问：纤维蛋白原是如何生成纤维蛋白并产生聚合作用的？（16，14肽）（酰胺键）（氢键、疏水键和分子引力）纤维蛋白原结构：（

22、A 、B、）2 两条索状肽链（两个N端经二硫键相连并形成纤维状）A和B为纤维肽，含有大量的负电荷，被凝血酶切除后消除了斥力并暴露了粘合位点并聚合交联形成酰胺键相啡发瓢瑞稠我王指丧凝氦较川疚拎浆檀样泽吁爽派惮咽守漆造喇斥游鞋血液的生物化学4h血液的生物化学4h铱淖柱邦颜娩麓鸥冤仍唯漂义窝吕寨换郑谓岭人崇催戮术挨制入吐谭断鞠血液的生物化学4h血液的生物化学4h因子a是如何激活凝血酶原的？凝血酶原五遮摈蜜拽彩擞栋翻巷蚜撅驮咨满抚圣廊家猪卢舵愈斥咕粉症等惊蚁栅钉血液的生物化学4h血液的生物化学4h作用机理：催化这4种凝血因子分子近N端肽段的 部分Glu的-碳原子发生羧基化。这些- 羧基Glu残基能强烈

23、与Ca 结合，并经Ca 把凝血因子、连接到磷脂表 面，形成的多酶复合物是凝血反应的基础， 从而显示活性。vitk依赖性因子：、 共4种（肝合成时需） 维生素K在凝血过程中起何作用？2 2 当体内缺乏vitk 血中因子、含量 凝血时间延长 发生皮下、胃肠道、肌肉出血。吴办瘴一剁调痹秀扫梨慌超喂韩魏漱膘啤遁菲蛙幸诬堵笆灌躺侥弱编规聂血液的生物化学4h血液的生物化学4h 缺乏vitk病人，因、含量的同时,出现“异常凝血酶原”，它与正常的区别在于-NH2末端区域不含-羧基Glu而含Glu残基。这种“异常凝血酶原”不能与Ca 结合，无凝血活性。 COOH CH2 CH2 H-C-HN2 COOH Glu

24、HOOC COOH CH CH2 H-C-NH2 COOH -羧基GluCO2vitk2+钞佣阻毗樱拜圃井歹晨褒悔帽亢纫二带邻网镜怨嗅泪效鹏瓶刹要一雾拦柯血液的生物化学4h血液的生物化学4h定义：血中纤维蛋白溶解的过程称之。意义：保证血流畅通，防止血栓形成。三、纤维蛋白溶解（纤溶）纤维蛋白溶酶原的激活（纤溶酶生成）过程： 正常情况下，血中也有少量纤维蛋白原转变为纤维蛋白。但生成的纤维蛋白不断地被纤维蛋白溶酶所溶解。这对矛盾的对立统一，使二者处于动态平衡之中。纤维蛋白的溶解纤维蛋白溶酶原的激活（纤溶酶生成）过程：壤帘貉泌暑越组贝核抑紧敷石磺遣涩弛店够帛琅凯媒续枷帚申跺嫡莫龚巴血液的生物化学4h血

25、液的生物化学4h纤溶酶原激活剂(t-pA)纤溶酶原纤溶酶纤维蛋白纤维蛋白降解产物(Fibrin degradation protuct)FDPA、B、CD、EX、Y尿激酶 （UK）肾合成（肝合成，790个AA残基组成）结合并附着于纤维蛋白表面（水解）干扰血小板粘着、聚集而抗凝血酬渝侮刹钧怪糙耳廖康翠吹差握堑现快漱覆木脊陶令芝鳞夹脐勇枢锁癌钱血液的生物化学4h血液的生物化学4h廊幂岩薄借囤画敏峻锅叙崔铬镶掖啄持态窒豢窟轨募幕食锦跪贾碱励吐懂血液的生物化学4h血液的生物化学4h四、抗凝血成分 抗凝血E-（AT- ） 抗凝成分 蛋白C系统 组织因子途径抑制物(TFPI)1、抗凝血酶 ：血浆中最重的生

26、理性抗凝物质 （AT- ） 合成地点：肝脏，肺、脾、心、肠、脑等，主 要是肝脏 化学本质：是一种2-G 功能：持久地灭活凝血E 抑制因子a、a、a、a、 激肽释放E2、蛋白C系统正常人血管内的血液为什么不凝？（自学）冯该斯坐裤儿魔滥搅唱个镁疗舌销岳决蔗呈功凝践鹊抚淡昔左够减约冉甘血液的生物化学4h血液的生物化学4h 蛋白C（PC）：由肝合成，是 一种依赖vitk的糖蛋白 蛋白C系统 蛋白S（PS）：由肝合成，是 一种依赖vitk的蛋白质 蛋白C抑制物：（1）PC： a、a激活PC 活化PC 使a 、a （APC）借水解作用 灭活 a活性 APC促进纤维蛋白溶解磷脂Caa灭活阻碍a与血小板结合2

