肾小球肾炎表现和KDIGO临床实践指南

1、肾小球肾炎表现和KDIGO 临床实践指南KDIGOKidney Disease Improving Global Outcomes改善全球肾脏病预后组织As a Global Leader:现任主席（由上至下）：Kai-Uwe Eckardt, MDGarabed Eknoyan, MDNorbert Lameire, MD成员来自19个国家非营利性团体它的使命 来自北美、南美、欧洲、非洲、亚洲等19个国家的肾脏病学家，由6人组成的理事会负责运营。 KDIGO 指定美国肾脏病基金会(National Kidney Foundation，NKF)作为其管理机构。采取了公开和透明的制度，发表具有科

2、学性、系统性、实用性、代表性、公正性和权威性的指南用于指导临床实践。 通过促进和协调世界范围内的大合作，整合已有的相关工作，制定出适用于CKD患者的临床实践指南，并在世界不同地区加以推广，达到改善全球肾脏疾病患者医疗水准和预后的目的。KDIGO指南推荐等级&循征依据等级推荐等级含义患者临床医生政府部门1级“推荐”recommend绝大多数患者将按照推荐的要求绝大多数患者给予推荐的治疗方案推荐意见可用作制定政策参考2级“建议”suggest”多数患者可按照建议来做，但还有很多人不需要有多种不同的方案可供不同患者选择。强调根据患者的要求和意愿制定治疗方案需要与相关利益方在进行进一步的协商分级证据标

3、准A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近B级（中等质量）：试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能C级（低质量）：试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差D级（极低质量）：试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远肾小球肾炎成人微小病变性肾炎（MCD）成人初发MCD的治疗推荐糖皮质激素作为NS初始治疗（1C）。建议每日顿服泼尼松或泼尼松龙1mg/kg(最大剂量80mg/d)或隔日顿服2mg/kg (最大剂量120mg/隔日）（2C）。如能耐受达到完全缓解的患者，建议起始的大剂量激素至少维持4周，未达到完全缓解的患者，建议起始的大剂量激素最长可维持16周（2C）。达到完全缓解的患者，建议

4、激素在6个月疗程内缓慢减量（2D）。使用激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量激素的患者（如未控制的糖尿病、精神因素、严重的骨质疏松），建议口服CTX或CNIs治疗，方案同反复复发MCD（2D）。非频繁复发患者，建议采用与初发MCD相同的治疗方案，重新大剂量激素治疗（2D）。成人微小病变性肾炎（MCD）反复复发和激素依赖或激素抵抗的MCD反复复发和激素依赖MCD建议口服CTX 22.5mg/(kgd)，共8周（2C）CTX治疗后仍复发或要求保留生育能力的反复复发和激素依赖的MCD患者，建议用CNIs治疗12年CsA 35mg/(kgd)或0.1 mg/(kgd)，分别服用(2C)。对不能耐受激素、C

5、TX或CNIs者，建议次，每日2次，治疗12年（2D）。激素抵抗型MCD重新评估导致NS的其他原因（未分级）。成人微小病变性肾炎（MCD）支持治疗建议对于MCD并发AKI的患者可给予肾脏替代治疗并同时使用激素，方案同初发的 MCD（2D）建议对于初发肾综的MCD患者，不要给予他汀类降脂药；对于血压正常的患者，不需要给予ACEI/ARB降尿蛋白治疗（2D）肾小球肾炎局灶节段肾小球硬化（FSGS）评价FSGS全面评估以排除继发性FSGS（未分级）。不必常规进行遗传学检查（未分级）。局灶节段肾小球硬化推荐激素和免疫抑制剂仅用于以下FSGS患者： 临床表现为肾病综合征的特发性FSGS (1C)局灶节段

