肺间质疾病诊治思维及影像学

1、肺间质疾病诊治思维及影像学几个肺间质疾病的病例 患者王珍贵，男，55岁。主因咯血20余天，于2005-4-11收入呼吸科，既往体健，否认慢性病史，20天前无诱因出现咳血，色红量少，发热T38。9 以咳血待查收入院。 常规检查： 血常规：WBC13.2 N80.9% HB9.5 PLT546 尿常规：RBC+ ESR:82 HRCT:双肺弥漫性病变，纵隔淋巴结肿大。 B超：肝胆胰脾双肾未见异常。病例一诊治经过达力欣抗炎，4-19日强的松30mg QD4-20日腹泻、鼻出血。HB降至6.7,与甲强龙80mg TID CTX 0.2 QD4-24日双眼视物模糊，眼科诊为双眼视盘血管炎，将甲强龙加至冲

2、击治疗。查生化 ALB18 Cr12.6 血气：PH 7.301 PCO27.9 PO21314-25日转入RICU，无发热，无咳血，视物不清，继续与甲强龙冲击治疗.查生化BUN 8 Cr 7.9 行CRRT治疗，配合无创通气。4-28一度出现心力衰竭，经对症治疗后稳定。该做何种诊断病例 二 患者朱临喜，男性，35岁，甘肃临兆县人。主因“活动后气短、咳嗽半年，加重3个月于2005年6月13日步行入院。患者半年前无明显诱因出现活动后气短，伴咳嗽，咳少许白色粘痰，无胸痛及咯血，无发热，为引起重视，曾自服抗感冒药，效果欠佳，口唇及肤色开场变暗。3月前上述病症加重，体力活动受限，有时咳黄痰，就诊于当地

3、医院，结合胸片诊为“亚急性间质性肺炎，给予“地塞米松治疗，效果欠佳住院22天，遂去兰州医学院附二院住院14天，行纤支镜活检后咯血20余天，诊断不详，并继予“地塞米松治疗，仍效果欠佳，后回当地继续治疗“地塞米松10-20mg/日。病症进展性加重，以卧床为主，且出现胸背及四肢毛囊炎，颜面及下肢水肿，遂来我院进一步治疗。发病后无发热，胸痛等。饮食可，二便正常，无消瘦。既往体健。吸烟20年，约20支/日。饮酒2-3两/日。从事电汽焊和机械维修工作，接触煤油较多。入院查体：T37。C ，P108次/分，R 30次/分，BP 150/95mmHg,神志清，呼吸促，面部及口唇紫绀明显，杵状指，眼睑浮肿，球结

4、膜充血，双肺呼吸音粗，双肺底可及中水泡音，心律齐，腹肌稍紧，无压痛及反跳痛，肝脾触诊不理想，双下肢轻度凹陷性水肿。入院时未吸氧时血气：。辅助检查 腹部B超示脾大。骨髓活检示：骨髓细胞增生程度50%，红系增生明显，粒系和巨核细胞数量根本正常。痰化验：找真菌、找结核菌、找肿廇细胞阴性。涂片：05-06-14：G-杆菌+，G+链球菌+，G+球菌+ 05-06-02：G-杆菌+ ，G+杆菌+，G+球菌+血化验：ESR 05-06-14 1mm/h, CRP 0.1 mg/dl, ENA十项均阴性，NSE 46g/L 正常1g/L；D-Dimer 0.29 正常，3P乙醇胶均阴性。肿瘤标记物：05-06

5、-23：CEA 29.5 ng/ml sFerr 603 ng/ml.其他正常范围。 凝血四项：05-06-14 ： 肝肾功能大致正常。LDH、HBDH升高。治疗方案 一、对症支持治疗：无创呼吸机辅助呼吸、给氧及对症补液营养支持治疗。二、抗生素治疗。三、激素：因患者入院前已使用地塞米松 15-20MG/ D，约三个月。入院后予强的松 60 MG/ D(6月13日)，并逐渐减量至15 MG/ D(7月5日)。四、放血治疗：针对患者RBC、HBG明显增高，按血液科会诊意见，考虑为继发性红细胞增多症，予放血治疗-每周放血200ML，共四次。入院后患者依赖无创呼吸机治疗，经抗炎对症处理，病情无好转，遂

