眼底病眼与全身病备份

1、眼底病眼与全身病备份The retinaThe term retina derives from the Latin word rete, meaning net.“Two functions: to transduce information from an optical image into electrical signals to process certain features of the visual world from the photoreceptor signals and relay this information to the brain via the opti

2、c nerve视网膜的组织学结构及功能神经上皮色素上皮 - vitamin A metabolism and regeneration - phagocytosis and degradation of shed outer segment tips - light absorption - secretion of the matrix surrounding the photoreceptor inner and outer segments, -active transport of materials视网膜的血液供应系统视网膜有独特的双重血液供应系统： 脉络膜血管-供应外层视网膜 视网

3、膜血管-供应内层 视网膜 血-视网膜屏障(Blood-retinal barrier)Inner barrierOuter barrier 正 常 眼 底 图视网膜的病理视 网 膜 异 常 血 管视 网 膜 出 血 视 网 膜 水 肿 视 网 膜 渗 出 视 网 膜 神 经 上 皮 与 色 素 上 皮 分 离视 网 膜 新生物 （肿 瘤) 视 网 膜 先 天 发 育 异 常思考题视网膜的组织结构，功能及血循环特点。临床常见的视网膜病理改变。视网膜血管病 Retinal Vascular Diseases 视 网 膜 静 脉 阻 塞 视 网 膜 动 脉 阻 塞 视 网 膜 血 管 瘤视网膜静脉阻

4、塞Retinal vein occlusion, RVO 病 因：多因素致病。The precise etiology of retinal vein occlusion is not entirely clear. a）血管壁的改变 b）血液流变性改变 c）血流动力学改变 d）其他 Risk Factors for Retinal Vein OcclusionIncreased RiskSystemic hypertensionDiabetes mellitusIncreased erythrocyte sedimentation rate (women only) History of g

5、laucomaDecreased RiskIncreasing levels of physical activity Exogenous estrogens (women only) Increasing levels of alcohol consumption(Data from The Eye Disease Case-Control Study Group: Risk factors for central retinal vein occlusion.）视网膜静脉阻塞Retinal vein occlusion, RVO 分类： 视网膜中央静脉阻塞 central retinal

6、vein occlusion 视网膜半侧静脉阻塞 hemicentral retinal vein occlusion 视网膜分支静脉阻塞 branch retinal vein occlusion分型： 完全阻塞-缺血型 ischemic type 不完全阻塞-非缺血型 nonischemic type视网膜中央静脉阻塞 central retinal vein occlusionA physical blockage at the level of the lamina cribrosa视网膜半侧静脉阻塞 hemicentral retinal vein occlusion视网膜分支静脉阻

7、塞 branch retinal vein occlusion 临 床 表 现 视 力： 无 痛 性下 降 眼 底： 视 网 膜 出 血 视 网 膜 水 肿， 黄 斑 水 肿 视 网 膜 渗 出 静 脉 迂 曲、 扩 张 视网膜中央静脉阻塞视网膜中央静脉阻塞缺血型 ischemic type非缺血型 nonischemic type治 疗病因治疗：控制血糖，血压 降低血粘度视网膜静脉阻塞治疗：药物，激光，手术并发症治疗： 黄 斑 水 肿：激光光凝，玻璃体腔注射药物 玻 璃 体 出 血：玻璃体切割术 视网膜大片无灌注区及新生血管：激光光凝 新生血管性青光眼：激光光凝，周边视网膜冷冻 牵拉性视网膜

8、脱离：玻璃体视网膜手术 视网膜动脉阻塞 Retinal artery occlusion, RAO 病 因 血管壁受损，血管痉挛，栓子形成 （胆固醇栓子，血小板纤维蛋白栓子，钙化栓子） 分 类 Central retinal artery occlusion Branch retinal artery occlusion Cilioretinal retinal arteriole occlusion 分型：完全阻塞 不完全阻塞 临 床 表 现 视 力 下 降：a sudden painless loss of vision 瞳孔散大，对光反射迟钝 眼 底： 视 网 膜 动 脉 细 视 网 膜