6、肾小球硬化（FSGS）FSGS初始治疗建议泼尼松或泼尼松龙每日顿服为1mg/kg (最大剂量为80mg/d)或隔天2mg/kg(最大剂量为120mg/d) (2C)建议初始大剂量激素治疗至少4周；如患者能耐受，用至获得完全缓解，或最长可达16周(2D)。建议获得完全缓解后，在6个月内激素逐渐减量 (2D)对使用激素有相对禁忌证或不耐受大剂量激素的患者(如未控制的糖尿病、精神疾病、重症骨质疏松)，建议选择CNIs作为一线药物 (2D)局灶节段肾小球硬化（FSGS）复发及激素抵抗FSGS治疗复发治疗建议NS复发的FSGS的治疗同成人MCD复发推荐的治疗方案(2D)。激素抵抗FSGS治疗建议予CsA

7、 35mg/(kgd)，分两次口服，至少46月(2B)。如获得完全或部分缓解，建议CsA治疗至少持续12个月，然后再缓慢减量(2D)。不能耐受CsA治疗的激素抵抗的FSGC患者，建议MMF联合大剂量地塞米松(2C)。肾小球肾炎特发性膜性肾病（IMN）评价膜性肾病（MN） 进行适当的检查，为所有肾活检证实的MN患者排除继发性原因（未分级）特发性膜性肾病（IMN）成人IMN免疫抑制治疗适应证推荐表现为NS并具备以下条件之一的患者，才考虑使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。经过至少6个月的降压及降蛋白尿观察期内，尿蛋白仍持续大于4 g/d并且维持在高于基线水平50%以上，且无下降趋势（1B）；存在肾病综

8、合征相关的严重、致残或者威胁生命的临床症状（1C）在确诊后612个月内血清肌酐升高30%，但估算肾小球滤过率（eGFR）不低于2530 ml /(min) ，且上述改变非肾病综合征并发症所致（2C）。对于血清肌酐持续309.4mol/LeGFR30ml/(min) 及肾脏体积明显缩小（长径15g/d）时，可考虑重复肾活检（未分级）不推荐单独使用糖皮质激素作为IMN的初始治疗（1B）。不建议单独用MMF作为IMN的初始治疗（2C）。特发性膜性肾病（IMN）周期性使用激素/烷化剂方案（6个月） 第1月：甲泼尼龙（1g/d）静脉注射3d，续口服甲泼尼龙0.5mg/(kg d)27d 第2月：口服苯丁

9、酸氮芥0.2mg/(kgd)或口服CTX2.0mg/ (kgd)30d 第3-6月：重复1-2月的治疗方案。每2周监测一次SCr、尿蛋白定量、血浆白蛋白及白细胞，持续两个月，随后每月一次，持续6个月。 如果白细胞4x109/L特发性膜性肾病（LMN）初始治疗替代方案CNIs对前述方案不能耐受或有治疗禁忌者，推荐使用CsA或FK506治疗至少6个月(1C)若CNIs类药物治疗6个月未获得完全或部分缓解，建议停止使用。(2C)若达到完全或部分缓解，且无CNIs相关的肾毒性发生，建议在48周内将CNIs的剂量减至初始剂量的50%，全疗程至少12个月（2C）在初始治疗阶段或治疗中出现无法解释的SCr升

10、高（20%）时，建议检测CNIs血药浓度（未分级）。特发性膜性肾病（IMN）CNIs剂量 CsA：5.0 mg/(kgd)，分两次口服，间隔12h，同时联合泼尼松0.15 mg/(kgd)，治疗6个月。建议从小剂量开始，逐渐增加，以减少急性肾毒性。 FK506：0.075 mg/(kgd)，分两次口服，间隔12h，无需泼尼松，治疗6-12个月。建议从小剂量开始，逐渐增加，以减少急性肾毒性。特发性膜性肾病（IMN）对推荐初始方案抵抗的IMN的治疗 对以烷化剂/激素为基础的初始治疗方案抵抗者，建议CNIs治疗（2C）。 对以CNIs为基础的初始治疗方案抵抗者，建议烷化剂/激素治疗（2C）。成人IM

