周围神经疾病概述、综合征、治疗和预后

1、1周围神经疾病概述、综合征、治疗和预后2 概述三叉神经痛 特发性面神经麻痹 Guillain-Barre综合征3概 述4 解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括：感觉传入神经根；运动传出神经根；神经束膜和神经外膜均有血神经屏障；有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用。5 病 因1、特发性：自身免疫性疾病；2、营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生 素缺乏；3、药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥 英钠等；4、传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白 喉等；6 病 因5、血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等；6、肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿 瘤综合症；7、遗

2、传性：特发性及家族性、代谢性；8、嵌压性：腕管综合症、间盘突出症。7 发病机制 病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍。 逆向运输障碍导致轴索再生障碍。8 病 理 特 点华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展；轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展；神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏；节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整。910症 状 学感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍 ：刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失、自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压其他：周围神经增大、

3、手足脊柱畸形肌肉营养障碍可出现褥疮溃疡11 辅 助 检 查神经传导速度和肌电图可发现亚临床型神经病可协助病变定位可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩12三叉神经痛（trigeminal neuralgia）131415【概念】 三叉神经痛（trigeminal neuralgia）： -是三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛。 -特发性病因不明，可能因三叉神经脱髓鞘产生异位冲动或伪突触传递所致。16【病理】三叉神经感觉根活检发现： 神经节细胞消失； 神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚； 轴索变细或消失。部分病例可发现颅后窝异常小血管团压迫三叉神经根或延髓外侧。17【临床表现】多

4、见于中老年人，40岁以上起病占70%80%，女性较多，约为男性的23倍。疼痛局限于三叉神经一或两个分支分布区，第2、3支最常见，多为单侧性，极少三支同时受累。表现历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧痛，每次数秒至12分钟，突发突止，通常无预兆，间歇期完全正常。18【临床表现】疼痛以面颊、上下颌及舌部最明显，轻触鼻翼、颊部和舌可以诱发，称为扳机点。洗脸、刷牙易诱发第2支疼痛发作，咀嚼、哈欠和讲话诱发第3支发作，以致患者不敢洗脸、进食，表现面色憔悴和情绪低落。严重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐（tic douloureux）。可伴面红、皮温高、结膜充血和流泪等。严重者昼夜发作，

5、夜不成眠或睡后痛醒。19【临床表现】病程可呈周期性，每次发作期为数日、数周或数月，缓解期数日至数年。病程愈长，发作愈频繁严重，很少自愈。神经系统检查通常无阳性体征。20【诊断及鉴别诊断】诊断: 根据疼痛的部位、性质、扳机点，以及神经系统无阳性体征，不难确诊。本病须注意与以下疾病鉴别：继发性三叉神经痛：由多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤等引起，有体征（面部持续疼痛和感觉减退、角膜反射迟钝等），常合并其他脑神经麻痹。年轻患者的典型三叉神经痛，特别是双侧性应高度怀疑MS。21【诊断及鉴别诊断】牙痛：有的患者拔牙后仍疼痛不止才确诊。牙痛通常为持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物加

6、剧。X线检查有助于鉴别。舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛，性质颇似三叉神经痛，位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部，每次持续数秒至1分钟，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有疼痛触发点，地卡因涂于患侧扁桃体和咽部可暂时阻止发作。22【诊断及鉴别诊断】蝶腭神经痛：是一种较少见的面部神经痛，亦呈刀割样、烧灼样或钻样疼痛，分布于鼻根后方、颧部、上颌、上颚及牙龈部，常累及同侧眼眶，疼痛向额、颞、枕和耳部等处放散，无扳机点。发作时病侧鼻粘膜充血、鼻塞、流泪，每日可发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时。鼻窦炎：鼻窦部