6、于6月13日转入RICU，患者氧合进一步下降，FiO 2 80%,SPO260 mm/小时占36； 球蛋白水平升高见于17 44，升高的 球蛋白可为IgA, IgM, IgG 或一种以上； 特异性自身抗体： 类风湿因子阳性；抗核抗体阳性； LE细胞阳性； 冷免疫球蛋白阳性；抗 Jo -1 阳性。 实验室检查缺铁性贫血：弥漫性肺泡出血综合症尿沉渣异常：结缔组织病，系统性血管炎，药物诱发血清自身抗体RF,ANA：结节病，IPF/UIP，LIP,胶原血管病，系统性血管炎，矽肺，石棉肺。抗基底膜抗体：肺肾综合征。抗中性粒细胞胞质抗体：韦格纳肉芽肿，CSS，MPA,系统性血管炎，肺血管炎。抗JO-1：多

7、发性肌炎/皮肌炎。血钙增加：结节病，恶性疾病。肌酸肌酶增加：多发性肌炎/皮肌炎肺生理功能评估肺功能检查ILD 肺功能特征：限制型通气障碍通气血流比例失调气体交换( 弥散 )功能障碍。肺功能正常或阻塞性通气功能障碍不能作为排 除间质性肺疾病的依据，如结节病、朗罕细胞性组织细胞增多症及淋巴管肌瘤病。 疾病早期，肺功能可无异常；吸烟者，肺容积可保持正常，这是由于同时合并肺气肿所致，HRCT 可发现肺气肿病变。 限制性通气障碍肺活量减少，肺总量明显降低，功能残气量和残气量也减少。限制性通气功能障碍主要是由于肺间质的纤维化导致肺组织的弹性变小，肺僵硬不易膨胀，故肺活量减少；另外肺泡间隔增厚和肺泡腔被炎症

8、组织填充也导致肺容量的降低。肺间质纤维化时，气管因受周围纤维瘢痕组织的牵引扩张，使气流速度相对于肺容积有可能保持高于正常的水平，表现为第一秒用力呼气容量与用力肺活量之比值FEV1/FVC正常或偏高。流速容量曲线：(MEFV)的最大峰值，V50，V25 均增加。 弥散功能DLCO降低一氧化碳( CO )弥散量可降至正常值的 1/2 1/5，气体交换障碍是由于肺泡毛细血管的破坏导致气体交换面积减少，肺内V/Q比例失调，及肺泡毛细血管膜和肺泡间隔增厚使弥散距离增加，及毛细血管床的减少所致。 动脉血氧分压降低：PaO2： 6696 mm Hg。 肺泡动脉氧分压差增大。特发性间质性肺炎诊断方法评价-支气

9、管肺泡灌洗对IIP没有确诊作用有助于鉴别诊断如感染、肺出血肺泡蛋白沉积症、朗罕细胞性组织细胞增多症及一些职业性肺病BAL对结节病和外原性过敏性肺泡炎有提示诊断的作用不同类型IPF病人BALF中T细胞亚群也有差异在间质性肺炎， 可帮助评估治疗反响和预后支气管肺泡灌洗液检查(BALF) 细胞性成分：即肺泡中的炎性和效应细胞的类型和数目。各种间质性肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变： IPF和胶原血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多。 过敏性肺炎、结节病时：淋巴细胞增多。 嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞增加。 支气管肺泡灌洗液检查(BALF)非细胞性成分 间质性肺纤维化时IgG增加，过

10、敏性肺炎BALF中的IgM增加。支气管-肺泡灌洗检查能获得有关其他一些疾病的临床资料，如感染、肺出血、肺泡蛋白沉积症、langerhans细胞性组织细胞增多症以及一些职业性肺病。支气管肺泡灌洗检查帮助估测对IPF治疗反响和预后。通常BALF中以淋巴细胞增多为主者对糖皮质激素反响较好，其预后也好；中性粒细胞和嗜酸性粒细胞为主者，糖皮质激素的效果不如细胞毒性药物，患者预后相对也较差。不同类型的IPF患者BALF中的T细胞亚群也有差异。NSIP患者通常CD4：CD8比例倒置，平均为，而以炎症为主的患者倒置更为明显，可达，而UIP患者CD4：CD8平均为1.65.肺组织活检经支气管肺活检TBLB；外科