9、 水 肿 樱 桃 红 点 cherry-red spot 很 少视 网 膜 出 血 、 渗 出 晚期： 视乳头苍白，血管白线 视网膜对缺血的耐受治 疗 与 预 后 治疗：争 分 夺 秒！降低眼压吸氧应用血管扩张剂溶栓视网膜脱离Retinal detachment, RD Classification 孔源性视网膜脱离 Rhegmatogenous retinal detachment 牵拉性视网膜脱离 Tractional retinal detachment 渗出性视网膜脱离 Exudative retinal detachment孔源性视网膜脱离(Rhegmatogenous retina

10、l detachment) 病 因及发 病 机 理 视 网 膜 裂 孔、 玻 璃 体 液 化发病率：1 in 10,000 视网膜裂孔Retinal tear and hole玻璃体牵拉与马蹄孔的产生视网膜格子样变性马蹄孔网脱圆形孔网脱巨大裂孔性视网膜脱离治疗激光光凝或视网膜冷冻扣带手术玻璃体视网膜手术视网膜裂孔的激光治疗视网膜裂孔的冷冻治疗巩膜扣带术 Scleral buckle玻璃体视网膜手术老 年 黄 斑 变 性Senile macular degeneration年 龄 相 关 性 黄 斑 变 性 Age-related macular degeneration西方国家65岁以上人群老

11、年人最常见的致盲眼病诊断要点： 年龄大于50岁，多双眼 软性玻璃膜疣 soft drusen 视网膜色素上皮（RPE）异常（色素增殖或脱失） 神经上皮脱落 视网膜或视网膜下出血 hemorrhage (retinal, subretinal) RPE 地图样萎缩 geographic atrophy 瘢痕形成 scarring老 年 黄 斑 变 性病因: 尚未确定。与视网膜色素上皮功能受损，退化有关分型：nonneovascular (dry, atrophic) 视力下降缓慢。 进行性RPE萎缩 黄斑区色素脱失及增殖，散在的玻璃膜疣。 荧光造影可见黄斑区有透见荧光(窗样缺损 neovascu

12、lar (wet, exudative) 视力下降较快。 RPE下有新生血管膜存在从而引起一系列 渗 出、出血、瘢痕改变Hard drusenHard drusen are small, round, discrete punctate nodules that are yellow-white，their presence does not justify a diagnosis of AMD。Soft drusenSoft drusen are large , pale-yellow or gray, with indistinct margins。the presence of soft

13、 drusen is sufficient to make a diagnosis of AMD。Focal hyperpigmentation of the RPESuch a finding is correlated with a higher risk of developing geographic atrophy，more soft drusen，and progression to neovascularization.Pigment epithelial detachment with soft drusenRPE geographic atrophy and drusensu

14、bretinal neovascularization and subretinal hemorrhageA. Color photograph shows macular thickening associated with subretinal hemorrhage. B. Full-phase angiogram shows lacy hyperfluorescence. 治疗与预后 药物治疗： 疗效不确定。 激光治疗： 针对新生血管型AMD。 PDT Photo-dynamic treatment TTT Trans-pupil thermal treatment 手术治疗：针对新生血

15、管型AMD。黄斑裂孔 macular hole 是指黄斑部视网膜神经上皮层的全层组织缺损。黄斑部中央凹部位易发生裂孔，发病率为。病因： 眼外伤、高度近视、严重的眼内炎症、日光灼伤、黄斑中央凹视网膜炎以及黄斑囊样水肿的囊内壁破裂等。有些黄斑裂孔的病因仍不明，如老年特发性黄斑裂孔。 机理：有人认为玻璃体视网膜关系异常所致的玻璃体黄斑牵拉是发病的主要因素。 临床表现与检查 特发性黄斑裂孔多见于老年妇女。发病年龄3187岁，平均66岁，95为50岁以上。女性占6791。单眼发病较多，双眼发病率约占12。 中心视力明显减退，平均视力为。视野有中心暗点。 眼底表现在典型的黄斑裂孔多为圆形，边缘锐利，极大部