7、持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕、血象白细胞增高等炎症表现，鼻腔检查及X线摄片可以确诊。23【诊断及鉴别诊断】非典型面痛（atypical facial pain）：疼痛部位模糊不定、深在或弥散，不易定位，主要位于一侧下面部，也可为双侧，无触痛点。情绪是唯一使疼痛加重因素，见于抑郁症、疑病及人格障碍的病人。治疗可用三环类药口服，苯妥英钠也可有效。颞颌关节病：主要在咀嚼时出现疼痛，颞颌关节有局部压痛。24【治疗】药物治疗 特发性三叉神经痛首选药物治疗，抗痫药物治疗有效，有人认为三叉神经痛是一种周围性痫样放电。 抗痫药物：卡马西平：常为首选，起始剂量口服，3次/日；常用剂量日，最大剂量日；疼

8、痛停止后逐渐减量，采用最小有效维持量，一般为日；有效率约70%，孕妇忌用；苯妥英钠：口服，3次/日，可逐渐加至日； 氯硝西泮：68mg/日口服，40%50%的病例能完全控制，25%明显缓解。25【治疗】 氯苯氨丁酸（baclofen）：起始剂量5mg口服，3次/日，常用剂量3040mg/日。 维生素B12：国外文献报道大剂量维生素B12可能缓解疼痛，机制不清。剂量为10003000g，肌肉注射，每周23次，连用48周为一疗程。 哌咪青（pimozide）：文献报告哌咪清治疗顽固性三叉神经痛疗效优于卡马西平。剂量为第14天，4mg/d，第59天，6mg/d，第1014天，8mg/d，第14天以后

9、，12mg/d，均分为2次服。26【治疗】 封闭疗法： 服药无效者用无水酒精、甘油封闭三叉神经分支或半月神经节，使之发生变性，注射区面部感觉缺失，但可获得止痛效果。经皮半月神经节射频电凝疗法 ： 经CT导向将射频电极针经皮插入半月神经节，通电加热至6575，维持1分钟。选择性破坏节后无髓鞘传导痛温觉的细纤维，保留有髓鞘传导触觉的粗纤维，疗效达90%以上。但可出现面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视和带状疱疹等并发症。长期随访复发率为21%28%，重复应用仍有效。 27【治疗】 手术治疗：传统方法是三叉神经感觉根部分切断术，止痛效果为目前首选。近年来推崇微血管减压术，近期疗效可达80%以上，并发

10、症包括听力减退或丧失，面部感觉减退，滑车、外展、面神经暂时性麻痹等。-刀和X-刀治疗也有一定的疗效。28特发性面神经麻痹Idiopathic Facial Palsy(Bells palsy)29【概念】特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy)或Bell麻痹（Bell palsy）是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。以往也称为面神经炎，俗称“吊斜风”。30【病因及病理】面神经炎的病因未完全阐明。由于骨性面神经管仅能容纳面神经通过，面神经一旦发生缺血、水肿，则可导致面神经受压。激发的因素可有风寒、病毒感染（如带状疱疹）的自主神经不稳致神经营养血管收缩缺血而毛细

11、管扩张，神经缺血水肿，也可发生于Guillain-Barre综合征。面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘，严重者可出现轴索变性。31【临床表现】本病可发生于任何年龄，男性略多。通常急性起病，症状可于数小时或13日内达到高峰。病初可伴麻痹侧乳突区、耳内或下颌角疼痛。32【临床表现】患侧表情肌瘫痪，可见额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球想上外方转动，显露白色巩膜，称为Bell征。鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角偏向健侧，因口轮匝肌瘫痪，使鼓腮和吹口哨漏气；因颊肌瘫痪可使食物滞留于患侧齿颊之间。多为单侧性，双侧多见于Guillain-barre综合征。33【临床表现】

12、鼓索以上的面神经病变出现同侧舌前2/3味觉丧失；发出镫骨肌支以上受损时出现同侧舌前2/3味觉丧失和听觉过敏；膝状神经节病变除有周围性面瘫，舌前2/3味觉障碍和听觉过敏外，还可有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退、外耳道或鼓膜疱疹，称Hunt综合征。3435 中枢性面瘫 Hunt综合征36【诊断及鉴别诊断】本病通常根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。但需注意与以下情况鉴别：Guillain-barr综合征：多为双侧性周围性面瘫，对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白-细胞分离现象是特征性表现。 37【诊断及鉴别诊断】继发性面神经麻痹：耳源性面神经麻痹：中耳炎、迷路炎和乳突炎等并发；腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋

13、巴结炎所致者：有原发病史和特殊症状。颅后窝肿瘤或脑膜炎引起周围性面瘫起病缓慢，有原发病表现及其他脑神经受损。38【治疗】药物治疗皮质类固醇：急性期应用，可减轻面神经水肿、缓解神经受压和促进神经功能恢复。泼尼松，剂量为30mg/d，顿服或分2次口服，连续5天，随后在710天内逐渐减量。地塞米松1015 mg/d，710天。抗病毒治疗：如系带状疱疹感染引起Hunt综合征可口服无环鸟苷5 mg/kg，3次/ d，连续710天。39【治疗】维生素：B1 100 mg、B12500g，均1次/ d肌肉注射。可促进神经髓鞘恢复。氯苯氨丁酸（baclofen）：每次5 mg，3次/ d口服，可逐渐增量至30

14、40 mg/d，分3次服。可通过减低肌张力改善局部血液循环，但个别病人不能耐受副作用，如恶心、呕吐和嗜睡等。 40【治疗】理疗 急性期：茎乳孔附近超短波透热疗法、红外线照射等有利于改善局部血液循环，消除神经水肿。恢复期：碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。41【治疗】康复治疗 ： 患侧面肌活动开始恢复时应尽早进行功能训练，对着镜子皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等，每日数次，每次数分钟，辅以面部肌肉按摩。42【治疗】手术疗法 病后2年内仍未恢复者可行面神经-副神经、面神经-舌下神经或面神经-膈神经吻合术，但疗效尚难肯定，宜在严重病例试用。严重面瘫病人可行整容手术。预防眼部合并症 由于不能闭眼、

15、瞬目使角膜长期暴露，易发生感染，可使用眼罩、眼药水和眼膏加以防护。 43【预后】一般起病13周后开始恢复，12个月内可望明显恢复或痊愈，痊愈率可达92%以上，年轻患者预后好。老年患者发病时伴乳突疼痛，合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心绞痛或心肌梗死者预后较差。 44【预后】病后10天面神经出现失神经电位通常需3个月恢复。完全性面瘫病后1周内检查面神经传导速度可判定预后，如患侧诱发动作电位M波的波幅为健侧的30%或以上，可望2个月内恢复；如10%30%需28个月恢复，可能出现合并症；如仅10% 或以下需612个月恢复，可伴面肌痉挛及连带运动等合并症。 45吉兰-巴雷综合征Guillain-Barr

16、 syndrome(GBS/AIDP)46【概述】吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barr syndrome，GBS），一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。 47【临床特点】急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆交换治疗有效。 48【分型】急性炎症性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)急性运动轴索性神经病（AMAN）急性运动感觉轴索性神经病（A

17、MSAN）Miller Fisher综合征（MFS)急性泛自主神经病(APN)急性感觉神经病(ASN)49【病因及发病机制】GBS的确切病因不清，可发生感染性疾病、疫苗接种或外科处理后，也可无明显诱因。临床及流行病学证据显示，与先期空肠弯曲菌（campylobacter jejuni,CJ）感染有关，以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染率可高达85。 50【病因及发病机制】CJ是一种革兰阴性微需氧弯曲菌，有多种血清型，GBS常见的血清型为2、4和19型，我国以Penner19型最常见。CJ感染潜伏期为24-72小时，最初为水样便，后变为脓血便，高峰期24-48小时，1周左右恢复，GBS常在腹泻

18、脓停止后发病，故分离CJ较困难。 51【病因及发病机制】本病还可能与巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原体、乙性肝炎病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等感染有关。 GBS似乎有免疫学基础，曾报道白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS，系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。 52【病因及发病机制】分子模拟（molecular mimicry）机制认为，GBS发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，产生针对周围神经组分的免疫应答，引起周围神经脱髓鞘。 【病理】周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬

19、细胞浸润，神经纤维脱髓鞘，严重病例可继发轴突变性。 54【临床表现与诊断】多数患者病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现肢体对称性迟缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远端明显，多于数日至2周达到高峰。病情危重者在12日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。一、AIDP55【临床表现与诊断】感觉主诉通常不如运动症状明显，表现肢体感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或同时出现，约30%的患者有肌肉痛。主观感觉大于客观检查，少有感觉缺失。少数病例出现Kernig征、Lasegue征等神经根刺激征。 56【临床表现与诊断】部分患者可

20、出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次为球麻痹，数日内必然会出现肢体瘫痪。 自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心动过速、心律失常、体位性低血压、高血压、出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损、暂时性尿潴留、麻痹型肠梗阻等。 57【辅助检查】脑脊液蛋白-细胞分离是本病特征性表现，蛋白增高而细胞数正常，出现病后23周，但第1周正常。但少数病例CSF细胞数亦可达（2030）106/L。严重病例可出现心电图异常，常见窦性心动过速和T波改变，如T波低平，QRS波电压增高，可能为自主神经功能异常所致。 58【辅助检查】电生理检查可发现运动及感觉神经传导速度（NCV）明显减慢、失神

21、经或轴索变性的证据。发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或神经根损害，对诊断颇有意义。脱髓鞘可见NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常，轴索损害表现远端波幅减低。59【辅助检查】腓肠神经活检显示脱髓鞘和炎性细胞浸润提示GBS，但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动神经损害为主，因此活检结果仅作诊断的参考。 60【诊断及鉴别诊断】诊断 ：病前14周的感染史；急性或亚急性起病；四肢对称性下运动神经元瘫痪，可有脑神经受累；感觉障碍：主观感觉大于客观检查；CSF蛋白-细胞分离；早期F波或H反射延迟等可临床诊断。 61【诊断及鉴别诊断】鉴别诊断低血钾型周期性瘫痪：详见下表脊髓

22、灰质炎：多在发热数日后、体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。病后3周可见CSF蛋白-细胞分离现象，应注意鉴别。 功能性瘫痪：根据神经体征不固定、腱反射活跃及精神诱因等鉴别。单击此处【治疗】翻页62【临床表现与诊断】急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累，2448小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。 1、临床表现 2、辅助检查 3、诊断标准【临床表现与诊断】急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：发病与AMAN相似，病情常更严重，预后差。 1、临床表现 2、辅助检查 3、诊断标准【临床表现与诊断】Miller

23、 Fisher综合征：表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失 （ophthalmoplegia-ataxia-areflexia）三联征。 1、临床表现 2、辅助检查 3、诊断标准 4、鉴别诊断65【治疗】免疫治疗血浆交换（PE）：每次交换血浆量按3050ml/kg体重或倍血浆容量计算，可用5%白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、中和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血功能障碍等。66【治疗】免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）：成人剂量（kgd），连用5天，尽早或在出现呼吸肌麻痹前应用。临床试验比较IVIG、PE及二者合用的疗效无差异，推

24、荐单一应用。67【治疗】禁忌证为先天性IgA缺乏，因Ig制剂含少量IgA，此类患者用后可导致IgA致敏，再次应用可发生过敏反应；对发热和面红等常见副作用，减慢输液速度即可减轻。个别报道发生无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死，后者可能与血液粘度增高有关；引起肝功能损害停药1个月即可恢复。68【治疗】IVIG 和PE是AIDP的一线治疗，可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等，减轻神经损害。尽管两种疗法的费用昂贵，PE需在有特殊设备的医疗中心进行，但严重或快速进展病例，早期应用可能改变病程及减少辅助通气的花费。69【治疗】皮质类固醇：通常认为对GBS无效，并有不良反应。但无条件应用IVIG和PE的患者可使用甲基泼尼松龙500mg/d，静脉滴注，连用57天；或