11、开胸肺活检OLB两大类。 经胸腔镜肺活检尤其是电视引导下的胸腔镜肺活检VATS肺活检的开展，使外科肺活检更便于进展。 小开胸肺活检 与开胸肺活检相比，VATS肺活检窥视范围广，损伤小，病人易于承受。影像学评估 肺间质示意图Weible 中央间质： 周围间质： 间隔间质：肺小叶与肺间质关系示意图间质性肺疾病的影像学判读要点五种变化胸膜淋巴结肺泡结节肺容积三要点类型大小分布ILD 的 HRCT 常见表现-网状阴影病理上主要为小叶间隔增厚、小叶内间隔增厚、小叶核心增厚、胸膜下线影、蜂窝肺和支气管血管周围间质增厚等改变。可见于特发性间质性肺炎、结节病、癌性淋巴管炎、特发性含铁血黄素沉积、感染性疾病等。

12、 小叶间隔增厚胸膜下曲线影 病理 & HRCT 病理学：细支周围纤维化、肺泡萎陷 HRCT：胸膜下 0.5 - 1 cm 处弧线影、长 2 - 10 cm中央间质增厚 病理 & HRCT 病理学：炎症、纤维化、肿瘤、肉芽肿 HRCT：界面征、袖口征、印戒征等蜂窝状影 病理 & HRCT 病理学：肺构造破坏 + 明显纤维化 HRCT：肺周围部多个含气囊腔、壁厚 1 - 3 mmILD 的 HRCT 常见表现-粟粒状结节影 1间质性结节：指位于肺门旁支气管血管束周围、小叶内中轴间质和周围间质旁如胸膜下、叶间裂旁和小叶间隔壁上的结节，边缘多清楚，血管纹理被掩盖而模糊不清。以结节病、癌性淋巴管炎为常见

13、。2气腔结节：为直径几毫米至1cm的边缘模糊、密度均匀的结节影，发生于终末和呼吸性细支气管周围，定位于小叶中心，血管纹理多清晰。常见于尘肺或外源性过敏性肺泡炎等。3随机性结节：结节无规律或随机性分布，以粟粒性肺结核和血行转移瘤为常见。 间质性结节：病理 & HRCT 病理学：结节病、矽肺、结核、过敏、转移等 HRCT：中央和周围间质分布、边缘清、掩盖肺纹理气腔结节： 病理 & HRCT 病理学：细支气管周围气腔实变；细支炎、结核、肺炎 HRCT：细支气管周围分布、边缘模糊、不掩盖肺纹理急性粟粒性肺结核 伴随机型结节外源性过敏性肺泡炎伴小叶中心结节ILD 的 HRCT 常见表现-高密度实变影 1

14、气腔实变：呈肺段或肺叶分布，密度均匀增加，血管纹理消失，内可见“支气管充气征、“支气管黏液征或“CT血管造影征等，多见于阶段性或大叶性肺炎、淋巴瘤或肺泡癌、中心性肺不张。2磨玻璃影：肺密度轻度增加呈雾状，内可见血管纹理。病理改变为肺泡壁增厚或肺泡腔局部充盈或完全充盈较低密度的物质如粘蛋白或磷脂蛋白等。提示病变活动，正确治疗可消失。多见于急性肺出血、炎症早期、肺泡癌、淋巴瘤肺浸润等。3碎石路样表现CPA：指在磨玻璃影的背景下同时伴有小叶间隔或小叶内间隔网格状增厚，多呈斑片状或地图样分布于肺野中央区和外围区。多见于肺泡蛋白沉积症、肺泡癌、卡氏肺囊虫性肺炎、急性间质性肺炎等。 气腔实变： 病理 &