16、为l/41/3PD大小，很少超过3/4PD，边缘稍内陷，底部深棕色，并有一些黄白色发亮的小点，裂孔外围视网膜增厚，多少有些发灰，四周常有小的放射纹。 以裂隙灯检查在裂孔处可见光带错位不在一个平面上典型裂孔附近有半透明的盖膜。 治 疗 激 光 手 术 封 闭 黄 斑 裂 孔 血 小 板 黄斑囊样水肿(cystoid macular edema，CME) 黄斑囊样水肿并不是一种独立的疾病，它是指液体积存黄斑区外丛状层Henle纤维间的一种病变。 由于Henle纤维由中心凹呈放射状向四周倾斜分布， 因此形成的水肿呈特殊的花瓣状外观，是引起视力减退的重要原因之一。 病因 研究认为血掖视网膜屏障(内屏障

17、)和或色素上皮屏障(外屏障)受损均可导致黄斑囊样水肿。引起CME的眼底疾病很多 。临床表现与检查 中心视力减退。视野可有310绝对或相对中心暗点。 检眼镜下可见黄斑中心凹反光消失，视网膜反光增强呈绸缎样反光外无其他体征。黄斑视网膜增厚。用后部反光照射，有时可见黄斑呈蜂窝状外观。严重时其前囊壁可穿破形成破孔。 眼底荧光血管造影： 典型的花瓣状外观。 治疗与预后 对于黄斑囊样水肿的治疗目前还比较困难。根据不同的病因可试用以下几种方法。 1药物 可全身或局部应用激素，以减少炎症。关于前列腺素抑制剂的使用尚存在争论。有人报告术前应用消炎痛可部分预防CME的产生，术后应用消炎痛和激素对某些病例有效。 2

18、玻璃体切割术 对于白内障术后玻璃体嵌入伤口所致的CME，如视力很差，长久不吸收，可作玻璃体切割术松解嵌入伤口的索条。 3激光 如果CME 36月不消退，可考虑光凝治疗，封闭黄斑区渗漏的血管以阻止水肿的进行。 黄斑部囊样变性(cystoid macular degeneratlon) 病因 黄斑部水肿或出血临床表现与诊断 症状：中心视力减退，视物变形、变小或变大。 眼底表现：在黄斑区可见蜂窝状隆起，呈暗红色，边界清晰。最初可在外丛状层，尤其是Henle纤维层，有散在小囊肿，后来小囊肿聚合成大囊肿，突破神经纤维层。 黄斑部视网膜前膜(pre-retinal membrane of the macu

19、la，PRMM) 位于视网膜内界膜与玻璃体膜两个临界面之间，以细胞增生形成的纤维膜为主要病变的疾病。 病因尚不完全明了。 多见于以下几种情况： 视网膜脱离及其术后 视网膜血管疾病 眼内炎症 眼球外伤 视网膜光凝术后 特发性黄斑部视网膜前膜 发 病 机 理老年性者可能与视网膜慢性缺血和玻璃体后脱离有关。 后脱离可使原来玻璃体附着处的视网膜内界膜产生裂隙，导致细胞移行、聚集和增生。 这些细胞含有肌动蛋白，可使细胞收缩，同时它们具有形成胶原的能力，形成膜，收缩牵拉使血管扭曲。青年人特发性者可能与原始玻璃体残留、增生及粘连有关。临床表现与诊断本病多发生于3565岁的中老年人。特发性者女多于男，多为单眼

20、发病，约2030双眼发病。 症状主要有视物变形、变小、闪光感及不同程度的视力减退。 视网膜内表面有一层透明薄膜。 有时纤维膜可围绕黄斑中央凹生长，使黄斑呈现类似黄斑裂孔外观，被称为假性黄斑裂孔。 荧光血管造影：一般均正常。当病变明显时，中央凹周围的小血管扭曲、畸形 。 治疗及预后 大多数患者的视力预后良好，一般无需治疗。对于黄斑水肿有广泛血管渗漏的病例可采用激光光凝疗法，但要考虑到光凝本身有加重纤维化过程的副作用。如果纤维膜很厚，视力降低, 可行玻璃体切割术膜剥离术 。 治 疗 光 凝 治 疗 冷 冻 治 疗 放 射 治 疗 化 学 治 疗何术前视网膜母细胞瘤儿童最常见的眼内恶性肿瘤发病率：1