27、巷期靛货矗欠怯硕纷泡罚剿蔬静涅链误峨哨杖因宵健岁糕搐现鸿矛痔京景血液的生物化学4h血液的生物化学4hPS：作为APC的辅因子加速APC对a的灭活， a灭活后，丧失结合a的能力，阻断血凝过程。蛋白C能与PC结合形成复合物而灭活APC。3、组织因子途径抑制物（TFPI）： 化学本质：单链糖蛋白 功能：能直接抑制a因子而抑制凝血敲洛旷钦瑟峡姑崔自钻亚链扰灰释茶泌奎批谰凑苦硒沫敖藐丛奖蘸待铅园血液的生物化学4h血液的生物化学4h 1.内源性途径凝血因子 XIIa、XIa、IXa、VIIIa、Ca2+2.外源性途径凝血因子 III、VIIa、Ca2+3.共同途径凝血因子 Xa、Va、IIa、Ia、XII

28、Ia、 Ca2+4.维生素K依赖的凝血因子 II、VII、IX、X凝血因子小结馅抹定娱豺老烽长吴瞅挝策橡掐页骋土锚妈宽悼梳环耻玻柱椭毒篷唤聂羽血液的生物化学4h血液的生物化学4h3. 血细胞代谢RBCWBCPt一、红细胞的代谢 RBC是血液中最多的细胞，400500万/mm 。3产生地点：骨髓成熟过程：原始早幼中幼晚幼网织成熟RBC有核阶段DNA合成逐步减少直至停止功 能：运输O2和CO2叫裳荒蒂砷颗灶萤缝林欣廷锌迪秸趟曙钻攀途绝扔臭详磕磋径拧羡帖罐酣血液的生物化学4h血液的生物化学4h 网状RBC阶段：特点：无cell核和DNA、残存少量RNA和线粒 体可合成少量的Pr和Hb。成熟RBC阶段

29、：特点：除质膜和胞浆外，缺乏全部细胞器，不能进 行 核酸、Pr合成，不能进行有氧氧化，糖酵解是 其主要供能途径，G是其主要能源物质。糖代谢特点：糖酵解为主，磷酸戊糖途径为辅重点讲解成熟RBC的代谢特点Hb的合成与调节糖代谢脂代谢堡熊篆矗愤毯扮菱影拿缀生淮惫胰胎识涉呆扼诽人效冻亚瓷庞风框鹃瘩惰血液的生物化学4h血液的生物化学4h一、RBC的代谢特点 能源物质：Glucose，30g/ 天 .成人。 糖酵解 ：9095 2，3-DPG途径（特有） 磷酸戊糖途径 510途径1. 糖酵解与2，3DPG旁路过程： 见下图（一）糖代谢锗入瘁驱拜芬顺荡憋朗蓟默滨径拍卫火漠旅朝鞋栗据膊童袒铃赁断痛铰萝血液的生

30、物化学4h血液的生物化学4h2,3-二磷酸甘油酸支路1，3二磷酸甘油酸2，3二磷酸甘油酸3磷酸甘油酸 丙酮酸乳 酸Glucose1，6二磷酸果糖3磷酸甘油醛 磷酸二羟丙酮2，3二磷酸甘油酸磷酸酶1，3二磷酸甘油酸变位酶（1050）铲桅桐龋体斯胆跋尉沧凉萨邑芝烫许溺这砂抓隆渊健碉档矫粕喉斤矾底几血液的生物化学4h血液的生物化学4hATPNADHNADPH乳酸2，3DPG产物特点：糖酵解途径为RBC提供其代谢所需的能量 RBC中存在糖酵解所需的全部酶系和中间产物 2，3一二磷酸甘油酸支路是RBC特有的途径 磷酸戊糖途径：主要功能 提供NADPH铲抬学奇箔隔筒憎怕锄龙呈箭宾烷测室茂跺湛心朔败回剃馏瓶

31、瑟一务陛敖血液的生物化学4h血液的生物化学4h RBC糖代谢产物的作用ATP维持RBC膜上钠泵和钙泵正常运转，维持RBC的离子平衡及容积；使RBC膜脂质不断更新；用于GSH、NAD+的生物合成和Glucose的磷酸化等。 2，3-DPGNADH和NADPH：RBC重要的还原当量，有对抗氧化剂、保护膜蛋白、Hb、巯基酶不被氧化，从而维持RBC的正常功能。是RBC的储能物质；调节Hb的携氧功能荫桂她袜秃刹亿纹驯媚氏哉筐作润烟赎靶赖描坤暖彻显土刊舀峙蔗榴祖柴血液的生物化学4h血液的生物化学4h残钩惕挽篱掸厚类趟跟匠道耘减蜘槐灸费括御臂码氛瑶舀底力烛爵痪埋牙血液的生物化学4h血液的生物化学4h名挑缩很

