心动过速性心肌病

1、心动过速型心肌病病例(bngl)分享共七十一页病例(bngl)一陈保华，男，32岁主诉：间断(jindun)心慌1年，再发1月余共七十一页现病史(bn sh) 1年前感冒后出现(chxin)心慌症状，自摸脉搏130次/分，无胸闷、气喘、呼吸困难，无胸痛、背痛及左上肢放射痛，就诊于厦门大学附属三院，诊断为“病毒性心肌炎”，给予输液及口服维生素C、复合维生素B、依那普利、倍他乐克、辅酶Q10等药物治疗后出院，院外自测脉搏仍为100多次，但心慌症状不明显，1月余前感冒后上述症状再发，伴咳嗽、胸闷、多汗，平躺后加重，今为求进一步治疗来我院，门诊以“心动过速查因”收入我科共七十一页病史(bn sh)既往

2、史：1年前患“病毒性脑膜炎”已治愈，无高血压、糖尿病、脑血管疾病病史，无食物(shw)药物过敏史。家族史：父亲体健，母亲死于脑溢血，1姐体健，2子1女均体健，否认家族性遗传病史。共七十一页体格检查生命体征： 体温36.5 呼吸23次/分 脉搏(mib)136次/分 血压102/61mmHg,查体：双侧颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阴性，双肺呼吸音清，三尖瓣听诊区可闻及III级收缩期杂音。腹软 移动性浊音阴性，肝区无压痛、反跳痛，双下肢无水肿。共七十一页实验室检查(jinch)BNP+心肌酶+肌钙蛋白 BNP 2787 Pg/ml CK-MB12U/L cTnT 0.01ng/ml LDH 186U

3、/L甲功 FT3 4.96 pmol/L FT4 15.09 pmol/L TSH 1.72 uIU/ml 余血常规、肝肾功电解质均在正常(zhngchng)范围 共七十一页心电图共七十一页心脏(xnzng)彩超（术前）共七十一页心脏(xnzng)彩超（术后2月）共七十一页诊断(zhndun)1. 心动过速性心肌病 心功能3级 共七十一页病例(bngl)二段启龙，男，9岁主诉：体检发现(fxin)心跳快半年共七十一页现病史(bn sh)半年前体检心电图示 室上性心动过速 心率160次/分，无明显自觉症状，至我院门诊查心肌酶肌钙蛋白均在正常范围(fnwi)，动态心电图示非阵发性室上性心动过速，心

4、率波动在126-200次/分，今为求进一步治疗来我院，门诊以“心律失常 PSVT”收入我科共七十一页共七十一页病例(bngl)二共七十一页共七十一页共七十一页入院(r yun)时心电图共七十一页心脏(xnzng)彩超共七十一页心脏(xnzng)磁共振共七十一页心肌(xnj)活检共七十一页诊断(zhndun)淀粉样变心肌病 心功能IV级共七十一页病例(bngl)三谢XX，男，77岁，住院号：1726429主诉：间断心慌(xn hung)、胸闷5年余，加重2月共七十一页现病史(bn sh)共七十一页心脏(xnzng)彩超共七十一页腹部(f b)彩超共七十一页诊断(zhndun)原发性系统性淀粉样变

5、性Lambda型（骨髓瘤相关性淀粉样变性）共七十一页心肌(xnj)淀粉样变性（定义）淀粉样物质在心脏内沉积，临床(ln chun)上常表现为限制性心肌病或难治性心力衰竭伴有或不伴有各种类型传导阻滞，心脏淀粉样变性见于多种系统性淀粉样变性共七十一页心肌(xnj)淀粉样变性（分类）根据淀粉样蛋白质前体的化学性质分类为：免疫球蛋白轻链(AL)导致(dozh)的原发性淀粉样变性(骨髓瘤相关性淀粉样变性)；transthyretin(ATTR)相关的遗传性淀粉样变性；老年性系统性淀粉样变性；反应性(继发性)淀粉样变性；2 微球蛋白(A 2 M)导致的透析相关的淀粉样变性共七十一页心肌(xnj)淀粉样变性

6、（临床表现）心脏舒张(shzhng)功能障碍 限制性心肌病右心衰竭的症状和体征：颈静脉压增高、右室奔马律、肝脏肿大和外周水肿难治性心律失常：传导阻滞、心房颤动共七十一页心肌(xnj)淀粉样变性（临床诊断索）(1)限制性心肌病，明显右心衰竭患者(2)已知有系统性淀粉样变性而左心衰竭患者 (3)不明原因的低血压或体位性低血压而心率固定患者 (4)明显肾损害而血压不高患者(5)确诊的淋巴浆细胞疾病患者(6)原(自)发性骨折而伴心力衰竭患者(7)超声心动图心室壁和室间隔明显对称性肥厚，左室心腔正常或缩小，左室舒张功能减退，而血压不高者；心肌(xnj)回声增强(颗粒样闪烁)者，对于心脏淀粉样变性诊断的敏