15、HRCT 病理学：肺泡气体被液体、细胞等病理物取代 HRCT：肺片状密度增高、支气征、掩盖血管纹理磨玻璃影: 肺泡出血 M/36 2 周前后碎石路样征： 病理 & HRCT 病理学：气腔不完全充盈、小叶间隔及泡壁增厚 HRCT：大片磨玻璃影 + 小叶或小叶内间隔增厚ILD 的 HRCT 常见表现-肉芽肿样病变 肉芽肿样病变的形态学介于实变和肿块之间，呈非段非叶性分布的边缘模糊或不规那么的斑片状阴影。病变中央密度较高，内可有支气管充气象或空洞，外围密度较低或边缘模糊呈“月晕征。常为多发病灶，分布于两肺外围或支气管血管束周围。多见于Wegener肉芽肿、霉菌感染、嗜酸细胞肺浸润、肺结核等。 侵袭性

16、曲菌感染，伴“晕圈征 Wegeners肉芽肿ILD 的 HRCT 常见表现-低密度病变 1有壁低密度病变或含气囊腔：常见病变为肺囊肿、支气管扩张、蜂窝肺、肺淋巴管平滑肌瘤病等。2无壁低密度病变或含气囊腔：主要见于肺气肿、肺大泡、空气潴留征和马赛克灌注。 支气管扩张-印戒征 小叶中心型 肺气肿 全小叶型肺气肿 间隔旁型 肺气肿 肺大泡ILD的HRCT常见分布特征-双肺或单肺 双肺网状阴影多见与特发性间质性肺炎、结缔组织病肺浸润、结节病等，单侧以癌性淋巴管炎和放射性肺炎为主；双肺实变影多见于肺炎型肺泡癌、卡氏肺囊虫肺炎、肺出血等，单侧以大叶性肺炎、肺结核实变和局灶性肺出血等为主；双肺粟粒结节影多见

17、于血行性转移瘤、粟粒性肺结核、弥漫性泛细支气管炎、尘肺、过敏性肺泡炎等，而单肺多发结节影可见于支气管播散性肺结核、局灶性细支气管炎等；双肺肉芽肿样病变多见于wegener肉芽肿、霉菌感染、过敏性肉芽肿和结节病等，单侧多为肺梗死和肺结核。双肺低密度影见于肺淋巴管平滑肌瘤病有壁、支气管扩张有壁、肺气肿无壁等，单侧可见于支气管肺囊肿、蜂窝肺、支气管扩张等 ILD的HRCT常见分布特征-间质、实质或随 机性 间质性粟粒结节多为结节病、癌性淋巴管炎、淋巴瘤和细支气管炎等，实质性多见于尘肺和过敏性肺泡炎，随机性以粟粒性肺结核和血行性转移瘤多见。 肺内结节样病变的HRCT特征小叶中央型树枝发芽征随机型周边淋

18、巴管型ILD的HRCT常见分布特征-肺外围、中央或弥漫均匀分布 如磨玻璃影分布于肺野中央时首先考虑为肺泡出血和肺水肿，分布于外围者多为间质性肺炎的急性期或急性间质性肺炎或结缔组织病肺浸润，均匀分布者可见于间质性肺炎和淋巴瘤浸润等；粟粒结节均匀分布常见于粟粒结核、弥漫性泛细支气管炎、尘肺和肺泡炎等，不均匀者以肺结核支气管播散、局灶性细支气管炎和癌性淋巴管炎等为主。支气管扩张主要分布于中央区，而蜂窝肺以外周为主。 卡氏肺孢子虫性肺炎 BOOP肺泡出血慢性嗜酸性肺炎 ILD的HRCT常见分布特征-上肺或下肺 肺间质肺炎、wegener肉芽肿、蜂窝肺以下肺多见，而结核、嗜酸性肺炎、结节病等以上肺为主。