21、：18000无种族，性别差异平均发病年龄：2岁多数在3岁前发病（90）7岁以后少见视网膜母细胞瘤发病情况病因RB基因突变：13q1440遗传性发病: RB基因突变发生在亲代的生殖细胞或早期胚胎患儿所有体细胞只有一个染色体是正常。60非遗传性发病： RB基因突变发生在单个视网膜细胞。发病机制Knudsons 二次突变论：正常细胞基因要经过二次突变才能演变成癌细胞。 第一次突变： 亲代生殖细胞 视网膜细胞 所有细胞均有突变 单个视网膜细胞突变 第二次突变： 视网膜细胞 视网膜细胞 发病特点： 早发，双眼多发 晚发，单眼单发 第二肿瘤 第二肿瘤少见 具有 遗传性 不具遗传性RB组织病理学RB细胞：

22、细小，嗜碱染色，细胞核大染色深， 胞浆少。 Flexner-Wintersteiner 玫瑰花形细胞Homer-Wright 玫瑰花形细胞肿瘤坏死肿瘤内生长和外生长肿瘤侵犯视神经肿瘤弥散生长肿瘤自发退缩临床表现白瞳症 56 %斜视 20 %眼红，疼痛伴眼压高 7 %视力不好 5 %无体征，常规检查发现 3 %眶蜂窝织炎 3 %单眼瞳孔散大 2 %其他：虹膜红变，玻璃体浑浊，假性前房积脓 前房自发出血，玻璃体出血，角膜水肿RB白瞳症早期视网膜母细胞瘤白色或半透明圆形，扁平或略隆起位于视网膜内中期视网膜母细胞瘤内生长：由视网膜进入玻璃体腔外生长：由视网膜向外进入视网膜下间隙中期视网膜母细胞瘤肿瘤细

23、胞玻璃体腔种植中期视网膜母细胞瘤肿瘤累及虹膜引起前房积脓青光眼前房出血晚期视网膜母细胞瘤晚期视网膜母细胞瘤肿瘤破坏眼球向眼眶扩展形成眶内巨大肿瘤晚期视网膜母细胞瘤肿瘤运距离转移引起骨肉瘤三侧性视网膜母细胞瘤RB诊断病史: 家族史,母亲妊娠分娩情况, 风疹, 外 伤, 吸氧, 白瞳症出现时间外眼检查眼底检查辅助检查: 超声, CT, MRI, 眼内活检, 免疫 学检查RB的B超图像RB 的CT图像在CT图像中约90%的肿瘤出现钙化。肿瘤是否累及视神经是否有三侧性RB是否有眼球外生长RB的MRI图像在T1影像中RB肿瘤呈高密度，而T2为低密度。显示肿瘤钙化不如CT视网膜母细胞瘤的治疗治疗目的： 1

24、）挽救生命：1851 Von Helmbolty 介绍眼底镜可以早期发现RB。随后开始以氯仿麻醉下做眼摘。随着手术技术改进，存活率从1869的5%提高到1967的81%。 2）保留眼球，保留视力：得益于化疗和多种眼局部治疗的应用。冷冻治疗激光及光动力疗法温热疗法：经瞳孔热疗（TTT）放射治疗：体外远距离放疗 近程放射治疗（巩膜表面放射敷贴器）眼球摘除化学药物治疗免疫及生物治疗基因治疗视网膜母细胞瘤的治疗方式TTT治疗视网膜母细胞瘤全身化疗治疗视网膜母细胞瘤（一轮化疗后）聂XX，女，17个月郑 x x 男 岁 治疗前的视网膜母细胞瘤 视母细胞瘤的联合治疗化疗，放射敷贴器治疗后8个月肿瘤明显缩小变

