第十一章 儿童先天性心脏病的体外循环(共9页)

1、第十一章 儿童(r tng)先天性心脏病的体外循环要点(yodin)：先天性心脏畸形的小儿与心脏正常连接的成人相比在体外循环的使用中有着重要(zhngyo)的差别。随着婴幼儿中复杂心脏畸形早期矫治的趋势，这些差别体现在未成熟组织器官、小体重体外循环和心内显露的需求。这些要求通过灵巧的插管、温度的调控和灌注流量以达到充分的显露和无血的视野。尽管已有大量的研究，但在心脏解剖、生理、外科技术、麻醉、低温和体外循环之间的复杂关系人了解甚少。临床上，婴幼儿使用体外循环会合并毛细血管渗漏而影响许多器官系统的功能。最近，鉴于这些有害影响，出现了一种趋势，减少血液稀释，如有可能的话，应避免深低温停循环。而且，

2、已开发出经导管技术有选择性的修复先天性心脏病而无需体外循环。机械心室辅助用于短-中期心脏术后心力衰竭，或是作为心肌炎和心肌病的病人等待恢复或移植的过度，也可用于选择性的有康复可能的病例。一、引言目前，体外循环最常用于成人获得性心脏病的治疗。然而这门技术的发展，源于儿童先天性心脏病矫治的需求。为了允许心内直视操作，血泵和体外氧合技术的发展是必须的。在大量实验室研究后，1953年Gibbon成功的在人类首次使用人工心肺机（Gibbon,1954），做了一台房间隔缺损修补术（Warden et al,1954）。1955年，Kirklin和同事（Kirklin et al,1955）首次报道一组成功

3、的心内直视修补术。更多的突破在1970年，Barrett-Boyes(1973)报导表明，使用体外循环来降温和复温，实现完全的深低温停循环，使婴幼儿复杂心内畸形修复成为可能。早期使用体外循环有较高的合并症发生率。随着外科管理技术的进步，灌注技术的发展和改善，使生存率明显提高。特别是新生儿复杂先心病治疗的生存率。因为这些进步，现在最关注的是术后并发症的发生，而这些仍然与体外循环的应用有关，特别是神经系统并发症以及它与低温停循环的关系。在患有先心病的儿童和心脏结构正常的成人中使用体外循环有显著的差别。这些差别与小儿器官系统的不成熟，小体重有关，并且和需要(xyo)广泛的心内显露及存在异常的心血管连

4、接有关。这些情况将在下面做更为详细的讨论。二、体外循环在儿童先心病中使用(shyng)的效果及其与年龄的关系心脏缺损的修复对儿童有多项不利因素，包括外科损伤、缺血与再灌注损伤、体外循环、降温、复温和血液(xuy)稀释。这些因素导致全身炎性反应的发生，以目前有限的知识还无法弄清。这个反应的中心是由于白细胞的激活，随后产生一个复杂的级联反应事件，后来导致血管内皮损伤（Butler et al,1993）。毛细血管渗漏的结果也许能够解释体外循环的许多合并症。这个过程在新生儿和婴幼儿中更为明显（Finn et al,1993）。在先心病患儿中，由于存在异常的心血管生理，通常伴有紫绀和心衰，或发生其它器

5、官系统异常而使病情更加复杂。另外，婴幼儿的器官系统在出生时未发育完全，在出生后的前几周中，正常的生理发育快速变化。较少的器官特征也许意味着更加抗损害和易修复。但是也较少有完善的机制用以应付体外循环的影响。1、心血管系统心血管系统和呼吸系统密不可分。出生时肺循环的建立和动脉导管的闭合产生显著的变化。这将使出生后胎儿血的血氧饱和度从大约55-60%提升到100%。新生儿的心脏相当抗缺血，但是其储备能力有限，对前后负荷的增加不耐受。对于是由体外循环导致的还是由外科操作引起的术后心功能不全很难以区分，但两者都会引起心肌水肿和心肌收缩无力。心脏功能也会受到先天性心脏缺陷的影响，如持续的主-肺动脉侧枝血管