11、N NS 复发的治疗 IMN NS复发者，建议重新使用与初始治疗相同的方案（2D）。 对采用6个月糖皮质激素/烷化剂为初始治疗方案者，若出现复发，建议该方案仅可再使用1次（2B）特发性膜性肾病（IMN）IMN的预防性抗凝治疗 表现NS的IMN患者，如血清白蛋白显著降低（1g/d时，推荐长期口服ACEI或ARB，并根据血压调整药物剂量(1B) 蛋白尿为1g/d时，建议ACEI或ARB治疗(儿童：1g/d 2) (2D) 建议逐渐增加ACEI或ARB剂量,至可耐受的剂量以使尿蛋白1g/d (2C) IgAN患者蛋白尿1g/d时，血压控制目标为130/80mmHg；蛋白尿1g/d时，血压控制目标为1

12、25/75mmHg(未分级)。IgA肾病（IgAN）糖皮质激素 建议经过36月优化支持治疗（包括ACEI/ARB和血压控制）后，而GFR50 ml /(min)的患者，如尿蛋白仍持续1 g/d可用糖皮质激素治疗6个月(2C)IgA肾病（IgAN）免疫抑制剂（CTX、AZA、MMF和CsA）除新月体性IgAN 伴肾功能迅速恶化外，不建议激素联合CTX或AZA。(2D)除新月体性IgAN 伴肾功能迅速恶化外，GFR50%肾小球有新月体，伴进行性肾功能减退（未分级） 2.建议对迅速进展的新月体型IgAN患者，采用激素+CTX治疗，治疗方案同抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（2D）。肾小球

13、肾炎抗GBM肾炎抗GBM肾炎的治疗推荐所有抗GBM肾炎予CTX联合糖皮质激素加血浆置换作为初始治疗，但不包括已完全依赖透析及肾活检提示100%新月体且不伴肺出血的患者(1B)。一旦确诊应立即开始治疗。若高度可疑，在等待确诊前，可先予大剂量皮质激素及血浆置换治疗（未分级）。不推荐抗GBM肾炎维持免疫抑制治疗（1D)。肾移植需推迟至抗GBM抗体阴性至少6个月（未分级）。肾小球肾炎狼疮性肾炎（LN） 一般治疗 在无特殊禁忌证情况下，建议所有LN患者均接受羟氯喹（每天最大剂量66.5 mg/kg理想体重）治疗(2C)。狼疮性肾炎（LN）型LN（轻微系膜LN）型LN应根据肾外的临床表现使用免疫抑制剂（2

14、D）。型LN（系膜增生LN） 蛋白尿1g/d的型LN，根据肾外的临床表现采用免疫抑制剂（2D）。 蛋白尿3g/d的型LN患者，建议糖皮质激素或CNIs，方案同MCD（2D）。狼疮性肾炎（LN）型（局灶LN）和型LN（弥漫LN）的初始治疗初始治疗方案推荐糖皮质激素（1A）联合CTX（1B）或MMF治疗（1B）。初始治疗前的前3个月，如出现LN加重（SCr升高、蛋白尿增多），建议更改为替代治疗方案或重复肾活检指导进一步治疗（2D）。狼疮性肾炎（LN）型（局灶LN）和型LN（弥漫LN）的维持治疗型和型LN的初始治疗完成后，推荐小剂量糖皮质激素（等量10mg/d泼尼松）联合2.5mg/(kgd)（1B

15、）、MMF（12g/d）维持治疗（2C）。不能耐受MMF、AZA者，建议小剂糖皮质激素联合体CNIs维持治疗（2C）。完全缓解后，建议维持治疗至少持续1年以上，再考虑减少免疫抑制剂剂量（2D）。维持治疗12个月仍达不到完全缓解，再考虑更换，治疗前应先行重复肾活检（未分级）。若在维持治疗药物减量时出现肾功能恶化和（或）蛋白尿增多，建议将免疫抑制剂量增加至初始治疗的剂量（2D）。狼疮性肾炎（LN）型LN（膜性LN）正常肾功能，非NS范围蛋白尿的V型LN。 推荐予降蛋白尿和降压药物，仅根据系统性红斑狼疮(SLE)肾外临床表现决定糖皮质激素或免疫抑制剂（2D）。对持续存在NS范围蛋白尿的单纯V型LN患