25、平并瘢痕化（）残余肿瘤通过激光和TTT治疗 经治疗后19个月，肿瘤完全退缩肿瘤预后（根据Reese-Ellsworth 分类法）组1组2组3组4组5A单个，小于4dd，赤道部或之后单个，4-10 dd， 赤道部或之后赤道部前肿瘤多个，其中部分大于10 dd大肿瘤累及一半以上视网膜B多个，小于4dd，赤道部或之后多个，4-10 dd， 赤道部或之后单个，大于10 dd， 赤道部后肿瘤侵犯锯齿缘玻璃体腔种植存活率视力95%预后十分好83%预后良好76%预后可疑71%预后不良32%预后十分不良色 素 膜 恶 性 黑 色 素 瘤 流行病学发 病 率 ： 白 人 百 万 分 之 ；大 于 50 岁 高

26、达 百 万 分 之 21 日 本 人 为 百 万 分 之 0.25 十 岁 以 上 各 年 龄 组 均 有 分 布 绝 大 多 数 是 单 眼 单 灶 发 病 病因可 能 起 源 于 色 素 细 胞 病因不明阳 光 照 射 ，电 焊 中 的 电 弧 光基 因 改 变 ： 染 色 体 6p 和 6q 发 生 改 变, 染 色 体 3 丢 失 和 8q 复 制 增 加 色 素 膜 恶 性 黑 色 素 瘤的临床分类根 据 病 变 累 及 的 解 剖 位 置分为：-脉 络 膜 恶 性 黑 色 素 瘤 -睫 状 体 恶 性 黑 色 素 瘤 -虹 膜 恶 性 黑 色 素 瘤 睫 状 体 和 脉 络 膜 恶

27、 性 黑 色 素 瘤 （一）组 织 病 理 特 点 生 长 方 式: -弥 漫 型： 肿 瘤 在 脉 络 膜 层 间内 向 周 边 扩 展, 极 少 侵 犯 Bruch 膜, 约 占5%. -结 节 型： 肿 瘤 有 向 玻 璃 体 腔 内 生 长 的 趋 势, 常破 坏 Bruch 膜, 临 床 上 常 见. 肿 瘤 细 胞 类 型 及 肿 瘤 分 类Callender 分 类 法 ： 梭 状 细 胞 上 皮 样 细 胞 -梭 状细 胞型 肿 瘤 -上 皮 样 细 胞型 肿 瘤：超 过 50%上 皮 样 细 胞-混 合 细 胞 型 肿 瘤 （二）症状和体征决 于 肿 瘤 的 生 长 部 位

28、和 大 小 视 物 不 清，视 物 变 形 闪 光 感 视 野 缺 损 红 眼 眼胀晶 状 体 移 位 及 白 内 障 （三）诊断间 接 眼 底 镜 检 查是 最 主 要 的 诊 断手段 ： 典 型 的 肿 瘤 ： -边 界 清 楚 -棕 灰 色 脉 络 膜 肿 块 -表 面 有 桔 红 色 色 素 分 布 肿 瘤 穿 透 Bruch 膜- 蘑 菇 形 状 并 常 伴 有 渗 出 性 视 网 膜 脱 离。 超 声 波 检 查A 超 ：开始 高 回 波, 中 间 低 到 中 回 波 且波 幅 逐 渐 递 减， 紧 接 突 然 呈高回 波 。B 超： 中 间 无 回 声 或 低 回 声 肿 块,

29、肿 瘤 基 底 部 有 脉 络 膜 凹 陷 征, 眼 眶 内 可 见 肿 瘤 声 影. 眼 底 血 管 荧 光 造 影 反 映 的 只 是 肿 瘤 表 面 视 网 膜 和 色 素 上 皮 的 变 化鉴 别 诊 断 ：视 网 膜 下 出 血, 黄 斑 盘 状 病 变等。静 脉 期 “双 循 环” 现 象计 算 机 断 层 扫 描 (CT)和 核 磁 共 振 成 象 (MRI) 眼 内 肿 瘤 的 诊 断 和 鉴 别 诊 断, 肿 瘤 大 小 和 位 置 的 测 定 判 断 肿 瘤 是 否 有 眼 球 外 生 长巩 膜 透 照 试 验 巩 膜 透 照 法 所 测 肿 瘤 的 大 小 和 组 织 病

