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文档简介

1、特发性肺纤维化定义idopathic pulmonary fibrosis,IPF: 指原因不明的组织病理学表现为UIP（普通型间质性肺炎，usual interstitial pneumonia）局限于肺部的慢性致纤维化性间质性肺炎。UIP是特发性间质性肺炎的病理类型之一，IPF特指预后较差的UIP，而不包括其他组织病理类型的间质性肺炎。UIP型组织病理学标准临床表现年龄：40-70岁，2/3出现症状的患者年龄大于60岁，男性多于女性。症状：干咳、呼吸困难体征：80%可闻及Velcro音。50%-80%可见杵状指。流行病学目前仍无大规模的IPF 流行病学研究, IPF 发病率( incide

2、nce) 和患病率( prevalence) 主要依据研究人群进行估计。但总体上IPF 发病率呈现明显增长的趋势。据最新资料估计，美国总人口中, IPF 患病率为( 14. 0 42. 7) /10 万, IPF 发病率为( 6. 8 16. 3) /10 万。高危因素吸烟: 特别是每年吸烟超过20 包。环境暴露: 如金属粉尘( 铜锌合金、铅、钢) 、木尘( 松树) 、务农、石工、抛光、护发剂, 接触家畜、植物、动物粉尘等。微生物因素: 感染, 尤其是慢性病毒感染, 包括EB 病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与IPF发病有关。胃食管反流: 异常的胃食管反流导致反复微吸入是IPF

3、高危因素之一。但多数IPF 患者为“隐性反流”, 缺乏胃食管反流的临床症状, 因此容易被忽略。遗传因素: 家族性IPF为常染色体显性遗传, 占所有IPF患者比例5% 。家族性IPF 可能存在易感基因。诊断路径及诊断标准UIP型的HRCT标准辅助检查肺功能：限制性通气功能障碍，弥散功能下降。动脉血气：氧分压及血氧饱和度下降。HRCT：UIP型和可能UIP型IPF的诊断标准除外其他已知原因的ILD( 如家庭环境、职业环境暴露、结缔组织病、药物肺毒性损害) ; HRCT 表现为UIP 型患者不需要外科肺活检 ; HRCT表现不典型者（可能、疑似诊断者）接受外科肺活检： HRCT 表现和肺活检组织病理学表现符合特定的组合。治疗对于IPF，至今尚无肯定有效的药物治疗。 新指南对IPF 的治疗做出强弱推荐或不推荐建议( 下表) 。对充分知情同意、有强烈药物治疗意愿的典型IPF患者, 建议最好从弱不推荐使用药物中选择 。针对每一具体IPF 患者应积极地选择合适的支持及姑息治疗, 通过氧疗、肺康复治疗等改善患者生活质量。需要关注IPF急性加重、胃食管反流、睡眠呼吸障碍、肺动脉高压、冠心病等常见并发症的评价和处理。2011指南 IPF循证治疗推荐关于IPF的自然病程IPF是一

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