19、 结节病末期 特发性肺间质纤维化伴蜂窝样变 ILD的HRCT常见病变本身的特征 -内部密度 肺炎性实变密度均匀，内可见支气管气像；肺不张性实变密度均匀，内无支气管气像；肿瘤性实变如淋巴瘤和肺泡癌密度不均匀，内可见坏死和空洞等。转移瘤和粟粒结核的结节内密度均匀，而弥漫性泛细支气管炎的结节内可见低密度空腔影狭窄或扩张的细支气管管腔。结核性和wegener肉芽肿多有空洞，局灶型肺泡癌多有“小泡征，过敏性和霉菌性肉芽肿少有空洞 ILD的HRCT常见病变本身的特征 -病灶边缘 肺泡蛋白沉积症的碎石路征边缘多清楚，呈地图样；而肺泡癌的碎石路征那么边缘模糊呈“月晕征。转移瘤和结核的结节影边缘光滑，而过敏性肺

20、泡炎结节影边缘模糊不清 肺泡蛋白沉积症 支气管肺泡癌 外源性过敏性肺泡炎粟粒性肺结核ILD的HRCT常见病变本身的特征 -钙化影 肺泡微石症的粟粒结节多有钙化影，而粟粒结核、转移瘤、肺泡炎那么无钙化。矽肺样结节或肉芽肿多有不规那么或爆米把戏钙化，而其它肉芽肿钙化极少。 肺泡微结石症 石棉相关性疾病 ILD的HRCT常见病变本身的特征 -气腔有壁或无壁 无壁气囊为肺气肿或肺大泡，有壁气囊见于肺囊肿、支气管扩张、肺淋巴管平滑肌瘤病等。 小叶中心型肺气肿，伴间隔旁肺气肿和肺大疱 郎罕氏组织细胞增多症 例一60y 女性，乳腺癌史，进展性呼吸困难 双肺明显小叶间隔增厚，以右肺为主 支气管血管周围结缔组织

21、增厚，称之为“支气管周围套袖征 较低的扫描层面上，可见大结节和左侧斜裂增厚 最可能的诊断是？(a) 肺水肿；(b) 癌淋巴管扩散；(c) 药物性肺纤维化乳腺癌淋巴扩散伴小叶间隔增厚 肺淋巴管癌病 (PLC) 影像特点是指肿瘤在肺内淋巴系统内生长。常发生于肺、乳腺、胃、胰腺、前列腺、宫颈或甲状腺，以及原发部位未明的转移性腺癌。PLC由于血源性播散到肺，继发间质和淋巴系统浸润，常见气短，可见于胸部影象学表现异常之前。HRCT中，PLC常以小叶间隔增厚、斜裂增厚和气管血管周围结缔组织增厚等为特征。增厚的小叶间隔常表现平滑，但有时可见间隔呈结节样改变。近50%患者，PLC的异常表现多见于局灶、单侧，而

22、非双侧。这有助于PLC与其他引起小叶间隔增厚的疾病加以区别。肺门淋巴结肿大约有50%的病人在CT上可见。除小叶间隔和叶间裂增厚外，肺门旁肺内的血管和支气管周围间质增厚“支气管周围袖套征常见淋巴管癌病。支气管血管周围间质平滑增厚最常见于癌症的淋巴管播散和间质性肺水肿；支气管血管周围间质结节样增厚在结节病和癌症的淋巴管播散。 68y女性，类风湿性关节炎，近2年出现进展性气短 影像最主要的特点蜂窝肺类风湿肺病伴纤维化和蜂窝样改变 本例诊断蜂窝肺广泛肺间质和肺泡纤维化在HRCT上可见蜂窝样变或蜂窝肺。病理上，蜂窝样变是指出现小囊腔，一般其内壁为支气管上皮，增厚的壁主要为致密的结缔组织；这提示出现“终末

23、期肺，见于所有可导致严重肺纤维化的疾病。蜂窝样囊性的直径大小可为几毫米几厘米不等，平均约1 cm；其壁的特征为清晰，1-3 mm厚。相邻的典型蜂窝囊肿有共同的壁间隔 蜂窝样囊肿不管其病因如何，常主要分布于肺周边局部和胸膜下肺区。尽管周边部存在广泛异常，但肺门旁肺仍可见正常表现。典型的胸膜下蜂窝样囊肿发生于数层相邻区域，使之有别于胸膜下肺气肿间隔旁肺气肿，后者出现的胸膜下囊肿以单层多见。蜂窝肺当表现蜂窝样改变时，肺活检常显示寻常性间质性肺炎 (UIP)或“终末期肺。因蜂窝样表现十分具有特征性，此时已无需行病理活检。如需行肺活检，可利用CT定位，避开重症蜂窝肺区在病变较轻或能够确立诊断的其他异常表