6、，发育不全或缺失造成的瓣膜返流。2、呼吸系统在宫内，肺无气体交换，出生后随着呼吸肺开始成熟。肺在胎儿和新生儿时期由于肌肉和肺小动脉阻力可能大大增加了肺动脉高压，但在出生后一个月，肺血管阻力明显下降。未成熟肺容易肺水肿，这也许与肺毛细血管渗透性增加和淋巴系统不成熟有关。早产儿中也可能因肺泡膜不足而造成表面活性物质缺乏。在新生儿和婴儿，体外循环引起毛细血管渗漏经常导致肺水肿，继而术后早期需高通气量。因为它与心血管系统的密切关系，许多先天性心脏损害也涉及肺或出生后肺发育的重要损害。在肺血流多的心脏缺损中肺高压的发展说明了这一点。在紫绀类型中，也许存在主动脉、肺动脉的侧枝血管。这些在体外循环中会导致肺

7、动脉分流并伴有体循环低压。3、中枢神经(zhngshshnjng)系统出生后没有新的神经元形成，但中枢神经系统的继续发展由于细胞(xbo)迁移，神经细胞的分化并增加了支持细胞和基质。个体神经细胞的成熟仍然了解得很少，但是在支持组织之间出现了复杂的进程。先心病中缺少神经元也许是紫绀或充血性心衰的结果，或者是更复杂先天性异常的部分。血脑屏障发育障碍导致小儿大脑容易水肿和出血。新生儿大脑氧耗较少因而较成人大脑更能耐受缺氧缺血损害。在常温体外循环期间，尽管灌注压在变化，脑血管能自动(zdng)调节维持脑血流在正常状态。（Venn,1989）。在中低温体外循环期间，儿童保留了脑血流自动调节能力，但是在深

8、低温时，这种功能丧失，而变为依赖于灌注压。（Greeley et al,1989）。在较低温度时，二氧化碳含量减少的舒血管作用增加（Kern et al,1991）。其他影响脑血流数量和分布的因素是体外循环时降温和复温的速度，酸碱管理，空气栓塞和与主-肺侧枝相关的低灌注。大脑中糖和氧至关重要。研究体外循环中它的新陈代谢才刚起步，其早期的解释是很困难的结果（Bandali et al,2001）。据报道体外循环后神经损伤在1-25%。脑发育的损害是很难界定的一些急性神经心理的改变。如癫痫发作，可能是短暂的。更精确的改变也许随着时间推移而变得更为明显。也许包括学习能力下降，行为异常或舞蹈综合症。进

9、一步明确的是事实上有些先心病与神经发育不良或紫绀有关。术后早期脑仍易受损害。浅低温可能防止缺血对大脑的损害，而稍高的温度可能造成糟糕得多的损害。（Shum-Tim et al,1998）术后低心排状态可能导致进一步的神经性损害。4、其他(qt)器官系统新生儿不成熟的肾脏系统血管阻力较高，血流和肾小球滤过率较低。由于浓缩和稀释能力不足(bz)，因而处理钠和调整酸碱平衡的能力有限。不成熟的肝脏可能导致凝血功能障碍，紫绀的存在也与凝血机制(jzh)紊乱有关。因而在体外循环术后出血是一个常见的问题也就不足为奇了。特别是有紫绀型心脏病的早产儿和新生儿。其他导致出血问题的因素是缝合止血不充分和非外科因素，

10、包括血液稀释，低温，鱼精蛋白中和肝素不足，血小板功能障碍，纤溶系统激活和偶发的消耗性凝血功能障碍。早产儿和低体重儿体液和细胞免疫功能和炎性介质在出生后早期存在，但其反应能力可能低于正常，可能会进一步损害其免疫系统。三、体外循环的实用方面尽管有大量的研究，我们对体外循环的了解仍很有限。大量的日常工作仍是基于历史惯例。在许多宣称有良好结果的中心之间仍有许多分歧。体外循环实际运用方面总原则如下。1、心肺旁路循环心肺旁路的目的是提供理想的心内修复显露，同时提供充分的灌注和通畅的引流以满足病人新陈代谢的需求。由于左房和肺静脉难以引流，肺循环转流并体外氧合的方法被采用。诱导低温可降低新陈代谢的需求，而且采

