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文档简介

1、骨髓增生性疾病医学知识二阶医学知识培训疾病概述发病机制临床表现诊断与鉴别诊断临床治疗主要知识内容 疾病概述骨髓增生性疾病(myeloproliferative disorders，MPD)，也称骨髓增殖性肿瘤（myloproliferative neoplasms，MPN）是相对成熟的一系或多系骨髓细胞持续克隆性增殖所致的一组造血系统肿瘤性疾病。 疾病特征疾病特征：（1）病态多发生在多能造血干细胞；（2）各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主；（3）各病症之间可共同存在或相互转化；（4）细胞增生还可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织。 病理分类以红细胞增生为主：真性红细胞增多症（polycythemia

2、vera)以巨核细胞系增生为主：原发性血小板增多症(essential thrombocythemia)等；以原纤维细胞及造骨细胞增生为主：原发性骨髓纤维化症(primary myelofibrosis)、骨硬化症等。 发病机制 病因及发病机制尚不完全明确，目前认为Janus型酪氨酸激酶2基因突变引起酪氨酸激酶信号途径过度活化与该组疾病发病密切相关，最常见的突变位点位于9号染色体断臂（9p24）的JAK2基因第14号外显子的第1849为核苷酸鸟嘌呤变为胸腺嘧啶，导致所编码的JAK2蛋白第617位缬氨酸变为苯丙氨酸。7 临床表现-PVPV偶然查血常规时发现临床表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、

3、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛、血栓形成和梗死、消化性溃疡、皮肤红紫、肝脾肿大等症状。8 临床表现-ETET有疲劳乏力等非特异性症状，偶尔发现血小板增多或脾大而被确诊，也有出血、血栓和栓塞、脾大等。9 临床表现-PMFPMF中位发病年龄为60岁，进展缓慢，因发现脾大而确诊。巨脾是本病特征，质多坚硬，表面光滑，无触痛。其他症状为贫血、头晕、乏力、腹胀、左上腹疼痛等。 诊断与鉴别诊断实验室检查项目包括血液、骨髓、血小板及染色体检查，根据JAK2 V617F基因突变或其他克隆性标记PV检查血红蛋白量ET检查外周血持续性血小板计数、骨髓活组织检查等PMF检查骨髓巨核细胞增生及异形性表现。 临床治疗PV治疗目的在于抑制骨髓造血功能，使血容量及红细胞容量尽快接近正常，改善症状，减少并发症，治疗方案有静脉放血、红细胞单采术、非特异性骨髓抑制药物及JAK2抑制剂等；ET治疗有抗血小板治疗、非特异性骨髓抑制药物（羟基脲、阿那格雷等）及血小板单采术；PMF目前尚无有效特异性药物，治疗仅为减轻临床症状，减少并发症，改善患者的生存质量，但不会

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