24、现区进展。蜂窝样肺的鉴别诊断包括：特发性肺纤维化 (IPF)，占约60%；自身免疫病，如硬皮病和类风湿性关节炎 (本例)；石棉肺；过敏性肺炎终末期；药物性；有时也见于结节病。74y女性，进展性气短6个月及胸片异常 最明显的异常所见为？ 蜂窝肺 以分布在周边和胸膜下肺为主 最可能的诊断为？(a) 特发性肺纤维化(IPF)(b) 自身免疫病(如类风湿性肺病)(c) 终末期过敏性肺炎 (d)石棉肺(e)药物相关的肺损伤 (f) 结节病特发性肺间质纤维化伴蜂窝样变 61y女性，进展性呼吸困难 主要影像所见蜂窝改变 胸膜下线 病变为周边和胸膜下分布 本例最可能的诊断是？(a) IPF(b) 自身免疫病及

25、类风湿肺(c) 终末期过敏性肺炎(d) 石棉肺(e) 药物相关性肺损伤(f) 结节病IPF 伴蜂窝样变和胸膜下线 胸膜下线典型的胸膜下线为数毫米厚，距胸膜外表1cm，并与胸膜平行。常见于肺纤维化，但很少为单一的表现形式，常伴网状构造增加、牵拉性支气管扩张或蜂窝样改变等。有些病患中，蜂窝样囊性变较多在某种程度上也可出现不规那么胸膜下线样改变。在下垂肺局部中，由于肺不张样改变也出现胸膜下线。仰卧位时，下肺背部有时可见。但此改变是暂时的或一过性的，于俯卧位时即可消失。IPF影像学表现IPF的发生年龄最常见于4060y。IPF患者典型的表现为进展性气短和干咳，查体2550%患者可见杵状指，听诊于吸气末

26、可闻罗音 (所谓的Velcro罗音)更具有特征性，IPF预后差，从出现病症起，平均生存期年左右。病理上，IPF患者的典型组织表现为寻常性间质性肺炎(UIP)。90%的IPF患者以蜂窝样变为主，蜂窝样囊肿的直径范围界于220mm不等，也可更大，其特征表现为HRCT可见囊壁共享，胸膜下肺数层囊性变。IPF的另一明显表现是斑片状分布，轻度和重度纤维化、轻度和重度活动性炎症共存，同一病患、同一侧肺、甚或同一肺叶，均可有正常肺存在。而且，最具诊断意义的是IPF常以周边区、胸膜下区和肺底为主，蜂窝样改变集中于胸膜下是IPF的特征性表现。严重纤维化区域，支气管扩张和扭曲，形成牵拉性支气管扩张 可见胸膜下线5

27、5y一意大利腊肠厂工人，进展性气短 蜂窝肺胸膜下线牵张性支气管扩张 最可能的诊断 (a) IPF (b)自身免疫病 (c)终末期过敏性肺炎 (d)药物相关性肺损伤； (e)结节病终末期过敏性肺炎伴蜂窝样变 斑片状纤维化区主要累及肺门旁而非胸膜下是与IPF不同之处 74y男性，进展性气短1年有长期养鸟史 小叶间隔增厚 不规那么网状致密影 牵拉性支气管扩张病变分布是否为典型的IPF表现？ 终末期过敏性肺炎伴纤维化终末期过敏性肺炎与IPF区别 过敏性肺炎 (HP)是一种过敏性肺疾病，与吸入抗原包括多种有机粉尘，如农民肺有关。不管对有机抗原的反响如何，其胸片和病理异常改变十分相似；这些异常可分为急性、