7、感性为87。特异性达81 (8)标准肢体导联低电压和胸前导联R波递增不良(类似于恢复期前间壁心肌梗死波形)伴房室传导阻滞和心房纤颤者共七十一页心肌(xnj)淀粉样变性心脏淀粉样变性确定诊断的依据：(1)超声心动图表现为心室壁和室间隔明显对称性肥厚、左室心腔正常或缩小、左室舒张功能减退、而血压不高患者，伴心肌 回声增强 (颗粒样闪烁)，对于(duy)心脏淀粉样变性诊断的特异性达100%(2)心电图表现为QRS波低电压，与心室壁明显增厚、心肌回声颗粒样闪烁相结合，即可诊断心脏淀粉样变性，因为其他原因导致的左心室肥厚QRS波为高电压（3）MRI扫描可全面显示心肌淀粉样变性心脏结构和功能变化，心肌弥漫

8、性粉尘样强化和“斑马征”，在心肌淀粉样变性诊断中具有很高的参考价值。(4)病理确诊：以往认为证实淀粉样物质在活检组织中沉积是心 脏淀粉样变性的惟一方法共七十一页心肌淀粉样变性（治疗(zhlio)与预后）基础病治疗和心脏对症治疗基础病治疗：化疗、自体干细胞移植和心肝(xngn)联合移植等限制性心肌病舒张功能障碍、右心衰竭患者可小心应ACEI，长效硝酸盐和利尿剂钙离子拮抗剂和受体阻滞剂由于负性肌力作用而慎用地高辛通过淀粉样纤维与细胞外膜结合，敏感性和毒性增加，应禁用或慎用心房颤动可用伊布利特和胺碘酮治疗，同时应进行抗凝治 疗；对有症状的心动过缓和高度心脏传导阻滞，应安装起搏 器治疗共七十一页扩张型

9、心肌病是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍、进行性心力衰竭、室性或室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞(shuns)和猝死等为特征的一类心肌病共七十一页扩张型心肌病（病因(bngyn)与分类）特发性DCM：约占DCM的50%家族遗传性DCM：有30-50%有基因突变和家族遗传背景继发性DCM：感染(gnrn)/免疫性DCM；中毒性DCM；围产期心肌病；自身免疫性心肌病；代谢内分泌性和营养性心肌病共七十一页扩张型心肌病（诊断(zhndun)）左室舒张末期内径大于年龄和体表面积预测值的117%；左心室EF45%，或左室缩短率25%排除标准：高血压

10、病（160/100mmHg）;冠心病（冠状动脉主要分支(fnzh)管腔狭窄50%）；长期过量饮酒史（男性 80g/d，女性 40g/d，饮酒5年以上）；持续性快速性室上性心律失常；系统性疾病；心包疾病；先天性心脏病；肺心病共七十一页扩张型心肌病（治疗(zhlio)）治疗目标：阻止(zzh)基础病因介导的心肌损害，有效的控制心力衰竭和心律失常，预防猝死和栓塞，提高DCM患者的生活质量和生存率病因治疗药物治疗非药物治疗外科治疗探索中的治疗方法共七十一页扩张型心肌病（治疗(zhlio)）DCM分期早期(zoq)阶段：B受体阻滞剂、ACEI中期阶段：利尿剂、ACEI/ARB、 B受体阻滞剂、螺内酯、地

11、高辛、胺碘酮晚期阶段：在上述药物基础上，可短期应用cAMP正性肌力药物（多巴酚丁胺、米力农）栓塞的预防改善心肌代谢：辅酶Q10、曲美他嗪片共七十一页肥厚型心肌病（HCM）是一种原发于心肌的遗传性疾病，心室(xnsh)肥厚是诊断依据，需排除高血压等疾病和运动员心脏肥厚共七十一页肥厚型心肌病（临床表现）呼吸困难：劳力性呼吸困难胸痛：劳力性胸痛心律失常：各种室性、室上性心律失常晕厥猝死：恶性心律失常、室壁过厚、流出道压力(yl)阶差大于50mmHg是猝死的主要原因共七十一页肥厚型心肌病（诊断(zhndun)）临床诊断主要标准：超声心动图左室壁和室间隔厚度超过15mm；组织多普勒、磁共振发现心尖、近心