16、者。 建议糖皮质激素联合以下任意一种免疫抑制剂治疗，CTX（2C）、CNI（2C）、MMF或AZA（2D）。狼疮性肾炎（LN）型LN（硬化型LN） 推荐型LN仅根据SLE肾外临床表现决定糖皮质激素和免疫抑制剂（2D）。肾小球肾炎过敏性紫癜性肾炎（HSPN）儿童HSPN的治疗儿童HSPN患者，持续蛋白尿1g/（d1.73 m2），建议ACEI或ARB治疗（2D）。已予ACEI或ARB治疗，蛋白尿仍持续1 g/(d 2)、GFR50 ml/（min2）的HSPN儿童，建议治疗与IgAN相同，采取6个月糖皮质激素治疗（2D）。过敏性紫癜性肾炎（HSPN）儿童新月体型HSPN的治疗 对NS和（或）肾功

17、能持续恶化的新月体型HSPN，建议治疗方案与新月体型IgAN相同（2D）。儿童HSPN的预防 不推荐激素预防HSPN（1B）。成人HSPN 建议成人HSPN治疗方案与儿童相同（2D）。肾小球肾炎感染相关性肾小球肾炎以下感染相关性肾小球肾炎，链球菌感染后肾小球肾炎。感染性心内膜炎相关肾小球肾炎。分流性肾炎。 建议对感染进行合理治疗，并对肾脏疾病的临床症状进行标准化的治疗（2D）。感染相关性肾小球肾炎HCV感染相关性肾炎 建议慢性肾脏病（CKD）1期和2期合并HCV感染的患者，如普通人群一样，采用乙二醇干扰素和利巴韦林抗病毒治疗（2C）。根据患者的耐受性和肾功能情况，逐渐增加利巴韦林的剂量（未分级

18、）。 建议CKD3、4期和5期未透析合并HCV感染的患者，单独用乙二醇干扰素治疗，并依肾功能情况进行剂量调整（2D）。 建议HCV合并混合型冷球蛋白血症（IgG/IgM）致肾病范围蛋白尿、急进性肾炎或急性冷球蛋白血症发作，可行血浆置换或利妥昔单抗或CTX治疗，同时静脉注射甲强龙，且联合抗病毒治疗（2D）。感染相关性肾小球肾炎乙型肝炎病毒（HBV）感染相关性肾小球肾炎 推荐HBV感染相关性肾小球肾炎患者接受干扰素或核苷类似物治疗，相关治疗方案和普通人群中标准临床治疗指南推荐相同（1C）。 推荐根据肾功能调整抗病毒药物剂量（1C）。人类免疫缺陷病毒（HIV）感染相关的肾小球肾炎 经肾活检证实的HI

19、V相关肾病，无论CD4计数多少，均推荐开始进行抗病毒治疗（1B）。肾小球肾炎寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎初始治疗推荐CTX及糖皮质激素用于初始治疗（1A）。推荐病情不重或对CTX禁忌者可选用利妥昔单抗及糖皮质激素作为初始替代治疗（1B）。寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎特殊患者的治疗 推荐需要透析或SCr快速升高的患者联合血浆置换治疗（1C）。建议合并弥漫性肺泡出血患者联合血浆置换治疗（2C）。建议ANCA相关性血管炎和抗肾小球基底膜（GBM）肾炎重叠的患者联合血浆置换治疗，参考抗CBM肾炎的标准治疗（2D）。建议未合并肾外表现的患者，CTX治疗3个月后仍未摆脱透析，停止CTX治疗（2C）。寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球