28、亚急性和慢性。HP的急性和亚急性期通常表现为斑片或结节样磨玻璃状。HP慢性期以纤维化为特征性表现，可在接触后数月或数年发生。慢性HP患者HRCT可见不规那么网状致密影，提示存在纤维化、牵拉性支气管扩张或明显呈蜂窝样变。有些病例的纤维化呈斑片分布，有些那么以胸膜下或支气管血管周围纤维化为主。蜂窝样变占约25%，分布于胸膜下，与IPF相似。如发现斑片状纤维化区主要累及肺门旁而非胸膜下，有时即可根据其分布特点除外IPF。慢性HP患者发现纤维化的区域以中肺区最常见，或均匀分布于整个上、中、下肺野，肺底相对较少。但某些慢性HP患者HRCT所见与IPF一致。在临床实践中，应结合病史和实验室检查进展鉴别HP

29、和IPF。34y男性，呼吸困难，发现胸片异常 影像特点肺内多发小结节 结节分布特点局灶状分布特点 围绕于中心支气管和血管周围 最可能的诊断是 结节病结节病影像特点约6070% 结节病患者有特征性的影像学改变，即对称性的双侧肺门和气管旁淋巴结肿大，同时伴或不伴间质病变。但近2530%患者的影像学并无特异性或非典型性，而且510%的病人胸部影像学正常。结节病患者HRCT最具特征性的表现有：邻近肺门旁血管和支气管的支气管血管束周边区、邻近斜裂和近肋缘的胸膜下等区域可见小结节分布。小叶间隔内和小叶中央区的结节有些病例也可见到。典型者以上叶为主。其中以支气管血管周边区和叶间裂附近结节为主要表现者，强烈提

30、示结节病之诊断，常可以此特点确诊。43y男性，发热、咳嗽 影像特点肺内多发小结节结节分布特点结节呈弥漫分布，但并不以周边淋巴管型分布为主。最可能的诊断是粟粒性肺结核 粟粒性肺结核影像特点HRCT上，可见粟粒性TB 引起非常小的、结节状、全肺均匀分布的结节影，即随机型表现，常难以与血行转移或其他粟粒性感染相区别。结节的特征是大小一致、散在、直径1-4mm，累及小叶内间质、小叶间隔、胸膜下和血管周围。本例的表现典型。假设病人伴粟粒样转移，有时可见与肺小血管相关的小结节，为肿瘤播散的表现。粟粒性TB可单一存在，或在HRCT上可见其他活动性病变，如有含气影的实变、空洞、边界不清的含气结节支气管内播散、

31、胸腔积液、淋巴结肿大伴中心坏死等。57y女性，进展性气短数周，干咳，低热 ，有养鸟史多发边界不清的磨玻璃样致密影 影像特点结节分布特点弥漫性间距均匀的分布 最可能的诊断是过敏性肺泡炎亚急性期 过敏性肺泡炎亚急性期特点过敏性肺泡炎 (HP)是一种过敏性肺疾病，因吸入抗原包括多种有机粉尘成分所致。病人的影像学和病理的异常可分为急性、亚急性和慢性。 HRCT的检查多在HP的亚急性期进展，可在首次暴露抗原后数周至数月不等。HP常表现为边界模糊的小叶中心结节，呈磨玻璃致密影80%病例，本例十分典型。但有些病例也可见局灶性磨玻璃样致密影 在呈磨玻璃致密影的局部区域内，CT所显示的边界模糊的小叶中心结节的直

32、径5mm，为HP亚急性期的特征性表现。HP患者，呈现小结节和磨玻璃致密影改变，提示疾病仍属可治疗阶段或存在可逆性。在撤离抗原环境后，亚急性期HP患者的HRCT上表现的磨玻璃样致密影或小结节可明显缓解。15y男孩儿，近期咯血 影像特点磨玻璃样致密影 最可能的诊断为？(a)病毒性肺炎；(b)肺出血(c)肺水肿(d) 过敏性肺泡炎诊断：Goodpastures 综合症性肺出血 磨玻璃样致密影“磨玻璃样致密影是指HRCT上肺内显示的一种云雾状致密影，无特异性，病变内部血管显示清晰；如血管显示模糊不清，通常称之为“实变。这一表现可见于多种疾病，可见于小的肺泡性疾病、间质增厚，或二者兼有之。在低于HRCT