30、 理 切 片 中 所 测 基 本 一 致.（五）治疗原则：防 止 肿 瘤 转 移 发 生; 尽 可 能 保 留 眼 球 和 视 力 。方法：-眼球摘除-选 择 性 肿 瘤 破 坏 ( 保 留 眼 球) 眼 球 摘 除选 择 性 肿 瘤 破 坏1）放 射 疗 法 ：A）近 距 放 射 疗 法 B）远 距 放 疗 法 （质子束 或 氦 离 子 束） 2）肿 瘤 切 除 术 ：A）板 层 巩 膜 脉 络 膜 切 除 B）眼 肿 瘤内切 除 术 3）光 凝 固 法 ：弧 氙 灯，氩 激 光 和 氪 激 光 4）经 瞳 孔 热 疗 法 （TTT）：810 nm 的 红 外 线 二 极 管 激 光 5）P

31、DT6）伽玛刀肿瘤治疗的选择肿瘤大小治疗方试备注小肿瘤（厚 度 小 于3 mm, 基 底 部 直 径 小 于10 mm）观察TTT 或钌-放射徽无活动迹象有活动迹象中 等 大 肿 瘤 ( 厚 度 3-5 mm , 基 底 部 直 径 10-15 mm 之 间)钌-放射徽经内 眼 切 除旁视神经大 肿 瘤 ( 厚 度 大 于 5mm, 基 底 部 直 径 大 于15 mm)碘125-放射徽经内 眼 切 除经外 眼 切 除厚 度 小 于9 mm后部肿 瘤前部肿 瘤大 肿 瘤眼球摘除近 距 放 射 疗 法（巩膜放射托）近 距 放 射 疗 法（巩膜放射托）近 距 放 射 疗 法（巩膜放射托）治疗前治疗

32、后远 距 离 放 疗 法板 层 巩 膜 脉 络 膜 切 除板 层 巩 膜 脉 络 膜 切 除（肿瘤外切除）术前术中术后肿 瘤内切 除 术激光光 凝 固 法经 瞳 孔 热 疗 法 （TTT）肿 瘤 病 人 的 预 后 恶 性 黑 色 素 瘤 的 眼 局 部 有 效 控 制 率 高 达92% 。肿 瘤 患 者 5, 10, 15, 和 20 年 的 生 存 率 约 分 别 为 72%, 59% 和 53%, 和 16% 。最 常 见 转 移 到 肝 脏 和 肺 部, 也 见 于 骨 骼, 中 枢 神 经 系 统 和 皮 下 等. 患 者从 确 诊 全 身 转 移 到 死 亡 时 间 只 有2-7

33、个 月。全身性疾病的眼部表现糖尿病视网膜病变 Diabetic Retinopathy,DR 概述 Diabetic 发病率：3.2% 约4千万人 DR发病率：美国 25 我国 4458% 约 2千万人 糖尿病类型、病程、合并高血压和或高脂血症，眼底病变发病率增高。分 期我国眼底病学组于1984年制订了我国的糖尿病视网膜病变分期标准，分为单纯型和增生型共六期。 (1)单纯型 Nonproliferative stage 期：有微动脉瘤或并有小出血点。 期：有黄白色“硬性渗出”或并有出血斑。 期：有白色“软性渗出”或并有出血斑。 (+)较少，易数。(+)较多，不易数。 (2)增生型 Prolif

34、erative stage 期；眼底有新生血管或并有玻璃体出血。 期；眼底有新生血管和纤维增生。 期：眼底有新生血管和纤维增生，并发视网膜脱离。 正常视网膜毛细血管结构DR视网膜毛细血管结构周细胞凋亡Early microaneurysm (closed arrow), aneurysm with endothelial proliferation (open arrow), and aneurysm occluded with fibrin (curved arrow). 糖尿病视网膜病变各期的治疗控制血糖及血压是最基本最重要的治疗微小动脉瘤和小出血点硬性渗出和软性渗出黄斑水肿黄斑部格栅样激光光凝无毛细血管区全视网膜激光光凝视网膜新生血管视网膜出血增殖膜及牵拉网脱其他眼部病变 结膜血管瘤眼肌麻痹调节麻痹暂时性屈光改变白内障虹膜红变 前房出血，也可导致房角粘连，影响房水引流致眼压增高而形成新生血管性青光眼。高血压性视网膜病变Hypertensive Re