12、尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列(pili)紊乱共七十一页肥厚型心肌病（诊断(zhndun)）临床诊断次要标准(biozhn)：1.35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、V4-6导联ST段下移，深对称倒置T波；2.超声示室间隔和左室壁厚11-14mm；3.基因筛查发现已知基因突变或新的突变位点，与HCM连锁排除标准：系统疾病、高血压病、风心二尖瓣病、先天性心脏病及代谢性疾病伴发心肌肥厚；运动员心脏肥厚共七十一页肥厚型心肌病（诊断(zhndun)）临床确诊HCM标准(biozhn)：符合以下任何一项者：1项主要标准+排除标准；1项主要标准+次要标准3； 1项主要标准+排除标准2；次要标准

13、2和3；次要标准1和3共七十一页HCM猝死高危因素(yn s)评估主要危险因素：心脏骤停存活着；自发性持续性室性心动过速；未成年猝死家族史；晕厥史；运动后血压反应异常；左室壁或室间隔厚度超过或等于30mm;流出道压力(yl)阶差超过50mmHg次要危险因素：非持续性室性心动过速；心房颤动；FHCM恶性基因型共七十一页肥厚型心肌病（治疗(zhlio)）无症状HCM患者治疗(zhlio)：建议应用B受体阻滞剂或非二氢吡啶钙拮抗剂，小到中等剂量症状明显HCM患者治疗：已出现呼吸困难、运动受限患者建议应用丙吡胺，100-150mg，每天4次，治疗流出道梗阻效果优于B受体阻滞剂，HCM伴前列腺肥大者不用

14、或慎用；有症状又有室上性心动过速的HCM患者建议应用胺碘酮；出现心功能不全、心脏扩大的终末期阶段疾病可适当应用ACEI；不用硝酸甘油、利尿剂降低前后负荷共七十一页肥厚型心肌病（治疗(zhlio)）药物难治性HCM和HCM特殊问题的治疗(zhlio)：临时或埋藏式双腔起搏器；外科手术切除肥厚部分心肌（流出道压力阶差大于50mmHg、青少年大于75-100mmHg，有明显心功能不全者入选）；酒精消融；ICD植入；心脏移植共七十一页限制性心肌病-定义(dngy)以单侧或双侧心室充盈受限，舒张期容积缩小为特征，但心室收缩功能及室壁厚度正常或接近(jijn)正常，以心肌间质纤维化增生为其主要病理变化，即

15、心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。本病可单独出现也可与其他疾病（淀粉样变性、伴或不伴嗜酸粒细胞增多的心内膜疾病）同时存在的一种心肌病共七十一页限制性心肌病-病因(bngyn)病因不清RCM可以(ky)是特发性、遗传性或是各种系统性疾病的结局心肌纤维变性、心肌浸润或心内膜心肌瘢痕组织形是心脏限制性充盈障碍的主要原因共七十一页限制性心肌病-临床表现心悸、呼吸困难、水肿(shuzhng)、肝大、颈静脉怒张、腹水等右心衰竭症状，酷似缩窄性心包炎共七十一页限制性心肌病-辅助(fzh)检查心电图常呈窦性心动过速、低电压、心房或心室肥大、T波低平或倒置，可出现各种类型心律失常

16、，以房颤多见X线病变易侵及右室，约70%显示心胸比增大，合并右房扩大者心影可呈球形，个别(gbi)患者见心内膜钙化影 共七十一页限制性心肌病-辅助(fzh)检查超声心动图约82%患者表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓，二尖瓣前叶呈多层反射、后叶常无活动，心室舒张早期内径可增大，多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止，舒张中、晚期(wnq)心室内径无继续扩大，E/A2.0共七十一页限制性心肌病-辅助(fzh)检查心导管检查舒张期心室压力曲线呈早期下降，晚期高原波型，与缩窄性心包炎表现相似左心室造影心内膜肥厚及心室腔缩小，心尖(xnjin)部钝角化活检心

17、内膜增厚和心内膜下心肌纤维化共七十一页限制性心肌病-治疗(zhlio)无特效治疗手段利尿药与血管扩张药可缓解症状（应小剂量）钙通道阻滞剂对改善心室顺应性可能有效心房颤动时可应用洋地黄有附壁血栓或发生栓塞者可加用抗凝剂手术剥离(bl)增厚的心内膜心脏移植共七十一页致心律失常(xn l sh chn)性右室心肌病（ARVC）ARVC是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉心肌疾病，多见于青少年时期，患者(hunzh)右心功能常存在功能及结构异常，以右室心肌，特别是右室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征的心肌疾病ARVC是一种遗传性疾病，50%表现为常染色体显性遗传共