11、用深低温停循环将会有更多优点，例如能将插管从术野中去除而改善显露。一个心肺转流回路包括动脉和静脉插管，静脉储血罐，氧合器，热交换器和血泵。对照大多数成人的标准回路，在先天性心脏病的小儿体外循环中，必须考虑到其个体的解剖差异，外科的修复和病人的大小。开放式的回路使得适应性增高并便于观察各个组成部分，但会增加血液的接触面积和预充量。在不同的中心之间其最后设计可能有很大的不同。2、体外循环插管升主动脉最常用于动脉灌注插管。在那些不需要打开右房的手术或在深低温停循环下手术，静脉引流可通过右房做单腔插管。在大多数经右房的手术中，直接经上腔和下腔静脉插管。然而在处理许多意料之外的解剖异常时，例如，主动脉弓

12、中断需要两个灌注管，一个在升主动脉，一个在降主动脉，分别提供全身的灌注。下半身灌注的插管也可直接插在降主动脉或者插在未闭的动脉导管中，并在肺动脉上套阻断带，避免血液灌入肺血管床。如果心脏仍在跳动而且动脉导管开放充分，我们可以仅用一个动脉插管使之降温。左上腔的静脉回流能够用一根单独的静脉插管，或者它引流到冠状静脉窦也可通过切开的右房持续心内吸引。婴幼儿可能没有充足的地方插管，只能采用体外循环降温，在深低温停循环下进行修复。在正常的体外循环期间，通过(tnggu)肺循环回流的血液可以忽略不计。但在存在先天性心脏缺损的病人中，特别是紫绀型先心病，也许存在体肺侧枝。在体外循环期间可能存在相当大的体循环

13、窃血，导致左心膨胀。这样的例子包括存在动脉导管未闭，主肺侧枝或是人工分流。如果可能的话，这些连接应在开始体外循环后立即得到控制并提供充分的左心引流。低温，低流量或是采用深低温停循环，可以用于这些左心回流多的病人的管理。插管的大小可以根据预期的流量决定，对于婴幼儿来说选择合适的插管至关重要。主动脉插管太大会引起左室流出道梗阻；如果太小则会引起动脉管道内压力过高而使插管尖端剪切力增高导致红细胞溶解增加。管径合适的静脉插管能通过重力提供无阻碍的引流(ynli)。真空负压辅助静脉引流装置在小儿体外循环实践中应用并不广泛，但是用它可以减小插管的尺寸。插管正确的定位和妥善的固定极为重要。插管种类的选择主要

14、取决于个人喜好。3、低温(dwn)和深低温停循环体内没有氧储存而细胞的新陈代谢持续需要氧。特别是，大脑组织非常容易因缺氧受损。在常温时，氧的输送取决于流量，红细胞压积和灌注液的氧饱和度。全麻下最小流量与年龄有关：新生儿120-200ml/kg/min；10kg以下的小儿100-150ml/kg/min；较大的儿童80-120ml/kg/min成人一般需2.4L/mim/m2(Gaynor et al,1996)。低温被频繁的用于降低新陈代谢率，从而允许减少流量甚至是停循环。我们不能准确的知道降低多少新陈代谢才能够达到不引起组织缺氧。特别是在降温过程中组织灌注不均衡，内皮细胞功能障碍和血液粘滞度

