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文档简介

1、病史:停经 9 个月,腹痛 3 小时,抽搐 1 次。患者既往体健,无高血压,心脏病,血液病病史,平素月经规则,G3 P1。LMP2005 年 4 月 9(具体不祥) ,孕中期在外院产检未发现异常,最近一个 月未做产检, 停经 8 个月出现双下肢水肿,颜面浮肿, 2006 年 1 月 21 日 3AM 自觉下腹部阵发性疼痛,约 5AM 时出现全身抽搐,不省人事数分钟,于 2006 年 1 月 21 日 6: 20AM 入 院。查体: BP170/120MMHG ,瞳孔等圆等大,对光反射存在,眼底检查A:V=1 :3,呼吸 18 次/分,两肺未闻罗音, HR92 次 /分,律齐,未闻病理性杂音。腹

2、部膨隆,肝脾触及不满意,宫高 31CM ,腹围 98CM ,LOA ,ROA ,胎心音 130 次/分, 142 次/分,宫缩 30 秒/5 分, S+1, 宫口开大 2CM ,胎膜未破。辅查:血 WBC7.8 10*9/L,RBC3.5 x10*12/L,HGB101g/L,PLT92 X 10*9/L,尿蛋白(+ ) 凝血 四项正常, ALT91U/L ,AST204U/L ,乳酸脱氢酶 290U/L ,尿酸 626UMOL/L ,钙 1.84,K, Na,Cl,CO2-CP ,肾功均正常, EKG :正常心电图。讨论:、初步诊断?、鉴别诊断?、进一步检查?参考答案诊断:1、孕 3 产 1

3、 妊娠足月临产( LOA ,ROA) 2 、双胎3 、子痫入院后予硫酸镁 20 克解痉,酚妥拉明 20 毫克降压, 甘露醇 250ML 快滴降颅压治疗, 2: 50PM 宫口开全,分别于 1PM 及 1: 15PM 顺娩两个活男婴,大毛 1900 克,小毛 2000 克,评分均 为 10 分。1: 20PM 胎盘胎膜娩出完整,产后宫缩差,产后出血约 1800ML ,停用硫酸镁及 降压药, BP 下降到 50/30,予催产素 40U 静滴,米索 0.4 塞肛,多巴胺 40 毫克,阿拉明 10 毫克静滴,输红细胞 8U,2: 10PM 宫缩好。 4: 30PMBP 升到 130/80,停用降压药,

4、于 4: 50PM 及 5: 35PM 又出现两次全身抽搐,每次持续约 两分钟,即予安定 10 毫克静推,度冷丁 50 毫克,异丙嗪 25 毫克,录丙嗪 25 毫克加到 5%GS250ML 中静滴,继续用上甘露醇,硫酸镁,酚妥拉明。 5PM 复查血 WBC13.6,RBC3.0, HGB86 PLT43, 凝血四项正常,考虑为 HELLP 综合征,给予地塞米松 10 毫克 IV BID。讨论:1、该病例处理的不足之处 2、 HELLP 综合征的诊断和处理HELLP综合征是由Pritchard等首述,发表于N EnglJ Med250,87 1954,1982 年 Weinstein 命名发表于

5、 Am J Obstet Gynecol142:159.在一组1 15 3例子痫前期子痫的报道中,本病的发生例是9.7%, 7 0%在产前发作,且持续到产后在重症子痫前期的病例中有2 0%有HELLP.1996年Barton和Sibai报告用影象检查发现有肝包膜下血肿的3 3例子痫前期病人中有13例(0.4),有HELLP的化验证据并有严重的右上腹痛.母体死亡率可达2%4%,本征常出现死胎或死产(1 0%15%).本征的临床表现有7个症状或体征,依次为1 .蛋白尿(0.85 0.96) 2 .右 上腹或胃痛(0.86 0.90) 3 右上腹压痛(0.86) 4恶心呕吐(0 .45 0.84)5

6、 .舒张压大于110 (0.67)6 .可证实的水肿(0.5 5 0.6 7 ) 7 .头痛(0.5).本征的特征是溶血,肝酶升高,血小板减少.溶血是以外周血中有光圈细胞,细胞破裂和多染细胞增多, 总胆红素大于20. 5UMOL/L,及LDH大于6 0 0肝酶升高指SGOT,SGPT均有升高,硷性磷酸酶可升2 3倍.血小板减少的标准是少于10X10*9/L,只有1 2种化验异常着称为部分HELLP综合征.可分为3型 一型是指血小板记数小于50,二型指血小板记数为50100, 三型指血小板记数为1 0 0 1 5 0,LDH是诊断早期溶血的敏感指标.HELLP 综合征的病理同子痫前的肝 (肝窦纤

7、维沉着 ,肝破裂 );脑(弥漫小血管痉挛 ,纤维坏死 ,动脉栓塞 ,血管栓塞 ,斑状 出血 );血液 (微血管溶血 ,血小板少 );纤维蛋白降解物低 ;肺水肿 (心源 ,非心源 ,慢性高血压 ,肺高 压吸入肺炎 ).肾:有肾小球内皮异位使其毛细肾小球灌注和肾小球的滤过率降低,继发于胎盘悉放出凝血激酶的血管内凝血形成和基底膜纤维沉着及肾小球有 IgG,IgM 和补体,需6周才恢复.血小板可能是(1)活性减少; (2)促进分裂的物质减少; (3)有内皮损害部位沉积增 加;(4)表面改变; (5)结合的免疫球蛋白减少; (6)结合到免疫球蛋白增加而至消耗 增加所引起.具体机制为血管内皮损伤造成纤维蛋

8、白沉积,血管痉挛和血小板激活.血管的痉挛狭窄 和纤维蛋白的沉积可使红细胞在通过血管的变形裂解而造成溶血,血小板被激活而黏附于血管表面, 同时血管的收缩痉挛也促使血小板进一步聚集, 使血液中血小板数量减少, 并促使血栓素A2,内皮素等一些血管收缩因子的释放,肝脏血管痉挛,肝窦内纤维素沉积导致肝脏细胞受损而使肝酶升高处理:确诊后胎肺成熟者应终止妊娠,胎肺未成熟,部分HELLP可期待疗法.用地塞米松6 10毫克IV或IMBID皮质醇的作用是促进血小板生成, 改善纤维蛋白的沉积, 降低血管通透性, 减少出血及 渗血,减少血液制品输入.可增加血小板,肝酶和LDH完全恢复的速度.恢复至正常的时间平均在产后2 5天.产前用地米6毫克/6HX4或12毫克/12H X2 IV,产后地米10毫克/12H X2 IV,然后减为5毫克/12H X2 IV不主张持续严重高血压,显著血液学异常,肝,脑异常者期待治疗.如在入院后三天内, 以母体安全来统领终止妊娠时机,短期期待疗法可预防严重胎儿FGR和存活的不良影响, 但不改善母体疾病的严重性.预后:母体死亡1%4%, 死胎死产1 0%15%, 新生儿死亡20%25%, 围生儿 死亡5.6%36.7% .北京报道30例围生儿死亡6例(20%).1 9 9 6年69例中有3%急性肾衰, 早诊断早透

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