18、七十一页ARVC（临床(ln chun)特点）ARVC的临床表现多数比较隐匿，患者以晕厥或心跳骤停为首发症状，超过80的患者在40岁前被确诊临床隐匿期：患者仅有良性心律失常或者无任何症状明显心电紊乱期：为多种形态的起源于右室的室性心律失常，反复出现晕厥，此期猝死的发生率很高慢性充血性心力衰竭期：表现为右心衰或全心衰；双侧心室病变(bngbin)类似扩张型心肌病，导致充血性心力衰竭伴心房颤动及栓塞共七十一页ARVC(诊断(zhndun)标准)I.整体/局部运动障碍和结构(jigu)改变主要条件(二维超声)右室局部无运动、运动减低或室壁瘤，伴有以下表现之一：胸骨旁长轴(PLAX) 32mm胸骨旁短

19、轴(PSAX) 36mm面积变化分数(FAC)33主要条件(MRI)右室局部无运动、运动减低或右室收缩不协调，伴以下表现一：右室舒张末容积(RVEDVBSA)110mlm2(男)；100mlm2(女)或右室射血分数(RVEF)40主要条件(右室造影)右室局部无运动、运动减低或室壁瘤共七十一页ARVC(诊断(zhndun)标准)次要条件（超声）右室局部无运动或运动减低(jind)，伴有以下表现之一：胸骨旁长轴(PLAX)329mm胸骨旁短轴(PSAX)32mm面积变化分数(FAC)40次要条件(MRI)右室局部无运动、运动减低或右审收缩不协调。伴有以下表现之一：右室舒张末容积(RVEDVBSA)

20、100nd1112(男)；90nilm2(女)或右室射血分数(RVEF)45共七十一页ARVC(诊断(zhndun)标准)2.室壁组织学特征主要条件至少一份活检标本形态学分析(fnx)显示残余心肌细胞60(或估计50)。伴有纤维组织取代右室游离壁心肌组织，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织次要条件至少一份活检标本形态学分析显示残余心肌细胞60一75(或估计50一65)，伴有纤维组织取代右室游离壁心肌组织，伴有或不伴有脂肪组织取代心肌组织共七十一页ARVC(诊断(zhndun)标准)3.复极障碍主要条件右胸导联T波倒置(V1、V2、V3)，或14岁以上不伴右束支传导(chundo)阻滞，QRS12

21、0ms 次要条件VI和V2导联T波倒置(14岁以上，不伴右柬支传导阻滞)，或v4、V5、v6导联T波倒置VI、V2、V3和V4导联T波倒置(14岁以上，伴有完全性右束支传导阻滞)共七十一页ARVC(诊断(zhndun)标准)4.除极传导异常主要条件(tiojin)右胸导联(V1V3)epsilon波(在QRS综合波终末至T波之间诱发出低电位信号)次要条件标准心电图无QRS波群增宽，QRs500个共七十一页ARVC(诊断(zhndun)标准)6家族史主要条件一级亲属中按照目前诊断标准有明确诊断为ARVDC的患者一级亲属有尸检或手术确诊为ARVDC的患者经评估明确患者具有(jyu)ARVDC致病基

22、因的有意义的突变次要条件一级亲属中有可疑ARVDC患者但无法证实，而就诊患者符合目前诊断标准可疑ARVDC引起的早年猝死家族史(35岁)共七十一页ARVC(诊断(zhndun)标准)ARVDC诊断标准：具备2项主要条件，或1项主要条件加2项次要条件，或4项次要条件临界诊断：具备l项主要条件和1项次要条件，或3项不同方面(fngmin)的次要条件可疑诊断：具备1项主要条件或2项不同方面的次要条件共七十一页ARVC（治疗(zhlio)）药物治疗：III类抗心律失常药物，索他洛尔、胺碘酮；Ic类抗心律失常药物，普罗(p lu)帕酮；B受体阻滞剂非药物治疗：导管射频消融术；植入ICD；手术治疗；心脏移植共七十一页心肌(xnj)致密化不全是一种罕见的，非单一遗传背景的先天性疾病，是由于胚胎时期正常心肌致密化过程因致畸因素而失败，导致心腔内粗大的肌小梁及隐窝持续存在，易导致未致密化心室心功能减低、室性心律失常(xn l sh chn)、心内膜血栓伴体循环栓塞的一种心肌病（致密化过程由心外膜向心内膜，从基底部向心尖部）共七十一页心肌(xnj)致密化不全（临床表现）心力衰竭心律失常与心电图改变：以室性心律失常、束支传导阻滞(z zh)、心房颤动最多见血栓栓塞共七十一页心肌