33、分辨率的条件下，均一的肺形态学的异常导致肺体积改变，也可见磨玻璃样致密影的表现。磨玻璃样致密影是较为容易发现的异常所见之一。HRCT上发现此征的病人中，6080%的患者提示有一种活动性和可能治愈的肺病存在。但是，表现为磨玻璃致密影的病患，常常并不能用HRCT作出确定诊断。需靠病史或进一步评价来明确。42y喷沙工，咳嗽，轻度但呈进展性气短数月 影像特点地图样磨玻璃样致密影 碎石路征 最可能的诊断为？(a)病毒性肺炎；(b)卡氏肺孢子虫性肺炎；(c)肺水肿；(d)间质性肺炎；(e)肺泡蛋白沉积症诊断：肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉积症 HRCT的典型表现可见地图样局灶性磨玻璃样致密影或实变，与周围正常

34、肺组织的界限清晰。有些病例中，肺内致密影区域的界限十分清楚可见小叶间或叶间的分界。病变部位存在一定可变性，有时主要为中心性，有时那么为周围性。HRCT常见磨玻璃样致密影区域内的小叶间隔平滑增厚。假设在肺泡性疾病中可见地图样磨玻璃性致密影伴小叶间隔的平滑增厚的混合表现即“碎石路征，那么强烈提示肺泡蛋白沉积症。但这种征象也可见于其他表现为磨玻璃样致密影的疾病，包括卡氏肺孢子虫性和CMV感染、肺水肿和肺出血。肺泡蛋白沉积症-PAP病变与周围肺组织间常有明显的界限且边界不规那么，形成较特征性的“地图样改变。 病变部位的小叶内间隔和小叶间间隔常有增厚，表现为多角形态，称为“疯狂的堆砌Crazy-pavi

35、ng 35y男性，轻度进展性气短，胸片进展性异常 影像特点广泛、融合的肺内致密影 致密影密集并钙化 最可能的诊断为？(a)钙化的粟粒性TB；(b)肺泡微结石症；(c)转移钙化；(d)甲状腺转移癌诊断：肺泡微结石症 肺泡微结石症影像特点肺泡微结石症是一种少见病，特征性地表现为广泛肺泡内钙化，即所谓的微结石或钙化球。尽管有明显的胸部影响学异常，但病症可能轻微。可见于新生儿，但常在成人期确诊。虽为特发性，但患者的兄妹中发病率明显增高。HRCT可见以背部和下叶为主的钙化，更集中于胸膜下实质，并与支气管和血管相关。可见以小叶周围和小叶中心型分布为主的钙化，或与小叶间隔相关。也可见肺实质内囊肿或间隔旁肺气

36、肿。本例所见的征象即可作出诊断。除肺泡微结石外，弥漫性致密的肺钙化可见于转移性钙化或淀粉样变。35y女性，气短，肺功能呈阻塞障碍，弥散降低 影像特点许多散在的圆形薄壁肺囊性变 呈弥漫性分布于肺底更多见 为蜂窝样改变吗？ 淋巴管肌瘤病 淋巴管肌瘤病 (LAM)影像特点淋巴管肌瘤病 (LAM)为一种少见的疾病，以进展性梭状细胞增殖为特征，其形态与未成熟平滑肌细胞相似，在肺实质和胸腹腔内沿淋巴管生长。梭状细胞沿细支气管壁增殖，导致气体肺内滞留，开展为肺气肿和薄壁肺囊肿，气囊肿破裂后可导致气胸。淋巴管肌瘤病仅发生于女性，常见于育龄女性，年龄1750岁。大多数病人表现有呼吸困难，60%开展为乳糜胸，40%出现气胸，30%-40%可见血丝痰或大咯血。在出现病症后几乎所有病患在10年内死亡 HRCT上，LAM患者可见特征性的许多薄壁肺囊肿，其周围肺组织相对正常，直径约25cm大小，也可更大，并随疾病的进展有增大的趋势。轻型患者，囊肿直径常5mm；病变范围广泛时受累肺实质80%，囊肿会更大，大多数的直径