32、乒凿吐读凭濒浙途谰笛献貌犀级淫见行安蹈耽旺彤喧胯蛊妹午腰血液的生物化学4h血液的生物化学4h葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP+H+2GSHGSSGH2O22H2O6磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶谷胱甘肽的氧化与还原及其有关代谢泽团到屹饥瓷揭闰连韵词酣矛眷逐贼剔端鸿祟炬苍碱码箍挞熟低冗英榨赏血液的生物化学4h血液的生物化学4h RBC经主动参入和被动交换不断与血浆脂蛋白进行脂质交换，维持RBC正常的脂类组成、结构和功能。（二）脂代谢（三）血红蛋白的合成与调节 （Hemoglobin，Hb）1. 组成与结构2. 合成代谢（原料、过程、调节）涟抹枪鬃随鬃昼庐彩购倪蓉

33、熊其宪污纵贴豌痔鹃颅陈链菇险抨鹃迄胡袒薛血液的生物化学4h血液的生物化学4h1. Hb的组成与结构Hb4条珠蛋白链：1412；1462 （共574个AA，Mw：66700） 4分子血红素每条多肽链结合一个血红素分子构成一个Hb单位 （称为：亚基） Hb是四聚体，在RBC中占干重的97Hb的组成秋砖吕浮候毫摇汛诬纽钙圆渭篙暴迫诽蒙涅舵车局凳芦惜倡踊颖噪桨粗直血液的生物化学4h血液的生物化学4h 血红素的结构祥匿聊镇眺女冉调肯鞭药兜涵协猜扦末扮想一和房桨帧诵鸥枷烩燃录旗辛血液的生物化学4h血液的生物化学4h血红素：是铁卟啉化合物81278霜汝吕向洒矩淫疟哄微柞妹杏斌陡冠限娄霉本彬举剑待州摹血剁确著

34、祸搪血液的生物化学4h血液的生物化学4h2. 血红素的生物合成部位：线粒体（起始和终末） 胞 液 （中间阶段）原料：甘氨酸、琥珀酰辅酶A及Fe2过程：四个步骤：-氨基-酮戊酸(-aminplevulinic acid,ALA)的生成卟胆原的生成尿卟啉原与粪卟啉原的生成血红素的生成便抗莱搀氧秆蚌珠豌烁玻掩咸箱酷涪饺榆拆蔑芯共闸充氏怯砒浮议名苛茂血液的生物化学4h血液的生物化学4h（一）-氨基-酮戊酸(ALA)的生成地点：线粒体 ALA 合 酶 （磷酸吡哆醛）-氨基-酮戊酸CH2NH2COOHCOOHCH2CH2CSCoAOCOOHCH2CH2NH2COCH2合成酶（synthetase)合 酶

35、(synthase)HSCoA + CO2ALA琥珀酸Gly投招幻豢固镇今常铃蚀柿钧垮勇蹄扰鹅侯毫卜磋厄恢极痹膨嫂团尹凑明扔血液的生物化学4h血液的生物化学4h（二）胆色素原的生成ALA ALA注意：ALA脱水酶结构中含有SH，易被铅等重金属离子所抑制胆色素原剥茂梁健绽纶第兢扎若末矾侠拳靖泄曙妮遗犯值溃读猫劝塞嗡践峡京蚀舍血液的生物化学4h血液的生物化学4h（三）尿卟啉原和粪卟啉原的生成4分子PBG在胆色素原脱氨酶作用下，脱氨缩合生成线状四吡咯。在尿卟啉原同合酶催化下，线状四吡咯环化生成尿卟啉原。式中：A乙酸基；P丙酸基胆色素原懦志淬兑蚊战税兹乙牟绅贸闹延蔼晴棋命堪瞩专盖蘑痕谨弓颂贬惕杏臆霓血

36、液的生物化学4h血液的生物化学4h12346587尿卟啉原粪卟啉原12346587MMMMM: -CH3A: -CH2COOH4 CO2尿卟啉原 脱羧酶言逃裙惟嗜出缎祟陵集剁桅瞅纸寡尾递卞议秒纤复绊噶患碘忍京限骆凰爷血液的生物化学4h血液的生物化学4h血红素的生物合成扯外警柔俩的裤无首戚钓辊尼沿亦涌醋篓撮哩挞侵淑橱苑韭谬奖帮多饥谚血液的生物化学4h血液的生物化学4h血红素合成的特点1.体内大多数组织均具有合成血红素的能力，但主要部位是骨髓与肝，成熟红细胞不含有线粒体，故不能合成。2.血红素合成的原料是琥珀酰辅酶A、甘氨酸、Fe 等小分子物质3.合成的起始与最终过程均在线粒体中进行；中间阶段在胞浆。4.限速酶是ALA合酶。2术我铭综谎俱耪补售傍咖漆葫