15、的增加也许会进一步影响到微循环的灌注。据计算，27时最低流量为30-35ml/kg，在18时为5-30ml/kg（Kern et al,1993）。在这些流量时所需维持的灌注压仍在争论。在临床实践中，低温期间流量常减到称之为半流量或1/4流量（约为30ml/kg/min）以改善手术视野。深低温停循环的理想温度是多少合适难以确定，一般认为维持在14-20之间（Gillinov et al,1993;Mezrow et al,1994）。推荐的“安全”的缺血时限为28时为11-19分钟，在18时为39-65分钟（Greeley et al,1991）。然而即使在低温期间，大脑的基础代谢需求仍在继续

16、，因此总是存在神经系统损伤的风险。因此对于神经系统的功能，在深低温停循环和深低温低流量之间做了大量研究比较。虽然研究结果的解释受到各中心之间体外循环结果明显不同所影响，但可用的证据显示深低温停循环应被尽可能的避免。体外循环的核心降温率取决于热交换的效率。为避免不均衡的降温，水温和血温的温差不能超过10。降温还能用变温毯行体表降温以及手术期间降温和应用血管扩张剂来辅助降温。彻底的复温非常重要，当体外循环撤除后，它能明显降低后负荷。这对新生儿不成熟的心脏特别重要。它也能减少术后早期病人另需复温时与周围血管扩张相关的容量需求。周围血管扩张剂和变温毯帮助这个(zh ge)过程。但我们应该注意不要“过头

17、”以避免术后因脑缺血继发性神经损伤。4、预充量和组成(z chn)对于小儿来说，体外循环管道的预充量比自身循环血量要大，许多小儿在预充时需要加血以避免体外循环开始的极端血液稀释(xsh)。最近已开始制造小的低预充的管道回路以适应低龄及小体重病人的手术。在不同的单位之间预充液有很大的差异，配方取决于以下因素（Elliott et al,1993;Hill et al,1993）：体外循环中对红细胞压积的要求体外循环期间对血浆胶体渗透压的要求其他添加物的需求，如甘露醇，碳酸氢钠，类固醇，肝素和抑肽酶体外循环时所需的温度低温体外循环时血液稀释的需要是基于在低温期间血液粘滞度的增加。另一个好处是减少输

18、血的需求。可被接受的血液稀释水平并未精确要求，但一般在深低温停循环时红细胞压积维持在20-30%左右。血液稀释的一个重大的缺点是导致体外循环相关的毛细血管渗漏，人血白蛋白，新鲜冰冻血浆，凝胶及淀粉类物质都被使用过，但令人惊讶的是很少有合适的替代胶体能抵制这一现象。有很多不同的添加物可加入预充液中以增加其功能如利尿剂，抗凝药物，止血药物，酸碱平衡及抑制炎性反应的药物。5、酸碱平衡(pnghng)在37时，pH值为7.4的时候细胞内和膜基础的酶系统功能是最为有效地，新陈代谢和呼吸(hx)代偿机制功能均保持这种pH值。当低温首先引入体外循环时有了令人惊奇的发现，降温使血液的pH值偏碱性。这种转变与常

19、态中水的解离有关，中性的pH在体温20时大约为7.7。目前在低温体外循环对酸碱平衡的管理有两派意见：pH-稳态和新近发展的-稳态。两者都基于推断动物在正常生存的低温期间的生理行为。在低温期间，冬眠动物通过非工作区血流减少至最少而减少全身耗氧耗能，如骨骼肌，而保持主要器官的血流，如大脑。他们通过由低通气导致呼吸性酸中毒，在任何温度(wnd)下维持pH7.4。当PH稳态在体外循环期间运用时，在低温期间二氧化碳增加。在17时维持pH为中性要求Pco2为4.3KPa，但如果此时动脉血气校正为37时，pH将为7.06，Pco2为11.5KPa，这是严重的呼吸性酸中毒。冷血的脊椎动物体温随周围温度的改变而

