松果体实质肿瘤课件

1、松果体实质肿瘤松果体区解剖松果体：大小为10-14mm，位于中线，小脑幕和上丘上方，胼胝体压部和Galen静脉下方，附着于第三脑室后缘上部。无血脑屏障，增强可强化 。组织学：松果体由被纤维血管间质分隔开的松果体细胞(95%)小叶和星形细胞(5%)小叶组成。松果体区肿瘤分类第一组：来源于松果体腺的肿瘤多潜能胚胎生殖细胞分化而来：生殖细胞瘤、畸胎瘤；松果体实质细胞分化而来：松果体细胞瘤、中分化松果体实质肿瘤、松果体母细胞瘤。第二组：来源于松果体周围结构的肿瘤：如胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤及非肿瘤性病变（囊肿、脂肪瘤等）。松果体区肿瘤发病率：生殖细胞瘤畸胎瘤松果体细胞瘤 （WHO I级）中分化松果体实质

2、肿瘤（WHO II/III级）松果体母细胞瘤 （WHO IV级）松果体实质肿瘤 PC：是生长缓慢的肿瘤，占松果体实质肿瘤的14%60%。可发生于任何年龄，但多见于成人，青年女性。肿瘤全切后不复发。脑脊液(CSF)转移罕见。一、松果体细胞瘤（PC）CT：平扫：边界清楚，常表现小于3 cm的等到稍高密度的肿块，可散在钙化。增强：轻-中度均匀强化。实质肿瘤使松果体结构膨胀及消失，使正常的松果体钙化向周围爆裂。MRI：常规序列：T1等/低信号,T2高信号，轻-中度均匀强化。DWI：MRS：PWI：SWI：影像学表现平扫增强T1WIT2WIT1WI+CT1WI+C松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变，有时不

3、易于松果体囊肿鉴别。然而，在增强像上，囊性的松果体细胞瘤表现为内部强化或结节状囊壁强化。肿瘤内出血（松果体卒中）罕见 。单纯囊变囊变伴卒中PPTID：同时具有松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤的特征，占松果体实质肿瘤的20%以下，可发生于任何年龄，在儿童及成人均可发病，女性略多见。二、中分化松果体实质肿瘤（PPTID）CT：(难以同松果体母细胞瘤鉴别)平扫：边界不清楚，常表现为小于3 cm的等到高密度的肿块。增强：明显不均匀强化，可侵犯周围结构。实质肿瘤使松果体结构膨胀及消失，使正常的松果体钙化向周围爆裂。MRI：常规序列：T1低信号T2高信号，明显均匀强化。DWI：MRS：PWI：SWI：影像学表

4、现CT松果体实质肿瘤，39岁男患，伴视力模糊。检查发现视神经乳头水肿。(a)轴位T2WI像示累及松果体区的高信号肿块，并导致了脑积水。肿块后方可见囊变区（箭）。(b)轴位增强T1WI像示实性部分明显强化。 松果体母细胞瘤：是松果体实质肿瘤最原始的类型，占松果体实质肿瘤的40%。松果体母细胞瘤为胚胎瘤，即松果体的原始神经外胚层瘤。松果体母细胞瘤儿童多见，好发于10-20岁，但其可发生于任何年龄，且无性别差异。脑脊液转移常见且是最常见的致死原因。为富细胞性胚胎瘤。 三、松果体母细胞瘤（PB）CTCT：平扫：巨大分叶状，常表现为大于3 cm的高密度的肿块。增强：明显不均匀强化。实质肿瘤使松果体结构膨

5、胀及消失，使正常的松果体钙化向周围爆裂。MRI：常规序列：T1低/等信号、T2等/高信号，明显不均匀强化。DWI：MRS：PWI：SWI：影像学表现患者，10岁女性，伴嗜睡、呕吐和眼球下视。轴位平扫CT示一巨大的松果体区肿块，导致脑积水。松果体钙化向外周爆裂（箭）。4岁男孩，伴恶心和呕吐。矢状位T2WI像示松果体区一巨大的肿块，导致了脑积水。肿块与灰质相比呈高信号。增强示肿块内不均匀强化。弥散受限。肿瘤可发生坏死和出血。其影像表现与多数良性的松果体实质肿瘤类似。广泛的囊变罕见。由于细胞结构增加，可表现弥散受限。脑脊液转移是常见的表现，故全颅脊柱轴成像很必要。是发生于儿童和成年的罕见的神经上皮肿

6、瘤。松果体区乳头状瘤被认为是起源于松果体区脑室管膜连合下器官的特殊的室管膜细胞。由于松果体区乳头状瘤罕见，故其组织学分级标准仍在制定中，但极有可能为WHO分级的II级或III级。局部复发常见。 松果体乳头状瘤（PPTID）CT：平扫：巨大分叶状，常表现为大于5 cm的高密度的肿块。增强：可强化，囊变常见。MRI：常规序列：T1信号多变、T2高信号，可强化。DWI：MRS：PWI：SWI：影像学表现松果体区乳头状瘤的鉴别诊断包括其他松果体实质肿瘤、乳突状室管膜瘤、脉络膜丛乳头状瘤及转移瘤。免疫组织化学表现有助于和其他松果体区病变鉴别，尤其是室管膜瘤和脉络膜丛乳头状瘤。17岁女孩，伴头痛，呕吐和复

7、视。T2WI像示松果体区一小的不均匀的囊实性病变。出现了脑积水。增强T1WI像示病变的实性部分强化。 结论松果体区病变的鉴别诊断包括生殖细胞瘤、松果体细胞瘤、胶质瘤和先天性及非神经胶质性病变。生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤和脑膜瘤因富含细胞结构在CT上呈高信号，但在生殖细胞瘤松果体的钙化趋于被肿瘤包绕，而在松果体母细胞瘤松果体钙化趋于像外周爆裂。脑膜瘤与硬脑膜广基底相连。弥散受限：见于表皮样囊肿，也可见于生殖细胞瘤和松果体母细胞瘤。然而，表皮样囊肿无内部强化（除非发生了罕见的鳞状细胞癌）且其CT、T1WI和T2WI表现与脑积液相似。脂质或脂肪密度：CT上可出现，需要鉴别诊断畸胎瘤、皮样囊肿或脂肪瘤。肿瘤内部T1高信号：可见于松果体实质肿瘤或生殖细胞肿瘤的出现、出血