结缔组织病相关肺间质病变课件

1、结缔组织病相关肺间质病变次级肺小叶的解剖示意图重要结构：小叶核心、小叶间隔、小叶内间质、胸膜下间质正常肺小叶 HRCT 示意图概念间质性肺病 Interstitial Lung Disease, ILD 弥漫性实质性肺疾病 Diffuse Parenchymal Lung Disease, DPLD特发性间质性肺炎 Idiopathic Interstitial Pneumonia，IIP特发性肺间质纤维化 Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF寻常型间质性肺炎 UIPDPLD=ILD，UIPIPFILD的临床评价临床诊断：是否存在ILD病因诊断：属于哪一类ILD程

2、度判断：疾病严重程度病理类型诊断是否需要治疗治疗方案预测治疗效果，判断预后ILD的诊断病史：DOE 干咳 咯痰 乏力 紫绀查体：Velcro啰音影像学：HRCTPFT：限制性通气障碍，弥散障碍ABG：低氧血症核素：清除速度下降ILD的HRCT特征单侧或双侧肺脏受累弥漫性或多灶性分布各种形态学的异常影肺实质或间质广泛浸润一大组异质性疾病群ILD的HRCT改变网格影：弧形影，索条影，线状影结节影高密度影：磨玻璃，实变低密度影：囊性变，支扩，air trapping肉芽肿混合性网格影线、条、带状阴影大、小、细网格影小叶核心增厚小叶内间隔增厚细小网格影中轴支气管血管束增厚 治疗前 治疗后胸膜下曲线影特

3、发性间质性肺炎 石棉肺蜂窝状影UIP间质纤维化结节影大小分布密度背景小叶中心型结节沿细支气管分布结节随机分布结节（血源性）高密度影形态：灶性，斑片，大片密度：磨玻璃，实变，混合性低密度影形态：囊状、片状性质：空洞、空腔支扩肺囊肿、肺气囊、含气囊腔、肺大泡肉芽肿样影形态：不规则斑块影密度：不均、坏死/囊变边缘：不规则或模糊，月晕征分布：非段非叶性外周性分布大小：25 cm，单发或多发ILD的病因诊断C：临床学R：影像学P：病理学BALF血清学检查：自身抗体BALF的价值L、N、Eos，并不能反映疾病活动度CD4CD85，高度怀疑结节病CD4CD8倒置，NSIP多见Eos25%，嗜酸粒细胞性肺炎以

4、L升高为主，激素效果好 以N升高为主，预后差，需要免疫抑制剂活检方式TBLB经皮肺穿小开胸VATS损伤小，恢复快费用比小开胸贵一倍需单侧肺通气CTD-ILD发生率SSc：60100% 50%PM/DM：510% 30%RA：1050% 22%SS：10% 16%SLE：313% 3%MCTD：3085% 15%文献VS我院资料CTD-ILD分类和相对特异性沿用IIP分类每种风湿病有相对特异性的ILD类型不同类型可并存2002年ATS/ERS 关于IIP的分类 组织学类型 C-R-P诊断普通型间质性肺炎 UIP 特发性肺纤维化 IPF/CFA 非特异性间质性肺炎 NSIP 非特异性间质性肺炎 N

5、SIP 机化性肺炎 OP 隐源性机化性肺炎 COP 弥漫性肺泡损伤 DAD 急性间质性肺炎 AIP呼吸性细支气管炎 RB 呼吸性细支气管炎伴ILD RB-ILD脱屑性间质性肺炎 DIP 脱屑性间质性肺炎 DIP淋巴细胞性间质性肺炎 LIP 淋巴细胞性间质性肺炎 LIPUIP-CIPF中最常见，57岁，男女激素不敏感病死率5970%，平均存活期约6年起病隐匿，发热、乏力、关节、消瘦、渐进性呼吸困难杵状指，肺底Velcro啰音 PFT：中至重度限制性通气障碍和(或)弥散障碍 UIP-R病变的不均一性蜂窝肺、间隔增厚、纤维化、炎症肺容积缩小、线状、网状阴影、磨玻璃、蜂窝变 炎症轻成纤维细胞灶UIP-

6、P病变轻重不一、新老并存间质炎症+纤维化+蜂窝变 NSIP-C49岁激素效果好绝大部分预后较好，近半数可痊愈，5年病死率1520%起病隐匿或亚急性渐进性呼吸困难、咳嗽 NSIP-R双肺对称性毛玻璃影可为双肺肺泡腔的实变影或细网格影 NSIP-P肺泡壁炎症+纤维化，病变分布时相一致 很少纤维母细胞灶COP-C55岁，无性别差异，与吸烟无关病程26m40%发病有类似流感症状常有吸气末的爆裂音PFT：限制性通气障碍静息和运动后的低氧血症67%激素反应好 COP-R斑片状实变 95%，小叶周边不透明区 50%少见毛玻璃影、小结节影，不太引起肺纹理走行改变主要分布在肺周围，尤其是肺下野 COP-P小气道

7、内胶原增生远端肺实质机化性肺炎AIP-C罕见49岁，无明显性别差异起病急剧咳嗽、呼吸困难，迅速呼衰，类似ARDS死亡率60%，多数12m死亡 AIP-R双侧弥漫性网状、细结节及磨玻璃影急剧进展可融合成斑片至实变影AIP-P全肺病变均匀一致渗出期：炎性渗出、充血、水肿，细支气管、肺泡管、肺泡透明膜形成 后期：纤维母细胞增生、胶原沉积、透明膜吸收DIP-C罕见，约占所有IIP的3%多见于吸烟者，42岁，男女隐袭起病，干咳、呼吸困难，半数杵状指激素有效，预后较好，10年生存率约70%PFT：限制性通气障碍伴弥散功能降低低氧血症轻于UIP DIP-R中下肺野弥漫毛玻璃影后期也出现线状、网状、结节影 一

8、般不出现蜂窝样改变（与UIP不同）DIP-P全小叶受累，不同程度间质纤维化 ， 病变分布均一 肺泡腔大量巨噬细胞集聚RBILD-C&R以小气道陷闭为主，可发展为DIP网状-结节状影，少见磨玻璃影激素反应好RBILD-P细支气管周围、小叶中心区轻度炎症、纤维化、化生巨噬细胞聚集只限于细支气管、肺泡管及其周围肺泡腔，远端气腔不受累 LIP-C&R少见，激素反应好，是否属IIP仍有争议HRCT缺乏特异性：网状-结节影，支气管血管束浸润影，毛玻璃影，囊状改变LIP-P肺泡壁、小叶间隔及血管周围淋巴样细胞浸润，肺泡结构良好免疫组织化显示为多克隆B淋巴细胞如有胸水和淋巴结肿大，应警惕淋巴瘤 常见CTD & ILD分型RAUIPNSIPC0PSScNSIPUIPSSNSIPLIPUIPDIP