20、下降，当温度下降，分离比率（术语为）转为非分离性咪唑组氨酸，一个基础的蛋白缓冲系统组成部分，保持不变。这允许PH与水的正常PH增加相平衡。在降温期间采用-稳态进行pH的管理，动脉血的Pco2在37测量保持不变而实际CO2含量是随着温度的下降而下降的。关于在低温体外循环期间采取那种PH管理方式对脑保护更好的争论仍在继续。PH-稳态的优点包括：在体外循环时改善脑血流，脑氧合及脑组织的冷却效率。但是，存在微栓的风险和自由基介导的损伤。赞成-稳态策略的认为，保留脑的自动调节和理想的细胞内酶的功能。反对为了降低新陈代谢而曾加神经系统损伤的可能。在成人中，浅、中低温全流量时，这两种策略间的区别并不重要。然

21、而，对新生儿手术时间长，低流量或停循环可能再灌注的意义也许更重要。针对究竟采用那种PH管理策略更合理，而在这个领域进行广泛的研究，但是结论却因为体外循环中许多因素的介入而变得复杂。另外发病前的神经条件和外科解剖存在许多不同，没有一个统一的检测神经损伤的方法。尽管有许多优秀的研究（Wong et al,1992;Hiramatsu et al,1995），损害仍然出现。6、超滤使用体外循环，特别是结合血液(xuy)稀释和低温，这些与毛细血管渗漏的发展相关联。这是新生儿体外循环中一个特殊的问题，它能引起严重的器官水肿合并功能失调。使用超滤能滤除机体多余的水分。在体外循环复温期间，血液从动脉分流到静

22、脉的旁路循环通过超滤将红细胞压积提高到30-35%。有一个替代的方法是改良超滤（Naik et al,1991），在体外循环后立即开始，血液从动脉插管分流经滤器到右室，目的是将红细胞压积提高到40-45%。常规超滤和改良超滤都被广泛报道并且最近资料的观点是广泛的使用这种技术能对减少身体水肿，提高红细胞压积和胶体渗透压有益（Elliott,1999）。超滤还可以减少因体外循环而产生的炎性介质有帮助。其他处理术后毛细血管渗漏的方法是液体的限制，利尿剂的使用和腹膜透析。四、其他机械心室(xnsh)辅助装置比较成人而言，在小儿病人中，机械心室辅助只能短期和中期使用，而永久性完全植入式心脏的发展只是目标

23、之一。适应指征是术后心脏衰竭和作为心肌病心脏移植的过度手段。进一步而言，即使失败它仍然(rngrn)可能在移植方案中用于这些病人。因为，与成人不同的是小儿人群有权享有较好的器官供给。虽然仍有些儿童在得到合适的器官前死亡（Doyle,2000）。当考虑选用这些设备时，必须被考虑预期的辅助时间和病人的潜在疾病。一种用于心脏术后短期支持的设备应该准备在手术室随时可用，其应用和管理应简便易行并且使用它应该对心脏没有永久性损伤。如果其目的是恢复和移植的过渡手段，其辅助时间可能较长那么病人有一定程度身体自主能力和灵活性则变得重要起来。使用所有装置的合并症包括出血，感染和神经系统并发症。尺寸的限制阻碍了小儿

24、心室辅助设备的发展。此外还缺乏商业利益，因为潜在的市场较小和必须生产较大范围的尺寸。以下泵的类型被应用(yngyng)于儿童。体外设备：基本的离心泵被常规用于体外循环。它们能作为左心室的辅助(fzh)装置（LVAD），右心室辅助装置（RVAD）或是两泵结合用于双心室辅助（BiVAD）。辅助系统被置于床旁并且相当容易安装和运行，但一般要求开胸，因而只能短期使用。许多不同的离心泵可被使用。一些有使用（ECMO）治疗呼吸衰竭经验的中心喜欢用这种技术做心脏支持因为它只要求做中心动静脉插管而不需切断胸骨。In paracorporeal设备是一种外置血泵它贴身放置并经皮肤通过短插管与心脏连接。病人长期使用动力设备控制死亡率是有可能的。两种设备可用于婴幼儿：Medos HIA-VAD(Medos Medizintechnik GmbH,Stolberg,Germany)和Berlin Heart(Mediport Kardiot